Les surdités de l’enfant comprendre, prendre en charge, adapter….

Information écoles maternelles

Mercredi 13 janvier 2016

Dr Hélène APRUZZESE

Phoniatrie-Audiophonologie

CAMSP DA-Les pep69

Sourd ?

La fonction auditive est un système sensoriel

Systèmes sensoriels : renseigne à tout moment l’individu sur son environnement et soi même

3 types de sensorialité (externoceptive, internoceptive, proprioceptive), afférences ascendantes, cerveau sensorimoteur, réseau associatif.

Les flux sensoriels ont un traitement multimodal dès la naissance

Le traitement multimodal des flux permet au bébé de générer un ordre dans son univers, de dissocier le Soi de son environnement.

Fonction auditive : fonction sensorielle, à partir d’un matériel sonore, empruntant des organes divers et participant au fonctionnement global de l’individu

Handicapé ?

• Handicap

« Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d'activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d'une altération substantielle, durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d'un polyhandicap ou d'un trouble de santé invalidant. ».

• Situation de handicap

une situation de handicap correspond à la réduction de la réalisation des habitudes de vie, résultant de l'interaction entre les facteurs personnels (les déficiences, les incapacités et les autres caractéristiques personnelles) et les facteurs environnementaux (les facilitateurs et les obstacles

Entendre…. Le matériel sonore et ses 3 dimensions L’oreille

L’intensité du son

Spectre de fréquences (suite)

15000 Hz Fin des fréquences audibles pour des hommes vers 40 ans

20000 Hz Fin des fréquences audibles pour les enfants.

25000 Hz Fin des fréquences audibles pour les chats

35000 Hz Fin des fréquences audibles pour les chiens

100 kHz Fin des fréquences audibles pour les chauve-souris

200 kHz Fin des fréquences audibles pour les dauphins

La parole

La temporalité

1 CAE 2 Tympan 3 marteau 4 enclume 5 étrier 6 fenêtre ronde 7 trompe d'Eustache 8 cochlée 9 nerf auditif

Les voies nerveuses de l’audition :

Voie primaire :

spécifique à une sensorialité, rapide, topique, voie de la

discrimination. A chaque étape s'effectue un décodage et

une interprétation des propriétés du message, des plus

simples aux plus compliquées.

Voie non primaire,

réticulaire, non spécifique, toutes les informations

sensorielles y convergent .

Le rôle de cette voie, est de permettre une sélection du

type d'information à traiter en priorité ; elle est reliée aux

centres des motivations et d'éveil, ainsi qu'aux centres de

la vie végétative.

Les surdités : combien ? Au moins 4% d’une tranche d’âge toutes atteintes confondues Les surdités : comment ? Déficit congénital ou post natal Génétique (60% des surdités de l’enfant) ou acquis Stable ou évolutif Uni ou bilatéral Viral, infectieux, parasitaire, toxique, traumatique, anoxique… Les surdités : seule atteinte ? 40 % des enfants ont des troubles associés Trouble visuel (rubéole, syndrome de USHER) Trouble moteur (infirmité motrice cérébrale) Trouble grave de la personnalité (autisme, psychose, troubles graves du caractère et du comportement) Trouble de l’évolution linguistique (dysphasie développementale) Trouble somatique chronique (néphropathies, diabète, épilepsie, cardiopathie, mucoviscidose, affections métaboliques, endocriniennes ou auto immmunes, affections tumorales…) Retard mental (QI<70)

Dans l’oreille interne : le vestibule

• Le vestibule est un détecteur de mouvements de la tête et de sa position quand le corps bouge (mouvements de la tête dans les 3 plans de l’espace, glisser, baxculer, tanguer, perception de la pesanteur ou gravité)

• Les informations permettent en retour :

- De stabiliser la vision quand la tête bouge (ralentir le défilement de l’environnement)

- De stabiliser la tête et le tronc dans l’axe du corps

• L’équilibre dépend d’une somme d’informations vestibulaires, visuelles, somesthésiques et proprioceptives.

• Des troubles vestibulaires sont associés dans presque 60 % des cas de troubles auditifs

Les conséquences des troubles vestibulaires

• Retard du contrôle postural et du développement psychomoteur

• Marche retardée, incertaine, chutes

• Inconfort dans les mouvements rapides (attention aux situations de groupe, dans un espace public…)

• Réactions d’évitement, moindres performances sportives, graphiques ou constructives, impact psychologique à long terme

• Coût cognitif, fatigabilité, défaut d’attention globale…notion de double tâche permanente (voire de triple tâche avec la surdité)

• Mauvaise représentation de l’espace, de son corps…

• Chez l’enfant sourd : majoration des conséquences de la surdité sur la communication et le développement du langage oral ou signé

Evaluer la fonction auditive ?

