Presentación de PowerPoint · PDF file 2017. 1. 3. · manejo de las...

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  • Tema:

    1er Congreso Iberoamericano de Esclerodermia, Calidad de Vida e Inserción Laboral

    27 y 28 de Octubre de 2016, Salón Azul de la Intendencia Municipal de Montevideo

    Montevideo - Uruguay

  • ESCLEROSIS SISTÉMICA Y

    EMBARAZO

    Prof. Dr. Leonardo Sosa.

  • Fibrosis cutánea y visceral

    Obstrucción vascular

    Alteración de la

    inmunidad humoral y

    celular

    La placenta también se

    compromete...

  • Se compararon biopsias placentarias de

    pacientes con esclerosis sistémica con controles

    sanas.

    Se pone de manifiesto una intensa vasculopatía

    decidual y fibrosis activa placentaria.

    Ibba-Manneschi L et al. Ann Rheum

    Dis. 2010; 69(2): 458-61.

  • Degeneración

    espumosa

    endotelial

    Fibrosis perivascular

    Material fibrinoide

    en áreas infartadas

    Ibba-Manneschi L et al. Ann Rheum Dis. 2010; 69(2): 458-61.

  • La etiología de la esclerosis

    sistémica se desconoce

    pero hay una hipótesis que

    involucra al embarazo...

    Silman AJ, Black C.

    Annals of the

    Rheumatic

    Diseases.1988.

    Nelson JL. Arthritis

    Rheum. 1996.

  • • Similitud con la forma crónica de la

    enfermedad injerto versus huésped.

    • La ES es más frecuente en mujeres, sobre

    todo luego de la edad reproductiva.

    • Mayor presencia de células

    microquiméricas en mujeres con ES que en

    las controles.

    ALGUNAS COINCIDENCIAS

    Silman AJ, Black C. Annals of the Rheumatic Diseases.1988.

    Nelson JL. Arthritis Rheum. 1996. Artlett CM et al. N Engl J Med. 1998.

  • PRESENCIA DE MICROQUIMERISMO (Sangre )

    32/69 ES (46%) 1/25 Controles (4%) P < 0.001

    PRESENCIA DE MICROQUIMERISMO (Piel)

    11/19 ES (58%) 0/68 Controles (0%) P < 0.001

    Artlett CM et al. N Engl J Med. 1998 Apr 23;338(17):1186-91.

  • • Asociación entre mayor orden de

    nacimiento y ES.

    • Asociación entre el aumento del número

    de abortos y la edad de comienzo de la ES.

    • Aumento de la probabilidad de

    complicaciones del embarazo en mujeres

    que luego desarrollan ES.

    ALGUNAS COINCIDENCIAS

    van Wyk L et al. Increased incidence of pregnancy complications in

    women who later develop scleroderma: a case control study. Arthritis Res

    Ther. 2011; 13(6): R183.

  • Cockrill T et al. Separate influences of birth order and

    gravidity/parity on the development of systemic sclerosis. Arthritis

    Care Res (Hoboken). 2010 Mar; 62(3): 418-24.

  • van Halteren AG et al. Chimerism. 2013; 4(4): 132-5.

    Cooperación y conflicto más allá de la matriz...

    Boddy AM et al. Bioessays.

    2015; 37(10): 1106-18.

  • EL EMBARAZO NO PARECE AGRAVAR LA

    ESCLEROSIS SISTÉMICA

    Estudio retrospectivo sobre 133 pacientes: 88%

    estables; 5% mejora y 7% empeora.

    Steen VD et al. Arthritis Rheum. 1989.

    Estudio prospectivo 59 pacientes: 63% estables;

    20% mejora y 18% empeora.

    Steen VD. Obstet Gynecol. 1999.

    Pero.....

  • MANEJO DE LAS COMPLICACIONES DEL

    EMBARAZO, PARTO Y PUERPERIO

    • Esclerosis sistémica difusa

    • Temprana

    • Anti ARN polimerasa III o Ac antitopoisomerasa I

    • AAF, anti Ro/SSA, anti La/SSB

    • Antecedente de crisis renal

    • Enfermedad pulmonar restrictiva severa

    • Compromiso cardíaco severo

    • Hipertensión pulmonar

    IDENTIFICANDO PROBLEMAS...

  • MANEJO DE LAS COMPLICACIONES DEL EMBARAZO,

    PARTO Y PUERPERIO

    • RGE, CONSTIPACIÓN

    • MANIFESTACIONES ARTICULARES

    • RAYNAUD Y COMPROMISO CUTÁNEO

    • CRISIS RENAL (HTA, IRA)

    • FIBROSIS PULMONAR (disnea, IR)

    • HIPERTENSIÓN PULMONAR (cor pulmonar)

    • PARTO Y PUERPERIO

  • MANEJO DE LAS COMPLICACIONES DEL EMBARAZO,

    PARTO Y PUERPERIO

    • RGE, CONSTIPACIÓN

    • MANIFESTACIONES ARTICULARES

    • RAYNAUD Y COMPROMISO CUTÁNEO

    • CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA (HTA, IRA)

    • FIBROSIS PULMONAR (disnea, IR)

    • HIPERTENSIÓN PULMONAR (cor pulmonar)

    • PARTO Y PUERPERIO

  • ANTECEDENTE DE CRISIS RENAL

    Alternativas:

    1. Asumir el riesgo de interrumpir el IECA antes del

    embarazo.

