SINDROME MIELOPROLIFERATIVO · 2011-11-20 · SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)...
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SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
GRUPO HETEROGENEO DE NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
CARACTERIZADA POR LA ALTERACIÓN DE LA MADURACIÓN
DE LOS PRECURSORES EN FASES AVANZADAS DE LA
DIFERENCIACIÓN.
DEFINICIÓN:
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SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
ORIGEN COMÚN: CELULA MADRE HEMATOPÓYETICA
AFECTACIÓN DE TODAS LAS SERIES, CON PREDOMINIO
DE UNA DE ELLAS
INTERCONVERTIBILIDAD
TRANSFORMACIÓN A LEUCEMIAS AGUDAS
HALLAZGOS COMUNES
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CLASIFICACIÓN:
1.- LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Ph+, BCR/ABL+
2.- LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA
3.- LEUCEMIA EOSINOFILICA CRONICA Y SINDROME HIPEREOSINOFILICO
4.- POLICITEMIA VERA
5.- MIELOFIBROSIS PRIMARIA
6.- TROMBOCITEMIA ESENCIAL
7.- ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA NO CLASIFICABLE
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
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POLICITEMIA
AUMENTO DEL VOLUMEN TOTAL ERITROCITARIO
DEFINICIÓN:
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POLICITEMIA
PRIMARIA: POLICITEMIA RUBRA VERA
SECUNDARIA:
RELATIVA:
HEMOCONCENTRACIÓN
SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)
ABSOLUTA:
DE RESPUESTA APROPIADA
DE RESPUESTA INAPROPIADA
CLASIFICACIÓN:
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POLICITEMIA RUBRA VERA
ES UNA ENFERMEDAD NEOPLASICA CLONAL,
CARACTERIZADA POR LA PROLIFERACION EXCESIVA
DE CELULAS MIELOIDES,ERITROIDES Y MEGACARIOCITICAS
EN LA MEDULA OSEA, CON AUMENTO DE LEUCOCITOS,
PLAQUETAS Y MASA GLOBULAR ERITROIDE EN SANGRE
PERIFERICA.
DEFINICIÓN:
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MANIFESTACIONES CLINICAS:
CEFALEA
PLETORA FACIAL
PRURITO
TROMBOSIS
SANGRADO GASTROINTESTINAL
TINITUS
ESCOTOMAS
GOTA
CIANOSIS DISTAL
POLICITEMIA
POLICITEMIA RUBRA VERA
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HALLAZGOS DE LABORATORIO:
HEMOGLOBINA: VARONES:18g/dl MUJERES: 16.7 g/
HEMATOCRITO: VARONES: 54% MUJERES: 52%
RETICULOCITOS: N O LIGERAMENTE
LEUCOCITOS: ; BASOFILIA
PLAQUETAS:
FROTIS: NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA
AGLUTINACIÓN DE GLÓBULOS ROJOS
ACIDO URICO SÉRICO:
FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA:
POLICITEMIA RUBRA VERA
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POLICITEMIA RELATIVA
SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)
Hemoconcentración
1.- Generalmente en Hombres sedentarios y grandes
comedores.
2.- Caracterizada por elevada hipertensión arterial,
poliglobulia importante, congestión de la mucosa gástrica
con hiperclorhidria.
3.- en la sangre de las tasas de glucosa, colesterol,
prótidos y ácido úrico.
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DE RESPUESTA ABSOLUTA APROPIADA:
POLICITEMIA EN RESPUESTA A ERITROPOYETINA
ESTIMULADA POR HIPOXIA:
.- GRANDES ALTURAS
.- ENF.BRONQ.OBSTRUC.CRÓNICA (E.B.O.C)
.- CARDIOPATIA CONGÉNITA
.- SINDROME DE PICKWICK (“EXCESO DE GRASA: roncar,
tener sueño siempre y padecer problemas circulatorios)
.- TUMORES RENALES
POLICITEMIA ABSOLUTA
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DE RESPUESTA ABSOLUTA INAPROPIADA:
ESTIMULADA POR LA PRODUCCION ABERRANTE DE
ERITROPOYETINA:
.- HEPATOMAS
.- MIOMAS UTERINOS
.- HEMANGIOMAS CEREBELOSOS
.- TRANSPLANTE RENAL
POLICITEMIA ABSOLUTA
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POLICITEMIA
POLICITEMIAVERA
POLICITEMIASECUNDARIA
ESPLENOMEGALIA SI NO
HB/HTO
LEUCOCITOS Normal
PLAQUETAS Normal
BASOFILÍA SI NO
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MIELOFIBROSIS PRIMARIA
ES UNA NEOPLASIA MALIGNA ADQUIRIDA DEL
STEM CELL HEMATOPOYETICO, CARACTERIZADA
POR FIBROSIS EN LA MEDULA OSEA Y METAPLASIA
MIELOIDE EN DIFERENTES ORGANOS,
ESPECIALMENTE BAZO E HIGADO.
DEFINICIÓN:
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MIELOFIBROSIS PRIMARIA
FRECUENCIA:
_ ENFERMEDAD POCO FRECUENTE
- AFECTA A MAYORES DE 50 AÑOS
-MÁS COMÚN EN HOMBRES QUE EN MUJERES
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MANIFESTACIONES CLINICAS:
ASINTOMATICOS
SINTOMATICOS: FATIGA
DEBILIDAD
CANSANCIO FÁCIL
GOTA
DOLOR ABDOMINAL
VISCEROMEGALIA
TUMORES EXTRAMEDULARES
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
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HALLAZGOS DE LABORATORIO
HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE
RETICULOCITOS: N O
LEUCOCITOS: CON PREDOMINIO CELULAS
DE MADURACION INTERMEDIA
PLAQUETAS: N O
FROTIS: ANISOCITOSIS
POIQUILOCITOSIS
ERITROBLASTOS
PANCITOPENIA (10%)
IMAGEN
LEUCOERITROBLASTICA
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
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TROMBOCITOSIS ESENCIAL
ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA, QUE SE
CARACTERIZA POR LA ELEVACION DE LAS CIFRAS DE
PLAQUETAS EN SANGRE PERIFERICA COMO CONSECUENCIA
DE UNA PROLIFERACION EXCESIVA DE MEGACARIOCITOS
MORFOLOGICA Y FUNCIONALMENTE ANORMALES.
DEFINICIÓN:
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TROMBOCITOSIS ESENCIAL
EPIDEMIOLOGIA:
- MAS FRECUENTE EN MAYORES DE 60 AÑOS
-MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE EN VARONES
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MANIFESTACIONES CLINICAS:
ASINTOMATICO
SINTOMATICO: CEFALEA
MAREOS
SANGRADO
TROMBOSIS
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
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HALLAZGOS DE LABORATORIO:
HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: N
RETICULOCITOS: N
LEUCOCITOS: N O LIG
FROTIS: GRANDES ALTERACIONES DE LA MORFOLOGIA
PLAQUETARIA
PLAQUETAS: USUALMENTE ≥ 1000x109/L
MEDULA OSEA: HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA
ALTERACIONES CUALITATIVAS PLAQUETARIAS
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
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