Skl Ero Derma

SKLERODERMA

I. PENDAHULUAN

Skleroderma berasal dari bahasa Yunani, scleros (keras) dan derma (kulit).

Skleroderma biasa juga disebut sistemik sklerosis, adalah suatu penyakit autoimun kronis

yang dapat mempengaruhi sejumlah sistem tubuh. Pada pasien dengan skleroderma, sel-sel

tertentu dalam tubuh menghasilkan kolagen secara berlebihan. Kolagen merupakan suatu

protein yang ditemukan dalam jaringan ikat. Kelebihan kolagen akan disimpan di seluruh

tubuh, menyebabkan pengerasan pada kulit dan jaringan (fibrosis), merusak pembuluh darah,

dan mempengaruhi organ-organ dalam.(1,2,3,4,5,6)

Skleroderma adalah penyakit kronik yang tidak diketahui penyebabnya dan mengenai

pembuluh darah mikro serta jaringan ikat lunak. Skleroderma ditandai oleh adanya fibrosis

dan obliterasi pembuluh darah di kulit, paru, alat pencernaan, ginjal dan jantung. Penyakit ini

bisa lokal atau sistemik. Yang sistemik sering bersifat progresuf dan fatal. Karakteristik

kliniknya adalah adanya indurasi dan penebalan kulit. Deposit jaringan ikat dan obliterasi

pembuluh darah ditemukan di kulit maupun di alat-alat dalam tertentu.(1,2,3,4,5,6)

Menurut lokasinya skleroderma dapat diklasifikasikan menjadi skleroderma lokal dan

sistemik. Skleroderma lokal merupakan skleroderma yang hanya terdapat pada kulit dan

tidak melibatkan organ-organ dalam. Sedangkan skleroderma sistemik merupakan

skleroderma yang terjadi dikulit maupun organ-organ dalam tertentu.(1,2,3)

II. DEFINISI

Skleroderma ialah kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih

kekuning-kuningan dan keras, yang seringkali mempunyai halo ungu disekitarnya. Penyakit

mulai dengan stadium inisial yang inflamatorik, yang kemudian memasuki fase

sklerodermatik.(1,2,3,4,5,6)

SKLERODERMAPembimbing : dr. Surya Dharma Hamidah Sp.KKPresentator : Citra Dwi Astuti (07-077) 1

III. EPIDEMIOLOGI

Skleroderma lokal relative jarang didapat. Wanita tiga kali lebih sering terserang

daripada laki-laki. Penderita kulit putih lebih sering dari pada kulit hitam. Penderita berumur

antara 20-50 tahun. Pernah dilaporkan penderita anak berumur 15 bulan.(1,2,3)

Pada skleroderma linear, serangan berlangsung pada umur yang lebih muda, 2 dekade

pertama kehidupan.(1,2)

IV. ETIOLOGI

Etiologi belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor familial. Kehamilan dapat

menyebabkan presipitasi atau agravasi pada morfea. Dengan alasan yang masih belum jelas,

terjadi proses autoimun dimana sistem imun tubuh berbalik menyerang tubuh, menyebabkan

peradangan dan menyebabkan produksi kolagen yang berlebihan.(1,2,3,4,5,6)

V. PATOGENESIS

Patogenesis skleroderma tidak diketahui dengan pasti. Diduga faktor pencetus

mengaktifkan system imun dan menimbulkan kerusakan-kerusakan sel endothelial.

Kerusakan sel endothelial akan mengaktifkan trombsit, sehingga trombosit mengeluarkan

berbagai mediator seperti PDGF, TGF-B dan CATP-III yang akan menyebabkan proliferasi

fibroblast dan sintesis matriks oleh fibroblas. Aktivasi sistem imun juga akan berakhir pada

proliferasi fibroblast dan sintesis matriks.(1,2,3)

Hipotesis yang diajukan berdasarkan hasil observasi pada biakan jaringan, tenyata pada

skleroderma, fibroblast kulit mensintesis kolagen lebih banyak dibandingkan fibroblast pada

kulit normal. Peningkatan produksi kolagen yang dideposit pada jaringan ikat disekitar tunika

adventisia akan mengekang arteriol yang bersangkutan, sehingga kontraktilitas dan

vasodilatasi arteriol terganggu. Akibatnya timbul gangguan vasomotor seperti terlihat pada

syndrome raynaud dan skerosis sistemik progresif. Kolagen ini dapat melekat pada endotel

pembuluh darah. Kemudian terjadi adhesi antara trombosit dan kolagen, atau antara

trombosit dan leukosit, yang menyebabkan kerusakan endotel dan membrane basal.(3)


