iNTRASEREBELLAR SCHWANNOMA

Olgu Sunumu

Dr. Nezih OKTAR. Dr. Ozean BiNATLI, Dr. izzet OVUL, Dr. Erdem TUNl;BAY. Dr. Nejat SABUNCU*.

Ege Universitesi Tip Fakultesi Noro~irurji ve patoloji* Anabilim DahTurk Noro~irurji Dergisi 1 : 82·8S. 1989

OZET: Kraniyal sinirlerden geli~en norinomlartiim intrakranial neoplazmalann yakla#< % 8'ini olu~­turur. Noraksis i<;indegeli~en schwannoma olgulanolduk~a enderdir. Taranabilen literatiirde intramediil­

ler yerle~im dl~mda 13 olgu intraserebral. bir olgu be­yin sapmda ve iki olgu da intraserebellar obnak iizeretoplam 16 olgunun noraksis i<;indeyerle~im goster­digi bildiribni~tir.

Norofibromatozisi olmayan. 56 ya~mda KjBAS veserebellar sendrom ile ba~vuran ve soliter sol intra­serebellar schwannoma tesbit edilen bir kadm olgu

cerrahi tedavisi ve histopatolojik tetkikleri ile birlik­te sunulmaktadlr.

Anahtar kelimeler: Schwannoma. Serebellartiimor.

GiRi~

Noraksis i<;indeki sehwannomalar enderdir (18).Daha <;okintramediiller yerle:;;imgosterirler (17).Ta­ranabilen literatiirde intraserebrallokalizasyonda 13olgu. (1-3.6-9, 13, 14. 16,20-22), beyin sapmda bir 01­

gu (15) ve intraserebellar yerle:;;imli iki olgu (11. 19)olrnak iizere top lam 16 olgu intrakraniyal olarak no­raks i<;indetesbit edilrni:;;lerdir. Burada Komminothve ark:lanmn (11) 1977 Ylhnda yaymladlklan supe­rior serebellar vermis i<;indetesbit edilen serebellar

bir sehwannoma ile Sarkar ve ark:lanmn (19) 1987Yllmda yaymladillan soliter intraserebellar birsehwannoma olgusuna yeni bir intraserebellarsehwannoma olgusu eklenmektedir. Olgunun eerra­hi tedavisi ve histopatolojik tetkikleri sunulrnakta veliteratiirdeki diger noraks i<;i yerle:;;im gosterensehwannomalar gozden ge<;irilerek tartl:;;llmaktadlr.

OLGU SUNUMU

56 ya:;;mdakikadm hasta (H.K.. protokol No:62991)klinigimize 1.5 ayhk bir oykiisii olan ba:;;agnsl. ba:;;

82

SUMMARY: Intracranial schwannomas account

for % 8 of all primary brain tumors. most of whichare acoustic neuromas. Schwanomas within the ne­uraxis are rare. and are more common in an intra­

medullary than an intracerebral location. A reviewof the literature revealed thirteen cases of intracereb­ral schwannomas. one case of a brain stem schwan­

noma, and only two cases of schwannomas arisingwithin the cerebellum.

A rare case of a solitary schwannoma arising wit­hin the cerebellum in the absence of von Reckling­hausen's disease is reported.

Key-words: Brain tumor. Cerebellumschwannoma.

donmesi ve dengesizlik yakmmalan ile 08.12.1988 ta­rihinde ba:;;vurdu.

Genel fizik ve norolojik muayene

Genel fizik muayenesi olagan bulunan hastanmnorolojik muayenesinde solda altta belirgin minimalserebellar sendrom. konjuge sola bak1:;;ta belirginHFBYhorizontal nistagmus ve goz dibinde bilateralstaz papiller saptandl.

Yardlmcl incelemeler

Rutin kan idrar tetkikinde sedimentasyon hlZl20-45-75mm. minimallokositiiri dl:;;mda patoloji tes­bit edilrnedi. BKH 79001mm3. serum total sialik asid

% 94,33mg. lipide-bagh sialik asid % 43.02mg, C-RPmenfi oarak bulundu.

