ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

11

Синкопальні стани є актуальною про-блемою як в педіатрії, так і в медицині взагалі, оскільки втрата свідомості може

відбуватися під час активності пацієнта та призвес-ти до особистої травматизації, загибелі (зомління під час плавання або водіння транспортного засо-бу). Синкопальний стан також може виникнути внаслідок більш серйозного (зазвичай серцевого) захворювання з ризиком раптової смерті.

Згідно з керівництвом АСС/АНА/HRS 2017   року щодо діагностики та ведення паці-єнтів із синкопальними станами (Звіт робочої групи Американського товариства кардіологів), синкопе – це симптом, який проявляється рапто-вою тимчасовою втратою свідомості та пов’язаний із  необхідністю підтримки поступального тонусу, із швидким та спонтанним одужанням. Імовірний механізм виникнення цього симптому – це цере-бральна гіпоперфузія [12].

ЕпідеміологіяЗа даними Європейського товариства кардіо-логів, щорічна поширеність синкопальних ста-нів у  загальній популяції коливається в межах 18,1-39,7‰. Протягом перших двох десятиліть життя приблизно 15% осіб зазнають принаймні одного епізоду втрати свідомості, а приблизно при 1% всіх педіатричних захворювань головною скар-гою є синкопе [7].

Етіологія та патогенезЗ патогенетичної точки розвитку синкопальних станів визначаються три основні групи синкопе [7]: • рефлекторні синкопе, • кардіогенні синкопе, • синкопе внаслідок ортостатичної гіпотензії.Патогенетичну класифікацію синкопе представ-

лено на рисунку 1.У дітей найпоширенішими є рефлекторні синко-

пе, які бувають чотирьох видів [8]: • вазовагальні;

• ситуаційні; • синокаротидні; • атипові.Механізмом розвитку вазовагальних синкопе

вважається рефлекс Бецольда – Яриша. Під час орто стазу кров депонується у венах нижніх кін-цівок, порожнини тазу та черевної порожнини. Зниження притоку крові до серця проявляється зниженням тиску в лівому шлуночку і, як наслідок, збільшенням сили та частоти серцевих скорочень (ЧСС). Це призводить до посиленої аферентної імпульсації від механорецепторів лівого шлуночка і виникнення рефлекса Бецольда – Яриша, що про-являється активацією парасимпатичної нервової системи і супроводжується гіпотензією та/або бра-дикардією. Проте на сьогодні є низка робіт, в яких доведено можливість виникнення вазовагальних синкопе у людей із трансплантованим серцем, яке по суті є зденервованим.

Неадекватна гіперактивація парасимпатично-го відділу вегетативної нервової системи (ВНС) при ситуаційних (під час кашлю, сечовипускання, дефекації тощо) та синокаротидних (при подраз-ненні синокаротидного вузла) синкопе також при-зводить до брадикардії/гіпотензії, внаслідок чого виникає гіпоперфузія центральної нервової систе-ми (ЦНС) та зомління [11].

Незалежно від виду, кардіогенні синкопе мають один патогенетичний напрям: зменшення серце-вого викиду та, як наслідок, загальна церебраль-на гіпоперфузія. Причини кардіогенного синкопе поділяють на три групи: • порушення серцевого ритму та провідності (аритмогенне синкопе); • структурно-функціональні аномалії серця (вроджені та набуті вади серця, кардіоміопатії, інфаркт міокарда тощо); • інші причини (тромбоемболія легеневої артерії, розшаровуюча аневризма аорти тощо).Значне місце в структурі синкопе посідає арит-

могенне синкопе (11-14%) [4]. У таблиці 1 наве-

Синкопальні стани у дітей

Т.В. Марушко, д.мед.н., професор

Т.В. Марушко, д.мед.н., професор, завідувач кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ

ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

12

дено основні причини кардіогенних синкопе, що визначені Європейським товариством кардіо-логів [3].

Загальна схема патогенезу синкопе при ортостатичній гіпотензіїПри ортостазі сила гравітації змушує частину крові «відтікати» у нижню половину тіла, депону-ючись у судинному руслі нижніх кінцівок, порож-нини тазу та черевної порожнини. Це призводило б до зниження притоку крові до серця та зниження

серцевого викиду, але симпатична нервова систе-ма, реагуючи на ортостаз, підвищує тонус судин, зокрема в нижній половині тулуба, зменшуючи їхню ємність. Але через низку причин (порушення роботи вегетативної нервової системи – вегета-тивні дисфункції), що зумовлюють недостатність вазоконстрикторної функції симпатичної нервової системи під час ортостазу, цього може не відбути-ся. Результатом буде виникнення ортостатичної гіпотензії із проявом синкопалоьного стану.

