Status for rehabiliteringsprosjekter ved Huntingtons sykdom · Status for rehabiliteringsprosjekter...

Status for rehabiliteringsprosjekter ved Huntingtons sykdom

Jan Frich

Universitetet i Oslo /

Oslo universitetssykehus

Nordisk konferanse om Huntingtons sykdom

København, 18.-19. november 2015

Bakgrunn

• Økende interesse for å studere effekter av trening og rehabilitering ved Huntingtons sykdom

• Programmer kan ha ulike format:

– Hjemmebasert trening

– Trening/rehabilitering i primærhelsetjenesten

– Rehabiliteringsopphold i institusjoner

(For example: Khalil et al, 2013; Busse et al 2013; Zinzi et al 2007; Piira et al 2013)

Prof. Jan Frich, University of Oslo

Aktiviteter


(Photo: North Norway Rehabilitation Center)

Forskning

• Målgrupper: Tidlig- til midtstadiet av sykdommen (TFC: I-III)

• Observasjonsstudier viser positive effekter av multidsiplinær rehabilitering når det gjelder fysisk funksjon/balanse, svelgfunksjon, uavhengighet og sosial funksjon

(Zinzi et al, Clin Rehab 2007; Ciancarelli et al, Eur J Phys Rehabil Med, 2013;

Thompson et al Eur J Neurol 2013)

• Det er publisert én randomisert studie: 12 ukers program i primærhelsetjenesten fant at programmet var sikkert, gjennomførbart og antydet positive effekter (Busse et al, JNPT, 2013)


Rehabiliteringsprosjekt i Norge

• Intensivt rehabiliteringsprogram for HS ble finansiert av Helsedirektoratet i 2009

• Initiativet var inspirert av resultatene fra den første observasjonsstudien (Zinzi et al, Clin Rehab, 2007)

• Formålet med studien var å vurdere gjennomførbarhet (feasibility) og effekter av å delta i et multidisiplinært rehabiliteringsprogram som varte ett år

Ethical approval by Norwegian Social Science Data Services (ref. 26587) and The Regional Ethics Committee, Health Region South-East (ref. 2010/1026-1)


Deltakere

• Inklusjon

– Klinisk HS-diagnose

– Tidlig- til midtfasen (Shoulson & Fahn, stage I-III)

– Alder > 18 år

• Eksklusjon

– Alvorlige psykiatriske tilstander

– Ingen åpenbar svikt i kognitiv funksjon ved oppstart av programmet (dvs. være selvstendig i ADL-funksjoner)

Piira A, van Welsam MR, Mikalsen G, Nilsen KH, Knutsen S, Frich JC. Effects of a one year intensive multidisciplinary rehabilitation program for patients with Huntington’s disease: a prospective intervention study. PLOS Curr 2013. doi: 10.1371/currents.hd.9504af71e0d1f87830c25c394be47027


Opphold 1 (3 uker)

Opphold 3 (3 uker)

Opphold 2 (3 uker)

Evalueringsopphold 3 mnd (95.4 dager (SD ±34.2)

etter utskrivelse fra opphold nr. 3

Ett års program: 3 x 3 ukers opphold + evaluering

North Norway Rehabilitation Center Vikersund Prof. Jan Frich, University of Oslo

Start på oppholdet

Cognitive function (MSSE),

depression (HADS), motor

function, balance, gait

(ABC, 6 Min. Walk Test …)

ADL (Barthel)

Utreise

Motor function, balance, gait

Tre ukers opphold - 8 hours of various activities 5 days a week - Groups of 4-6 - Physiotherapy / exercise - Group meetings, trips, making food, etc

3 mnd …


Multidisiplinært team

• Sykepleier • Fysioterapeut (physiotherapist) • Ergoterapeut (occupational therapist) • Logoped (speech therapist) • Ernæringsfysiolog (dietician) • Sosionom (social worker) • Psykolog (psychologist) • Lege/nevrolog

• Institusjonene var spesialiserte rehabiliteringssentra

(stroke/slag rehabilitering etc.)