    2. Asumir el riego de mantener el IECA todo el

    embarazo.

    Steen VD. Pregnancy in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2007

    May;33(2):345-58.

    Guillevin L, Mouthon L. Scleroderma Renal Crisis. Rheum Dis Clin North Am.

    2015 Aug;41(3):475-88.

    Sobanski V et al. Special considerations in pregnant systemic sclerosis

    patients. Expert Rev Clin Immunol. 2016 Nov; 12(11): 1161-73.

  • Bullo M et al. Pregnancy outcome following exposure to angiotensin-

    converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor antagonists: a

    systematic review. Hypertension. 2012 Aug; 60(2): 444-50.

    ¿Cuál es el riesgo de los IECA...?

  • CRISIS RENAL DURANTE EL EMBARAZO

    • El embarazo no parece aumentar el riesgo

    de crisis renal esclerodérmica.

    • Es frecuente en ES difusa y temprana.

    • En general ocurre entre las 16 y 28 semanas

    de gestación.

    Steen VD et al. Arthritis Rheum. 1989.

    Steen VD. Obstet Gynecol. 1999.

    Gore JE, Brown AN. Clin Exp Rheumatol. 2006.

  • CRISIS RENAL DURANTE EL EMBARAZO

    Clínica

    HTA en fase acelerada

    IRA, proteinuria Encefalopatía, retinopatía

    Edema pulmonar

    Anemia microangiopática

    Hepatograma alterado Trombocitopenia

    Diagnósticos diferenciales

    • Preeclampsia

    • HELLP

    • PTT/SUH

    • SAF

    • LES

    Claves diagnósticas Renina ↑: CRE

    sFlt1 / PIG ↑: PE

    ¿PBR?

    Sobanski V et al. Expert Rev Clin Immunol. 2016.

  • CRISIS RENAL DURANTE EL EMBARAZO

    (manejo)

    • Imprescindible la utilización de IECA

    • Se pueden asociar calcioantagonistas

    • Evitar betabloqueantes

    • Puede ser necesaria la hemodiálisis

    Steen VD. Pregnancy in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2007

    May; 33(2): 345-58.

    Guillevin L, Mouthon L. Scleroderma Renal Crisis. Rheum Dis Clin North

    Am. 2015 Aug; 41(3): 475-88

  • ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA Y

    EMBARAZO

    • Poco frecuente.

    • Concepto clásico: contraindicar el embarazo

    con CVF < 1 L o < del 50% del valor esperado.

    15 embarazos en 12 mujeres con enfermedad

    restrictiva. La mediana de la CVF fue del 40% del

    valor esperado y seis mujeres tenían una CVF < 1 L.

    Hubo 9 partos prematuros, 10 partos por cesárea

    y en 10 se utilizó la anestesia neuroaxial. No

    hubo mortalidad materna ni neonatal.

    Lapinsky SE et al. Restrictive lung disease in pregnancy

    Chest. 2014 Feb; 145(2): 394-8.

  • ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA Y

    EMBARAZO

    MANEJO

    • Asegurar una saturación de O2 > 95%

    • Asegurar una PO2 > 70 mm Hg

    • Evitar PCO2 > 45 mm Hg

    • Corregir factores extra respiratorios: por ej.: anemia

    • Considere espirometría y/o DLCO para evaluación

    Mehta N et al. Respiratory disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet

    Gynaecol. 2015 Jul;29(5):598-611.

    Miniati I et al. Pregnancy in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford).

    2008 Jun;47 Suppl 3:iii16-8.

    FÁRMACOS Evitar ciclofosfamida y micofenolato

  • HIPERTENSIÓN PULMONAR Y EMBARAZO

    Ocurre en aproximadamente 10% de las pacientes con ES

    Volumen plasmático

    Frecuencia cardíaca

    Gasto cardíaco

    Volumen sistólico Thorne SA. Heart 2004.

    Chakravarty EF. Vascular Complications of

    Systemic Sclerosis during Pregnancy. Int J

    Rheumatol. 2010.

    LA MORTALIDAD

    PERMANECE

    ALTÍSIMA

  • MORTALIDAD MATERNA POR HTP

    COMPARACIÓN DE PERÍODOS 1978-1996 – 1997-2007

    Bédard E et al. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among

    women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J. 2009 Feb; 30(3): 256-65.

  • HIPERTENSIÓN PULMONAR Y EMBARAZO

    • Monitorización clínica y paraclínica

    • Hay numerosos informes de uso exitoso de

    sildenafil y otros inhibidores de la fosfodiesterasa

    • Considerar la anticoagulación

    • Oxigenoterapia

    • Se ha utilizado óxido nítrico inhalado en el parto

    en casos seleccionados

    • Considerar monitorización hemodinámica

    invasiva en el parto (Swan-Ganz)

    Madden BP. Pulmonary hypertension and pregnancy. Int J Obstet Anesth. 2009.

    Chakravarty EF. Vascular Complications of Systemic Sclerosis during Pregnancy. Int J

    Rheumatol. 2010.