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Definizione
“Processo infiammatorio acuto o cronico del miocardio causato da tossine, farmaci o agenti infettivi”
Maron B et al, Circulation 2006; 113: 1807-1816
• Alcuni giorni dopo infezione respiratoria o gastrointestinale
• Nella maggior parte dei casi:– assenza sintomi o paucisintomantica (alterazioni
ECG asp, anomalie ecocardiografiche segmentarie)– Oppure febbre, mialgie, palpitazioni, dispnea (HH6),
dolore toracico (PVB19)
• Raramente:– Sintomi ingravescenti fino a shock cardiocircolatorio
e morte improvvisa
• Virus (Adenovirus, Coxsackie, HCV, HIV) • Batteri (stafilococchi, streptococchi, pneumococchi,
meningococchi)• Funghi • Protozoi• Parassiti
• Tossine (antracicline, cocaina, interleuchina 2)
• Da ipersensibilità da farmaci (sulfonamidi, cefalosporine, diuretici, digossina, dobutamina, antidepressivi triciclici)
• Sindromi autoimmunitarie (Churg Strauss, m. infiammatorie intestinali, GCM, DM, Sarcoidosi, LES, tireotossicosi, arterite takayasu, granulomatosi di Wegener)
Criteri di Dallas (1984)
“Processo infiammatorio caratterizzato da infiltrato infiammatorio associato a danno o necrosi dei miociti (non tipici della IHD)”
CampionamentoDa 5 a 10 frammenti
– 4-5 fr. (formalina 10%) per microscopia ottica
– altri (glutaraldeide 4%) per microscopio elettronico a trasmissione (antracicline?, amiloidosi?, m. accumulo glicogeno o lisosomiali?, miocardite virale?)
– 1-2 fr. congelati per immunofluorescienza o immunoistochimica, PCR
Scenario 1• Scompenso cardiaco di recente insorgenza <2
settimane, con compromissione emodinamica con ventricolo sinistro normale o dilatato
– Quadro tipico:Miocardite linfocitica che richiede inotropi o assistenza meccanica short term (prognosi buona!)
– Più di rado:Miocardite a cellule giganti o Miocardite eosinofila necrotizzante (pessima prognosi ! -sopravvivenza media 5.5 mesi-, utile immunosoppressione, assistenza meccanica BTT)
Scenario 1• Scompenso cardiaco di recente insorgenza <2
settimane, con compromissione emodinamica con ventricolo sinistro normale o dilatato
– Quadro tipico:Miocardite linfocitica che richiede inotropi o assistenza meccanica short term (prognosi buona!)
– Più di rado:Miocardite a cellule giganti o Miocardite eosinofila necrotizzante (pessima prognosi ! -sopravvivenza media 5.5 mesi-, utile immunosoppressione, assistenza meccanica BTT)
Istologia• Coinvolti atri e ventricoli
• Aree di necrosi multifocale confluenti
• Cell multinucleate (derivazione macrofagica o meno probabilmente miogenica)
• Linfociti, istiociti, eosinofili
• Linf CD3+, CD8+ o T suppressor
• DD con sarcoidosi
• Rara
• Giovani adulti
• 20% dei pz ha patologie autoimmuni
• Pessima prognosi ! (sopravvivenza media 3 mesi)
• Indicata tp immunosoppressiva
Scenario 2• Scompenso cardiaco recente da 2 settimane a
3 mesi, Ventricolo sinistro dilatato, Aritmie, BAV II – III grado, o non responsività alla tp in 1-2 settimane
– Quadro sospetto:• Miocardite a cellule giganti, associata a malattie
autoimmuni (malattia infiammatorie intestinali, criofibrinogenemia, artrite reumatoide, miastenia, iper o ipotiroidismo, ipersensibilità a farmaci, timoma) (indicata tp immunosoppressiva)
Scenario 3• Scompenso cardiaco senza causa evidente,
>3 mesi, ventricolo sinistro dilatato, aritmie, BAV di II – III grado, o non responsività alla tp in 1-2 settimane
– Quadro sospetto:• Sarcoidosi cardiaca (nel 25% dei pz con sarcoidosi
sistemica, 50% dei pz non ha manifestazioni extracardiache)
Altri scenari• Scompenso cardiaco in CMPD di qualsiasi durata
associato a reazioni allergiche sospette con eosinofilia
– Quadro clinico probabile: miocardite da ipersensibilità
• Scompenso cardiaco in caso di sospetta cardiomiopatia da antracicline– Diagnosi precoce
• Scompenso cardiaco nel contesto di una cardiomiopatia restrittiva ad eziologia sconosciuta– Esclusione forme infiltrative (amiloidosi, sarcoidosi), m. da
accumulo (emocromatosi, m. di Fabry, glicogenosi)
• Errore di campionamento (>5 frammenti sensibilità del 66%)
• Variabilità interosservatore (in Myocarditis Treatment Trial, 64% diagnosi istologiche confermate)
• Rilievo di virus nei miociti in assenza di miocardite istologicamente evidente
• Dissociazione con la risposta alla tp immunosoppressiva (MTT)
Danno miociti• Danno diretto (ad es. Coxsackie Virus B produce proteasi
vs complesso distrofina-sarcoglicani)
Kuhl U, Circulation 2005; 111: 887-893
• Danno indiretto (attivazione “innate e adaptive immunity”)
Ricerca genoma virale!• PCR (polymerase chain reaction)
– <10 copie di genoma virale nel miocardio
• rtPCR
Necessita trasporto rapido e corretto del campione
Non raccomandati i Centri con esperienza specifica
Valutazione diagnostica• Dosaggio Tn (valore pred pos 82%)
• VES (bassa sens e spec)
• Anticorpi anticuore
• Imaging (ecocardio, RMN)
• Immunoistochimica (up regulation Ag MHC cl I e II)
Terapia
• Terapia di supporto in acuto:– diuretici, vasodilatatori– ev. inotropi, IAPB, MCS
• Terapia cronica dello scompenso:– BB, ACE I, sartani, ARB, spironolattone
Terapia immunosoppressiva
• Risoluzione infiammazione non correla con funzione ventricolare
• Recupero spontaneo (studi senza gr di controllo!)
Farmaci valutati
• Prednisone
• Steroidi + ciclosporina
• Immunoglobuline
• Interferon α
• Interferon β
Indicazione a tp immunosoppressiva
• Miocardite a cellule giganti
• Miocardite associata a patologie autoimmuni sistemiche (LES, sarcoidosi, polimiositi)
Cause di insufficienza cardiaca
• Il 9% dei pz con scompenso di recente insorgenza ha diagnosi di miocardite
• Il 50% dei pz rimane con eziologia sconosciuta
Felker GM et al, NEJM 2000; 342: 1077-1084
Dati letteratura• Le Prince
– 4 pz; Thoratec BIVAD; durata supporto 17+10 gg
• Grinda– 5 pz, Medos HIA BiVAD; durata supporto 11+6 gg (3
pz sanguinamento, TIA, emoperitoneo e mediastinite)
• Chen– 15 pz, ECMO; durata supporto 129+50 h
(tromboembolie 6.7%, revisione per sanguinamento 8.9%)
Conclusioni• E’ necessario definire meglio i criteri di diagnosi,
utilizzando più estesamente le metodiche più moderne
• La terapia resta attualmente di supporto, nella fase acuta, (medica o chirurgica) e successivamente è quella dello scompenso cronico
• La terapia immunosoppressiva è indicata nei casi di GCM e nelle patologie autoimmuni sistemiche
• Sono in corso studi di valutazione della terapia antivirale