Des signes d’alerte : respiration buccale, trouble de praxies bucco faciales, rhinos ou otites fréquentes, succions prolongées, tabagisme passif, troubles du comportement (agitation/inhibition, enfant silencieux/bruyant/agité/inattentif/isolé/…), surdités dans l’entourage familial…

Audiométrie comportementale (subjective) : utilise des stimulations sonores diverses à l’origine d’une réponse comportementale différente selon l’âge et le niveau de développement de l’enfant

Examens objectifs (otoémissions, potentiels évoqués, imagerie….)

A tout âge……

• Dépister un trouble de la fonction auditive est un examen global permettant d’évaluer aussi des « savoir faire » :

- savoir faire / personnes : pragmatique de la communication, tours de parole, contact visuel, attention conjointe….

- savoir faire / langue : retard de parole ou de langage

- savoir faire / corps : troubles de l’équilibre, de la motricité

- savoir faire / objets : « âge mental »

• Bilan ORL morphologique et dynamique / oreilles, oro,bucco, facial Interrogatoire ATCD, recherche de syndromes ( meche blanche, Pb rénaux,...)

• Compléments d’investigations : orthophonique, neurologiques, neuropsycholinguistiques, psychiatriques, ophtalmologiques, rénaux, cardiaques, ...

Les limitations d’activités….ou quelques conséquences d’un trouble de la fonction auditive

Quelques conséquences d’un trouble de la fonction

auditive chez l'enfant

AUDITION

COMPORTEMENT LANGAGE

ECRITURE, LECTURE

INSERTION SOCIALE

DEVELOPPEMENT PSYCHOAFFECTIF

Anticipation attachement/séparation

sommeil

Constuction temporo-spatiale

Insertion professionnelle

Parole, voix

COMMUNICATION

Compenser, adapter, réhabiliter plusieurs missions….récupérer les informations auditives, mettre en mémoire, mettre en sens, communiquer, penser….

Compensation, réhabilitation, adaptations, prise en charge :

moyens techniques et humains

• Les prothèses auditives

• « conventionnelles »

• Implant cochléaire

• Les autres aides à la réception (La lecture labiale, la mimogestualité, le contexte, la

suppléance mentale…..)

• Le Langage Parlé Completé

• La Langue des Signes Française

• L'écrit

• Les prises en charge rééducatives : l'orthophonie (libérale ou institutionnelle),

psychomotricité, orthoptie, ergothérapie, kinésithérapie…

• Education précoce, guidance parentale

• suivi spécialisé pluridisciplinaire (psycho socio pédago éducatif !)

• ...

• Aides financières, administratives au titre de la compensation du handicap

• Aides humaines (AVS, codeurs, interprètes…)

PROTHESE AUDITIVE

Cout réel autour de 4000 euros pour 2 PA Financement CPAM :

Avant 20 ans : 60 % de 900 à 1400 euros selon la classe d’appareils

L’IMPLANT COCHLEAIRE

1 . Processeur 2 . Câble antenne 3 . Antenne 4 . Porte électrodes 5 . Nerf auditif

Entendre….un puzzle !

Ce que j’ai entendu

Entendre….un puzzle !

Je regarde sur les lèvres Ce que j’ai entendu

Entendre….un puzzle !

Ce que j’ai entendu Je regarde sur les lèvres Je sais de quoi on parle

Entendre….un puzzle !

Ce que j’ai entendu Je regarde sur les lèvres Je sais de quoi on parle Je devine par extension

Entendre….un puzzle !

Ce que j’ai entendu Je regarde sur les lèvres Je sais de quoi on parle Je devine par extension Je branche mon système HF

Entendre….un puzzle ! Ce que j’ai entendu Je regarde sur les lèvres Je sais de quoi on parle Je devine par extension Je branche mon système HF

il en manque encore un bout…. * Trop tard…on est passé à autre chose * Pas de chance, je me suis trompé (elle tire ou pas la langue ?) * Je n’ai jamais vu de museau, je ne sais pas à quoi cela peut ressembler…

le Langage Parlé Complété

position correspondant à la voyelle, les doigts réalisant la

clé de la consonne.

