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Enfermedad pulmonar intersticial

Dr. Javier Blanca Daz.R1 RDx. IMSS HGR 36Modulo de Trax.

Enfermedad pulmonar intersticial.

Incluye una variedad (mas de 200 entidades) de desordenes pulmonares crnicos.

Tres vas de afectacin:

Afeccin del parnquima pulmonar.

Inflamacin de la pared alveolar.

Fibrosis del intersticio pulmonar.

Sntomas pulmonares progresivos.

Causas.

Idiopatica.(50%).

Exposicin ocupacional o ambiental.

Drogas.

Radiacin.

Enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.

Infecciones.

Gentica o familiar.

Diseminacin neoplsica.

Pruebas diagnosticas en la Enfermedad Intersticial pulmonar.1. Examenes sanguineos.2. Pruebas de funcion pulmonar3. Radiografias del torax.4. TAC de alta resolucion.5. Broncoscopia.6. Lavado broncoalveolar.7. Biopsia pulmonar.

Intersticio pulmonar.

Compartimiento intersticial axial o central, rodea estructuras broncovasculares,arterias y venas bronquiales y linfticos centrales.

Compartimiento intersticial perifrico, que rodea lobulillos pulmonares, septos que rodean linfticos y venas.

Compartimiento intersticial parenquimatoso.

Enfermedad intersticial.

En las radiografas simples del trax habitualmente no es posible diferenciar los diferentes componentes del intersticio pulmonar.

Son diferenciables utilizando la TCAR.

Estrecha relacin entre patrn radiolgico y enfermedad del intersticio pulmonar.

Patrnes en placa simple.

Patrn intersticial lineal.

Patrn intersticial nodular.

Patrn intersticial destructivo.panal o en estadio final.

Patrones radiolgicos en la TCAR.

A) Patrn lineal-reticular.

B) Patrn nodular.

C) Patrn en vidrio despulido.

D) Patrn quistico.

Neumona intersticiales idiopaticas.

Clasificacin histolgica:

Neumona intersticial usual.

Neumona intersticial descamativa.

Neumona intersticial linfocitica.

Neumona intersticial de clulas gigantes.

Bronquiolitis asociada a NI.

Paciente de 61 aos con neumona intersticial aguda, reas segmentaras patrn despulido y bronquiectasias.

Neumonia intersticial idiopatica

Opacidades reticulares de localizacin perifrica en un paciente de 58 aos con NIU/FPI.

Neumona intersticial descamativa en un paciente de 48 aos, patrn en la tc de vidrio despulido que presenta localizacin perifrica y bilateral, resto normal.en la rx se muestra un patrn retculo nodular difuso en la base pulmonar.

Enfermedades del tejido conectivo.

Esclerodermia.

Artritis reumatoide.

Lupus eritematoso sistmico.

Dermatomiositis y polimiositis.

Espondilitis anquilopoyetica.

Sndrome de Sjogren.

Esclerodermia.

Presencia de proceso fibrotico generalizado acompaado de vasculopatia.

Incidencia del 79 al 90%.

Evolucin mejor que pacientes con FPI.

Aumento densidad pulmonar lobulos basales.

Dilatacin esofgica.(50%).

Mujer de 69 aos con esclerodermia, patrn reticular periferico.La rx muestra patrn reticular basal bilateral, complicado con neumona por hongos coccidioidomicosis.

Lupus eritematoso sistmico, perdida del volumen pulmonar, base derecha, patrn reticular y engrosamiento septal.

Enfermedades ocupacionales.

Alveolitis alrgica extrnseca.(pulmn de granjero).

Silicosis.

Asbestosis.

Pulmn del minero.

Beriliosis.

Alveolitis alrgica extrnseca.

Neumonitis por hipersensibilidad.

Inhalacin de antigenos.

Mas frecuentes:hongos y bacterias, protenas animales y drogas.

Protenas de la defecacin de palomas.

Infiltracin alveolar masiva.

Paciente de 53 aos de edad con AAE presencia patrn difuso bilateral caracterizado por reas segmentarias de tenues lesiones de caracterstica acinar,coalescencia de lesiones, con vidrio despulido.

Silicosis.

Enfermedad fibrogenica,por inhalacin cristales de slice.

Se depositan en paredes alveolares y fagocitadas por macrfagos.

