Autores: Ainhoa Lorenzo Montilla, Rebeca Marín Remedios, Laura Morales López, Rebeca Pardo García Dirección: 1º 1A, Facultad de Medicina UCM

El síndrome de Cushing es un conjunto de síntomas y signos determinados por la exposición prolongada al exceso de glucocorticoides.1 Es una enfermedad de evolución lenta, aunque en casos de tumor suprarrenal puede desarrollarse más rápidamente.2 Presenta una elevada mortalidad y morbilidad.3El cortisol es el principal glucocorticoide, se encuentra dentro del grupo de las hormonas esteroideas.4Regula el metabolismo de las proteínas, los lípidos, los hidratos de carbono y los ácidos nucleidos.6

SÍNTESIS DE CORTISOL5

PITUITARIAADRENOCORTICOTRÓPICA

(ACTH)

ENZIMA COLESTEROL 20,22-

DESMOLASA

DESHIDROGENACIÓN ISOMERIZACIÓN

3 HIDROXILACIONES

COLESTEROL C-27

PREGNELONA (COLICOLESTEROL C-21)

ENZIMAS CYP REACCIONES

CORTISOL

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

Relativos a la piel:- Lanugo facial- Acné- Alopecia temporalCardiovasculares:- Hipertensión arterialTejido muscular:- Debilidad muscular

Metabolismo:- Hidratos de carbono: intolerancia a

la glucosa y diabetes.- Lípidos: hipertrigliceridemia,

hipercolesteremia LDL, hipocolestoremia HDL.

- Fosfocalcico: hipercaluria (excesiva eliminación urinaria de calcio)

Otros síntomas que pueden aparecer son:2,3

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CAUSAS13

hipercorticismo

provocado por:

Tumor(Independien te de la ACTH)

puede ser:

Endógeno

Adenoma

Carcinoma

Receptores adrenales

ilícitos

Exógeno

Corticoideo- terapia

prolongada

Dependiente de la ACTH (a más hormona más

glucocorticoides)

2orígenes:

Tumor hipofisario (la más frecuente)

Extrahipofisaria (secreción de

tumor bronquial)

Pseudo- cushing

Excesivo consumo de

alcohol.

Cirugía (neopla-

sia)

• Transesfenoidal en el caso del hipofisario• Laparoscópica en el suprarrenal y el ectópico.

Inhibido- res de la

esteroido- génesis

• Ketoconazol• Mitotane.• Metopirona• Aminoglutetimida. Mejor en combinación con metopirona.

Radiote- rapia

• Si no hay reducción de la esteroidogénesis con los inhibidores.

Otros

• Suprarrenalectomía quirúrgica bilateral mediante laparoscopia en casos no curados o de etiología oculta.

TRATAMIENTO17

SÍNTOMAS

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La síntesis del cortisol tiene lugar en las dos capas internas de la subestructura celular de la corteza suprarrenal: la zona fasciculada y la zona reticular.5

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El cortisol se difunde por la membrana y se une a dos tipos de receptores intracelulares de esteroides suprarrenales:• Tipo I: mediante el cual se ejerce

el efecto mineralcorticoide,consistente en el aumento de la reabsorción de sodio y la eliminación urinaria de potasio. Contribuye a la homeostasis.

• Tipo II: a través del que se ejerce el efecto glucocorticoide. Aumenta la glucemia (inhiben la secreción de insulina y estimulan la gluconeogénesis hepática).6

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Bibliografía:

1. Síndromes: información, causas y tratamientos. [Internet] España 2010 [consulta el 18 de octubre del 2014] Disponible en:http://sindromes.info/cushing foto de los síntomas.2. Sanguinetti CA. Síndromes en medicina interna. En: San Martín P, Pardes E, editors. Capítulo 8: Endrocrinología. 1ª ed. Rosario, Argentina: Corpus; 2008. p. 210-12.

