Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları
-
Upload
celeste-clarke -
Category
Documents
-
view
60 -
download
0
description
Transcript of Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları
![Page 1: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/1.jpg)
Primer Santral Sinir Sistemi
Lenfomaları
Dr. Fahri ŞAHİNEge Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hematoloji Bilim Dalı
![Page 2: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/2.jpg)
Primer SSS Lenfoması
Sistemik tutulum olmaksızın parankimal, orbital, meningeal veya spinal tutulum gösteren bir ekstranodal Non-Hodgkin Lenfoma tipidir
![Page 3: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/3.jpg)
Epidemiyoloji
Önceleri nadir (immünkompetan bireylerde görülen beyin tümörlerinin ~ % 1)
Son 30 yılda dramatik artış (yeni tanı konan beyin tümörlerinin %4-7’ si)
Median başlangıç yaşı 55 insidans yaşla artmaktadır
Tanı yöntemlerindeki gelişme İmmün süpresif tedavi yöntemlerinin daha sık
kullanılması HIV de artış (her 6.5sn de birini HIV ile enfekte olduğunu düşünürsek)
![Page 4: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/4.jpg)
>4 yıl HIV ile enfekte hastalarda SSS Lenfoması görülme olasılığı >% 10-20
İmmün süpressif olmayan kişilerde 5-6. dekatta görülürken immün süpressif kişilerde yaşamın 3-4. dekatında görülür
![Page 5: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/5.jpg)
Çoğunluğu B hücreli lenfomalardır
T hücreli lenfomalar, tüm SSS lenfomalarının % 2 sinden daha az bölümünü oluşturur
Histoloji: İntermediata ve yüksek grade
![Page 6: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/6.jpg)
Yerleşim yeri Parankimal (>%90)
Genellikle Soliter(%75) multifokal olabilir Başlıca supratentorial bölgelerde (%75), ancak infratentorial
de olabilir Periventriküler yerleşim eğilimi vardır
Leptomeningeal Genellikle beyin tutulumu olmaksızın görülmez
Sadece oküler tutulum ~%10 Primer spinal tutulum (<%1 PSSSL) %15-40 ında serebrumda multifokal lezyonlar
ortaya çıkabilir %10-30 unda BOS sitolojik incelemede pozitif
bulunur
![Page 7: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/7.jpg)
Sekonder tutulumdan ayırt etmek için sistemik tarama dikkatli bir şekilde yapılmalıdır
Hastaların % 5 inden daha azında gizli sistemik NHL tutulumu görülür
![Page 8: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/8.jpg)
Klinik Hastalar intrakranial kitlenin
yerleşim yerine bağlı semptomlar ile hekime başvurur
Hastaların yaklaşık yarısında fokal serebral defisit görülür
Frontal lobda lokalize tutuluma bağlı kişilik değişikliği ve uyku bozuklukları sıktır
![Page 9: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/9.jpg)
Klinik
Fokal nörolojik defisit (hemiparezi, afazi) tüm olguların >%50
Mental fonksiyonlarda değişim (hafıza kaybı,
konfüzyon) ~%33 Baş ağrısı, kusma (IK basınç artışı) ~%33 Nöbet şeklinde başlangıç <%10 (serebral
kortexten çok daha alt seviyedeki beyin yapılarını tutar)
Bulanık görme (oküler lenfoma)
![Page 10: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/10.jpg)
Tanı
Radyoloji BT genellikle lezyonu gösterir(~%90) MR, BT nin göremediği lezyonları da
saptayabilir
![Page 11: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/11.jpg)
BT Genellikle soliter,
derin beyaz cevherde, ventiküllere yakın non-hemorajik lezyon
Sıklıkla düzensiz sınırlıdır ve çevrelerinde ödem vardır
Çevresindeki ödem tipik olarak metastatik beyin tm veya gliomlardan daha azdır
![Page 12: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/12.jpg)
MR T1 ağırlıklı MR
kesitlerinde tümör beyin dokusuna izointens iken Gadolinium verilmesini takiben yoğun ve diffüz tutulum görülür
