Poliposis intestinal

MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL

MR2 LUIS ANGEL MARI GUTARRA

CIRUGÍA DIGESTIVA

ABRIL-2010

TO KMCV


• INTRODUCCIÓN:• El cáncer colorectal, es la segunda causa de muerte en

los paises occidentales.• En el año 2004 se diagnosticaron 160.000 casos nuevos

en EE.UU., reportándose alrededor de 60.000 muertes por esta causa.

• Una de las principales características de éstos tumores es su buen pronóstico. Con sobrevida 80% a los 5 años.

• 1926: DUKES, adenoma------>carcinoma, los pólipos son factor de riesgo para CCR.

• De ahí deriva la importancia de su conocimiento, detección y extracción.

Tjandra J et. al. Practice Parameters for the Management of Rectal Cancer. Dis Col Rectum 2005; 48:411-23.


• Definición:• El término pólipo deriva del griego poli

(muchos) y pous (pies). Se aplica para cualquier tumor o tumefacción que surge de la mucosa del intestino, ya sea pedunculado o sésil.

• Poliposis: éste término se utiliza cuando hay más de 10 pólipos.

Jemal A, Tiwari RC, Murray T, Ghafoor A, Samuels A, Ward E, et al. American Cancer Society. Cancer statistics 2004. CA Cancer J Clin 2004; 54:8-29.


• Clasificación:

Aspecto Macroscópico: sésiles o pedunculados. Histología: tubulares, tubulovellosos, y vellosos. Comportamiento: neoplásico, no neoplásico Número: único y múltiples.

Polyps guidelines on diagnosis, treatment and surveillance for patients with colorectal polyps.Am J Gastroenterol 2000;95(11):3053-63.


Clasificación de Pólipos IntestinalesUnicos Multiples

NEOPLASICOS AdenomaTubularTubulovellosoVellosos

adenocarcinoma

Poliposis adenomatosa familiar

HIPERPLÁSICOS Hiperplásicos Poliposis hiperplásica

HAMARTOMATOSOS Pólipo juvenil

Pólipo de S. de Peutz-Jeghers

Poliposis juvenil

Pólipo del S. de Peutz-Jeghers

S. Cowden

S. Cronkhite-Canada

INFLAMATORIOS – Pólipo inflamatorio

– Pseudopólipo

– Pólipo linfoide

Poliposis inflamatoria

Pseudopoliposis

Poliposis linfoidea

National Polyp Study Work Group. NEJM 2000;342:1766-72.

Clasificación de Haggittinvasion tumoral en polipos pedunculados y sésiles

Gastroenterology 1985;89:328–336

Clasificación de Haggitt• Pólipos Pedunculados:

Grado 0 El carcinoma no invade la túnica muscular de la mucosa

Grado 1 El carcinoma invade la submucosa a través de la túnica muscular de la mucosa, pero se limita a la cabeza del pólipo.

Grado 2 El carcinoma invade el plano del cuello del pólipo (entre la cabeza y el tallo)

Grado 3 El carcinoma invade cualquier porción del tallo.

Grado 4 El carcinoma invade la submucosa de la pared intestinal por debajo del tallo del pólipo, pero por encima de la capa muscular propia.

Gastroenterology 1985;89:328–336


• Pólipos Sésiles:• Todos son grado 4 de Haggitt.

Sm1 El carcinoma invade el tercio superior de la submucosa.

Sm2 El carcinoma invade el tercio medio de la submucosa.

Sm3 El carcinoma invade el tercio inferior de la submucosa

Surgical management of early colorectal cancer. World J Surg 2000;24:1052–1055.

Riesgo de Metástasis Ganglionares según Haggitt

• Grado 1, 2, 3:

Menos del 1%

• Grado 4:

Del 12 % hasta 25 %

Kudo S, Kashida H, Tamura T. Early colorectal cancer: Flat or depressed type. J Gastroenterol Hepatol 2000;15:66–70

Pólipos Adenomatosos

• Son las neoplasias epiteliales más comunes del colon.

• La mayoría son asintomáticos.

• Son más frecuentes en mayores de 50 años y hombres.

• Su tamaño es variable desde 1mm hasta varios centímetros.

Dis Colon Rectum 2002;45:200–206


Histológicamente:

• Tubulares: (65-80%)

• Tubulovellosos: (10-25%)

• Vellosos: (5-10%)

• Los adenomas son significativos debido a que pueden malignizarse.