3. De Martin M, Pecori F, Cavagnini F. Cushing’s disease. Pituitary [Internet]. 2006 [consulta el 19 de octubre de 2014]; 9(4):279-87. Disponible en: http://0-link.springer.com.cisne.sim.ucm.es/article/10.1007%2Fs11102-006-0407-64.De Martin M, Pecori F, Cavagnini F. Cushing’s disease. Pituitary [Internet]. 2006 [consulta el 19 de octubre de 2014]; 9(4):279-87. Disponible en: http://0-link.springer.com.cisne.sim.ucm.es/article/10.1007%2Fs11102-006-0407-6

5.Baynes JW, Dominiczak MH. Bioquímica médica. Dominiczak, MH. Capítulo 16: Biosíntesis del colesterol y esteroides. 2nd ed. Elsevier Mosby; 2008. p. 224.

6.Luque M. Manual CTO de Medicina y Cirugía. En: Botella JI, Pascual D, editors. Endocrinología. 8ª ed. España: Grupo CTO; 2011.

7.Fernández G, Torrecilla E, Rubio MA. El síndrome metabólico como síndrome de Cushing intrahepatocitario. Endo Nu [Internet]. 2010 [17 de octubre del 2014]; 58(04) 153-56. Disponible en: http://zl.elsevier.es/es/revista/endocrinologia-nutricion- 12/el-sindrome-metabolico-como-sindrome-cushing-intrahepatocitario-90002682-editorial-2011

8. Wikipedia Commons: Cortisol 3D [Internet] EEUU 2014 [consulta el 16 de octubre del 2014] Disponible en:http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Cortisol-3D-balls-2.png

9.Cortisol [Internet] España. 2010 [consulta el 16 de octubre del 2014] Disponible en:http://hormonacortisol.blogspot.com.es/p/patologias-clinicas.html

10.S. Noah, N Charles. Psiconeuroendocrinología de la depresión. [Internet] 2007 [consulta el 20 de octurbe del 2014] Disponible en: http://www.psicomag.com/neurobiologia/EMTR%20%20SOBRE%20LA%20ACTIVIDAD%20NEUROENDOCRINA/PSICO NEUROENDOCRINOLOGIA%20DE%20LA%20DEPRESION.php

11. Dres. Charmandari E, Nicolas CN, George PC. Insuficiencia suprarrenal. Lancet Ìnternet] 2014 [consulta el 20 de octubre del 2014]; 383: 2152–67 Disponible en: http://herenciageneticayenfermedad.blogspot.com.es/2014/08/intramed-articulos- insuficiencia.html

12. Universidad de Brasilia. Corticoides y hormonas tiroideas: Aldosterona, representante de los mineralocorticoides. [Internet] Brasil. 2010. [consulta el 22 de octubre de 2014] Disponible en: http://corticoidesetireoide12010.blogspot.com.es/2010/07/aldosterona-representante-dos.html

13. Costanzo M, Guercio G, Claccio M, Rivarola M, Belgorosky A. Evaluación de eje suprarrenal: Síndrome de Cushing. Rev Endo Pedo Online [Internet] Servicio de Endocrinología, Hospital de Pediatría Garrahan, Buenos Aires, Argentina. 2009. [consulta el 18 de octubre de 2014] Disponible en: http://www.endopedonline.com.ar/nuevo_sitio/revision-de-temas-ed-24/14.Baptis Health South Florida: Adenoma hipofisario [Internet] EEUU 2014 [consulta el 22 de octubre del 2014] Disponible en: https://baptisthealth.net/sp/servicios-de-salud/gamma-knife/paginas/adenoma-hipofisario.aspx

15. Milen’s Health. What is Adenoma? [Internet] Smashing Wordpress. 2013. [consulta el 22 de octubre del 2014] Disponible en: http://milenhealth.info/adenoma-what-is-adenoma/

16. Surgical Notes: Online Information Resource. Squamous cell carcioma [Internet] UK. 2011. [consulta el 22 de octubre del 2014] Disponible en: http://www.surgicalnotes.co.uk/?q=node/369

17. Botella J, Valero M, Martín I. Manual de diagnóstico y terapéutica en endocrinología y nutrición. En: Álvarez F, García G, editors. Sección II: patología suprarrenal. Madrid, España: Servicio de endocrinología del Hospital Ramón y Cajal; 2004. p. 116-19.

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Recopilación de la información: materiales y métodos

- Palabras clave: síndrome de Cushing, cortisol AND hepatocrytes

- Años de publicación: 2010-2014- Idiomas: español e inglés

Tumor adrenal