Peristiwa ini akan diikuti oleh fibrosis reaktif berupa proliferasi intima yang sangat

menonjol pada sklerosis sistemik progresif. Penipisan tunika intima dan tunika adventisia

mungkin menyebabkan perubahan distensibilitas struktur mikrovaskular yang terjepit

diantara materi fibrotic yang terdapat pada intima dan adventisia. Dengan demikian,

gangguan metabolism kolagen pada fibroblast dapat menerangkan baik manifestasi vascular

maupun manifestasi fibrosis pada sklerosis sistemik progresif.(3)

VI. KLASIFIKASI DAN GEJALA KLINIS

Skleroderma dapat diklasifikasikan dalam dua bentuk:

1. Skleroderma sirkumskripta

Gambaran klinis dapat berupa:

a. Morfea soliter (morfea en plaque)

Lesi terdiri atas sebuah bercak sklerotik yang numuler atau sebesar telapak

tangan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas, dan berkilat seperti lilin.

Warna bercak merah kebiru-biruan, kadang-kadang seperti gading dengan halo

ungu (violaceus lila ring). Hal tersebut berarti lesi masih inflamatorik (aktif).

Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading.

Didalam lesi rambut berkurang, begitu juga respon keringat menurun.

Bercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak melekat erat pada

jaringan dbawahnya.(1,2)

b. Morfea gutata

Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat yang

atrofik. Disekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan. Beberapa lesi

berkelompok, lokalisasi biasanya didada atau leher.(1,2)

c. Morfea linear (scleroderma en coup de sabre)

Lesi solitary dan unilateral. Biasanya lesi dikepala, dahi dan ekstremitas.

Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa, yang terletak

superficial, maka scleroderma linier menyerang lapisan-lapisan kulit dalam.


Bila penyakit mulai pada usia decade pertama atau kedua, maka seringkali

disertai deformitas. Yang dapat dijumpai ialah hemi-atrofi dari sebuah ekstremitas

atau muka, kontraktur di muka,atau anomaly kolumna vertebre (misalnya spina

bifida).(1,2)

d. Morfea segmental

Bentuk ini dapat berlokalisasi dimuka dan menyebabkan hemi-atrofi. Bila

berada disebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas, disamping ada indurasi ada

pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya adalah kontraktur otot dan

tendon, serta ankilosis pada sendi tangan dan kaki.(1,2)

e. Morfea generalisata

Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk diatas. Morfea

tersebar luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi

terutama dibadan bagian atas, abdomen, bokong, dan tungkai.

Semua bentuk morfea biasanya dalam tiga sampai lima bulan menjadi

inaktif, bahkan kemudian dapat menghilang dalam beberapa tahun, kecuali

scleroderma linear, yang biasanya makin meluas.(1,2)

2. Skleroderma difusa progresiva

Penyakit ini melalui tiga stadium:

Stadium I

Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis da akroasfiksi, terutama pada

jari tangan. Di muka terdapat telangiektasia. Tampak juga bercak-bercak

edematosa yang berbatas tidak jelas. Kemudian terlihat bercak-bercak yang

berindurasi, yang berwarna agak putih kekuning-kuningan. Pengerasan kulit dan

keterbatasan pergerakan berakibat timbulnya muka topeng, mikrostomia,

sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan

hiperpigmentasi dan depigmentasi, serta atrofi.(1,2)

Stadium II

Mukosa oral terkena : terdapat indurasi di lidah dan gingival, serta

terdapat paroksisma vasomotorik dan kelainan sensibilitas.(1,2)


Stadium III

Alat-alat visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esophagus

mengakibatkan disfagia dan malabsorbsi. Lambung dan usus kecil mengalami

kelainan yang sama. Fibrosis di paru membuat penderita dispnea, bahkan kor

polmonale dengan akibat payah jantung. Perikarditis dan efusi pericardium dapat

terjadi pula.