• El carcinoma invasor esta presente en el 5 % de todos los adenomas.

Dis Colon Rectum 2002;45:200–206


Pólipo Adenomatoso y Porcentaje de Carcinoma

Tipo Histologico Tamaño

< 1cm 1 – 2 cm > 2cm

Tubular 1% 10.2% 34.7%

Tubulovelloso 3.9% 7.4% 45.8%

Velloso 9.5% 10-3% 52.9%

Ann Surg 2000;231:613–614

Secuencia Adenoma-Carcinoma

• La mayoria de CCR, se origina en la secuencia adenoma-carcinoma.

• La duración de la secuencia pólipo-cáncer es variable, pero el tiempo promedio es 8 a 10 años.

• Los pólipos que efectivamente progresan a carcinoma son pocos.

• Todo pólipo mayor a 1 cm. comporta un riesgo del 2.5% a los 5 años, del 8 % a los 10 años y del 24 % a los 20 años.

Ann Surg 2000;231:613–614

Secuencia Adenoma-Carcinoma

The New England Journal of Medicine, Volume 342 Number 26

Riesgo alto de Adenoma para Carcinoma

• Cualquier adenoma conteniendo displasia severa.

• Adenomas >1cm de diámetro • Adenomas conteniendo >25% componente

vellosos • Más de 3 adenomas sincrónicos de cualquier

tamaño o tipo.

http://www.fascrs.org/


• Cuadro Clínico:

– Pérdidas hemáticas: 45-50%

– Cambios del ritmo deposicional: 10-20%

– Síntomas dispépticos: 7-10%

– Dolor abdominal: 4-6%

– Presencia de moco en las deposiciones: 4-5% (particularmente en adenomas vellosos).

Ann Surg 2000;231:613–614


• Diagnóstico:• Colonoscopía: de elección permite tomar

biospias o polipectomía.• Radiografía con bario.• La sensibilidad de la colonoscopia y radiografía

es 94 y 67% respectivamente.• Las complicaciones:• Perforación < 0.1%• Sangrado < 1%

Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, andSurveillance for Patients With Colorectal Polyps

Tratamiento:

• Pólipos pequeños: < 1cm.

• Pólipos grandes: > 2 cm.

• Pólipos neoplásicos: es una neoplasia que contiene células cancerosas que ha penetrado la submucosa.



Pólipos Pequeños:• Éstos pólipos encontrados en una colonoscopía,

son resecados usando las diferentes técnicas.• Si los pólipos son múltiples se debe tomar

biopsias representativas.• Si pequeño pólipo es detectado durante una

sigmoidoscopia flexible, se debe tomar biopsia para determinar si es o no adenoma. Y se indica colonoscopía.

• Si se encuentra un pólipo hiperplásico no es necesario colonoscopía.


Técnicas de Polipectomía Endoscópica

O. Kronborg. Colon polyps and cancer. Endoscopy 2002;34:69-72.


Pólipos Grandes:• Después de una polipectomía

endoscópica, se debe realizar colonoscopía control en 3 a 6 meses. Debido a la recurrencia local.

• Si hay pólipo residual se debe resecar, control en 3 a 6 meses más.

• Si la resección no es completa se indica cirugía.



Pólipos Neoplásicos:• La polipectomía colonoscópica puede ser la

conducta apropiada en carcinoma invasor con factores favorables, porque bajo riesgo de cáncer residual y met. ganglionar.

• Control colonoscópico en 3 a 6 meses.• ¿Cuando realizar colectomía? Invasión linfovascular Cáncer pobremente diferenciado. Márgenes de resección dentro de los 2 mm cercano al

cáncer.



CONDICIONES PARA UNA CORRECTA ACTUACIÓN TERAPÉUTICA

ENDOSCÓPICA EN UN PÓLIPO DEGENERADO.

1.- Confianza visual del endoscopista de que la escisión ha sido completa.

2.- Preparación adecuada y cuidadosa del pólipo extraído

3.- Carcinoma bien o moderadamente deferenciado.4.- Ausencia de invasión de los márgenes.5.- Ausencia de invasión venosa y linfática.


JANO 28 DE SEPTIEMBRE-4 DE OCTUBRE 2007. N.º 1.664

Seguimiento:

Study Telemark Polyp I. Scand J Gastroenterol. 1999;34:414-20.

Seguimiento:

Telemark Polyp Study I. Scand J Gastroenterol. 1999;34:414-20.