Встановлення діагнозу «синкопе»При наявності скарг на зомління насамперед необ-хідно впевнитися, чи справді була втрата свідо-мості, оскільки пацієнти під «зомлінням» можуть розуміти запаморочення, потемніння в очах, слаб-кість та інші симптоми при збереженій свідомості, що мають назву «пресинкопе».

Після отримання підтвердження факту зомління другим кроком у зборі анамнезу є встановлення наявності трьох характеристик стану: • раптового початку (для виключення поступово-го порушення свідомості при інтоксикації, шоку, гіперглікемії тощо); • короткої тривалості (для диференціації від ста-нів із тривалим порушенням свідомості, напри-клад, коми); • повного спонтанного відновлення.Третім кроком є виключення станів із корот-

кочасним зомлінням з іншими патогенетичними механізмами, ніж глобальна гіпоперфузія ЦНС. Так, слід впевнитися у відсутності черепно-моз-кової травми (скарги, анамнез, огляд) як причини

Рисунок 1. Класифікація синкопе за патогенетичними механізмами їх виникнення (адаптовано за J .B . Anderson et al ., 2016 [7])

Низко

Примітки: АТ – артеріальний тиск; ВД – вегетативна дисфункція; ВНС – вегетативна нервова система; ОЦК – об’єм циркулюючої крові; ПСО – периферичний судинний опір; СВ – серцевий викид.

Вазо-

пресорне

Змішане

Низький АТ / загальна

церебральна гіпоперфузія

• ОЦК

• Венозне

повернення

Венозне

депонування

Вторинна

ВД

Інду

кова

не

преп

арат

ами

Нор

мал

ьний

ст

ан В

НС

Первинна

Аритмо-

генне

Структурна патологія

Інші

Кардіогенне

• СВ

• П

СО

Кардіо-

інгібіторне

Змінені вегетативні рефлекси

Рефлекторне синкопе

Синкопе, індуковане ортостатичною гіпотензією

Кардіогенне синкопе

Таблиця 1. Основні причини кардіогенних синкопе [3]

АритмогенніБрадикардії:

● дисфункція синусового вузла (включаючи синдром брадикардії-тахікардії);

● порушення атріовентрикулярної провідності; ● порушення роботи імплантованих приладів

Тахікардії: ● надшлуночкові; ● шлуночкові (ідіопатичні, внаслідок структурних уражень серця, внаслідок каналопатій)

При структурних ураженнях серця ● клапанні вади серця; ● гострий інфаркт міокарда (у дітей дуже рідко); ● кардіоміопатії; ● міксома передсердь; ● хвороби перикарду та тампонада серця

Інші причини ● тромбоемболія легеневої артерії; ● розшаровуюча аневризма аорти

ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

13

втрати свідомості. Оскільки під час синкопального стану нерідким є травматизм, потрібно у випадку травми, пов’язаної з падінням, встановити послі-довність подій: втрата свідомості відбулася після травми голови або втрата свідомості була пер-винною. У першому випадку втрата свідомості є симптомом черепно-мозкової травми і не є син-копальним станом.

Особливу увагу під час опитування та подаль-шого обстеження пацієнтів необхідно приділити диференціюванню синкопального стану з епілеп-тичним нападом (диференційну діагностику наве-дено в таблиці 2). Ми вважаємо раціональним проведення електроенцефалографії при обстежен-ні всіх пацієнтів із синкопальними станами.

Велике значення для встановлення діагнозу син-копе та для диференційної діагностики різних видів та схожих станів має подальше ретельне опитування щодо: • певного випадку (чи були передвісники, яким був перебіг втрати свідомості, чим він супрово-джувався); • наявності таких випадків у минулому (частота виникнення, схожість із цим випадком, встанов-лення причини); • наявність супутніх захворювань (серцевих, епі-лепсії, цукрового діабету, захворювань щитопо-дібної залози тощо).Перелік станів, подібних до синкопе, наведено

в таблиці 3.

Диференційна діагностика різних синкопальних станівЗа даними Фремінгемського дослідження, в загаль-ній популяції кардіогенні синкопе є третіми за час-тотою виникнення, але першими за небезпечністю та несприятливістю прогнозу. Саме тому диферен-ційна діагностика синкопальних станів повинна починатися із виключення кардіогенних синкопе.

