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Eduardo Hurtado Cordova

6toA

Reumatología

Carpeta de Evidencia

Dr. Eduardo Reyes

Mayo 201

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!nmunología "rincipios

Inmunidad Natural Inmunidad Adquirida

Complemento

Barrerasfísicas

Piel ymucosas

#actorescirculantes

Complemento

C$lulas Macr%&agos yneutr%&ilos

Mediadores de origencelular

Monocinas

'arreras&ísicas

(istemasinmunitariosde mucosas

#actorescirculantes

Anticuerpos

C$lulas )in&ocitos

Mediadores de origencelular

)imosinas

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!n&lamaci%n

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Col*genos y Cartílago

Col*geno

Forma parte del tejido conectivo, es uno

de los 3 componentes de este junto confibras reticulares y fibras elásticas. Lasfibras de colágeno son el componenteestructural mas común del tejidoconectivo.

ipos!

" Fibrilares" #olágenos asociados a fibrillas con

interrupci$n de la triple %&lice'F(#) *s+

" #olágenos formadores de redes%e agonales

" #olágenos de transmembrana" -ultiple inas" #olágenos formadores de membrana basal

Cartílago

Es una &orma de +e,ido Conectivo compuesto de c$lulas llamadascondrocitos y una matri- e tracelular altamente especiali-ada

• ialino /e encuentra en! lugares a osificar , cuerdas vocales ybron0uios, 1esiste la compresi$n a ial y fricci$n, soporte estructuraldel árbol ,respiratorio, es el pilar para la formaci$n de %ueso, ienepericondrio , ipo )) de colágeno y agrecanos

• 2lástico /e encuentra en! canal auditivo e terno, meato auditivo,trompa de 2usta0uio, cartílagos laríngeos 'epiglotis+, a fle ibilidad alos tejidos, iene perocondrio, 4o se calcifica, #olágeno tipo )), fibraselásticas y agrecano

• Fibroso /e encuentra en! discos intervertebrales, pubis, discoarticulares 'meniscos+, cartílagos triangulares e inserciones detendones, (rticulaciones con gran estr&s 'deformaci$n+, 4o tieneperiostio, #alcifica 'reparaci$n de fracturas+, #artílago tipo ) y )) yversicano 'fibroblastos+

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Historia clínica reumatol%gica

• 2dad• /e o '-5621 , (1 juventud, edad media, mayores+• 7cupaci$n

AH#

Familiar de primer o segundo grado con enfermedades autoinmune

A"/"

(limentaci$n, actividades de recreaci$n, ocupaci$n

A""

(lergias, co8morbilidades, 9 , procesos con t m&dicos y to icomanías'taba0uismo funge como factor inflamatorio, aumenta en un :;< laprobabilidad de manifestar (1+'alco%olismo promueve la manifestaci$n degota+'angioneuropatia diab&tica puede causar cambios en la piel 0ue puedensimular a procesos reumáticos+

"A• olor

general o local orienta a la causa o datos patognom$nicossim&trico o locali=adoperif&rico o central

• #ronología (gudo gota, (rtritis s&ptica/ubaguda (1#r$nico fibromialgia

• )nflamaci$n

/inovitis! reposo > rigide=raumatismo, degenerativo! movimiento

• a?o estructural

• Limitaci$n del movimientoeformidad e inestabilidad y si es acompa?ada por perdida de la fuer=a

• Factores sist&micos y e tra articulares

/ist&mico2ventos e tra articulares fatiga, perdida de peso, anore ia

• Perdida de la funci$n

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• es%abilitanteAntiin&lamatorios no Esteroideo

Funciones de prostaglandina! mantienen %emostasia renal, coagulaci$n'P@2A+, funci$n protectora tubo digestivo '#7 8C+Funciones de rombo ano

)n%ibe la síntesis de prostaglandinas por medio de in%ibici$n de #7 8CDA

/alicilatos!)n%ibe irreversible a co 8CDA (nalgesia, antipir&tico, antiinflamatorio

erivados de paraminofenol! (cetaminof&n '#7 83+ (nalg&sico y antipir&tico

erivados de acido asc&tico!)ndometacina, sulindac, etodolac3 características

erivado de acido %eteroarilacetico!olmetin

3 característicasgrandes dosis aspirina liEe

eterolaco! (nalg&sico potente

osis mayores a las recomendadas puede causar to icidad

iclofenaco!

3 característicasselectivo #7 8A

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acumulaci$n li0uido sinovial

)n%ibidores de acido propionico)buprofeno 'crisis convulsivas, menor %epatoto icidad+ y 4apro eno)n%ibidores no selectivos

(cido enolico-elo icam 'menor gastroto icidadDnefroto icidad+ y piro icam 'in%ibeneutr$filos+3 característicaslarga semivida

/electivos #7 8A ' aumentan riesgo de HAS, eventos cerebro y cardiovasculares por desviación de la vía hacia mayor síntesis detromboxanos estado pro agregante y pro coagulativo +#eleco ib4o tiene efecto antipla0uetario (umentan riesgo de eventos vasculares

G#ombinar aines de cual0uier familia, e ceder dosis, o acortar periodo deingesta no aumenta s semivida o efecto, y aumenta su to icidad

G/i aceptadas! paracetamol > cual0uier ()42 por su acci$n antipir&tica, ocual0uier con algún derivado opioide.

GPareco ib postoperatorio

Gaspectos para poder dar fármaco a pacientes con enfermedadesconcomitantes!

• #7 A si no %ay enfermedad %epática, renal ni cardiovascular • /i es un paciente pos operado por revasculari=aci$n y no tiene enf.

(cido p&ptica, se da #7 C y protectores de la mucosa gástrica.• 2nfermedad con enf. (cida p&ptica y renal melo icam• Factores de riesgo para enf cardiovascular > enfermedad acido p&ptica

se %ace e cepci$n y se da H#7 A > antiagregante pla0uetario >protector de la mucosa

G3;< de los pacientes 0ue toman ()42/ por mas de 3 meses tiene sangradode tubo digestivo.

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Corticosteroides

unciones!

• )nmunosupresor• (ntiinflamatorio• (ltera el metabolismo de los carbo%idratos, proteínas y lípidos.• Blo0ue la respuesta al estr&s celular.

