DefinisiPorencephaly adalah kejadian neurologis yang langka pada anak-anak yang dikenal dengan porecephalic cyst dan secara sederhana didefinisikan sebagai suatu kecacatan dimana terjadi suatu hubungan antara ventrikel dengan ruang subarachnoid atau suatu lesi yang terisi cairan pada parenkim otak. Pada saat ini, terminology porencephaly digunakan untuk mendeskripsikan lesi intracranial yang terisi cairan (encephalomalacia) pada otak fetus atau neonatus yang dapat berhubungan secara langsung dengan sistem ventrikel atau dipisahkan oleh sebuah membran tipis dan pada bagian luar dilapisi oleh membran arachnoid. Kista porensefali dapat terjadi tunggal maupun multiple. Kista tersebut kadang terobservasi sebagai ensefalomalacia multikistik atau sebagai hidraensefali.

EpidemiologiKejadian porencephaly pada neonates dengan cerebral palsy dilaporkan sebesar 6,8% dan pada pasien dengan epilepsi dan hemiparesis vaskular kongenital sebesar 68%3. Telah dilaporkan juga kejadian porencephaly familial. Kejadian pembentukkan kavitasi serebri terjadi 33% pada periode antenatal, 42% periode peripartum, 25% pada periode neonatal

Gambaran KlinisPenderita porencephaly memiliki tampilan klinis yang bervariasi. Ryzenman dkk telah melaporkan sebuah kasus terjadinya otorrhea spontan yang disebabkan oleh kista porencephaly yang besar dimana pada awalnya tampil sebagai proses efusi dengan gangguan pendengaran konduktif.Tsunematsu dkk telah melaporkan sebuah laporan kasus dengan porencephaly yang disertai dengan aneurysma aorta, menunjukkan adanya suatu hubungan genetik diantara kejadian tersebut, yaitu gen yang mengatur metabolism kolagen dan enzim-enzim yang memodifikasinya (COL5A1, COL5A2, COL3A1, COL1A1, COL1A2, dan collagen N-peptidase tipe 1) tetapi tidak dijelaskan apakah kejadian porencephaly disebabkan oleh obstruksi vascular, terapi antikoagulan maternal atau kejadian koagulopati.Terdapat sebuah kasus kejadian porencephaly bersamaan dengan kejadian malformasi Dandy Walker yang telah dilaporkan oleh Ramasamy. Periventricular leukomalacia adalah tanda khas dari porencephaly, keberadaan anatominya teristribusi pada zona junctional antara komponen-komponen sirkulasi arteri ventriculopetal dan ventriculofugal di dalam hemisfer cerebri.

PrognosisPrognosis dari porencephaly tergantung dari lokasi dan luas kista atau kavitas yang terbentuk. Beberapa pasien dengan lesi minimal akan dapat tumbuh dengan gejala neurologis yang minimal, sementara beberapa yang lain dengan lsi yang luas tumbuh dengan kecacatan dan ada yang meninggal sebelum mencapai masa dewasa.