Secara perlahan-lahan ginjal mengalami kegagalan faal yang disertai

uremia dan hipertensi. Hanya pada sebgaian kecil kasus ternyata penyakit dapat

berhenti secara spontan. Survival rate dalam 10 tahun ternyata 35-47%.(1,2)

Sindrom C.R.S.T

Sindrom C.R.S.T (Calcinosis cutis, Raynaud phemomenon, sclerodactily and

telangiectasis syndrome) merupakan bentuk ringan scleroderma sistemik. Hanya

esophagus terkena, alat-alat dalam lain tidak. Pada bentuk ini survival rate dalam 10

tahun ialah 93%.(1)

VII. DIAGNOSIS

Pada tahun 1980, The American College of Rheumatology (ARA) mengembangkan

kriteria mayor dan kriteria minor untuk mendiagnosis skleroderma, yaitu:

Kriteria mayor

Penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetris pada kulit jari dan kulit proksimal

terhadap sendi metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal. Perubahan ini dapat mengenai

seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan abdomen).(3)

Kriteria Minor


1. Sklerodaktili : perubahan kulit seperti tersebut diatas, tetapi hanya terbatas pada jari.

2. Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. Daerah yang mencekung pada ujung jari

atau hilangnya substansi jaringan jari tersebut akibat iskemia.

3. Fibrosis basal dikedua paru. Gambaran linier atau lineonoduler yang retikuler terutama di

bagian basal kedua paru tampak pada gambaran foto toraks standar. Gambaran paru

mungkin menmbulkan bercak difus atau seperti sarang lebah. Kelainan ini bukan

merupakan kelainan primer paru.(3)

Diagnosis dengan skleroderma jika ditemukan satu kriteria mayor dan dua kriteria minor.(3)

Diagnosis Skleroderma didasari atas anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada skleroderma adalah:

Pemeriksaan imunologi

Peran dari sistem imun pada pathogenesis skleroderma masih belum terlalu jelas,

tetapi pasien skleroderma mempunyai antibodi humoral spesifik dan imunitas selular

yang abnormal. Pada 90%-95% pasien didapatkan adanya antinuclear antibodies.

Antinuclear antibodies(ANA) adalah antibody yang menyerang protein normal dalam

nucleus suatu sel. Keberadaan ANA dapat menunjukkan adanya suatu penyakit autoimun,

misalnya pada lupus, skleroderma, dermatomyositis, dll.(3)

Pemeriksaan histopathologi

Perubahan histologi pada skleroderma lokalisata dan skleroderma sistemik, sama

dan tidak mungkin untuk dibedakan. Lesi awal adalah peradangan dan infiltrasi limfositik

pada ruang perivaskuler dan diantara ikatan kolagen pada dermis pars retikulare.

Lesi awal biasanya tidak terdapat perubahan histologi yang spesifik. Vacuolisasi

dan penghancuran sel endotel dengan reduplikasi lamina basalis telah dilaporkan.


Infiltrasi sel-sel radang mungkin ada pada bagian superficial dan bagian Morphea

dalam. Limfosit, makrofag, sel plasma, eosinophil, dan sel mast juga dapat ditemukan.

Pada pemeriksaan histopathology juga dapat ditemukan fibrosis pada dermis dan

trabekula fibrous subkutan. Panniculitis juga ada pada tahap awal perjalanan penyakit, di

mana lemak subkutan digantikan oleh jaringan ikat fibrosa. Pada dermis, kolagen tampak

pucat, homogen, dan mungkin ada infiltrate limfositik perivaskuler. Pada tahap

selanjutnya, unit pilosebasea dan kelenjar ecrine menghilang, dan mungkin ada

penghapusan rete ridges.(1,2,3,4,5,6)

Pemeriksaan Radiologi

a. Foto rontgen oesophagus maag duodenum (OMD) : tampak hipoosmolalitas

esophagus (penyempitan esophagus)

b. Foto rontgen tangan/lengan : tampak resorpsi falang, kalsifikasi subkutan.

c. Foto rontgen toraks : fibrosis interstitial difus di paru-paru

d. Foto rontgen usus halus : dilatasi jejunum, ileum

e. Foto rontgen kolon : gambaran kantong- kantong pada kolon

f. Foto rontgen gigi : pelebaran membrane periodontal

g. Arteriogram perifer : penyumbatan pembuluh darah (2)

Pemeriksaan darah

MRI dan CT Scan dapat menemukan tanda-tanda awal kerusakan pada otot dan organ

internal.

Tes-tes lain, studi fungsi gastrointestinal, dan elektrokardiografi untuk menentukan

keparahan penyakit dan efek pada organ internal.(2,3)

VIII. DIAGNOSIS BANDING

Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eritematosus discoid.