"ecanismo de acción

C+ (coplan a un receptor especí&ico de mem rana citoplasmática en lasc&lulas blanco.

A+Comple,o receptor8corticoide se transfiere al n cleo por su estructuralipídica.

3+ /e unen a la cromatina y a receptores citoplasmáticos.

DR 3A

"otencia

antiin&lamatoria

E4uivalencia

de dosis5mg

Retenci%nde (odio

7idamedia

iol%gica58oras

Acci%n Corta

Hidrocortisona C A; A> I8CA

Cortisona ;,I AJ A> I8CA

"rednisona : J C> CA83K

"rednisolona : J C> CA83KMetilprednisolona J : ; CA83K

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+riamcinolona J : ; CA83K

De&la-acort K 8 ,J ; CA83K

Acci%n "rolongada

'etametasona A;83; ;,K ; 3K8J:De ametasona A;83; ;, J ; 3K8J:

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A orda,e Diagnostico de En&ermedades Reum*ticas

(rtropatías cr$nicas

"onoarticular !

• 4o inflamatorio! artrosis, traumático, tumores• )nflamatorio! gota, artritis reactiva, psoriasis, (1

#oliarticular

• )nflamatorio! (1, espondiloartropatia, L2/, polimialgia reumática, @ota

A padecimientos 0ue pueden originar Poliartritis cr$nica 7steoartritis, (1.

(rtritis reumatoide dolor cervical2spondiloartropatias dolor lumbar

2 ploraci$n de piel para evidenciar manifestaciones e tra articulares

(rtropatía de 6accoud deformidad reductible por lesi$n de ligamentosblandos.

esviaci$n cubital de los dedos y radial de la mu?eca (1 cr$nico

7steoartritis no afecta metacarpo falángicas e cepto la primera, si %ayrisartrosis se debe de pensar en (1.

Podagra afectaci$n de primer metatarsofalangica

2ritema nodoso n$dulo doloroso en regi$n pre tibial enfermedadesreumatol$gicas 'lupus+

9ueratoderma Blenorrágico artritis s&ptica

-&todo con mayor sensibilidad y especificidad para sinovitis -1) masusada para sacro iliaca y pelvis

(las de gaviota a la 1 en falanges osteoartritis2rosi$n marginal en 1 (1

(rtritis psoriasica artritis mutilante 'acortamiento de falanges+

7blicuas de mano para (1

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Artritis Reumatoide

2nfermedad inflamatoria sist&mica, de etiología desconocida, predispuesta por factores gen&ticos y epigeneticos, 0ue afecta en su mayoría a las articulacionesy otras estructuras.

/e cree esta desencadenada por la e posici$n a un antígeno artritogeno deuna persona con predisposici$n gen&tica.

2pidemiologia!• Prevalencia mundial .J8A<• -& ico ;.3 8;.K<• -ujeres 38:!C• Portadores L(8 1:

2tiopatogenia• L(8 1BC, P P4AA• Proteínas #itrulinada fungen como antígenos• I;< presentan F 1eumatoide (uto (c ')g-+ contra Fc de )g@• (c anti p&ptidos citrulinados• /e desencadena una respuesta # :> liberaci$n citosinas pro

inflamatorias y 0uimota icas Lin B, -acr$fagos, #el. endríticasFormaci$n del Pa?o sobre bursa sinovial infiltraci$n a tejido osea por activaci$n osteoclastica

-anif. #línicas!

• olor• 1igide= matutina• isminuci$n de la funci$n• ;< es Poliarticular • /ubagudo -onoarticular • #lásica bilateral sim&trica interfalangicas pro imales• allu Malgus• edos en cuello de cisne %iperfle i$n pro imal• 2 traarticulares vasculitis tipo purpúrica, síndrome de /jNgren,

parotiditis, / del tunes carpiano, fibrosis pulmonar, pericarditis

G as AI, (#1 A;DJ;D ;Gflora intestinal! (1, 2spondilitis, 7steoartritis alteraci$n de la flora causareacciones autoinmunes por el contacto con el @(L ,

COI ! : o • 1igide= matutina > de una %ora• (rtritis de 3 o mas articulaciones• (rtritis en las articulaci$n de las manos

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• (rtritis sim&trica• 4$dulos reumatoideos• Factor reumatoide s&rico• 7steopenia u 7steoporosis en 1 , yu taarticular, 2rosi$n Perimarginal

Laboratorios!• (nemia normo8normo• rombosis• (umenta de proteína c reactiva• M/@ 'Q3;mmD%r8mujeres+aumentada

iagnostico iferencial!• )nflamaci$n parvovirus o neoplasias tempranas• -ono, poli y oligoartropatias

#riterios de remisi$n clínica! J necesarios• 1igide= matutina de no mas de CJ min o no e istir • (usencia de fatiga y dolor • (usencia de artralgia• (usencia de artralgia al movimiento• (usencia de signos de inflamaci$n en tejidos blandos articulares• 1eactantes de fase agudo! P#1 negativo, M/@ 3; o A;.

-etrote ate 'gold standard+ 2steroides al disminuir inflamaci$n disminuyedolor

GPico má imo de (1 A;8:; a?osGPrevalencia C< ',J8C.J

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• 4eurol$gicas vasculitis asociada a la (1, perif&rica• 1enales glomerulonefritis, da?o farmacol$gico• 7ftálmica 0ueratoconjuntivitis seca C;83J trombocitosis paciente con (1 activa o sangrado oculto.

2 ámenes de Lab

• B completa• 9uímica /anguínea• 2@7• Factor 1eumatoide manifestaciones 2 traarticulares• (nti ##P especificidad O

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Espondiloartropatias

iferenciadas criterios de una enfermedad especifica

)ndiferenciada enfermedades vagas de menor intensidad

iagn$sticos 'C mayor y A menores+

olor lumbar inflamatorio, sinovitis asim&trica perif&rica de predominio

$spondilitis Anquilosantes

• 2nfermedad autoinmune, progresiva e inflamatoria 0ue afectaprincipalmente al es0ueleto a ial.

• Lumbalgia inflamatoria! rigide= matinal e 3; min, mejora con la actividadfísica, aumenta el dolor por las noc%es, se acompa?a de dolor englúteos 'sacroileitis+.

