LIC. CESAR FARJE NAPA FISIOPATOLOGIA EN

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

TIPOS DE CELULAS: - Clula epitelial de tipo 1 - Clula epitelial de tipo 2 - Macrfago alveolar - Fibroblasto INTERSTICIO

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR

Intersticio alveolar Espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, incluyendo el tejido conectivo que rodea a los vasos

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONARGrupo heterogneo de enfermedades de la porcin inferior del aparato respiratorio

Tienen en comn: Clnica Radiologa Fisiologa

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantesCausa 100.000 hospitalizaciones/ aoMs frecuentes: AGUDAS: Medicamentos antineoplsicos antiarritmicos Infecciones CRONICAS: Contacto profesional Fibrosis pulmonar idioptica Sarcoidosis Supervivencia media despus del diagnstico: 5 a 7 aos

FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar

Infiltrado con linfocitos y clulas plasmticas

Fibroblastos depositan gruesos haces de colgeno

Exudado celular (Descamacin) DESTRUCCION DE LA ARQUITECTURA CELULAR

FUNCION PULMONAR % FEV1/ FVC Normal CVF muy disminuida CPT Disminuida CRF Disminuida VR Disminuida Compliance Disminuida

INTERCAMBIO DE GASESPCO2 DisminuidaPO2 DisminuidaPH NormalRelacin V/Q alteradoDifusin Alterado

MANIFESTACIONES CLINICASDisnea y taquipnea superficialTos no productivaCianosis en reposoCrepitantesCor pulmonaleHipertensin

SARCOIDOSIS Presencia de tejido granulomatoso

Base inmunolgica

Aparece en ganglios linfticos, pulmones, piel, ojos, hgado, bazo

SARCOIDOSIS

Macrfago alveolar

reconoce antigeno desconocido

liberar productos que estimulan los fibroblastos

deposita tejido fibroso en el intersticio

PULMON (>90%)Disnea progresiva, tos seca, hemoptisis (raro). Con menor frecuencia puede afectar a: - Vas respiratorias superiores: congestin nasal, voz ronca, estridor. - RX TORAX: adenopatas hiliares

ENFERMEDAD INTERSTICIAL: FARMACOS, TOXICOS Y RADIACION Frmacos: busulfano Nitrofurantoina Amiodarona citostatico bleomicina Oxigeno

Radiacin: Neumonitis seguida de fibrosis

ENFERMEDADES DE LA CAJA TORACICACIFOESCOLIOSISMas grave si la angulacion esta en la parte superior dela columna

ESPONDILITIS ANQUILOSANTEInmovilidad de las articulaciones vertebrales y fijacinde las costillas por lo que disminuye movimiento de lapared torcica

TRASTORNOS NEUROMUSCULARESEnfermedades que afectan a los msculos respiratorios o a su inervacin:

PoliomielitisGuillian BarreELAMiastenia GravisDistrofias musculares

ENFERMEDADES DEL COLAGENOESCLERODERMIA

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

ARTRITIS REUMATOIDE

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Reaccin de hipersensibilidad que afecta al parnquimas pulmonar, en repuesta a la inhalacin de polvo orgnico

Pulmn de granjero (esporas de Actynomyces termfilo)

Pulmn del criador de pjaros (Antigenos aviares)