Важливими у виявленні аритмогенних синко-пе є дослідження електричної активності серця. «Золотим стандартом» діагностики аритмоген-них синкопе вважається встановлення часової кореляції між появою симптомів та виявленням порушень ритму та провідності. Це значно змен-шує діагностичні можливості звичайної електро-

кардіографії (ЕКГ). Вони зводяться до випадків аритмогенних синкопе під час проведення ЕКГ або проведення ЕКГ одразу після виникнення синкопе, до зникнення пароксизмального пору-шення ритму. Здебільшого за  результатами зви-чайної ЕКГ можна запідозрити цей діагноз. Згідно з даними Європейського товариства кардіологів, ЕКГ-ознаки, за наявності яких можна припустити кардіогенні синкопе, наведено в таблиці 4. До них можна додати деякі дані анамнезу: наявність вияв-леного серцевого захворювання; наявність у сімей-ному анамнезі випадків раптової смерті невизна-ченого генезу чи каналопатій; виникнення синко-пального стану під час фізичного навантаження чи в положенні лежачи; виникнення раптового серцебиття перед втратою свідомості.

Більші можливості щодо діагностики аритмо-генних синкопе дає холтерівське моніторування даних ЕКГ. З одного боку, тривале моніторування збільшує ймовірність зареєструвати зміни під час синкопального стану, з іншого – аналіз варіабель-ності серцевого ритму дає можливість встановити стан вегетативної нервової системи, що важливо для діагностики передумов рефлекторних синко-пе та синкопе внаслідок ортостатичної гіпотензії. За рекомендаціями Європейського кардіологічного товариства, холтерівське моніторування ЕКГ при-

Таблиця 3. Стани, що найчастіше хибно діагностуються як синкопе

Стани із транзиторною повною або частковою втратою свідомості, але без загальної церебральної гіпоперфузії:

● Епілепсія ● Метаболічні порушення, включаючи гіпоглікемію, гіпоксію, гіпервентиляцію з гіпокапнією

● Інтоксикація ● Вертебробазилярна транзиторна ішемічна атака

Стани без втрати свідомості: ● Катаплексія (короткотривала, нападоподібна втрата м’язового тонусу, що призводить до падіння хворого, без втрати свідомості на фоні сильного емоційного потрясіння)

● Дроп-атаки (різке зниження м’язового тонусу із подальшим падінням хворого в результаті транзиторної ішемії стовбура мозку)

● Падіння ● Психогенне псевдозомління ● Транзиторна ішемічна атака каротидного походження

Таблиця 2. Диференційна діагностика судомного нападу при епілепсії та синкопе

Судомний напад СинкопеАнамнез Характерний епілептичний анамнез Характерний анамнез схожих за перебігом синкопе

або захворювань серцево-судинної системи

Симптоми перед втратою свідомості

Аура Нудота, запаморочення, відчуття задухи, пітливість, серцебиття

Симптоми під час втрати свідомості

Тоніко-клонічні судоми, прикушування язика, мимовільне сечовипускання

Судом немає або можливі, тривалістю менше 15 с після втрати свідомості

Симптоми після відновлення свідомості

Сплутаність свідомості, біль у м’язах Вегетативні прояви: нудота, блювання, блідість

Дані електроенцефалографії Характерні для епілепсії зміни Зміни не характерні, за винятком поєднання епілепсії та синкопе

ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

14

значається пацієнтам із частими синкопами (1 раз на тиждень та частіше) на 24-48 годин, в окремих випадках – до 7 діб. Діагностичні критерії щодо моніторування ЕКГ наведено в таблиці 5.

Отже, місце холтерівського моніторування ЕКГ у визначенні причин синкопе полягає здебільшо-го у виявленні аритмогенних синкопе у пацієнтів із відносно частими епізодами втрати свідомості та виявленні фону для розвитку рефлекторних синкопе та синкопе, спричинених ортостатичною гіпотензією. Холтерівське моніторування також може допомогти у встановленні діагнозу психоген-ного псевдозомління у пацієнтів із частими симп-томами без будь-яких ЕКГ-знахідок під час втрати свідомості.

Досить інформативними для діагностики арит-могенних синкопе є петльові записники, що засто-совуються при частоті виникнення синкопальних станів рідше ніж 1 раз на тиждень. Це  апарати, що одночасно записують у пам’ять дані ЕКГ паці-єнта і постійно стирають інформацію, «старішу» за певний відрізок часу. Тобто стирання інформа-ції відстає від запису на певний запрограмований час. Таким чином, у їхній пам’яті в кожний момент часу наявні дані тільки за певний останній період. Якщо відбулося зомління, хворий, прийшовши до тями, натискає кнопку, і промі жок запису його даних ЕКГ за певний час до епізоду зберігається в пам’яті, а запис починається знову. Більш доско-налі записники самі реагують на зміну даних ЕКГ і  автоматично зберігають їх. Це дає змогу про-водити моніторування ЕКГ протягом багатьох місяців, що набагато збільшує ймовірність реєс-трації даних ЕКГ під час синкопе. Дистанційна телеметрія ЕКГ дає змогу лікарю побачити зміни

на електрокардіо грамі під час синкопе в реально-му часі.