• -anifestaciones -usculo es0uel&ticas! dolor dorso lumbar, cervicalgia,lumbalgia, dolor al inspirar, boste=ar y toser, reducci$n de la e pansi$ntorácica.

• (rtritis perif&rica ! predomina en j$venes, y en articulaciones grandes• 2 traarticulares!

C. uveítis anterior agudaA. aortitis basal3. amiloidosis, proteinuria, Q@F1, glomerulonefritis por )g(

renales

R2spondiloartropatia resonancia > o resonancia HSR0u& papel juega el L(8BA S

-etrote ate no es efectivo contra manifestaciones del es0ueleto a ial, anti8 4Falfa son efectivos.

5n criterio radiología y A clínicos ' C criterio radiol$gico +L(8BA positivo con cambios clínicos

Daño axial se usa droga anti-TNF Espondiloartropatias fallaabatacept

olor glúteo > dolor sacro iliaca > manifestaciones perifericas yDo %ombre joven'A; a?os+ espondiloartropatia

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Artritis 9uvenil !diop*tica

@rupo de enfermedades sist&micas con manifestaciones principalmente enarticulaciones.

/e presenta en menores de CK a?os, inflamaci$n por mas de K semanas.7ligoarticular persistente K semanas con menos de : articulaciones sinaumentar 7ligoarticular e tendida mas de : articulaciones 0ue progrese a mas

Poliartritis seropositiva sim&tricaPoliartritis seronegativa asim&trica

4i?o con artritis 7ligoarticular se envía a oftalmo aun0ue no presentealteraciones

2ntesitis > cuadros de uveítis > dolor sacroiliaco se aborda comoespondiloartropatia

K semana para descartar proceso infeccioso agudo

(rtritis con anticuerpos antinucleares positivos riesgo de uveítis alto

2nfermedad de /till artritis sist&mica en ni?os

2nfermedad de /till del (dulto artritis sist&mica juvenil en adultos-ejor pronostico en artritis sist&mica vs% peor pronostico con oligoartritis conF1 positivo

(cido (cetilsalicílico, iclofenaco, )buprofeno recomendado en artritissist&mica en ni?os

Prednisona ;.J8C.J mgDEg

/i no revierte se agregan inmunomoduladores o fármacos modificadores de la

enfermedad.odos los ni?os con artritis solicitar (4(*s, (nti ##P

Poliartritis seropositiva se considera (1 en ni?os -(1 *s einmunomoduladores

7ligoarticular seronegativa presentaci$n mas común

B , 9/ 'PF , Funci$n 1enal+, 2@7, F1, (nti ##P, (4(*s, L(8BA'7ligoarticular+

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steoartritis

eterioro de la articulaci$n en su conjunto, en donde al da?o al cartílagoarticular es uno de los rasgos característicos. /e considera una enfermedaddonde %ay una participaci$n importante del sistema inmunol$gico.

• Padecimiento reumático mas frecuente• Principal causa de morbilidad e incapacidad en KJ a?os.• 1aramente afecta a Q :; a?os à si ocurreT procesos m$rbidos primarios

o precipitantes• Presente en J a?os en ;8O;< al menos en C articulaci$n

(fecta de la misma manera a %ombres y mujeres pero los síntomas sepresentan mas temprano con mayor intensidad en mujeres. Particularmentedespu&s de la menopausia.

•

(ntes de los J; a?os la prevalencia es mayor en %ombres.• espu&s de ello à mujeres sobre todo en pies, manos y rodillas.U•

Patogenia

La lesi$n inicial ocurre en el cartílago articular y los cambios 0ue se observanen %ueso subcondral y otras estructuras de la articulaci$n sin secundarios aese evento.

Primer signo %istol$gico $dema de la matri& extracelular, reblandecimiento y micro'racturas, con perdida 'ocal de condrocitos alternando con &onas de

proli'eración%

#onforme avan=a el proceso, las microfracturas se profundi=anperpendicularmente, formándose grietas verticales en el cartílago %acia el%ueso subcondral.

/e desarrolla en una o por la combinaci$n!o Los biomateriales 0ue constituyen los tejidos de la articulaci$n son

normales pero el estr&s 0ue se ejerce sobre ellos es e cesivoo La carga sobre la articulaci$n es normal, pero los biomateriales son

defectuosos.-anifestaciones

o /e puede presentar en C, A o varias articulaciones a la ve=.o /ignos y síntomas!

o olor! síntoma principal. )nsidioso y lentamente progresivo. eleve a moderada intensidad, 0ue se presenta con el uso de laarticulaci$n.

o 1igide=! matutina y despu&s de periodos de reposo, duraci$ncorta 'J83; min+

o (umento de volumen articular o eformidad

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o #repitaci$no @rados de incapacidad funcional

/ignos!

o ( la 2F! paciente en buen estado general, sin manifestaciones decompromiso sist&mico.

o (umento del volumen articular! articulaci$n interfalangicasT 4$dulos deBouc%ard y eberden.

o eformidad! n$dulos $seos, %iperlordosis, cifosis.o #repitaci$n detectable al movimiento pasivo producida por las

irregularidades de la superficie del cartílago. #omún en rodillas.o Limitaci$n a los movimientos por dolor.

iagnostico

1adiografía!isminuci$n asim&trica del espacio articular, esclerosis o eburnaci$n del %ueso

subcondral, osteofitos marginales, 0uistes subcondrales y en casos avan=adoscolapso cortical

1esonancia magn&tica!7frece mayores datos 0ue las radiografías ya 0ue permite tener una imagenanat$mica del cartílago articular y de otras estructuras como meniscos, entesisy ligamentos.

ratamiento ()42 paracetamol primera elecci$nParacetamol > 7pioide d&bil segunda línea1iesgo cardiovascular ()42 no selectivo > in%ibidor de bomba de protonesPacientes mayores sin comorbilidades ()42 selectivo #7 8A (ntidepresivos in%ibidor de la receptaci$n de serotonina 'dulo etina+ terapiaoesteoartritis de rodillaMiscosuplementaci$n inyectar derivados de %ialuronatos

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3ota

(rtritis producida por la acumulaci$n de acido úrico

(rtritis mas común en %ombres adultos, mujeres mayormente despu&s de la

menopausia, )nicio a los J; a?os.#uadros articulares agudos repetidos con periodos intermitentes, decaracterística cr$nica, con la presencia de %iperuricemia ' mgDdL %ombres,

KmgDdL mujeres+,

3 estadios! ata0ue agudo, periodo interpretico, @ota ofacea!

