SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT

Master de Neuroimagerie DiagnostiqueSousse avril 2008

M. Elmaleh-BergèsImagerie PédiatriqueHôpital Robert Debré. Paris

Diagnostic

• Otoscopie: tympan normal (exclut la pathologie inflammatoire)

• Circonstances de découverte: • Enfant qui fait répéter • Déformation des mots, retard de langage• Troubles du comportement, retard scolaire

• Dépistage systématique• En période néonatale: systématiquement ou chez les

sujets à risque (ATCD familiaux, prématurité, dysmorphie…)

• Durant la scolarité

Audiométrie adaptée à l’âge

• Surdité de transmission : seuils en conduction aérienne (CA) au casque ou en champ

libre élevés et seuils en conduction osseuse (CO) normaux

La surdité n’excède pas 60 dB

• Surdité de perception : seuils en CA et en CO élevés et de même niveaux

La surdité peut aller jusqu’à la cophose

• Surdité mixte : seuil en CO pathologique mais moins élevé que le seuil en CA

La distinction entre surdités de transmission et surdité mixte est difficile,

particulièrement avant 5 ans et lorsque la perte auditive est modérée et unilatérale

Diagnostic

BILAN ANATOMIQUEQuand un geste chirurgical est envisagé

- avant intervention dans une aplasie d’oreille

- avant décision de pose d’implant cochléaire (surdité profonde bilatérale)

Bilan étiologique: place de l’imagerie

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUESurdités à tympan normal

(de transmission, de perception, ou mixtes)

SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans

• Mode hélicoïdal • mono ou multibaretttes • Durée d’acquisition 60 s• Épaisseur 0.3 à 1mm• Reconstructions multiplanaires

Tomodensitométrie

Plans de base: // et au CSC latéral

APERÇU DE TOUTE LA BASE DU CRÂNE

•Malformation bilatérale de l’oreille interne•Malformations vertébrales•Agénésie carotidienne gauche•Malformation cardiaque•Aorte à droite

Syndrome de Klippel-Feil

Canal pétromastoïdien CPM

Nouveau-né

3 ans

IMAGES PIEGESsutures et canaux

Les structures ayant leur taille définitive à la naissance

j1Le CAI: court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année

Le labyrintheLes osselets

Le canal du nerf cochléaire

0

10

20

30

40

50

60

70

0.5 – 3.994 – 6.99 7 – 9.9910 – 19.3Tranches d’âge (années)

Inci

denc

e (%

)

Hypodensité péricochléaire

Chadwell et al:The cochlear cleft AJNR 2004

5 ans

IRM

1.5Tesla

3D-FSE 1/0.5 mm (ax)

1.4/0.7 mm(sag obl)

Reconstructions MIP

Toujours associer des coupes cérébrales +++

• Maladies métaboliques

• Séquelles d’infection anténatale

•Malformations

Morphologie

Signal du Labyrinthe

Etude des nerfs

(vestibulo-cochléaires et facial)

Coupes axiales

3D-FSE T2 (1/0.5)

SAGITTALES OBLIQUES

Surdité de perception bilatérale évolutive

Toujours associer des coupes cérébrales +++

SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL

APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire NERF FACIAL/ FENÊTRES ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

TRAUMATISME +++

Lyse ossiculaire sur ATCD otitique

Adulte : OTOSPONGIOSE#

Enfant : MALFORMATION

APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire

NERF FACIAL/ FENÊTRES ANKYLOSE S-V (ST de l’OI) ANOMALIES VASCULAIRES CHOLESTÉATOME PRIMITIF

G, 8 ans, retard de langage.

Examen ORL : otite séro-muqueuse gauche.

Surdité de transmission bilatérale de 40 dB

NERF FACIAL/ FENÊTRES

VII

ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

FIXATIONS OSSICULAIRES

ANOMALIES VASCULAIRES

CHOLÉ CONGÉNITAL

TRAUMATISME

6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose d’ATT

Surdité de transmission gauche

Étiologie?