При синкопе на фоні або відразу після фізичного навантаження слід також запідозрити його кардіо-генну природу. У такому випадку хворому необ-хідно провести навантажувальний тредміл-тест або велоергометрію. Діагностичним при цьому є  виникнення синкопе під час або відразу після тесту при одночасній наявності патологічних від-хилень на електрокардіограмі або тяжкої гіпотен-зії. Крім того, поява атріовентрикулярної блокади 2-го ступеня (Мобітц ІІ) або атріовентрикулярної блокади 3-го ступеня під час фізичного наванта-ження є діагностичною навіть за відсутності син-копе [6].

Усім хворим із синкопальними станами також слід проводити трансторакальну ехокардіографію для виключення зомління, пов’язаного зі струк-турною патологією серця. Сам цей метод підтвер-джує кардіогенне походження синкопе у випадку виявлення тяжкого аортального стенозу, пухлин серця чи тромбів, що призводять до обструкції, перикардіальної тампонади, розшарування сті-нок аорти, вроджених аномалій коронарних арте-рій [10].

Запідозрити синокаротидне синкопе можна при появі зомління на фоні ситуацій із механічним впливом на каротидний синус (стискання шиї тугим коміром, гоління, зав’язування краватки тощо). Діагностично необхідним є відтворення симптомів протягом 10  секунд після почергового проведення право- та лівобічного масажу каротид-ного синуса спочатку в положенні лежачи на спині, а потім у вертикальному положенні, при постійно-му моніторингу частоти серцевого ритму і періо-дичному вимірюванні артеріального тиску (АТ). Епізод асистолії шлуночків, що тривав 3 с, та/або зниження систолічного тиску до < 50 мм рт. ст. є ознаками гіперчутливості каротидного сину-са [10].

Таблиця 4. ЕКГ-ознаки, що дають змогу припустити аритмогенну природу синкопе

Біфасцикулярний блок (блокада лівої чи правої ніжки пучка Гіса в поєднанні з лівою передньою чи задньою фасцикулярною блокадою)

Інші порушення внутрішньошлуночкової провідності (тривалість комплексу QRS > 0,12 c)

Атріовентрикулярна блокада другого ступеня (Мобітц I)

Безсимптомна синусова брадикардія (ЧСС < 50 уд./хв), синоатріальна блокада чи синусова пауза ≥ 3 с за відсутності прийому препаратів із негативною хронотропною дією

Непостійна шлуночкова тахікардія

Синдром Вольфа – Паркінсона – Уайта

Подовжений або вкорочений інтервал QT

Синдром ранньої реполяризації

Синдром Бругада

Негативні зубці Т у правих прекардіальних відведеннях, хвилі епсілон та пізні шлуночкові потенціали, на основі яких можна запідозрити наявність аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії

Q-зубці, на основі яких можна запідозрити наявність інфаркту міокарда

Примітка. ЧСС – частота серцевих скорочень.

Таблиця 5. Діагностичні критерії аритмогенної природи синкопе при добовому моніторуванні

ЕКГ

Моніторування даних ЕКГ є діагностичним, коли виявлено кореляцію між синкопе та аритмією (бради- чи тахіаритмією)

За відсутності такої кореляції моніторування ЕКГ є діагностичним при виявленні періодів Мобітц ІІ чи атріовентрикулярної блокади ІІІ ступеня, шлуночкової асистолії ≥ 3 с (виключення можуть бути: у пацієнтів, які приймають препарати із негативною хронотропною дією; у професійних спортсменів; під час сну) або раптової тривалої суправентрикулярної чи вентрикулярної тахікардії. Якщо під час синкопе аритмії немає, це виключає її аритмогенну природу.

Пресинкопе на тлі відсутності на електрокардіограмі суттєвої аритмії не є підставою для остаточного діагнозу

Асимптоматичні аритмії, крім наведених вище, не є підставою для остаточного діагнозу

Синусова брадикардія (за відсутності синкопе) не є підставою для остаточного діагнозу

ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

15

Вазовагальне синкопе можливо запідозрити вже на етапі опитування пацієнта та його батьків. R. Sheldon et al. (2006) [8] запропонували алгоритм збору анамнезу у дорослих хворих для встанов-лення того, мало синкопе вазовагальну приро-ду чи відбулося за іншими механізмами (табл. 6).