• -onoartrtitis de miembros inferiores, agudo intenso, punto má imo en A:%oras con duraci$n de J días, aumenta de volumen, eritema y perdidade la funci$n con dolor al movimiento. .

• Periodo intercritico es asintomático, dura de meses a anos, paciente sintratamiento correcto aumenta la intensidad, frecuencia y duraci$n, puedeevolucionar a oligoartritis poliartritis.

• ofos deposito de urato en membrana sinovial y otros tejidos,aparecen a los 8C; a?os de evoluci$n, sin tratamiento estos aumentande tama?os y cantidad puede %aber inflamaci$n, infecci$n, roturastendinosas, compresi$n nerviosa.

demostraci$n de cristales de urato monos$dico > artritis intensa,enfermedad en la piel suprayacente, podagra ' Cera metatarso falángica+,%iperuricemia, tofos, sospec%a o confirmaci$n, 1 cambios cr$nicos.

(limentaci$n, bebida, o trauma precipitantes de ata0ue de gota

2studios 9/, Perfil Lipídico, epuraci$n de creatinina, uricosuria en A: %rs.

()42s ')ndometacina, iclofenaco 8)-8, etoprofeno, 4apro eno+,#olc%icina, @lucorticoides.

(gudo medidas generales, reposo y compresas frías.

(lopurinol C;;mg'inicio+83;;mg al día no %ay efectos K;; mg,mantenimiento y cuando cede la inflamaci$n, Q3mgDdL de acido úrico,disminuye probables recidivas.

escenso de acido úrico con medidas diet&ticas disminuye ;.J mgDdL

#anceres, anemias %emolíticas estados catab$licos aumentan acido úrico

#olc%icina prevenir ata0ues siguientes

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steoporosis

2nfermedad es0uel&tica cr$nica y progresiva caracteri=ada por masa osea bajay perdida le micro ar0uitectura.

F1 para Fracturas baja densidad osea, fracturas por fragilidad, )-# QA;F1 sedentarismo y baja e posici$n al sol

Fractura por aplastamiento perdida de la estatura

(ntecedentes eredo Familiares aumenta el riesgo de osteoporosis enmujeres

)nicio de la adulte= pico má imo de masa osea

I;; 5) de Mit diarios

!

• 7steopenia con score 8C.A 8 8A.; sin factor de riesgo• 7steopenia con score 8A.; 8 8A.J con factor de riesgo mayor • 7steopeniaD7steoporosis con score Q8A.J

enosumab antiresortivo anticuerpo monoclonal anti 1(4 8L 'in%ibidor

competitivo+ primer fármaco para insuficiencia renal o diálisis, subcutáneo cDK meses

Bisfosfonatos J a?os seguidos se retira por complicaciones, disminuyeriesgo de fractura vertebral en KJ

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#i romialgia

/índrome caracteri=ado por dolor cr$nico generali=ado y presencia de puntosdolorosos

Predisposici$n gen&tica y psi0uiátrica > factores ambientalesPolimorfismos en catecol8o8metiltransferasa

-anif! dolor cr$nico > fatiga > alteraciones del sue?os P7/ 21)71 dolor occipital, trapecio, glúteo, trocánter mayor, supraespinoso, (4 21)71cervical bajo, segunda costilla, epicondilo lateral, rodilla.47 /2 )4 )#( ()42*s /7L7 paracetamol

olor anticonvulsivantes > analg&sico 'tramadol o paracetamol+ 'pregabalina8 Jmg la noc%e, cDCA %rs 3;; mg si no %ay respuesta8 o gabapentina83;;,:;;,K;; mg inicio con dosis minima pD noc%e8 no respondeantidepresivos tricíclicos 'amiltriptilinaDimiprimina+, dulo etina 3;,K;,O; mg

Gdrogas nuevas 'efecto dual+ in%ibidores de recaptura de serotoninia ymoduladores de dopamina dulo etina 'sinvalta+, belafacina

2/#(1 (1 )P7 )17) )/-7 depresi$n, fatiga, mialgias, artralgias

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)upus Eritematoso (ist$mico

2nfermedad autoinmune sist&mica inflamatoria

Propia de mujeres O!C %ombres, en edad f&rtil

3 tipos!

• #utáneo! lupus discoide

• Lupus inducido por medicamento

• L2/

• 4eonatal! in útero

2tiopatogenia

4o se conoce agente etiol$gico, %ay factores influyentes, como ambientales'5M8perdida de 0ueratinocitos8, fármacos80uinidina, procainamida, sulfas8,posibles agentes infecciosos82BM8+, gen&ticos ' L(8 1 AD3DI+, factores%ormonales 'Restados %iperestrog&nicoS+, inmunol$gicos 'trastorno en laregulaci$n, supresi$n de Lin B subpar perdida de control de # I>+

Falla en la regulaci$n apoptoica c&lulas perpetuadas c&lulas fungen comoantígenos

(nticuerpos anti8 4( de doble cadena fijar complemento

2specíficos anti8 4( nativo 'asociado a severidad para enfermedad renal+,anti8/m 'K;

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-etilprednisolona Cg )M cD3 días #iclofosfamida Cg cDmes por seis meses tratamiento de mantenimiento -icofelanato de -ofetilo o a=atioprina 'A;;83;;mg+

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(índrome Anti #os&olípidos

/índrome protrombotico de etiología autoinmune

“Síndrome de etiología autoinmune con características de trombosis

repetidas ,mas perdidas fetales mediado por Ac dirigidos acia lamembrana celular!

#aracteri=ada por MP, rombosis arterial, abortos recurrentes, alteraciones%ematol$gicas 'trombo o anemia+

Presencia de anticuerpos anti fosfolípidos (c anticardiolipina ')g@, )g-+,anticoagulante lupico, (c anti ane ina (J

Primario, secundario, catastr$fico y microangiopatico

rramiento tromboprofila is primaria (/( 'anticoagulantes yantiagregantes+

tromboprofila is secundaria Varfarina

2mbara=o (/( C;; mg > eparina J;;; 5) cD CA %rs C;ma semana degestaci$n y :I %rs previa y A: posteriores.

