Rita M Regojo

Hospital universitario la Paz

- No fumador. Trabaja en oficinas. Auscultación pat.

VARÓN DE 53 AÑOS.NEUMOPATÍA INTERSTICIAL A ESTUDIO

CUÑA DE LSI Y DE LINGULA.

- No fumador. Trabaja en oficinas. Auscultación pat.

- Gastritis y Hernia de hiato. Esófago de Barret. RGE

- Asintomático. Pruebas funcionales normales. ANA+

- BAL Recuento: macrófagos: 88 %, linfocitos: 9 % Polimorfonucleares (no eosinófilos): 3 %

3 TIOS MATERNOS FALLECIDOS POR FPI ANTES DE LOS 60a

SOSPECHA DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL FIBROSANTE

LÓBULOS INFERIORES

TACAR

SOSPECHA DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL FIBROSANTE

LOBULOS SUPERIORES

MASSON

Dx: Parénquima pulmonar con fibrosis pleural y subpleural con moderado infiltrado inflamatorio intersticial con aislados eosinófilos y frecuentes focos fibroblásticos.

COMITÉ MULTIDISCIPLINAR INTERSTICIALES

NEUMOLOG@ RADIOLOG@

PATOLOG@

* EXPOSICIÓN A ASBESTO

* NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD F. FIBRÓTICA.

* ENFERMEDADES DEL COLÁGENO (AR)

* SARCOIDOSIS FIBROSANTE (ESTADIO AVANZADO).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

* SARCOIDOSIS FIBROSANTE (ESTADIO AVANZADO).

* FIBROSIS INDUCIDA POR RADIACIÓN O FARMACOS

* CASQUETES APICALES (Pulmonar Apical Caps/PAC).

* FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR

* Piciucchi S, Tomassetti S et al. High resolution CT and histological findings in IPPF: feature and differencial diagnosis.Respiratory Research 2011, 12:111 * Yousem SA. Pulmonary apical cap: a distinctive but poorly recognized lesion in pulmonry surgical pathology. Am J surg pathol.2001;25(5):679-683.* Lagstein A. Pulmonary apical cap. What´s new again. Arch Pathol Lab Med.2015;Vol 139:1258-1262.

Ademdum: Compatible con Fibroelastosis pleuropulmonar tras discusión en el comité multidisciplinar de enfermedades intersticiales pulmonares

Enomoto N, Kusagaya H, Oyama Y, Kono M, Kaida Y, Kuroishi S et al. Quantitative analysis of lung elastic fibers in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE): comparison of clinical, radiological, and pathological findings with those of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). BMC Pulm.Med. 2014; 14: 91.

ORCEINA

Progresión: 60%Mortalidad: 40%

• Amitani R, Niimi A, Kuze F. Idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis. Kokyu 1992;11693-699.• Frankel SK, Cool CD, Lynch DA, Brown KK. Idiopathic pleuropanchymal fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity. Chest 2004;126:2007-2023.• Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM et el. Pleuroparenchymall fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. Eur Respir 2012.;40:377-385.

CONDICIONES ASOCIADAS FEPP:

* INFECCIONES DE REPETICIÓN (50%).

* COMPLICACIÓN TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA Y PULMONAR.

* COMPLICACIÓN QUIMIOTERAPIA (AGENTES ALQUILANTES).

* AUTOINMUNIDAD Y ENFERMEDADES REUMATOIDEAS.* AUTOINMUNIDAD Y ENFERMEDADES REUMATOIDEAS.

* CASOS FAMILIARES. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA.

* COEXISTENCIA DE OTROS PATRONES DE EIP: NIU (25%), NINE, HIPERSENSIBILIDAD.

* Rosenbaum JN, Burr YM, Johnson KA et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a patttern of chonic lung injury. Hum pathol.2015.* Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM et el. Pleuroparenchymall fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. Eur Respir 2012.;40:377-385.* Oda T, Ogura T, Kitamura H et al. Distint characteristics of PPFE with usual interstitial pneumonia compared with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2014;146:1248-55.

PRIMERA SERIE DE DOS CASOS PUBLICADOS EN ESPAÑA. CRIOBIOPSIA

OPCIONES TERAPEUTICAS FEPP

* SEGUIMIENTO CON TEST DE FUNCIÓN PULMONAR, RX TORAX Y TACAR (MAS ESTRECHO EN PAC CON HRIA FAMILIAR, EN COEXISTENCIA DE PATRÓN DE NIU Y LOS ASOCIADOS A TRASPLANTE).

* CONTROL DE LAS INFECCIONES.

* REHABILITACIÓN/TRASPLANTE

* ANTIFIBRÓTICOS??. EN CASOS CON COEXISTENCIA DE UN PATRÓN DE NIU.

* Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM et el. Pleuroparenchymall fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. Eur Respir 2012.;40:377-385.* Watanabe K, Nagata N, Kitasato Y, et al. Rapid decrease in forced vital capacity in patients with idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis. Respir Investig 50: 88-97, 2012 * Sato S, Hanibuchi M, Takahashi M, et al. A patient with IPPF showing a sustained pulmonary function due to treatment with Pirfenidene, Intern Med.2016;55:497-501.

CONCLUSIONES

1. ENTIDAD DESCONOCIDA E INFRADIAGNOSTICADA. IMPORTANTE EL DX PRECOZ EN PAC DE RIESGO.

2. ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA DESCONOCIDA

* Becker CD, Gil J, Padilla M. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: an unrecognized or misdiagnosed entity?. Mod Pathol 2008;21:784-787.* Sato S, Hanibuchi M, Takahashi M, et al. A patient with IPPF showing a sustained pulmonary function due to treatment with Pirfenidene, Intern Med.2016;55:497-501

3. COEXISTENCIA CON PATRÓN DE NIU. AFECTACIÓN DIFUSA.

4. PAPEL DEL FACTOR GENÉTICO Y TRASFONDO AUTOINMUNE.

5. OPCIONES DE TRATAMIENTO. ESTUDIOS MULTICENTRICOS.