У Японській клінічній настанові щодо юве-нільної ортостатичної дизрегуляції (2009) також запропоновано анамнестичні критерії діагностики синкопе при ортостатичній дизрегуляції (на фоні ортостатичної гіпотензії та вазовагальної приро-ди) (табл. 7).

В інструментальній діагностиці вазовагальних синкопе та ортостатичної гіпотензії «золотим стандартом» є тілт-тест. Для цього досліджен-ня використовують стіл, що змінює положення від горизонтального до вертикального та дає змогу фіксувати пацієнта для запобігання травматизації при виникненні зомління. Хворого переводять у  близьке до вертикального положення та прово-дять моніторинг пульсу та АТ. Найбільш визнани-ми є Вестмінстерський та Італійський протоколи із медикаментозною стимуляцією.

Вазовагальне синкопе характеризується нор-мальною первинною адаптацією серцево-судин-ної системи до ортостазу (ЧСС збільшується на  5-30 уд./хв та не перевищує 120 уд./хв, немає падіння АТ) із  подальшим розвитком гіпотензії та/або брадикардії/асистолії, що супроводжуєть-

ся синкопе. Види вазовагального синкопе та кри-терії їх діагностики за даними тілт-тесту наведено в таблиці 8 [2].

Ортостатична гіпотензія характеризується бра-ком нормальної ортостатичної адаптації відра-зу при переході в положення ортостазу. Тобто від  самого початку тиск пацієнта не може під-тримуватися вазоконстрикцією. Це призводить до поступово прогресуючої гіпотензії, що може закінчуватися зомлінням, проте не обов’язково. У багатьох пацієнтів при ортостазі виникає пре-синкопальний стан (запаморочення, потемніння в очах, слабкість тощо) без зомління. Усі порушен-ня адаптації серцево-судинної системи до орто-стазу із виникненням пресинкопального або син-копального стану називають загальним терміном «ортостатична непереносимість». Ортостатична

Таблиця 6. Алгоритм збору анамнезу пацієнта для встановлення вазовагальної природи

синкопе (R. Sheldon et al., 2006 [8])

ПитанняКількість балів (за позитивної

відповіді)

Чи є в анамнезі хоча б одне з наведеного: біфасцикулярна блокада, асистолія, надшлуночкова тахікардія, діабет?

-5

За наявності очевидців Вашого синкопе чи помічали вони, що Ви «синієте» під час зомління?

-4

Чи почалися Ваші зомління коли Вам вже виповнилося 35 років?*

-3

Чи Ви пам’ятаєте якісь події протягом періоду, коли Ви були непритомні?**

-2

Чи починається у Вас запаморочення при тривалому сидінні або стоянні?

1

Чи відчуваєте Ви спітніння або «прилив жару» перед зомлінням?

2

Чи спостерігається у Вас запаморочення під час больових відчуттів або під час медичних процедур?

3

* При застосуванні алгоритму у дітей відповідь на це питання завжди є негативною. ** Це суперечливе питання спрямоване для підтвердження факту власне втрати свідомості; при сумі балів ≥ -2 можна встановити діагноз вазовагального синкопе із чутливістю 89% та специфічністю 91%.

Таблиця 7. Анамнестичні критерії діагностики синкопе при ортостатичній дизрегуляції

≥ 3 великих критеріїв, або2 великих та ≥ 1 малий критерій, або1 великий критерій та ≥ 3 малих критеріїв

Великі критерії:А. Схильність до запаморочення під час стоянняБ. Схильність до зомління у стоячому положенні, що в тяжких

випадках призводить до падінняВ. Нудота при прийманні гарячого душу/ванни або

у неприємних ситуаціяхГ. Відчуття серцебиття та/чи задишка після незначного

фізичного навантаженняД. Слабкість, головокружіння при підйомі з ліжка

Малі критерії:А. БлідістьБ. АнорексіяВ. Періодичні напади абдомінальних кольокГ. ВтомлюваністьД. Часті головні боліЕ. Захитування в транспорті

Таблиця 8. Критерії діагностики різних видів вазовагальних синкопе

(Н.В. Нагорная с соавт., 2009 [2])

Змішаний тип (тип 1)Характеризується нормальною первинною реакцією на ортостаз та тривалими стабільними показниками АТ та ЧСС протягом ортостазу. Під час синкопе різке зниження АТ передує помірному зниженню ЧСС. ЧСС не знижується до значення < 40 уд./хв більше ніж на 10 с.

