Poliradiculoneuropatías Desmielinizantes Inflamatorias

Int. Camilo FuentesEnero 2013

Introducción

• Son neuropatías adquiridas inmunológicamente mediadas.

• Se clasifican en base a su curso clínico• Acute inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (AIDP) or GBS.• Chronic inflammatory demyelin-ating polyneuropathy

(CIDP)

(Sd Guillain-Barré)

Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda

Introducción

• 1916: Debilidad motora, arreflexia, parestesias con perdida sensitiva menor y disociación albuminocitológica

• Progreso en cuidados críticos mejoró pronóstico.• Ventilación mecánica: Mortalidad de 33% a 5%.

Diagnóstico

Electrofisiologia

LCR

Clinica

Características clínicas

Enfermedad no estacional que afecta a personas de todas las edades y más a hombres (1.5:1)

Incidencia 1.8 cada 100.000. (aumenta con la edad)

Inicialmente:

• Debilidad con o sin sintomas sensoriales• Simetrica y ascendente en horas-días• Puede involucrar musculos respiratorios y otros.

Hiporreflexia o arreflexia es una caracteristica invariable

Características clínicas

Puede involuclarar nervios craneales

Necesidad de VM y Edad.

Perdida sensitiva es frecuentemente distal (vibraciones)

Variantes clínicas pueden causar dificultad en el diagnóstico:

Características clínicas

Estudios Diagnósticos

Normales• Test de sangre• Glucosa y Leucocitos en LCR• Neuroimagen

Alterados• Conducción Nerviosa• Electromiografía• Proteínas en LCR

Diagnóstico Diferencial

Patogénesis• “The bulk of experimental and clinical evidence

suggests that GBS is an organ-specific, immune-mediated disorder caused by a synergistic interaction of cell-mediated and humoral immune responses against peripheral nerve antigens that are still incompletely characterized” (Kieseier et al, 2006a)

Patogénesis

Patogénesis

Tratamiento

• Tatamiento de soporte es fundamenta• Si falla respiratoria inminente UCI• Heparina Subcutánea• Prevención de infecciones nosocomiales• Cuidados de enfermería • Kinesoterapia motora.

Tratamiento específico• Beneficio si <2 semanas de evolución• Ambas son igualmente efectivas• Dos opciones:• Recambio de plasma• Inmunoglogulina IgG IV

• Dosis:• four to five exchanges (40-50 mL/kg) with a continuous

flow machine on alternate days, using saline and albumin as replacement fluid.• 2 g/kg divided in 5 days (0.4 g/kg/day)

Manejo GBS