Le LPC est un codage : la main, près du visage, complète,

syllabe par syllabe, tout ce que vous dites. Chaque syllabe se

code en mettant la main à la

La Langue des Signes Française

C'est une langue visuelle, elle n'est pas universelle

Elle est constituée de 5 paramètres : positions des doigts et de la main, mouvements,

emplacement et expressions du visage. Elle comporte également une syntaxe (le lieu,

les personnages, l'action) et une grammaire

La Langue des Signes

Française

La dactylologie

Les structures de soins et de suivi hospitalières et médico sociales : glossaire

• HEH : Hôpital Edouard Herriot….

• Pavillon U : ORL adulte (Cs et hospitalisation) et audiophonologie enfants

• HFME : hôpital Femme Mère Enfant : ORL enfants (Cs et hospitalisation) et audiophnologie enfants

• CAMSP : Centre d’Action Médico Sociale Précoce (0-6 ans)

• SSEFIS : Service de Soutien à l’Education Familiale et à l’Intégration scolaire (3-20 ans)

• SESSAD : Service d’éducation spéciale et de soins à domicile

• SAFEP : Service d’accompagnement familial et d’éducation précoce (0-3 ans)

• SEES : Section d’enseignement et d’éducation spécialisée

• IJS : Institut de Jeunes Sourds

• INJS : Institut National de jeunes Sourds

• DA : Déficience Auditive ou TFA : Trouble de Fonction

• MDPH : Maison Départementale de la Personne Handicapée

L’action médico sociale pour les enfants

• Compensations financières : AEEH, compléments

• Carte d’invalidité

• Aides techniques (aides à l’acquisition de matériel spécifique : réveils vibreurs, aménagements des postes de travail, …)

• Aides humaines (AVS, codeurs, interpretes…)‏

• Les adaptations de scolarisation (Projet Personnel de Scolarisation, équipes de suivi de la scolarisation, enseignants référents, aménagements pédagogiques, soutien scolaire, classes spécialisées CLIS et ULIS….)

• Orientation médico sociale ( SSEFIS, SAFEP, IJS, INJS, IME….)‏

Un suivi médico social ? Pourquoi ? •Retentissement handicap sur vie familiale ( temporalité ou fréquence ou contraintes ou spécificité des prises en charge, situation de crise éducative ou sociale)

•Retentissement handicap sur scolarité (aménagements dépassant le cadre courant d'un PPS)

Pour qui ? •Tout enfant/jeune présentant une surdité (sans précision !), avec ou sans trouble associé.....

Quand ? •À tout moment de l'évolution du jeune : notion de parcours et non plus de filière.

Comment ? •Sans dossier MDPH pour le CAMSP

•Sur notification MDPH après dossier instruit pas les familles avec certificat médical, audiométrie et éléments pertinents paramédicaux.....

A l’échelle du département du Rhône

Des structures médico sociales :

-Un CAMSP spécialisé

-Un SSEFIS

-1 établissement spécialisé avec internat

-Un appartement éducatif

Des dispositifs de scolarisation :

-CLIS primaires (Villeurbanne et St Genis les Ollières)

-ULIS collèges et LEG (Lyon, Villeurbanne, Bron)

CAMSP déficients auditifs

Une équipe :

•un médecin phoniatre audiophonologiste, •Une directrice •une secrétaire, •une psychologue, •une assistante sociale, •cinq orthophonistes, •une psychomotricienne, •une éducatrice de jeunes enfants, •un moniteur éducateur sourd

reçoit des enfants de 0 à 6 ans,

de la région Rhône-Alpes,

présentant une déficience auditive.

5 missions : - accueillir et accompagner l’enfant et sa famille dès le diagnostic - soutenir la communication et le développement global de l’enfant - faciliter l’acces au langage oral - proposer des aides à la communication (LPC, français signé, LSF) - aider et favoriser l’intégration de l’enfant en collectivité

Que retenir ? 1. L’audition est une fonction sensorielle

2. Flux sensoriels d’analyse multimodale

3. Impact sur le développement global de l’enfant

4. Fréquences des troubles associés et des troubles vestibulaires

5. Impact fort de l’environnement

6. Prise en charge globale, adaptative, concertée, multicentrique, multimodale, prolongée…

7. D’abord écouter pour entendre (attitude active)

8. Puis recomposer le message (attitude coûteuse, lente et potentiellement source d’erreurs)

9. Et enfin (selon….) comprendre, mémoriser, mettre en liens et en sens.

10. Le déficit auditif ne se corrige jamais totalement.