Norosensoriyel. odyometrik ve AEP tetkiklerindekraniyal sinirlere ait patoloji gozlenmedi.

Rutin Akdger grafisi ve batm ultrasonografisi ola­gan bulundu.

BTtetkikinde sol serebellar, halka boyanma azel­ligi gasteren kitle tesbit edildi (~ekil: 1).

~ekill: Hastanm pre-operatif kontrasth ET tetkikinde sol serebel­lar yerle~imli, PSK'ye uzanan ve halka boyanma ozelligigosteren kitle gozlenmektedir. (oklar).

Operasyon

Hasta 15.12.1988tarihinde bu bulgularla olasl int­rensek glial tiimar veya metastatik YKOon tamsl ileoturur pozisyonda Sol paramedian suboksipital kra­niektomi giri~imi ile opere edildi. Sol serebellar he­misfer ic;inde solid, oldukc;a sert kIVamda ve normaldokudan kolayca aynlabilen ancak belirgin klivaj gas­termeyen kitlenin PSK lokalizasyonuna uzandliP-tes­bit edildi. Total olarak C;lkamlan kitlenin yarattIgllojdan biyopsi almdl. Ka~ede kranial sinirler salim ola­rak gazlendi.

Post-operatif donem

Hastanm post-operatif danemi olayslz gec;ti.Post­operatif 7. giinde taburcu edilirken, hastamn minimalserebellar sendromu ve horizontal nistagmusu dl~m­da narolojik muayenesi olagandl.

Ayhk kontrollerle izlenen hastamn 2 ay soma c;e­kilen kontrol BTtetkikinde tiimare rastlanmadlgl ~eiMA'larm bilateral simetrik oldugu gazlendi. (~ekil IIve Ill). Uc;iinciiayda yapllan klinik kontroliinde nis­tagmus dl~mda naropatolojik bulgu saptanmadl.

;ekil Il ve 1Il: Hastanm operasyondan 2 ay soma ahnan kontrast­h ET tetkikinde kitlenin total olarak 9kanldlgi veiMA'lann bilateral olagan oldugu gosterilmektedir.(ok ucu).

83

Histopatoloji

cerrahi materyel yer yer lastik luVamlllda sert. r;0­gu kez gevrek yaplda doku parr;alanndan olui?maktaidi. Ii?lkmikroskopisinde tipik schwannomaYI andl­ran niikleer palizatlar tarzlllda dizilimi ile Antoni tipA goriiniimii tesbit edildi (~ekil IV.). Immunohisto­kimyasal boyama ile tiimor. GFAP ir;in olumsuz ola­rak bulundu.

TARTI~MA

intrakranial schwannomalar primer beyin tiimor­lerinin yaklai?lk % 8'ini olui?turur ve hem en hepsi se­kizind kraniyal sinir orijinlidir (18).Optik sinir d1i?llldadiger biitiin kraniyal sinirlerden gelii?en schwanno­malar da bildirilmii?tir (5. 10. 12).Ancak parankim ir;iyerlei?im gosteren intrakraniyal schwannomalar ol­dukr;a enderdir. Tarayabildigimiz literatiirde top lam16 noraksis ir;inde yerlei?im gosteren olgu tesbit ede­bildik (Tablo: 1).Bunlann oniir;ii intraserebral. (H.6-9,13.14.16,20-22), iki intraserebellar (11. 19)ve birolgu da pons (15) yerlei?imlidir.

Komminoth ve ark.'lannlll superior serebellar ver­mis ve Sarkar ve ark.'lanmn intraserebellar yerlei?imliiki olgusu d1i?llldaliteratiirde serebellar schwannomaolgusuna rastlamadlk. Bu olgumuzda BTgoriiniimii,intraoperatif gozlemimiz ve histopatolojik tetkik ileintraserebellar lokalizasyon teyid edildi. Hastada her­hangi bir kraniyal sinir tutului?unun 01maY1i?1krani­yal sinir klhf orijininden bizi uzaklai?tlrdl.

Literatiirdeki tiim olgular dikkate alllldlglllda birhasta d1i?llldahir;bir olguda ni:irofibromatozis gi:izlen­medigi gi:iriilmektedir (2).

