PHẾ QUẢN GỐC XUẤT PHÁT TỪ THỰC QUẢN: MỘT BẤT THƯỜNG TRONG THỜI KÌ PHÂN CHIA PHẾ QUẢN PHỔI VÀ RUỘT TRƯỚC

BCV: Ths. Bs. Huỳnh Kim Quỳnh

Ths. Bs. Huỳnh Thị Phương Anh

Ths. Bs. Đào Trung Hiếu

Khoa Ngoại Tổng Hợp

Bệnh viện Nhi Đồng 1

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Phế quản gốc xuất phát từ thực quản là dạng hiếm gặp trong các dịdạng trong sự phân chia của phế quản phổi và ruột trước(CBPFMs) vì vậy rất ít khi được nghĩ tới, nên chẩn đoán khá khókhăn và thường chậm trễ. Dị tật này cần được nghi ngờ khi bệnhnhân có biểu hiện nhiễm trùng hô hấp dưới tái đi tái lại nhiều lầnkhông đáp ứng với điều trị và không tìm thấy nguyên nhân nàokhác. Điều trị chủ yếu cắt phần phổi tổn thương thiểu sản để giảiquyết triệu chứng cho bệnh nhân

2

• Mục tiêu: Trình bày trường hợp lâm sàng và hồi cứu y văn

• Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo trường hợp lâm sàng

3

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG

BN: CB N.T.K.T Nam, SN: 27/01/2018

Con 2/2, Sinh thường, đủ tháng, CNLS: 3,2 kg

Địa chỉ: Trà Vinh

Ngày nhập viện: 27/01/2018 (9h tuổi)

4

LÝ DO NHẬP VIỆN

BV Hùng Vương chuyển: Suy hô hấp, sùi bọt cua sau sinh

5

TÌNH TRẠNG LÚC NHẬP VIỆN

- Tỉnh

- Môi hồng/ oxy

- Sinh hiệu ổn

- Tim đều rõ

- Phổi thô, phế âm đều 2 bên

- Đặt sonde dạ dày vướng

- Bụng mềm, không chướng

- Không lỗ hậu môn, vết tích hậu môn rõ, không thấy lỗ thoát phân

- Bất sản xương quay Trái

6

XỬ TRÍ TẠI KHOA CẤP CỨU

• Tiếp tục thở Oxy canula

• Truyền dịch

• Sưởi ấm

• Chụp X quang ngực thẳng

• XNTP, AST, ALT, chức năng thận, Ion đồ

• Chẩn đoán: TD teo thực quản, bất sản hậu môn trực tràng, đa dị tật

• Chuyển NICU

7

8

9

10

X quang thực quản cản quang

• BN không được chụp X quang túi cùng thực quản cản quang

11

SIÊU ÂM BỤNG – NÃO - TIM

• Siêu âm bụng:

- Không thấy thận Phải, đóng vôi và sỏi đài thận Trái d<8mm

• Siêu âm não: Chưa ghi nhận bất thường

• Siêu âm tim:

- Tồn tại lỗ bầu dục d = 2mm

- Hẹp nhẹ động mạch Phổi

12

XỬ TRÍ

• Phẫu thuật: ( 19h10 ngày 28/01/2018: 43 h tuổi)

• Chẩn đoán trước PT:

Teo thực quản có dò khí thực quản + bất sản hậu môn trực tràng/ HC VACTERL

• Chẩn đoán sau PT:

Teo thực quản type C + bất sản hậu môn trực tràng/ HC VACTERL

• Phương pháp PT:

Cắt đường dò, nối thực quản tận tận + làm hậu môn tạm đại tràngSigma

13

HẬU PHẪU

• Cho ăn ngày 5 qua sonde dạ dày, cho ăn đường miệngngày 14 sau PT

• Cai máy thở ngày 3

• X quang: viêm phổi ➔ xẹp phổi Trái ➔ thở CPAP kéo dài, tình trạng viêm phổi không cải thiện

14

HP ngày 3

15

HP ngày 6

16

17

18

CT ngực

19

20

X quang thực quản cản quang

21

Nội soi khí phế quản

• Soi xuống Carina thấy lòng phế quản gốc Trái thông thoáng, ítdịch nhầy trong, không thấy lòng phế quản gốc Phải

• Lỗ dò khí thực quản cách cung răng 7 cm, vị trí 5h trong lòngthực quản

22

Chẩn đoán

• Viêm xẹp phổi nghĩ do phế quản gốc Phải xuất phát từ thực quản (Esophageal lung)/ HP teo thực quản type C, bất sản hậu môn trực tràng đã làm HMT, hội chứng VACTERL

23

Phẫu thuật lần 2 (05/04/2018)

24

25

26

BÀN LUẬN

• Phế quản gốc xuất phát từ thực quản (esophageal lung) là mộtdạng rất hiếm gặp trong các dị dạng thông nối của phế quảnphổi và ruột trước (CBPFMs), đây là trường hợp phế quản gốcthông nối bất thường với thực quản thay vì nối với khí quản, vàcũng được cấp máu bởi nhánh của động mạch phổi

• Dị dạng thông nối của phế quản phổi và ruột trước (CBPFMs) là một dị tật hiếm gặp được biểu hiện bởi sự tồn tại thông nốibẩm sinh giữa 1 thành phần của hệ hô hấp với thực quản hay dạ dày

• Thường được phát hiện ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn, hiếm khi pháthiện ở giai đoạn sơ sinh