Poliposis Adenomatosa Familiar

• Pólipos adenomatosos > 100• Trastorno hereditario autosomico dominante.

Penetrancia del 100%.• 80% hay antecedentes familiares.• 10-30% mutaciones nuevas.• 1/10000 nacidos vivos.• Causa el 1% de CCR.• Edad promedio en detectar los pólipos es 15 años.• 15% evidencia de pólipos a los 10 años.• 75% evidencia a los 20 años.• 90% evidencia a los 30 años.• El CCR. Aparece en promedio a los 35 años.

Best Practice & Research Clinical GastroenterologyVol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007


• Los pólipos pueden tapizar toda la superficie del epitelio colorrectal en casos severos y dejar indemne algunas porciones del epitelio.

• La mayoría mide menos de 5 y 10 mm.• El hallazgo de uno o más pólipos de más de 1

cm. se asocia a 47 % de padecer CCR.• La mayoría de PAF. Presentan CCR. de

localización izquierda o distal.• La frecuencia de neoplasias sincrónicas o

metacrónicas es elevada..colectomía total.



Manifestaciones extracolonicas:• Hipertrofia congénita de la retina.• Osteomas.• Odontomas• Quistes epidermoides.• Se asocia a neoplasias de páncreas, árbol biliar,

gástricas, intestino delgado.• Hay pólipos gástricos, duodenales y

periampulares.Best Practice & Research Clinical GastroenterologyVol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

Classification of severity of duodenal polyposis (Spigelman et al 1989).


• Pólipos en Yeyuno: 55%• Pólipos en Ileon: 18%


Genética:

• Mutación en el gen APC, localizado en el 5q21. presente en el 80 – 90 %.



Diagnóstico:

FAP patients are diagnosed in one of three ways.By symptoms: Patients may be the first in a family with FAP (a 'spontaneous' mutation). They may not know their family history (adopted, or separated from affected relatives), or they may choose to ignore it. Screening is not performed and diagnosis is made when symptoms prompt investigations. These patients tend to present late and may already have a cancer. By endoscopy: Patients are part of a recognized family and are usually diagnosed by screening endoscopy. By genetics: patients are diagnosed by genetic analysis, without undergoing endoscopy at all.


Seguimiento:

• En familiares de primer grado colonoscopias regulares.• Se debe iniciar a los 10-12 años y debe ser anual.• Screening de pólipos en el tracto gastrointestinal alto

debe iniciar a los 30 años y ser cada 3 años.• Si se observa adenomas, colonoscopía 1 – 2 años.• Ecografía anual de tiroides a partir de lo 10 – 12 años,

para detectar cáncer de tiroides.



Tratamiento Médico:

• Sulindac.

• celecoxib



Tratamiento Quirúrgico:

1) Proctocolectomía más Ileostomía.

2) Colectomía y Anastomosis Ileorectal (IRA)

3) Proctocolectomía con Mucosectomía y manual ileal pouch anastomosis. (IPAAh).

4) Proctocolectomía sin Mucosectomía y sutura automática ileal pouch anastomosis (IPAAs).



Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

Escenario 1:

• Cuando la enfermedad es descubierta en un screening, paciente joven, asintomático.

Colectomía y Anastomosis Ileorectal (IRA)


Escenario 2:• Pacientes sintomáticos, con gran número de

adenomas colorectales.Proctocolectomía con Mucosectomía y manual ileal pouch

anastomosis. (IPAAh).

• Pero si el paciente es joven, con pocos polipos rectales bajos, o la anastomosis es ultrabaja.

Proctocolectomía sin Mucosectomía y sutura automática ileal pouch anastomosis (IPAAs).



Escenario 3:

• Si el paciente se presenta con FAP y Cáncer.

Proctocolectomía con IPAA.

• Si el cáncer es incurable y la cirugía es paliativa.

Ileorectal Anastomosis.



Escenario 4:

• Si el paciente presenta tumor desmoide o fuerte antecedente familiar de estos tumores.

Ileostomía terminal permanente ó

Anastomosis ileorectal baja.

• Si la poliposis es severa.Proctocolectomía más Ileostomía.



Escenario 5:

• Pacientes con estudio genotipo/fenotipo:

• Mutaciones en exon 15G( severa enfermedad)

IPAA.

• Mutaciones en exons 3 y 4.IRA



Seguimiento:

• POST IRA:

• Proctoscopía anualmente y remover los pólipos mayores a 5 mm.

• POST IPAA.

• Anualmente.



