ENFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL PULMON

Luis E.Urbaez.

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL PULMON

• Estas enfermedades afecta la estructura del tejido pulmonar. La cicatrización o la inflamación del tejido hace que los pulmones no se puedan expandir totalmente

También hace que los pulmones sean menos capaces de captar oxígeno (oxigenación)

y liberar dióxido de carbono

Espirometria.

Causas y clasificaciónEnfermedades pulmonares restrictivas pueden ser debido a causas específicas que pueden ser intrínseca a la parénquima del pulmón, o extrínseca a la misma.

INTRÍNSECO.

La asbestosis causada por la exposición prolongada al polvo de amianto.Fibrosis radiación, usualmente de la radiación que se administra para el tratamiento del cáncer.Ciertos medicamentos como la amiodarona, bleomicina y metotrexato.Como consecuencia de otra enfermedad, como la artritis reumatoide.El síndrome de dificultad respiratoria aguda, una enfermedad pulmonar grave que se produce en respuesta a una lesión o enfermedad crítica.El síndrome de dificultad respiratoria infantil debido a una deficiencia de surfactante en los pulmones de un bebé nacido prematuramente.

Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos. Sin embargo, en general hay fibrosis pulmonar. Ejemplos son:

La fibrosis pulmonar idiopática

Neumonía intersticial idiopática, de los cuales hay varios tipos

Sarcoidosis

La neumonía eosinofílica

Entre otros.

EXTRÍNSECO

Las enfermedades neuromusculares, como la miastenia gravis y el síndrome de Guillain Barre.

Enfermedades no musculares de la parte superior del tórax, como cifosis y deformidades de la pared torácica.

Enfermedades que limitan el volumen torácico/abdominal inferior.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

• La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la respiración.

• Aproximadamente 128,000 personas de los Estados Unidos padecen FPI y se estima que cada año se desarrollan 31.000 nuevos casos. La enfermedad tiende a afectar más a hombres que a mujeres, y normalmente afecta a personas de entre 50 y 70 años de edad..

Causas.

• Exposición en el trabajo a polvo, metálico o de madera.

• Fumar

• Infección viral

Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar

Cuadro Clínico.

• Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambientos seca.

• En el 50%: mialgias, artralgias y perdidad de peso.

• Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis.

acropaquias

Diagnóstico

• El diagnóstico clínico de la FPI depende sobre todo de que se indentifiquen los síntomas descritos anteriormente y del aspecto radiológico característico además de la demostración de una función pulmonar restrictiva.

• Con la anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los puestos laborales del paciente, la historia de sus aficiones, así como el consumo o no de tabaco.

Tratamiento• La intervención terapéutica más

utilizada en la FPI son las dosis elevadas de corticosteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI pueden obtener algún beneficio con métodos más generales para tratar la disnea y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administración de oxigeno.

• El tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmón proporciona mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen enfermedad avanzada.