Кардіоінгібіторний тип (тип 2)Тип 2А. Нормальна первинна реакція на ортостаз. Спочатку виникає зниження АТ, потім – синкопе на фоні падіння ЧСС до значення < 40 уд./хв більше ніж на 10 с та/або асистолії тривалістю > 3 с.Тип 2Б. Нормальна первинна реакція на ортостаз. Одночасне виникнення асистолії та падіння АТ під час синкопе.

Вазодепресорний тип (тип 3)Характеризується нормальною первинною реакцією на ортостаз, виникненням синкопе на фоні значного падіння АТ та можливим падінням ЧСС не більше ніж на 10% від вихідного рівня.

Примітки: АТ – артеріальний тиск; ЧСС – частота серцевих скорочень.

ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

16

непереносимість може діагностуватися за допо-могою як тілт-тесту, так і звичайної кліноортоста-тичної проби.

До типів ортостатичної непереносимості, згідно з даними тілт-тестування, належать [2]: • Класична ортостатична гіпотензія – харак-теризується падінням систолічного АТ на 20 мм рт. ст. і більше протягом перших трьох хвилин ортостазу, а діастолічного АТ – на 10 мм рт. ст. і більше; симптоми ортоста-тичної непереносимості виникають у період не раніше перших 30 секунд, проте не пізніше кінця 3-ї хвилини. • Рання ортостатична гіпотензія – виникає час-тіше у молодих людей і характеризується падін-ням АТ більш ніж на 40 мм рт. ст. відразу після переходу в ортостаз, відновленням АТ та зник-ненням симптомів протягом перших 30 с. Саме ранньою ортостатичною гіпотензією може пояс-нюватися запаморочення та синкопе у підлітків при різкому переході у вертикальне положення. • Синдром постуральної ортостатичної тахі-кардії – діагностується за відсутності синкопе, але зростання ЧСС при переході в ортостаз більше ніж на 30 уд./хв (або до значення більше 120 уд./хв). АТ при цьому часто знижується, виникають симптоми ортостатичної неперено-симості. • Хронотропна недостатність – виникає за неможливості компенсаторного збільшення ЧСС при переході в ортостаз. При цьому ЧСС збільшується менше ніж на 5 уд./хв, АТ прогре-сивно знижується, виникають симптоми орто-статичної непереносимості.Тілт-тест потребує наявності коштовної апарату-

ри, спеціально навченого персоналу та доступний далеко не у всіх, навіть спеціалізованих, закладах. Саме тому для діагностики ювенільної ортостатич-ної дизрегуляції було розроблено протокол про-ведення тесту із кліноортопробою, який є простим, широкодоступним і водночас дає змогу диференці-ювати основні типи ортостатичної непереносимості.

Методика проведення ортостатичного тестуОточення: кабінет повинен бути тихим та ком-фортним для дитини; висота кушетки повинна бути встановлена індивідуально для кожної дити-ни, при значній висоті потрібна сходинка; тест проводиться вранці (при проведенні ввечері мож-ливі хибнонегативні результати).

Обладнання: тонометр, стетоскоп, затискач, секундомір, ЕКГ-монітор, набір для реанімації.

Протокол тесту:1. Дитина відпочиває 10 хвилин у положенні

лежачи. Накласти манжету на плече, встановити ЕКГ-монітор, зафіксувати стетоскоп на руці над плечовою артерією.

2. Дослідник тричі виміряє та вираховує серед-ні значення частоти пульсу та величини АТ після 10 хвилин відпочинку.

3. Дослідник повинен надути манжету тономе-тра до рівня середнього значення систолічного АТ та затиснути гумову трубку затискачем. При дотриманні інструкцій за допомогою стетоскопа вислуховуються приглушені тони Короткова.

4. Дитина активно встає, а дослідник вмикає секундомір та слухає тони Короткова за допомо-гою стетоскопа.

5. При ортостазі тони Короткова зникають (падіння АТ), але в нормі в середньому через 17  секунд з’являються знову (відновлення вихід-ного рівня АТ). Коли дослідник чує, що тони від-новилися, він фіксує час на секундомірі – час від-новлення вихідного рівня АТ.