Akustik norinomlann % 54-%76'slllda kadlll iis­

tiinliigu oldugu ve hastalann 2/3'iiniin 4. ile 5. dekad­larda bulundugu kabul edilmektedir (18). Bunakari?lhk literatiirde yaYllllanan intrensek schwanno­malarda tesbit edilen erkek iistiinliigii (E/K=3.25) ve

ortalama 23.2 yai?ile daha r;ok ikinci dekadda gi:iriil­mesi ozellikleri intrensek norinomlann ekstrensek lez­

yonlardan bai?hca aymCl nitelikleri olarak gazer;arpmaktadn.

Ozellikle intramediiller schwannomalarlll gelii?me­

sinde perivaskiiler sinir pleksusundaki schwann hiic­relerinin proliferasyonu ile tiimi:ir gelii?mesininsorumlu tutulmasl genel olarak kabul edilen bir teo­ridir. Perivaskiiler sinir pleksusu hiperplazisi gelii?im­sel olabilecegi gibi kronik bir hastahga da bagholabilir. Feigin ve Ogata'mn one siirdiikleri gibi butiimorlerin santral sinir sistemi ir;indemultipotent me­zani?imal elemanlann differansiyasyonu ile olui?anschwann hiicrelerinden gelii?tigigi:iriii?iiise olaya birbai?ka yaklai?lm i?eklidir (4).Russel ve Rubistein'e go­re pia hiicreleri boyle bir degii?ime gitrne ozelliginesahiptirler (18).Bu nedenle aym yazarlar, spinal kordve beyinde parankim ir;inde schwann hiicresi ve re­tikiilin fibrillerinden olui?anbu hamartomatCiz lezyon­lar ir;in"schwannosis" terimini ortaya atrn1i?lardlr.Bulezyonlann schwannoma ir;in olasl bir odak oldugu­nu ileri siirmektedirler.

Biz,Prakash ve ark.'larllllll (15)da one siirdiigu gibischwann hiiaeleri ile miyelinli liflerin parankim ir;in­de hamartomatoz malformasyonlar tarzlllda bulun­dugu ve intraparankimal schwannoma gelii?imi ir;inbir tiimi:ir oda.[1,1olui?turabildigi fikrine katIlmaktaYlz.

~ekil: IV: Histopatolojik tetkikte schwannomda belirgin niikleer palizatlar (Antoni A alanlan). HEx176.

84

Tablo I. Yaymlanml~ intraserebral ve intraserebellar yerle~imli schwannoma olgulannm ozeti

Pons

Yer1e~im

Sag frontalSuperior serebellar

Sol subfrontal

Sag parietalParieto-oksipital

Sag parietalSol orta temporalSag superior parietalSag parietalSag temporal

Semtop ve Bulgular

BA. KiBAS; hemipareziFokal nob et; hemipareziEpilepsi; BA. kusma; NPD yokFokal nob et; hemipareziPsikomotor nob et; davram~

kusuru; BA; NPB yokEpilepsiBilateral ekzoftalmus; fasiyal

parezi; serebellar bulgular~a~lhk ve fasiyal asimetri; ataksi;

6.. 7. KS ve alt motor noron parezisiBA; ba~ donmesi; amarozis; KiBAS~izofreni; NPB yokBilin<;kaybl; BA. Gorme bulamkhgl.

papilla stazlBA. kusma; meningismus; SAK; hemiparezi FrontalEpilepsi; multipl norofibromatozis FrontalEpilepsi; hemiparezi Fronto-temporalFokal nob et Frontal

BA; ambliyopi; diplopi; ataksi SerebellarBA. kusma; dengesizlik; serebellar Serebellarsendrom; nistagmus; papilla stazl

92

3

2

3

0.5

2

2

3

0.30.30.2

Semp­tomlann

siiresi(yd)

0.312

40

7

24.E15.E

14.E

17.E23.E29.K

15.E6.E

8.E

63.K2l.E

15.E39.E16.KlO.E

24.E56.K

Pialat. et al.. 1975Komminoth. et al.. 1980

Yazar ve yd

David. et al.. 1965Gibson. et al.. 1966New. 1972Chatak. et al.. 1975Van Rensburg. et al.. 1975