/(F anticoagulaci$n toda la vida acianocumarina o Varfarina

> L2/ de forma conjunta y primero se trata el evento trombotico

mayor correlaci$n con /(F 'anti+ BA glicoproteina C anticogaulantenatural

activaci$n endotelial > agregaci$n pla0uetaria > BAgpC estado procoagulante

(nticoagulante Lupico positividad asociada a lupus pacientes con (cLupico se reali=a P '3J8:;s+ riesgo de sangrado

Livedo reticularis > ulceras cutáneas > migra?a > trombocitopeniaDanemia

%emolítica /(F si no es evento tormb$tico o abortos aun0ue %allapresencia de los síntomas anteriores no se puede considerar /(F

C evento tormbotico > A (c 'esperar K semana repetir si son negativos sedescarta+ /(F

-ujer con abortos > eventos tromb$ticos /(F

(bortos > (nticuerpos se e cluye diagnostico o /(F obst&trico

@yn7B siempre pedir anti cardiolipinas

)nmunomoduladores durante el embara=o (=atioprina o #2

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Miopatías !n&lamatorias no !n&ecciosas

@rupo %eterog&neo de trastornos 0ue están mediados por mecanismoautonimunitarios, 0ue son caracteri=ados por lesi$n e inflamaci$n del musculoes0uel&tico

@rupo de causas ad0uiridas y potencialmente curables de debilidad muscular!• ermatomiositis ' -+• Polimiositis 'P-+• -iositis con cuerpos de inclusi$n ')B-+

• C en C;; ;;; de ))-• La - afecta a ni?os y adultos, mas común en mujeres• La )B- es 3 veces mas frecuente en varones 0ue en mujeres, J; a?os

Inmunogen(tica

• (4(s y (4#(s A;<

• (nti 6o8) ' anti %istidil de 14( de trasnferencia sintasa+ à J< de antisintetasa à / antisintetasa à 1aynaud, miositis, neumopatia intersticial,artritis

• >(nti8/1P'signal recognition protein+ >(nti8-iA'c%romodomain %elicase4( binding protein :+ à -/(*s

• L(8 13 y 1VJA

Característica "olimiositis Dermatomiositis !'M

Edad del Comien-o :1; a

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? 'irus (i /o pro ado (i

? F(rmacos (i Raro /o

? )ar(sitos *+acterias (i /o /

Diagnostico

"olimiositis

Criterio Definida )robable Dermatomiositi s %+

ebilidadmuscular miopatía

si si si/iT comien=o lento,

afecci$n a músculosdistales, caídas

frecuentes

/ignoselectromiográfico

smiopáticos miopáticos miopáticos -iopáticos > potencialesmi tos

2n=imasmusculares J; J; J; 7 normal C; 7 normal

Biopsia muscular

)nflamaci$nprimaria

con# ID-# 8

)

-# 8),inflamaci$n

mínima

)nfiltrado enperimisio,

fascículos uvasos

)nflamaci$n primaria# ID-# 8), fibras con

deposito deamiloide,miopatia

cr$nica

2rupci$n ocalcinosis ausente ausente presente ausente

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)ratamiento

7bjetivo à recuperar la funci$n muscular para mejorar la calidad de la vidadiaria

Prednisona 'vía oral+C mgDEgDdíaà 38: semana à reducir en un periodo de C; semana à CmgDEgalternando días à disminuir cD38: semana C; mgà %asta alcan=ar remisi$ndependiente de dosis

)nmunomoduladores

• (=atioprina à dosis %asta de 3 mgDEgDdía• -etrote ate à .J mg a la semana 3 semanas à aumento gradual A.J

pDsemanaà alcan=ar AJ mg semanales• -icofelanato de -ofetilo à A.J H 3 g al día

(gentes Biol$gicos

" )nfli imab" 2tanercept" (dalimumab" 1itu imab 'anti # A;+à mejor pron$stico" ocili=umab '(nti )L8K+

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Esclerosis (ist$mica

2nfermedad multisist&mica cr$nica de causa desconocida

" /íntesis y dep$sito de matri= e tracelular en piel y organos internos'cora=on, pulmones, ri?ones, sistema gastrointestinal y muscular+" Lesi$n generali=ada de vasos pe0ue?os" )nflamaci$n cr$nica

-! W 3!CJ;8K; a?os A;8:; a?osFactores de riesgo!

" Familiar de Cr grado con //c" #:( y L(8 9A" -ineros de oro o carb$n, e posici$n a cloruro de polivinilo, implantes de

silic$n> desencadenante W #-M, parvovirus BCO

" rastorno enla síntesisdel

colágenoDdep$sito de" (lteraciones vasculares" (nomalías inmunol$gicasDrespuesta autoinmunitaria" (ctivdad inmunol$gica cooperadora pree istente 8 lesi$n endotelial W

es fundamental para la aparici$n de fibrosis

Clasi'icación

" 2sclerodermia difusa! afecci$n cutánea sim&trica, generali=ada al inicio,con progresi$n rápida y afecci$n visceral temprana

" 2sclerodermia limitada! afecci$n cutánea sim&trica limitada a dedos demanos, antebra=os, y cara, con afecci$n visceral tardíaT evoluci$nbenigna

" / de #12/" #irrosis biliar o %ipertensi$n arterial pulmonar

" 2sclerosis sist&mica sin esclerodermia! sin afecci$n cutánea" / de superposici$n y enfermedad mi ta de tejido conectivo

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"ani'estaciones

#ambios cutáneos" Fen$meno 1aynaud ;8OJ< H vasoconstricci$n epis$dica de la

arterias y arteriolas de las e tremidades" 2ngrosamiento cutáneo H etapa edematosa X etapa indicativa" edos! cicatrices deprimidas > perdida de tejido blando" iper8 X %ipo pigmentaci$n, sal y pimiento

ep$sitos calcáreos en =onas peri articulares

#ara! perdida de e presi$n facial, nari= ganc%uda, arrugas alrededor de bocaelangiectasias en dedos, cara, labios, lengua, y mucosa bucal

Lec%o ungueal! agrandamiento o desorgani=aci$n del lec%o capilar con =onasdonde %an desaparecido los capilares.