6. Дослідник знімає затискач та здуває манжету.7. Дослідник вимірює АТ та частоту пульсу зви-

чайним методом на 1, 3, 5, 7 та 10-й хвилинах.Типи ортостатичної дизрегуляції, які діагносту-

ються за допомогою наведеного ортостатичного тесту: • Рання ортостатична гіпотензія (ОГ). Середньої тяжкості рання ОГ характеризується падінням середнього АТ на ≥ 60% та часом відновлення АТ ≥ 20-25 с. Тяжка рання ОГ характеризується наявністю наведених вище ознак та зниженням систолічного АТ на ≥ 15% протягом пізньої фази ортостазу (3-7 хвилин). • Відстрочена ортостатична гіпотензія. Характеризується зниженням систолічного АТ на ≥ 15% протягом пізньої фази ортостазу (3-7 хвилин) без ознак ранньої ОГ. • Синдром постуральної ортостатичної тахікар-дії (СПОТ). Збільшення ЧСС на ≥ 35 уд./хв або до значення понад 115 уд./хв з/без гіпотензії. • Рефлекторний синкопе/пресинкопе. Клінічні прояви пресинкопе/синкопе на фоні різкого падіння АТ з/без брадикардії.Діагностичний алгоритм для визначення типу

ортостатичної дизрегуляції у дітей наведено на рисунку 2.

Ведення пацієнтівВключає невідкладну допомогу при зомлінні та  протирецидивну терапію при синкопальному стані.

Невідкладна допомога при синкопе рефлектор-ного генезу або на фоні ортостатичної гіпотензії надається таким чином [1]:

1. Надати хворому горизонтального положення із трохи піднятими нижніми кінцівками (на 30°).

2. Впевнитися у прохідності дихальних шляхів, забезпечити доступ свіжого повітря, послабити тиск будь-яких елементів одежі (комірець, пасок).

3. Забезпечити рефлекторні впливи (нашатир-ний спирт, бризкання холодною водою в обличчя).

4. За тяжкої непритомності зі значною гіпото-нією показане введення 1% розчину мезатону під-шкірно (0,1 мл/рік життя, але не більше 1 мл)

5. При вираженій брадикардії вводять 0,1% роз-чин атропіну підшкірно (0,05 мл/кг, максимум 1 мл).

ЛЕКЦІЯ

Дитячий лікар 5-6 (56-57) 2017

МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

17

При кардіогенному синкопе допомога надається згідно з протоколами лікування відповідних станів.

За даними Європейського товариства кардіоло-гів, протирецидивна терапія для рефлекторного синкопе та синкопе при ортостатичній гіпотензії містить такі пункти:

1. Інформування пацієнта та його батьків щодо можливого ризику травматизації під час синкопе.

2. За наявності передвісників – навчання паці-єнта їх розпізнаванню та профілактиці гіпотен-зії, синкопе та травматизму (слід знати тригери та  уникати їх, заздалегідь прийняти положення сидячи або лежачи, використовувати фізичні мето-ди протитиску).

3. При тяжких та частих доведених кардіоінгібі-торних синкопе можливо розглянути питання про імплантацію кардіостимулятора.

При ортостатичній гіпотензії додатково:4. Збільшення об’єму питва до рівня «спортив-

ного» – 2-3 л на день.5. Сон із головою, піднятою на 10° над рівнем

ліжка.6. Проведення тілт-тренування (щоденно: ста-

вати спиною до стіни, підошви ставити на відстані 10-15 см від стіни, а спиною до неї притулятися, стояти у такому положенні, починаючи від 5 хв та  поступово доводячи час методом тренування до 30 хв).

7. Носити тугі штани, панчохи (для стиснення вен нижніх кінцівок та зменшення депонування в них крові при переході у вертикальне положення).

У рекомендаціях щодо діагностики та ліку-вання синкопе Європейського кардіологічного товариства (2009) зазначено, що єдиними пре-

Примітки: АТ – артеріальний тиск, ОГ – ортостатична гіпотензія; САТ – систолічний АТ; СПОТ – синдром поступальної ортостатичної тахікардії.* Якщо час відновлення АТ становить від 20 до 25 секунд, рання ОГ діагностується з обережністю.

Рисунок 2. Діагностичний алгоритм для визначення типу ортостатичної дизрегуляції у дітей

↓ САТ ≥ 15% чи ≥ 20 мм рт. ст.

під час 3-7 хв ортостазу

Рання ОГ

Тяжка рання ОГ

Ні Так

Так

Різке падіння АТ із синкопе

або пресинкопе

Брадикардія під час пресинкопе/

синкопе

↓ САТ ≥ 15% чи ≥ 20 мм рт. ст.