Prakash. et al.. 1980

Vassilouthis. et al.. 1980Kasantikul. et al.. 1981Shalit. et al.. 1982

Auer. et al.. 1982Bruni. et al.. 1984Gokay. et al.. 1984Rodriguez-Salazar.et al.. 1984Sarkar. et al.. 1987Oktar. et al.. 1989

BA = Ba~ agnslNPD = Noro-patolojik defisit

KAYNAKLAR

1. Auer RN. Budny J. Drake CG, et al.: Frontal lobe perivascularschwannoma. Case report. J Neurosurg 56:154-157. 1982.

2. Bruni P. Eposito S. Greco R. et al.: Solitary intracerebral schwan­noma in von Recklinghausen's disease. Surg NeuroI22:360-364,1984.

3. David M. Guyot JF. Sachs M. et al.: Tumeur schwannoide du

ventricule lateral. Neurochirurgie 11:578-581. 1965.4. Feigin I. Ogata J: Schwann cells and peripheral myelin within

human central nervous tissues: the mesenchymal characther ofschwann cells. J Neuropathol Exp Neurol 30:603-612. 1971.

5. Garen PD. et al.: Cystic schwannoma of the trochlear nerve mi­micking a brain-stem tumor. Case report. J. Neurosurg67:928-920. 1987.

6. Ghatak NR, Norwood CW. Davis CH: Intracerebral schwanno­

ma. Surg Neurol 3:45-47. 1975.7. Gibson AAM. Hendrick EB,Conen PE: Intracerebral schwanno­

ma. Report of a case. J. Neurosurg 24:552-557. 1966.8. Gokay H. Izgi N. Barlas O. et al.: Supratentorial intracerebral

schwannomas. Surg Neurol 22:69-72. 1984.

9. Kasantikul V.. et al.: Intracerebral neurilemmoma. J Neur Neu­rosurg Psychiatry 44:1110-5. 1981.

10. King JS: Trochlear nerve sheat tumor. J Neurosurg 44:245-247.1976.

11. Komminoth R. Sokic p, Florange W. etal.: Schwannome intra­cerebelleux. Neurocrururgie 23:81-88. 1977.

12. Matsushima T. Fukui M. Matsunaga M. et al.: Accessory nerve

neurinoma mimicking a brain stem tumor on angiography: re­port of a case. Neurosurgery 16:839-842. 1985.

13. New PFJ: Intracerebral schwannoma. Case report. J Neurosurg36:795-797, 1972.

14. Pialat J. Sindou M. Courjon J, et al.: Un cas de neurinome intra­

cerebral frontal. Lyon Med 234:129-134. 1975.15. Prakash B.Roy S. Tandon PN: Schwannoma of the brain stem.

Case report. J Neurosurg 53:121-123. 1980.16. Rodriguez-Salazar A. Carrillo R.deMiguel J: Intracerebral schwan­

noma in a child. Report of a case. Childs Brain 11:69-72. 1984.

17. Rout D et al.: Cervical intramedullary schwannoma. Case report.J Neurosurg 58: 962-964. 1983·.

18. Rusell DS. Rubinstein LJ:pathology of Tumors of the NervousSystem. ed 4. London: Edward Amold. 1977.pp5 I-52and372-379.

19. Sarkar C. Mehta vs. Roy S: Intracerebellar schwannoma. Case

report. J. Neurosurg 67:120-123. 1987.20. Shait MN. Toledo E. Sandba'nk U: Intracerebral schwannoma.

Acta Neurochir 64:253-258. 1982.

21. VanRensburg MJ. Proctor NSF. Danziger J. et al.: Temporal lobe

epilepsy due to an intracerebral schwannoma. Case report. J Ne­urol Neurosurg Psychiatry 38:703-709. 1975.

22. Vassilouthis J. Richardson AE: subfrontal schwannoma:reportof a case. Acta Neurochirurg 53:259-266. 1980.

85