Yspera y seca H perdida de vello, glándulas sudoríparas, y grasa

-usculo es0uel&ticas! J;

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*aboratorios

" (nemia

" ipergammaglobulinemia )g@ J;

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@F8B factor mas importante de la fisiopatogenia(, gren

2nfermedad 0ue afecta glándulas e ocrinas

2nfermedad autoinmune cr$nica caracteri=ada por manifestaciones clínicasasociadas por afectaci$n a gandulas e ocrinas y en ocasiones e tra glandular.

-ujeres caucásicas :;8J; a?os

J;< sufren otra enfermedad reumatoideas 'artritis o L2/+

Primario! auotinmune e idiopática

/ecundario! asociado a enfermedades autoinmunes

2tiopatogenia

• (lteraci$n a la respuesta )nmune (d0uirida• L(8 1A, 13, BI y 1VJA• )nfecciones virales! 2BM, MK,#-M, BMD#• (utoantigenos 1o y La

Fisiopatología

#&lulas glandulares e presan apoptosis Linf son resistente a apoptosis yestimulan apoptosis forma inapropiada de citosinas pro inflamatorias y0uimiocinas @landulas e presan - # )) y mol&culas coestimuladoras

)nmunologia

(nti 1o y (nti La (c contra fodrina alfa 'especifica de glándulas salivales+

-anifestaciones #linicas

erostomía y eroftalmia/e0uedad en otras mucosasParatidomegalia

(rtritis no erosiva1eflujo, dispepsia, diarrea, estre?imiento

os cr$nica, bron0uitis, alveolitisiroiditis autoinmune

Fen$meno de 1aynaudMasculitis4europatía (denopatías (fectaci$n 1enal proteinuria, acidosis tubular renal, nefritis

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iagn$stico

/ospec%a si fiebre no infecciosas, vasculitis, 1aynaud, neuropatía perferica,

fibrosis pulmonar, madre con lupusCriterios $uropeo americanos

Criterios AC- ': de K+

• 7jo seco• Boca seca• /%irmer o rosa bengala positivo• Biopsia glandular con infiltrado•

Prueba de disminuci$n de prueba de glándulas salivales• (nti 1o y (nti8La positivos

#riterio %istopatol$gico > síntomas suficiente para diagnosticar /jogren

Factor 1eumatoide se asocia en un OJ< a /jogren

ratamiento

/alivales clor%idrato de pilocarpina Hsudoraci$n e cesiva8 y cevemilina'promuscarinicos+ 2stimuladores. /ustitutivos saliva ort%ana 'mucina+,formalina, ilitol.

Lagrimas duasorb, gel nocturno, li0uifres% monodosis lagrimas.

/jogren > (1 mas común de /jogren secundario

/i se asocia a linfoma # 7P o 1itu imab

(denopatias difernecial para linfoma o M)

1aynaud o Masculopatías diferencial con 2sclerosis /ist&mica

Biopsia de glándulas salivales preferible accesoria

eroftalmia sintomático y oftalmol$gico por afecci$n a cornea.

/jogren > (1 -etrote ate o (=atioprina

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7asculitis

Procesos clínico patol$gico caracteri=ado por inflamaci$n y necrosis de losvasos sanguíneos, causando is0uemia distal a la lesi$n en los $rganos yterritorios irrigados por este.

Clasi'icación

• @randes vasos #&lulas gigantes, aEayasu

• -edianos Masos poliarteritis nodosa clásica, aVasaEi '(cantiendotelio+

• Pe0ue?os Masos enoc%8/c%onlein, crioglobulinemia escencial,vasculitis lecucocitoclastica cutánea, granulomatosis de Zegener 'asociada a (4#(+, c%urg8strauss, poliangitis microsc$pica

Masculitis primaria arteririts de la temporal, aVasaEi, Zegener, #%urg/trauss/ecundarias L2/, (1, infecciones, neoplasias medicamentos

-anifestaciones

Piel e antema, purpura, n$dulos, ulcera, necrosis y livedo reticularis

4eurol$gico neuropatía perif&rica, convulsiones, cefalea, 2M#, corea

-usculo -iopatia y dolor

Mía a&rea sinusitis, otitis, mastoiditis, perforaci$n tabicalT pulmonaresn$dulos, cavitaciones, %emoptisis y %emorragia pulmonar.

1enal nefrítico o nefr$tico, )nsuficiencia 1enal terminal, ipertensi$n (rterialreciente.

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Arteritis de +aBayasu

2s una vasculitis idiopática, afecta a grandes vasos en principal a la aorta y sussalientes

(fecta a mujeres C;!C, de AJ a :; a?os, frecuentemente en (sia (sociado L( 1:, 1A y -BC)nfiltrado de c&lulas mononucleares en vasa vasorum migra %acia intimavascular Lin , 4 e )LK

• /ubclavia O3< claudicaci$n de los bra=os, cambios sugestivos de1aynaud solo 0ue es unilateral

• #ar$tida común JI< trastornos visuales, sincope e ictus• (orta abdominal : < dolor abdominal, nausea y vomito•

(rterias renales 3I< %ipertensi$n e insuficiencia renal-anifestaciones

ase inicial pre estenosis acompa?adas de fen$menos is0u&micos ysíntomas generales

ase )ardía poste estenotica, claudicaci$n de miembros superiores,alteraci$n visual, (, )nsuficiencia renal, insuficiencia aortica, )## con soploscardiacos 'I; angiografía con biopsia positivo es diagnosticoen vasos del cayado+

• )nicia de actividad antes de :; a?os• #laudicaci$n de e tremidades superiores• Pulsos disminuidos en C o ambas arterias bra0uiales• iferencia de C; mm g en la presi$n sist$lica entre los bra=os• /oplo en C o ambas subclavias• 2stenosis u oclusi$n en la aorta y sus ramas primaria por angiografía no

causada por ateroesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas.