Un tympan normal n’élimine pas la possibilité d’un processus

inflammatoire ancien à l’origine de séquelles ossiculaires

Etiologies: très différentes de celles de l’adulte

Malformations congénitales

Infections ( infection virale ante or post-natale , labyrinthite post-méningitique ou post-otitique)

Traumatisme

Dysplasies osseuses (ostéopétrose, ostéogénèse imparfaite …)

Maladies métaboliques / Tumeurs

SURDITÉ DE PERCEPTION BILATÉRALE

Le plus souvent: malformation spécifique non du type de l’agent causal mais

du stade de survenue dans l’embryogénèse

Depuis l’aplasie de Michel jusqu’à la dilatation “isolée” de l’aqueduc du vestibule

<j25

j70

MODIOLUS – CANAL POUR LE NERF COCHLEAIRE

Aqueduc du vestibule / sac endolymphatique

IRM

Toujours associer des coupes cérébrales +++

• Maladies métaboliques

• Séquelles d’infection anténatale

•Malformations

Morphologie

Signal du Labyrinthe

Etude des nerfs

(vestibulo-cochléaires et facial)

9 ans, surdité droite

CHARGESurdité liée à l’XSyndrome Branchio-Oto-RénalWaardenburg

quelques aspects caractéristiques à l’imagerie: Rechercher des anomalies associées +++Base du crâne, TC, autres nerfs crâniens, parenchyme cérébral

PENDRED: malformation type Mondini, non spécifique

70 % des surdités sont génétiques

- non syndromiques 70%- syndromiques 30%

Syndrome CHARGE

Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal

development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

Cophose droite

Agénésie de nerfs crâniens(VII, VIII, Nerfs mixtes, I)

Signes cardinaux du CHARGE

Syndrome CHARGE

Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

Syndrome CHARGE

Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

SURDITE LIEE A L ’X

Syndrome BOR

Ceruti et al. Otology and Neurotology 2002

SURDITE PROFONDE BILATERALE AVANT POSE D’IMPLANT COCHLEAIRE " Check-list "

Cochlée: - taille, malformation? - fibrose, ossification?

MAI: nerfs (4) Parenchyme: leucomalacie (prématurité), séquelles de

méningite, malformations associées…

Oreille moyenne :

situation du canal facial et des structures vasculaires

Anatomie du labyrinthe osseux

IRM

TDM

– NERFS? Implant posé à gauche

Microcochlées – oreilles « geyser »

SURDITE PROFONDE BILATERALE

SURDITE PROFONDE BILATERALE

SURDITE PROFONDE BILATERALE

Geyser peropératoire

Surdité profonde bilatérale

Post-méningitique

TDM IRM bilan pré-implant

BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE POUR SURDITÉ PROFONDE

FOETOPATHIE À CMV

SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE

DECOUVERTE: AGE SCOLAIRE

UNI OU BILATERALE

MALFORMATION

LABYRINTHE/ CAIINFECTION

CAUSE ACQUISE TRAUMATISMETUMEUR (rare: NF2)

1- LABYRINTHEmorphologie densité (TDM) signal (IRM)rechercher une anomalie bilatérale +++

2- MAI Rechercher une asymétrie du MAI

TDM Rechercher une asymétrie du canal du nerf cochléaire

IRM Nerfs du MAI Processus expansif du MAI

SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE

9 ans, Cophose G

QUADRANT ANTERO-INFERIEUR

Carole, 7ans, cophose droite découverte post-traumatique

Aplasia and Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve: Diagnosis with MR Imaging

Jan W. Casselman et al. Radiology 1997;202:773-781

• Mensurations normales du canal du nerf cochléaire: 2,16 mm (2,12-2.20)

• Mesures du canal ≤ 2 mm (ou ≤ 1,7 mm) et

• ≥ 2,5 mm évocatrices d’une origine congénitale dans le cadre d’une surdité de perception: rechercher la présence du nerf à l’IRM

Mensurations

4 ans, cophose et parésie faciale gauches

Kyste arachnoïdien du MAI

Surdité de transmission TDM

Conclusion

Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu: Malformations

Surdité de perception

IRM

TDM

diagnostic

Dg + bilan pré-op IRM

les malformations du labyrinthe membraneux les labyrinthites non ossifiéesles traumatismes labyrinthiques sans fractles nerfs, le TC, le parenchyme

+

Surdité de transmission TDM

ConclusionSurdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu:

les malformations

Surdité de perception

TDMdiagnostic

Dg + bilan pré-op IRM

Labyrinthe osseuxMAI, canal pour le nerf cochléaireBase du crâne

TDM+