Sklerodaktili harus dibedakan dengan lesi pada lepra, siringomieli, dan penyakit Raynaud.

Morbus Hansen dan vitiligo.(1,2,3,4,5,6)


IX. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada scleroderma terdiri dari penatalaksanaan secara umum dan khusus:

Umum

a. Gaya hidup yang sehat seperti melakukan latihan jasmani bertahap dan tidak

merokok.

b. Menghindari trauma

c. Perubahan pola makan bisa membuat hidup dengan penyakit ini lebih mudah

d. Menghindari pajanan terhadap zat kimia seperti vinyl chloride atau

trichloroethylene.

e. Menghindari tubuh terhadap dingin.(1,2,3)

Khusus

Semua macam pengobatan pada scleroderma hasilnya tidak memuaskan. Tidak

ada obat yang dapat menghentikan perkembangan scleroderma. Tetapi obat hanya

dapat meredakan beberapa gejala dan mengurangi kerusakan organ atau dapat

membantu mencegah komplikasi.

Pengobatan khusus bergantung pada organ/system yang terkena misalnya

esophagus, usus halus, paru, ginjal jantung dan sebaginya.(1,2,3,4,5,6)

Penatalaksanaan secara khusus terdiri atas:

a. Medikamentosa

1. Obat vasoaktif:

Dibenzilin, 10 mg 3x sehari sebagai permulaan kemudian dosis dinaikkan

sesuai dengan toleransi

Fenoksibenzamin dan tolazolin, 30 sampai 60 mg per hari

Prazosin, 1 mg 3 x sehari oral

Alfa-metildopa, 1 sampai 2 mg perhari

Asam nikotinik dan Prokain IV

Nifedipin 10 mg 4x sehari


Ketanserin, 20 mg 2x sehari

2. Obat anti peradangan

Kortikosteroid : suntikan intralesi triamsinolon asetonid, 20 mg/ml 4 sampai 8

minggu, selama lebih setahun pengobatan.

Azatioprin 3-5 mg/kg BB per hari

Siklofosfamid (1,2,3,4,5,6)

X. PROGNOSIS

Prognosis bervariasi bagi pasien yang mengalami skleroderma. Prognosis sering sulit

dibuat pada tahap awal penyakit. Pasien dengan limited sklerosis yang tidak terkena

hipertensi paru, memiliki prognosis yang baik. Pasien dengan difus skleroderma, dan pasien

yang mengalami kerusakan pada ginjal, paru-paru, dan keterlibatan jantung umumnya

memiliki prognosis yang lebih buruk.(3,4,5,6)


LAPORAN KASUS

Telah datang seorang pasien bernama Hj. Nuraini berumur 62 tahun, suku Melayu,

agama Islam, ke poliklinik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum Dr. Pirngadi

Medan pada tanggal 28 Agustus 2012, dengan keluhan utama kulit dikedua tangan mengeras/

memapan ± 2 tahun yang lalu. Dan keluhan tambahan berupa bercak putih tidak gatal dan tidak

nyeri dihidung, wajah, dan kedua pergelangan tangan. Awalnya kedua tangan terasa kebas dan

lama kelamaan terasa kaku/ keras seperti papan. Kemudian diikuti dengan kakunya paha kanan

dan wajah, lalu kedua jari-jari os terasa memendek. Os belum pernah berobat sebelumnya,

karena keluhan nya semakin bertambah parah, akhirnya os memutuskan untuk berobat ke

poliklinik kulit dan kelamin RSUPM.

Dari anamnesa os memiliki riwayat post operasi tulang punggung ± 2 bulan yang lalu.

Riwayat penyakat terdahulu tidak jelas. Dan riwayat pemakaian obat juga tidak jelas.

Pada pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umum dan status gizi baik. Pada pemeriksaan

dermatologis dijumpai ruam berupa macula hipopigmentasi berbatas tegas di regio nasalis, regio

labialis superior, regio antebracii posterior dextra et sinistra, dan regio dorsalis digitorum.

Ditemukan juga kulit hiperpigmentasi, keras dan sklerodaktili pada regio digitorum dextra et

sinistra.

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, maka diagnosis banding dari penyakit ini

adalah scleroderma, lupus eritematosus dan vitiligo. Sedangkan diagnosis sementara dari pasien

ini adalah scleroderma.