Síndromes Poliposicos Hamartomatosos.

• Un hamartoma es una hiperplasia localizada de células epiteliales intestinales maduras. Y se asienta sobre un núcleo de submucosa.

• Los más frecuentes son los pólipos juveniles.


Síndromes Poliposicos Hamartomatosos

Polipos juveniles:• Más frecuente en edad pediátrica.• No son premalignos• Son de gran tamaño• Su principal síntoma es sangrado.• Son los únicos que pueden sufrir

autoamputación.• Ocasionalmente producen intususcepción.



Síndrome de Peutz-Jeghers:• Pólipos hamartomatosos en el tubo digestivo• Manchas melanocíticas en la mucosa bucal y labial. • El compromiso facial y en extremidades es variable, pero el

compromiso bucal es una condición sinequa non.• Compromiso de intestino delgado constante, estomago,

colon y recto es variable.• CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

– 2 o más pólipos PJ.– 1 pólipo PJ y lesiones mucocutáneas.– 1 pólipo PJ con historia familiar positiva de Sind. PJ.



Síndrome de Peutz-Jeghers:• Histológicamente pólipos presentan una distribución de

la muscular de la mucosa dentro de la lámina propia de tal manera que asemeja un árbol de navidad.

• Sintomas: dolor abdominal, el sangrado digestivo, y la obstrucción intestinal.

• Se asocia a cáncer de páncreas, cancer de mama, cuello, ovario y testículos.

• El CCR se presenta ya sea por malignización hamartomatosa o por malignización de pólipos adenomatosos concomitantes.



Síndrome de Peutz-Jeghers:• Tratamiento:• Todos los pólipos > a 5mm deben ser removidos

endoscópicamente (tanto gástricos como colo-rectales). • Todo pólipo mayor de 15 mm en el intestino delgado debe ser

removido quirúrgicamente.• Seguimiento:• Anualmente con hemograma, examen ginecológico y mamario,

papanicolao, ecografía pélvica, testicular y abdominal.

• Endoscopía alta y baja deben ser realizadas cada dos años.



Síndrome de Cronkhite-Canada:• Poliposis difusa del tubo digestivo, alopecia,

pigmentaciones cutáneas y atrofia de uñas de pies y manos.

• Se presenta a los 70 años, no es hereditario.• Diarrea intensa con enteropatía perdedora de proteínas,

vómitos, baja de peso y desnutrición.• El desarrollo de cáncer es raro.• La resección intestinal está indicada en complicaciones

como obstrucción intestinal.



Enfermedad de Cowden:• Raro síndrome familiar con hamartomas endo, ecto y

mesodérmicos.• Pólipos pequeños < a 5 mm.• factor de mayor importancia consiste en su asociación

con otras lesiones, particularmente con carcinoma mamario, tiroideo, quistes ováricos.

• Riesgo de malignización es nulo.• Control endoscópico en 3 a 5 años.


Pólipos hiperplásicos:• También son denominados metaplásicos.• No tienen potencial de malignización.• La gran mayoría se encuentra ya sea en el recto o en el

sigmoides.• Su tamaño varía entre 3-5 mm.• En caso de pólipos mixtos (hiperplásicos mas

adenomatosos) se debe considerar como neoplásicos.



• Pólipos Inflamatorios:• Se originan en la ulceración y la reparación de la

mucosa.• Se presentan en el contexto de enfermedad

inflamatoria intestinal.• En general no requieren tratamiento, aparte del

que se administra para la colitis subyacente.• Sin embargo se debe excluir la probabilidad de

neoplasia.



• Es esencial que la disciplina no se practique como una regla impuesta desde afuera,

• Sino que se convierta en una expresión de la propia voluntad, que se sienta como algo agradable.

ERICH FROMM

Gracias …

Recomendación del ASCRS:

• Enfermedad moderada: <1000 pólipos, < 20 pólipos en el recto, no cáncer, displasia moderada en el recto.

• IRA• En pacientes con enfermedad severa, en familiar uniformemente

con severa enfermedad, mutaciones exon 15 G.• IPAAs.• En pacientes con pólipos anales grandes, adenomas debajo de la

línea dentada.• IPAAh.• En pacientes con cáncer rectal bajo o con enfermedad severa que

no se puede hacer IPAA.• PROCTOCOLECTOMÍA MÁS ILEOSTOMÍA.


Poliposis intestinal

Health & Medicine

Transcript of Poliposis intestinal