під час 3-7 хв ортостазу

ЧСС протягом ортостазу

≥ 115 уд./хв або приріст ЧСС ≥ 35 уд./хв

Відстрочена ОГ

СПОТ

Повторити тест наступного дня

Кардіоінгібіторний або змішаний тип

Рефлекторне синкопе

Вазодепресорний тип

Рання ОГ середньої тяжкості

Так

Так

НіНі

Ні

Ні

Ні

Так

Так

Час відновлення АТ ≥ 25 с*

ЛЕКЦІЯМІЖДИСЦИПЛІНАРНА ПРОБЛЕМА

паратами, для яких доведено позитивний вплив на  стан хворих при рефлекторних синкопальних станах і  ортостатичній гіпотензії, є флудрокорти-зон (мінералокортикоїд, що збільшує об’єм цир-кулюючої крові) та мідодрин (вазопресор), які натепер не зареєстровані в Україні. У наведених рекомендаціях зазначено, що профілактичний вплив β-блокаторів не доведений, а їх використан-ня не рекомендовано за наявності рефлекторного синкопе та синкопе при ортостатичній гіпотензії. При ювенільній ортостатичній дизрегуляції реко-мендоване профілактичне призначення пропрано-лолу в дозі 10 мг одноразово рано-вранці для дітей віком 7-12 років та в дозі 10 мг двічі на день (рано вранці та ввечері) для підлітків.

Список літератури1. Невідкладні стани в педіатрії: навч. посіб. / Марушко Ю.В.,

Шеф  Г.Г., Глумчер Ф.С., Ярославська С.М. – К.: ВСВ «Медицина». – 2016. – 400 с.

2. Нагорная Н.В. Проба с длительным пассивным ортостазом – золотой стандарт выявления вазовагальных причин синкопальных состояний у детей / Н.В. Нагорная, Н.А. Четверик, Е.В. Пшеничная // Здоровье ребенка. – 2009. – № 3 (18). – С. 18-19.

3. Руководство европейского общества кардиологов по диагно-стике и лечению обморока // Здоров’я України. – 2010. – № 6 (235). – С. 19-20.

4. Школьникова М.А. Синкопальные состояния у детей: классифи-кация и диагностика // Здоров’я України. – 2008. – № 5. – С. 33.

5. ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) // European Heart Journal. – 2009. – № 30. – Р. 2631-2671.

6. Japanese clinical guidelines for juvenile orthostatic dysregulation version 1 // Pediatrics International. – 2009. – Vol. 51. – P. 169-179.

7. Anderson J.B., Willis M., Lancaster H., Leonard K. The Evaluation and Management of Pediatric Syncope RSS // Pediatric Neurology. – 2016. – Vol. 55. – P. 6-13.

8. Sheldon R. et al. Diagnostic criteria for vasovagal syncope based on a quantitative history // European Heart Journal. – 2006. – Vol. 27. – P. 344-350.

9. Stewart J.M. Update on the theory and management of orthostatic intolerance and related syndromes in adolescents and children // Expert Rev Cardiovasc Ther. – 2012. – Vol. 10 (11). – Р. 1387-1399.

10. Tretter J.T., Kavey R.E. Distinguishing cardiac syncope from vasovagal syncope in a referral population. // J Pediatr. – 2013. – Vol. 163. – Р. 1618-1623.

11. Wagoner A.L. Distinct neurohumoral biomarker profiles in children with hemodynamically defined orthostatic intolerance may predict treatment options / Wagoner A.L., Shaltout H.A., Fortunato J.E., Diz D.I. // Am J Physiol Heart Circ Physiol. – 2016. – № 310 (3). – № 416-425.

12. 2017 ACC/AHA/HRS Guideline for the Evaluation and Management of Patients with Syncope: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2017; 136 (5): e25-e59.

Увага! При оформленні передплати через редакцію обов’язково надішліть копію квитанції і зазначте адресу, на яку Ви бажаєте отримувати журнал

ПЕРЕДПЛАТАНА 2018 РІК

І БЕЗПЕКАЕФЕКТИВНІСТЬ

ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВШановні читачі! Оформити передплату на наше видання Ви можете у будь-якому відділенні зв’язку за каталогом «Укрпош ти» в розділі «Охорона здоров’я України. Медицина».

Передплатний індекс – 96488. Журнал видається 4 рази на рік. Вартість редакційної передплати на 6 міс. – 140 грн, на рік – 280 грн.

Реквізити: ТОВ «Інфомедіа ЛТД», вул. Механізаторів, 2, м. Київ, 03035; МФО 351005; п/р 26004637173800 в ПАТ «УкрСиббанк», м. Київ; код за ЄДРПОУ 38391807.

Відділ передплати: вул. Механізаторів, 2, м. Київ, 03035 Тел./факс: (044) 364-40-29, e-mail: peredplata.zu@gmail.com