Penatalaksanaan pada pasien ini secara umum adalah dengan menghindari tubuh dari

dingin. Penatalaksanaan secara khusus nifedipine 10 mg 4x sehari.

Prognosis pada pasien ini masih belum jelas, karena pasien masih menjalani pemeriksaan

selanjutnya untuk melihat apakah ada komplikasi lanjut dari penyakit ini.


DISKUSI

Diagnosis skleroderma pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis dan gambaran

klinis. Dari anamnesis dijumpai keluhan utama berupa kulit dikedua tangan mengeras/ memapan

± 2 tahun yang lalu. Dan keluhan tambahan dijumpai berupa bercak putih tidak gatal dan tidak

nyeri dihidung, wajah, dan kedua pergelangan tangan. Awalnya kedua tangan terasa kebas dan

lama kelamaan terasa kaku/ keras seperti papan. Kemudian diikuti dengan kakunya paha kanan

dan wajah, lalu kedua jari-jari os terasa memendek. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang

menjelaskan bahwa pada scleroderma pasien mengeluh adanya daerah kulit yang menipis

dibandingkan dengan sekitarnya, tanpa diketahui sebabnya dan tanpa rasa gatal ataupun nyeri.

Bila lesi meluas ke daerah akral maka kulit jari-jari tangan dan kaki menjadi ketat sehingga

gerakan jadi terhambat dan kaku.

Dari pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam berupa makula hipopigmentasi berbatas

tegas di regio nasalis, regio labialis superior, regio antebracii posterior dextra et sinistra, dan

regio dorsalis digitorum. Ditemukan juga kulit hiperpigmentasi, keras dan sklerodaktili pada

regio volares digitorum dextra et sinistra. Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa ruam yang

dijumpai macula hipopigmentasi berbentuk lonjong atau linier. Kemudian terlihat bercak –

bercak yang berindurasi, yang berwarna agak putih kekuning-kuningan. Pengerasan kulit dan

keterbatasan pergerakan berakibat timbulnya muka topeng, mikrostomia, sklerodaktili pada jari

tangan denagan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi,

serta atrofi.

Berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik maka diagnosis banding pasien ini adalah

scleroderma, lupus eritematosus dan vitiligo. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang

menjelaskan bahwa diagnosis banding skleroderma ini adalah lupus eritematosus, lepra dan

vitiligo. Sedangkan diagnosis sementara dari pasien ini adalah skleroderma. Hal ini sesuai

dengan kepustakaan yang menyebutkan bahwa skleroderma bisa ditegakkan berdasarkan kriteria

ARA yaitu kriteria mayor berupa penebalan, pengerasan dan penebalan pada kulit jari terhadap

sendi metakarpopalangeal dan metatarsopalangeal. Dan kriteria minor berupa sklerodaktili,

pencekungan jari, dan fibrosis paru.


Penatalaksanaan pada pasien ini secara umum adalah dengan menghindari tubuh dari

dingin. Penatalaksanaan secara khusus nifedipine 10 mg 4x sehari. Hal ini sesuai dengan

kepustakaan bahwa penatalaksanaan scleroderma terdiri dari penatalaksanaan umum dan khusus.

Penatalaksaan secara umum meliputi Gaya hidup yang sehat seperti melakukan latihan jasmani

bertahap dan tidak merokok, menghindari trauma, perubahan pola makan bisa membuat hidup

dengan penyakit ini lebih mudah, menghindari pajanan terhadap zat kimia seperti vinyl chloride

atau trichloroethylene dan menghindari tubuh terhadap dingin. Sedangkan penatalaksanaan

secara khusus berupa pemberian obat vasoaktif berupa nifedipine 10 mg diberikan 4 x sehari.

Prognosis pada pasien ini masih belum jelas, karena pasien masih menjalani pemeriksaan

selanjutnya untuk melihat apakah ada komplikasi lanjut dari penyakit ini. Hal ini sesuai dengan

kepustakaan bahwa prognosis pasien dengan skleroderma bervariasi. Prognosis sering sulit

dibuat pada tahap awal penyakit. Pasien dengan limited sklerosis yang tidak terkena hipertensi

paru, memiliki prognosis yang baik. Pasien dengan difus skleroderma, dan pasien yang

mengalami kerusakan pada ginjal, paru-paru, dan keterlibatan jantung umumnya memiliki

prognosis yang lebih buruk.


Gambar:


Skl Ero Derma

Documents

Transcript of Skl Ero Derma