Lesin basica:nodulo silictico de 1 a 3 mm .

Radiograficamente: mltiples nodulillos en lbulos superiores, pueden aparecer adenopatas mediastinicas calcificadas.

Trax en PA 56 aos con silicosis, patrn difuso bilateral de tipo micronodulillar,sin ap complicacin.Corte magnificado, paciente de 60 aos, imgenes nodulillares mltiples, contornos definidos.

Patron intersticial nodular periferia lobulos superiores.Silicosis avanzada con perdida volumen lbulos superiores,engrosamiento pleural periferico,y masas causadas por fibrosis progresiva, con adenopatas calcificadas ( flechas).traquea desplazada.

Paciente de 43 aos,beriliosis.

Nodulos subpleurales en paciente con neumoconiosis.

Neumona del minero complicada.

Neumona del minero.

Sarcoidosis.

Enfermedad sistmica de origen desconocido.

Presencia de granulomas epiteloides no caseificantes.

Afectacin torcica frecuente, tanto mediastinica como parenquimatosa.

Se distribuyen a los largo de estructuras linfticas.

Rx: adenopatas simetricas,y paratraqueales derechas.

TCAR paciente de 29 aos con sarcoidosis alveolar.multiples areas alveolares con broncograma,adenopatias hiliares y mediastinicas.Paciente de 41 aos,engrosamiento de ejes broncovasculares,nodulillos de localizacin perifrica y peribronquiolar,engrosamiento septal.

Paciente de 48 aos, con cambios fibroticos,lobulos superiores,retraccion,engrosamiento septal y reas parcheadas en vidrio despulido.

Crecimiento ganglionares y fibrosis, en paciente con sarcoidosis.

Coalescencia de ndulos intersticiales en paciente con sarcoidosis que simula mets.

Sdarcoidosis en fase avanzada con cambios fibroticos importantes,la TCAR muestra agrupamiento de vasos.

Enfermedades neoplsicas.

Linfangitis carcinomatosa.

Tumores con diseminacin linfangitica:

Pulmn.

Mama.

Estomago, pncreas y colon.

Unilateral,focal,o difusa se asocia a CA pulmonar.

Hallazgos radiolgicos y de la TCAR.

Patrn lineal y/o reticulonodular.

Derrame pleural o cisural.

Adenopatas hiliares y mediastinicas.

Dx diferencial con la sarcoidosis,neumoconiosis del carbn y silicosis.

Paciente de 54 con linfangitis carcinomatosa,engrosamiento peribroncovascular,y septal lineal,afecta lobulo superior derecho,existe engrosamiento del intersticio centro lobulillar.Paciente de 45 aos,engrosamniento peribroncovascular y septal mixto, polgonos visibles.

Patron intersticial lineal paciente con linfangitis carcinomatosa, patrn reticular difuso, lneas B de kerley.Edema intersticial, lneas B de kerley prominentes, muy largas, periferia pulmn izquierdo,pb tambin A de kerley.

Engrosamiento septal.

Enfermedades infecciosas.

Tuberculosis miliar.

La TCAR es mas sensible que la rx simple en el dx de TB miliar.

Se presenta como un patrn nodulillar de tamao uniforme y difusamente distribuido.

Habitualmente de 1 a 2mm de tamao.

Afecta intersticio intralobular,septos interlobulares,intersticio peribroncovascular y subpleural.

Patron micronodular en paciente con tb miliar.Patron miliar en la TCAR.

Enfermedades quisticas.

Histiocitosis de Langerhans:

Presencia de lesiones granulomatosas que contienen histiocitos y eosinofilos.

Relacin con habito tabaquico.

Patrn difuso reticulonodular o exclusivamente nodular,lobulos superiores.

Lesiones quisticas.

Patrn mltiples quistes y nodulillos que afectan difusamente pulmn.

Linfangioleiomiomatosis.

Rara entidad afecta mujeres en edad frtil.

Proliferacin a nivel pulmonar y vasos linfticos de clulas semejantes a msculo liso inmaduro.

Se presenta clnicamente disnea y datos derrame pleural.

Frecuente neumotrax espontneo.

Rx: mltiples quistes de pared fina y redondeados.

Neumona por clamidia.

Neumona por micoplasma.

Toxicidad por amiodarona.

Bibliografa.

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