Deltakere (baseline), n = 37

Variables

Male N = 18 (48,6%)

Female N = 19 (51,4%)

Age 52,4 SD = 13,1

Symptom duration 7,2 år SD = 5,7

TFC (0-13) 8,9 SD = 2,3

Stage (Shoulson & Fahn)

I 9 (24,3%)

II 21 (56,8%)

III 7 (18,9%)

UHDRS motor 36,6 16,8

UHDRS behavior 9,2 8,5 Piira A, et al PLOS Curr 2013


Clinical measures Mean SD

MMSE 25,4 3,5

BMI 22,8 3,2

Activities of Balance Confidence (ABC) 72,6 23,9

Bergs Balance Scale (BBS) 52,1 3,8

Timed up and og (TUG) 8,1 3,1

10 Meter Walk test (10MWT) 6,8 2,6

6 Min Walk test (6MWT) 484,9 147,5

Barthel index 19,2 1,3

HADS 8,2 8,7

SF-12 (physical health) 43,9 9,4

SF-12 (mental health) 52,2 11,2

Kliniske mål ved baseline, n = 37

Piira A, et al PLOS Curr 2013


• 31 av 37 (83,8 %) av deltakerne gjennomførte det ettårige programmet som planlagt


Resultater

Fig 1. Endring i helserelatert livskvalitet (SF-12)


0

10

20

30

40

50

60

Mental health Physical health

Sco

re

Baseline

Evaluation stay

ns p=0,000


Resultater

Fig 2) Endring i 6 Minutes Walk Test (meter)

440

460

480

500

520

540

560

580

6 Minute Walk Test

Met

er

Baseline

Evaluation stay

p=0,000



Resultater

Fig 3) Endringer i gangfunksjon


0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

Baseline Evaluation stay

M/S

or

seco

nd

s

Timed-up-and-go and 10 Meter Walk Test

Timed-up-and-go test(Seconds)

10 Meter Walk Test (m/s)

p=0,000

p=0,000


Resultater

Fig 4) Endringer i balanse: Berg Balance Scale (BBS) and

Activities of Balance Confidence scale (ABC)


50

54

58

62

66

70

74

78

BBS ABC

Sco

res

BaselineEvaluation stay

p= 0.032

ns


Resultater

Fig 5) Endringer i BMI, HADS and Barthel Index


0

5

10

15

20

25

HADS BMI Barthel index

Sco

re

BaselineEvaluation stay

p=,013

p=,004

ns


Resultater

Fig 6) Kognitive tester


0

10

20

30

40

50

60

70

Stroop word Stroop colour Stroopinterference

Verbal fluency Symbol digitmodality test

MMSE

Sco

re

Baseline

Evaluation stay

ns

ns

ns ns

p=0,019 ns


Resultater

Resultater: To års oppfølging


6 deltakere som gjennomførte to sykluser (to år): 4 av 6

vedlikeholdt eller forbedret sin motoriske funksjon, mens motorisk

funksjon ble dårligere (ifht baseline) hos 2 – fig. Timed up and go

Piira A, Van Walsem RM, Mikalsen G, Øie L, Frich JC, Knutsen SF. Effects of a two-year intensive multidisciplinary rehabilitation program for patients with Huntington’s disease: a prospective intervention study . PLOS Currents 2014; doi: 10.1371/currents.hd.2c56ceef7f9f8e239a59ecf2d94cddac

Hovedfunn


• Signifikante positive endringer ble observert i gangfunksjon, balanse, livskvalitet, angst og depresjon, samt BMI

• ADL-funksjoner forble stabil uten forverring

• Dårligere skår på ett kognitivt mål (SDMT), men ingen forverring i andre kognitive mål


Deltakernes erfaringer

• Kvalitative eksplorativ studie

• Individuelle intervju med 11 pasienter og 9 pårørende

• To fokusgruppeintervju med 15 helsepersonell

• Spørsmål:

– Hvilke erfaringer hadde deltakerne med struktuen og innholdet i programmet?

– Hvilket utbytte opplevde deltakerne?

– Hvilke utfordringer og suksessfaktorer opplevde helsepersonell?

Frich JC, Røthing M, Berge AR. Participants’, caregivers’, and professionals’ experiences with a group-based rehabilitation program for Huntington’s disease: a qualitative study. BMC Health Serv Res 2014; 14: 395.