27

PHÔI THAI HỌC

• Trong thời kì bào thai, hệ hô hấp được hình thành từ một túithừa ở mặt bụng của ruột trước. Khi ống hầu khí quản pháttriển dài ra theo chiều dọc, cầu nối giữa khí quản và thực quảnsẽ từ từ phân chia khí quản ra khỏi ruột trước, sau đó cầu nốinày sẽ hợp lại tại đường giữa hình thành nên vách ngăn táchruột trước ra thành mặt bụng và mặt lưng, mặt bụng sẽ pháttriển thành khí quản và mặt lưng sẽ phát triển thành thực quản. Bất kì bất thường này trong sự phân chia sẽ gây ra dị tật bẩmsinh này

28

29

PHÂN LOẠI: chia làm 4 nhóm theo Srikanth

• Nhóm I: ( tỉ lệ 16 %), bấtthường liên quan đến teo thựcquản có dò khí thực quản:

a) Nhóm IA: toàn bộ phổi xuất phát từ thực quản hay dạ dày

b) Nhóm IB: 1 phần phổi hay thùyphổi xuất phát từ thực quản

• Nhóm II: ( tỉ lệ 33 %) 1 bên phổi xuất phát từ thực quản, không thấy phế quản gốc cùng bên

• Nhóm III: (tỉ lệ 46 %) 1 phầnphổi hay thùy phổi thông nối vớithực quản hay dạ dày

• Nhóm IV: ( tỉ lệ 5 %) 1 phần phếquản bình thường thông nối vớithực quản

30

31

32

CHẨN ĐOÁN

• Cần phải nghi ngờ đến bất thường bẩm sinh này nếu bệnh nhinhiễm trùng hô hấp dưới tái đi tái lại hoặc suy hô hấp sớm ở trẻnhũ nhi không đáp ứng với điều trị. Xẹp phổi nặng sau mổ teothực quản có dò khí thực quản cũng cần nghi ngờ dị tật này

• Đối với trẻ lớn dị tật này có thể gây nên tình trạng ho mạn tínhtrở nặng hơn khi ăn hoặc viêm phổi, suy hô hấp tái đi tái lạinhiều lần kém đáp ứng với điều trị.

33

Hình ảnh học

X Quang

CT ngực có dựng hình

X quang thực quản cản quang

Nội soi phế quản, thực quản

34

35

36

Dị tật đi kèm

• Dị tật đi kèm trong bất thường thông nối phế quản phổi và ruộttrước có thể gặp như thiểu sản phổi, tim bẩm sinh, bất thườngthận, xương sườn, dị tật cột sống, dị tật đường tiêu hóa

• Những dị tật đi kèm là nguyên nhân chính gây bệnh tật và tửvong

37

ĐIỀU TRỊ

• Phẫu thuật cắt phổi hoặc thùy Phổi bất thường

• Phẫu thuật cắm lại phế quản bất thường vào cây khí phế quảntrong trường hợp mô phổi không tổn thương nặng và nguồncung cấp máu phế quản – phổi bất thường này dồi dào

38

KẾT LUẬN

• Dị tật này cần được nghi ngờ khi bệnh nhân có biểu hiện nhiễmtrùng hô hấp dưới tái đi tái lại nhiều lần không đáp ứng với điều trịvà không tìm thấy nguyên nhân nào khác

• Dị tật này càng cần phải nghĩ đến nhiều hơn khi bệnh nhi kèm theoteo thực quản có dò khí thực quản. Đặc biệt xẹp phổi sớm sau mổteo thực quản có dò khí thực quản

• Trong trường hợp nghi ngờ dị tật này nên chụp CT ngực để gópphần xác định chẩn đoán

• Điều trị dị tật này thông thường là cắt đi phần phổi bất thường đểloại bỏ triệu chứng

• Những dị tật đi kèm cần được khảo sát bởi vì đó là nguyên nhânchính gây bệnh tật và tử vong

39

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1) Aditi Deshpande, Shalil Patil, Abhaya Gupta, Paras Kothari.Esophageal lung associated with VACTERL anomaly: a case report. Int J Res Med Sci. 2017; 5(7):3243-3246.

2) Srikanth MS, Ford EG, Stanley P, Mahour GH. Communicating bronchopulmonary foregut malformations: Classification and embryogenesis. J Pediatr Surg. 1992; 27:732-6.

3) Sugandhi N, Sharma P, Agarwala S, Kabra SK, Gupta AK, Gupta DK. Esophageal lung: Presentation, management, and review of literature. J Pediatr Surg. 2011; 46:1634-7.

4) Chung JH, Lim GY, Kim SY. Esophageal lung diagnosed following the primary repair of esophageal atresia with tracheo-esophageal fistula in a neonate. Surg Radiol Anat. 2014; 36: 397-400.

5) Megharaniini Patil, Jagadish Sutagatti, Mohan Bhavikatti, and Puneet V Navak. A rare case of esophageal lung in a neonate. Indian J Radiol Imaging. 2016; 26(2): 206–209.

6) Boersma D, Koot BG, van der Griendt EJ, van Rijn RR, van der Steeg AF. Congenital bronchopulmonary foregut malformation initially diagnosed as esophageal atresia type C: Challenging diagnosis and treatment. J Pediatr Surg. 2012; 47:e59-62.

7) Lalit Parida, Kamalesh Pal, Hussah A Buainain, Khalid U AI-Umran. Esophageal lung resection and prosthesis placement in a preterm neonate. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2015; 20:87-89.

8) Bokka S, Jaiswal AA, Behera BK, Mohantv MK, Garg AK. Esophageal lung: A rare type of communicating bronchopulmonary foregut malformation, case report with review of literature. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2015; 20(2):92-4.

9) Heithoff KB, Sane SM, Williams HJ, Jarvis CJ, Carter J, Kane P, et al. Bronchopulmonary foregut malformations. A unifying etiological concept. American J Roentgenol. 1976; 126(1):46-55.

40

THANK FOR YOUR ATTENTION