Leptomeningeal tutulumlar da MR ile açığa çıkabilir
![Page 13: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/13.jpg)
Kontrastlı kranial MR BOS un sitolojik incelemesi Oftalmolojik muayane Tüm spinal kanalın MR ile incelenmesi Boyun, toraks ve abdominal BT / PET Kemik iliği biopsisi (Rutin olmamakla birlikte B semp
varsa endike)
HIV
![Page 14: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/14.jpg)
Doku tanısı
LP tek başına bazen tanı koydurucu olabilir, ancak genelde biyopsi gerekir (sterotaksik)
Cerrahi nin yeri sadece tanısal amaçlıdır
![Page 15: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/15.jpg)
Patoloji Neoplastik lenfositlerin
yoğun, monoklonal proliferasyonundan oluşan vazosentrik alanlar
Çoğunluğu diffüz büyük B hücreler veya immünoblastik hücreler
Kappa, lambda h.z. veya bcl-6, bcl-2 gibi moleküler markırların klonalitesinin gösterilmesi
![Page 16: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/16.jpg)
Prognostik Faktörler
Yaş >60*,** ECOG >1*,** LDH yüksekliği* BOS protein yüksekliği* Derin lokalizasyon*
*Ferreri AJ et al.2003 (378 pts) **Abrey LE et al.2006 (338pts)
![Page 17: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/17.jpg)
Tedavi
Tedavisiz: median sürvi 1.5 ay Yalnız cerrahi: median sürvi <4 ay Radyoterapi+steroid: median sürvi
~12 ay (Tumors are highly radiosensitive, but responses brief, recurrence within
months)
Kemoterapi +/- RT: median sürvi 30-41 ay
![Page 18: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/18.jpg)
Yüksek doz mtx (>3g/m2) (en etkili)
CHOP protokolü: (C ve H,) SSS penetrasyonu sınırlı olduğundan etkisi azdır
Tedavi
![Page 19: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/19.jpg)
RT
Ekstranodal Evre IE NHL da RT %90 lokal kontrol sağlar Lokal nüks insidansını azaltır Sürvi avantajı sağlar
![Page 20: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/20.jpg)
RT Ekstranodal Evre IE NHL da RT
%90 lokal kontrol sağlar Lokal nüks insidansını azaltır Sürvi avantajı sağlar
Pr. SSS lenfomasında Yanıt iyi Relaps sık Sürvi oranı düşük
![Page 21: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/22.jpg)
RTOG 93-10 (DeAngelis et al.)
98 patients, median age 56.5 yrs Methotrexate 2.5 gm/m2,
vincristine, procarbazine, IT MTX x 5 cycles, then WBXRT (45 Gy), then high dose Ara-C
58% CR, 36% PR --> 94% overall RR
Median PFS 24.0 mos, OS 36.9 mos
![Page 23: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/23.jpg)
EORTC Lymphoma Group 20962 (Poortmans et al.)
52 patients, median age 51 yrs MTX 3 gm/m2, teniposide,
carmustine, solumedrol, IT MTX/Ara-C/HC, then WBXRT (40 Gy)
Overall response rate: 81% Median OS: 46 months
![Page 24: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/24.jpg)
MSKCC (Abrey et al.): JCO 2000, 18: 3144-3150
52 patients, median age 65 yrs HD MTX 3.5 gm/m2, vincristine,
procarbazine, IT MTX x 5 cycles, then 45 Gy WBXRT, then HD Ara-C
CR 56%, PR 33% to chemo (RR 90%) Overall RR 94% by end of all therapy Median OS: 60 mos
![Page 25: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/25.jpg)
PCNSL Treatment Issues Some controversy over role of XRT –
used as up-front therapy after chemo or reserved until time of relapse
Most do recommend XRT after chemo Older patients (>60) probably should
not get WBXRT with HD MTX Salvage options include WBXRT,
chemotherapy, rituxan, temozolomide
![Page 26: Prim er Santral S inir Sistemi L enf oma ları](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/56812b2b550346895d8f3851/html5/thumbnails/26.jpg)
Kraniospinal RT
Relaps hastalarda meningeal tutulum tespit edilmesi
Otopsi serilerinde leptomeningeal infirtrasyonun gösterilmesi nedeni ile kraniospinal RT uygulanabilir