Ny erfaring

”Ja, nei. Jeg gruet meg til å treffe Huntington-pasienter og å være sammen med dem, for det har jeg aldri hatt, aldri vært sammen med dem. Jeg tenkte at de sikkert var veldig rare […] Jeg tenkte bare på moren min og hvordan hun var, ikke sant, så det tenkte jeg” (VKB, deltaker 6).


Mulighet for kartlegging av behov

”I forhold til kartlegging av behov, så er det fint at vi har sett dem over flere ganger, over tid, så vi har lært litt hele tiden […] De ser helt all right ut, de klarer det meste, de kan være med på tur, vi kan trene i treningssalen, og så greier det ikke å steke kjøttdeig” (VKB, tjenesteyter).


Egenvurderte effekter

Gangfunksjon/balanse og sosialt utbytte:

”Nå er hun veldig mye mer positiv når hun kommer hjem, så det virker på humøret […] Hun var mer apatisk før, satt bare rett opp og ned, så det har blitt stor forskjell” (RNNK, pårørende 4).

”Jeg synes det er skjedd veldig mye med balanse, og så har hun blitt mer, ikke bare sitte i sofaen da. Det virker som om hun har mer energi til å hjelpe til også” (RNNK, pårørende 4).


Erfaringer med gruppene

Positivt å være med i HS-gruppe, men det kunne også oppstå utfordringer i gruppene:

”Hun var så … det var så urolig, vi var så trette, og ingen snakket til henne i det hele tatt, så hun var slitsom […] Nå fikk vi jo snakket litt om det […] og hun ene hadde spurt en søster: Er det sykdommen som gjør at hun snakker så grådig. Nei, det var ikke det, svarte hun, så da. Det er det vi tenker, sant, at det er den som gjør det” (VKB, deltaker 1).


Målsamtaler

En deltaker hadde problemer med å formulere mål og forteller om sin frustrasjon:

”Det syntes jeg var håpløst for mitt vedkommende i hvert fall. Det var det. Gå penere. Gå fortere […] Nei, jeg fant ikke på noen andre mål jeg […] Ja. Må få bedre balanse. Jeg fant ikke på noe bedre […] Det synes jeg var håpløst, ja. Hvor langt fra målet er du denne gangen? Ti prosent, tjue prosent, tretti prosent eller førti prosent fra målet, denne gangen? Og det spurte de om ved alle oppholdene så” (VKB, deltaker 6).


• Helsepersonell:

– Viktig å gi hver pasient en kontaktperson

– Bruke kliniske tester/testresultater som motivasjon

– Dialog med lokale tjenester

– Gi tilstrekkelig tid til ekstra bespisning og påkledning mellom aktiviteter

Frich JC et al 2014

Sukessfaktorer


Konklusjoner

• Intensiv multidisiplinær rehabilitering for personer med tidlig- og midtstadier av HS er mulig å gjennomføre, er assosiert med bedret motorisk funksjon og økt livskvalitet

• Deltakere vektlegger sosialt utbytte av programmet – dette ble ikke målt i vår studie, men kom frem gjennom intervjuer

• En individuell kontaktperson er viktig


Konklusjoner

• Randomiserte studier trengs – hva har mest effekt?

• Individuelt tilpasset program vs standard program

Busse, Multidisciplinary rehabilitation: what future? EHDN News, 2014


Takksigelser

• The research team:

Anu Piira (PI), Jan Frich (PI), Marleen van Walsem, Synnøve F. Knutsen, Geir Mikalsen, Kjell Havik Nilsen, Alf Reiar Berge, Merete Røthing, Lars Øie http://www.med.uio.no/helsam/english/research/projects/rehabilitation-huntingtons/

• Thanks to: – Patients, families and The Norwegian Association for HD

– North Norway Rehabilitation Center

– Vikersund Rehabilitation Center

– Centre for Rare Disorders, Oslo University Hospital

– The Norwegian Directorate of Health

– Bodil Stokke & Arvid Heiberg


Status for rehabiliteringsprosjekter ved Huntingtons sykdom · Status for rehabiliteringsprosjekter...

Documents

Transcript of Status for rehabiliteringsprosjekter ved Huntingtons sykdom · Status for rehabiliteringsprosjekter...