Laboratoriales

B leucocitosis, anemia cr$nica, M/@ aumentadP2 scan

ratamiento

• Prednisona CmgDEgDdía recidivas si se disminuye dosis

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• #iclofosfamida o Metrote ate o MM# 'cual0uier inmunosupresor+ encaso de resistencia a esteroides

#omplicaciones! 2M#, %emorragia intracraneal, convulsiones, is0uemia, fallaorgánica, %ipertensi$n, da?o fetal, enfermedad valvular y retinopatía

• -ujer entre C;8:; con cefalea y claudicaci$n bra0uial con ausencia depulsos y presi$n difiere entre bra=os sospec%a de aEayasu

• QA; a?os angiodisplasia como diferencial

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En&ermedad de a asaBi

Masculitis de vasos de mediano calibre, se presenta como un síndrome febrilagudo, con manifestaciones multisistemicas de aparici$n esporádica

4i?os QJ a?os mas en %ombres C.38C.C!CPatogenia

(gente ingresa por vía respiratoria, se inicia una respuesta inmune innatamigran %acia linfáticos y posterior a vasos sanguíneos donde inician la lesi$nendotelial y del vaso.

-anifestaciones clínicas

• fiebre• adenitis cervical• eritema polimorfo en mucosas• edema indurado• eritema labial• lengua aframbuesada > síntomas generales sospec%ar aVasaEi

2voluci$n #línica

(guda fiebre, erupci$n cutánea, lengua aframbuesada, adenitis, eritema yedema distal

/ubaguda artritis, enfermedad cardiaca

#r$nica

#riterios iagn$sticos! : de J criterios

• Fiebre idiopática J días• #ambios perif&ricos• 2ritema Polimorfo• #ongesti$n bilateral de conjuntivas• #ambios en los labios o cavidad oral• Linfadenopatia cervical aguda

/e debe pedir ecocardiograma evalúa carditis, aneurismas

#ardiovasculares soplos, galope, derrame pericárdicos, aneurismas@) diarrea, ictericia, v$mitos, elevaci$n transas

emato

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)ratamiento

/e inicia en el periodosubagudo!

/alicilatos'comoantiagregante+ (/( J8C; mgDEg dosis día

/eguimiento cDK meses ocada a?os dependiendodel cuadro y las secuelas

:;; mgDEg :dias

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"oliarteritis /odosa

Masculitis inflamatoria necroti=antes, focal y segmental 0ue afecta los pe0ue?osy medianos vasos, se clasifica en sist&mica y cutánea.

1elaci$n %ombre mujer A!C, entre los :;8K; a?os, %a aumentado en ni?os de O8CC a?os

2tiología desconocida, %ay presencia de dep$sitos de )g- y #3 en lesionesfactores geográficos, virales, ambientales, se relaciona a reacci$n secundaria ainfecci$n a estreptococo pyogenes.

"ani'estaciones clínicas

1enal, cutánea, musculo y articulaciones, /4#, @), cardiaca, respiratorias.

/íntomas generales astenia, adinamia, perdida de peso, mialgia, fiebre ydolor abdominal.

olor abdominal > alteraciones cutáneas > afectaci$n renal > afectaci$n/4#D/4P poliarteritis

"ani'estaciones *ocales

• 4eurol$gicas -ononeurosis, polineuropatia, /4#

•

#utáneas n$dulos, livedo, is0uemia digital y ulceras distales• @) dolor abdominal, nausea, vomito diarrea, sangrado, afecci$n

%epática, perforaci$n, alteraciones arteriograficos

• esticular or0uitis o epididimitis

• 1enal %ematuria, proteinuria, %ipertensi$n arterial, insuficiencia renaly alteraciones arteriografías

• #ora=on miocardiopatía y pericarditis

P(4 cutánea no sist&mica, piel > artralgias, mialgias y parestesias. -asfrecuente en mujeres, afecci$n renal en ;< y gastrointestinal en :;8K;

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• definitivo %istol$gico 8cutánea, nervio perif&rico, biopsia de sitioafectado8 y angiografico

)ratamiento

P(4 sD gravedad #2 prednisona C8AmgDEgDdia M7 C mesP(4 cDgravedad metilprednisonolna a pulsos Prednisona M7 CmgDEgDdia> #iclofosfamida C8J mgDEgDdia

asta remisi$n #2 )M CJ mgDEgDdia)nmunomoduladores (=atioprina o -icofelanato de -ofetilo mantener remisi$nPositividad para BM Lamivudina > peginterferon

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3ranulomatosis de egener o 3ranulomatosis con "oliangitis

2s un de las vasculitis de pe0ue?os vasos asociadas a (4#(. Lasmanifestaciones clínicas características son arteritis de pe0ue?os y medianosvasos e inflamaci$n granulomatosa de la vías a&reas superiores y pulmones.

La enfermedad renal es común y se presenta como glomerulonefritisnecroti=antes pauci8inmnutiarias.

Puede ocurrir en cual0uier edad con una mayor ta=a de los JJ8 ; a?os y ocurrepor igual en ambos se os. #on el tratamiento, IJ8O;< de los pacientesentraran en remisi$n, pero puede remitir con una recidiva en el J;< en J a?os.

Los (4#( son dirigidos %acia en=imas glicoproteicas presentes en los gránulosde los neutr$filos y lisosomas de los monocitos, notablemente proteinasa 3 ymielopero idasa. La uni$n de (4#( a estos antígenos activa estar celular llevando a una e plosi$n de supero ido y la liberaci$n de en=imas líticas ycitosinas proinflamatorias como )L8I. 2sta uni$n a su ve= promueve laad%esi$n endotelial de neutr$filos y citoto icidad en el endotelio. Los linfocitos

son importante ya 0ue están presentes en las lesiones cr$nicas y los Linf %C y citosinas )L8C e )L8A3 fueron encontrados en pacientes con

enfermedad activa.

La @Z semanifiestas comosíntomas de perdidade peso, fiebre,fatiga, artralgias ymialgias. asta en elO;< de lospacientes las víasrespiratorias estánafectadas Hepista is, sinusitis,7-, %ipoacusia,odinofagia, estridor8.

ay infiltradospulmonares,

derrame pleural, yfibrosis pulmonar.

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Los marcadores P138(4#( sonaltamente sensibles y específicos

O;

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@ranulomas renales > proteinuria > P#1 positivos > (4#( negativo nodescarta Zegener

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7asculitis de Henoc8>(c8onlein

Masculitis generali=ada de vasos de pe0ue?o calibre

4i?os, :8 a?os, Lactantes X adultos, C.J!C !-, -á ima incidencia enprimavera

Fisiopatología

• ep$sito de inmunocomplejos• )g(

• (ntígenos e $genos• esencadenantes! )M1/G, alimentos, fármacos, inmuni=aciones,

picaduras de insectos• (ntecedente de atopia 33.3<

"or'ología

*aboratorios

• Leucocitosis ligera• Pla0uetas normales• 2osinofilia• Factores de complemento normales• )g( elevada J;<

+iagnostico

• #línico• Biopsia cutanea

• confirmar vasculitisleucocitoclástica

• dep$sito de )g( y #3

Ni/os

rastornos digestivos ;< H olor abdominal tipo c$lico H 4áusea H M$mito H iarrea o estre?imiento

H B H )nvaginaci$n intestinal

(rtritis Franca H Poliatralgias

no migratorias

H )nvaginaci$n intestinal (rtritis Franca

H Poliatralgias no migratorias

Lesiones renales C;8CJ< 8 33<

H @lomeroluonefritis" Proteinuria" ematuria" #ilindros de eritrocitos

H / nefrítico o nefr$tico

Lesiones renales! H Proliferaci$n mesangial focal

leve o endocapilar difusa H @lomerulonefritis con

semilunas H ep$sito de )g(

" )g@, #3 ] regi$nmesangial

Lesiones cutaneas! H emorragias subepidermicas H Masculitis necrosante de vasos

pe0ue?os de la dermis H ep$sitos de )g( en vasos

pe0ue?os de la dermis H ubo digestivo

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)ratamiento

• 1esoluci$n espontanea sin • Prednisona CmgDEgDA:%• 1educir edema %ístico, artralgias, y dolor abdominal• @lomerulonefritis de rápido avance• Plasmaf&resis intensiva > citoto icos• 1ecurrencia C;8:;< 8 / renales• Buen pron$stico• C8J< ni?os H nefropatía terminal

enfermedad 0ue afecta piel 'purpura palpable 0ue afecta e tremidadesinferiores+ C;; dolor abdominal Gpuede %aber %emorragia > da?o renal 'leve osevero+ %ombre joven 'Q:; a?os+' pico entre A;83; a?os+ %enoc%sc%onlein

3;8A; mgDdia de prednisona sin da?o renal

si %ay da?o renal cr$nico '@L7-215L742F1) )/+ --F > prednisonaa?o agudo inmunomoduladores 0 plasmaferesis 0 )@)M

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Articulo

@ra^a # 1, ouyoumdjian 6 (T ." class % antigens, "D/ and "D0 expressiones in )ol*m*ositis and dermatom*ositis T 1ev Bras 1eumatol,

7ctubre A;C:

,etivoF (nali=ar las frecuencias de e presi$n del complejo mayor de%istocompatibilidad clase ) '- #8)+, y # y # I en el musculo es0uel&tico enpolimiositis y dermatomiositis.

MetodologíaF nW C pacientes asistieron al %ospital de Base, Faculdade de

-edicina de /ao 6os& de 1io Preto, de junio de A;;J a junio de A;C3. /esepararon en A grupos el primero constaba de :A pacientes con característicasclínicas y patol$gicas de P- o - H necrosis muscular, endomisial o infiltradoperivascular, invasi$n de fibras no necr$ticas y atrofia perifascicular. 2l grupo Ade AO pacientes se refirieron a biopsia por sospec%a de -iopatia 0ue no fuera)-, con resultados patol$gicos sin inflamaci$n o resultados normales noespecíficos. /e tomo biopsia de deltoides. /e uso A para la comparaci$n delas proporciones, e presadas en porcentajes. 2l valor de P se considerosignificativo cuando era Q;.;J.

ResultadosF el grupo nW:A, tenia AI mujeres 'KK.

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1epaso

-asculino de O a?os de edad 0ue presenta los siguiente datos clínicos! aetritis,lesionesp urpuricas palpables en 2), dolor baodminal y %emorragia intetsinal,%emoptisis, proteinuria y antecedente de cuadro febril.

iferencial ! P ), P(4, vasculitis leucocitoclastica, vasculitis secundaria a lupus

-asculino de C a?os de edad, con (sma, 1initis al&rgica, (topia, 4europatiaperif&rica, erupciones cutáneas, pericarditis, miocardiopatía, infarto almiocardio, %ipereosinifilia #%urg8/trauss 'eosinofilia+

ombre de J; a?os con cefalea de inicio reciente, claudicaci$n mandibular,%ipersensibilidad escapular, mialgias, alteracinoes visuales, fiebre, elevaci$nM/@ y anemia arteritis de cleulas gigantes > Polimialgia reumática. J;< deP1 tiene (d#@, C;< de (d#@ tiene P1.

-ujer de AI a?os, descarga nasal, otitis media, deformidad nasa, tos, disnea,%emoptisis, %emorragia pulmonar masiva, %ematuria y proteinuria, fiebre yperdida de peso, purpura y neuropatía perif&rica @ranulomatosis deZegener

iferencial Poliangitis microsc$pica, #%urg8/trauss, @ood8Pasture

Masculitis primaria o secundaria grave ' %emorragia pulmonar, da?o renalcomo insuficiencia, afectaci$n a /4# metilpredisnolona en bolos >#iclofosfamida )M una ve= disminuida se cambia a M7 '> 0uelantes+

Maron de 3 a?os de edad fiebre alta de inico súbito, congestio nconjunticallengua aframbuesada, artrtitis, e antema truncal,a dneopatia cevical dolorosa,soplo a$rtico, carditis, dolo abdominla, vomito y diarrea EaVasaEi

Femenina de :I a?os de edad, CJ a?os con artralgias de predominio enroidllas, K meses con dearrem articular se reali=o artrocentesisiT acude por dolor cervical de K meses de antig_edad, lumbalgia de característica noinflamatorio, dolor en regi$n de %ombros, escapular, glúteo y piernas, insomnio

y sue?o no reparadorT epigastralgia ardorosa, distensi$n abdominal y dolor colicoT síntomas de ansiedad. 2F iperalegisa generali=ada, con dolor ecuello, tora anterior, escapular, lumbar y regi$n glútea, rigide= de cuello,distensi$n abdominal no adenomegalias, dolor y crepitaci$n de rodilla derec%a,no evidencia de sinovitis y ninguna articulaci$n

iferencial %ipotiroidismo, L2/