Neumonías Intersticiales Idiopáticas - Ellys Macías Peralta
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7/24/2019 Neumonas Intersticiales Idiopticas - Ellys Macas Peralta
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NEUMONAS
INTERSTICIALESIDIOPTICAS
ELLYS MACAS PERALTA
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GENERALIDADES
PATRONES VARIABLES DE INFLAMACIN Y FIBROSIS
ENTIDADES CLNICO-RADIOLGICO-PATOLGICAS
NEUMONA INTERSTICIAL USUAL (NIU): NO SOLO SEPUEDE ENCONTRAR EN LA FIBROSIS PULMONARIDIOPTICA (FPI) FPI ETC ASBESTOSIS NH ASPIRACIN y RADIACIN CRNICA Sx HERMANSKY-PUDLAK NF
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CLASIFICACIN: ATS !"#
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REVISIONES MAYORES DE LACLASIFICACIN DE LAS NII !!
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CLASIFICACIN: ATS !"#
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CAUSAS DE NIIINCLASIFICABLES INADECUADA INFORMACIN CLNICA$ RADIOLGICA O
PATOLGICA%
DISCORDANCIA IMPORTANTE ENTRE LA CLNICA$ LARADIOLOGA Y LA PATOLOGA%
TRATAMIENTO PREVIO &UE ALTERASUSTANCIALMENTE LA RADIOLOGA O LOSHALLA'GOS HISTOLGICOS (POR EEMPLO: BIOPSIA
DE UNA NID DESPUS DE RECIBIR TRATAMIENTOESTEROIDEO)%
FORMAS MI*TAS O INUSUALES &UE NO ENCAAN ENLA CLASIFICACIN ATS+ERS
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CLASIFICACIN: ATS
EID ASOCIADO AL TABACO , BR-EPI$ NID$ FPI$ H./01/0.. x$G23456073 E0.48960%
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CLASIFICACIN
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DIFERENCIAS CLNICAS
CARACTERSTICAS
NIU NID BR-EPI NIA NINE NOC
E3 ; 4100 Insidioso Insidioso Insidioso Agudo Subagudainsidiosa
Aguda osubaguda
H./023 ;/[email protected]
Alrededorde dostercios
Lamayora
Lamayora
Desconocido
Pococomn
Casi lamitad
L3 /3.3 ;702/363(.5
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DIFERENCIAS CLNICAS
CARACTERSTICAS NIU NID BR-EPI NIA NINE NOC
A.
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FIBROSIS PULMONARIDIOPTICA
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GENERALIDADES
FORMA MS COMN DE NII
-#! DE LAS INTERSTICIOPATAS
DIAGNSTICO DE E*CLUSIN: NIU DECAUSA DESCONOCIDA
PREVALENCIA: !$- (")+"!!%!!!
INCIDENCIA: !$- ()+"!!%!!!
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SNTOMAS
EDAD: !-! AQOS (R320 !)
INSIDIOSA
DISNEA EN EERCICIO
TOS NO PRODUCTIVA
SNTOMAS CONSTITUCIONALES: PRDIDA DEPESO$ FIEBRE$ FATIGA$ MIALGIA 0ARTRALGIA
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E*AMEN FSICO
ESTERTORES CREPITANTES TELEINSPIRATORIOSSECOS BILATERALES
ACROPA&UIAS (!-): TARDAS
CARDIOVASCULAR: HIPERTENSIN PULMONAR !P%A>),?ADA- )L)ACI@, D)L LAD: D)
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LABORATORIO
VSG (VELOCIDAD DESEDIMENTACIN GLOBULAR):ELEVADO
ANA (ANTICUERPOS ANTI-NUCLEARES): ! - ":#!
FR (FACTOR REUMATOIDEO):ELEVADO (! IU+76)
NV HB LEU Y DIF: NORMAL
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RADIOGRAFA
OPACIDADES RETICULARES PERIFRICASBASALES
ENFERMEDAD AVAN'ADA: PATRN RETICULAR
GRUESO$ &UISTES MLTIPLES$ PANALI'ACIN
REDUCCIN DE VOLUMENES PULMONARES: NOEN OBSTRUCCIN AREA
PLEURAL: POCO COMN !A
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RADIOGRAFA
OPACIDADES RETICULARES PERIFRICAS BASALES
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RADIOGRAFA
PANALI'ACIN
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RADIOGRAFA
NORMAL OPACIDADES RETICULARESBASALES
F523 #-! R30233. ; /823x ;4 .;2; ; 54
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RADIOGRAFAOPACIDADES RETICULARES
GRUESASPANALI'ACIN
F523 #-! R30233. ; /823x ;4 .;2; ; 54
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TACAR
TEMPRANO OPACIDADES INTERSTICIALES PERIFRICAS SUBPLEURALES BASALES PARCHADO
AVAN'ADO
PATRN RETICULAR DIFUSO SEPTOS INTERLOBULARES ENGROSADOS BRON&UIECTASIAS DE TRACCIN FIBROSIS SUBPLEURAL
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TACAR
TEMPRANO:RETICULACINSUBPLEURAL yDISTORCIN DEAR&UITECTURA
TARDO: PANALI'ACINBASAL Y SUBPLEURAL
E*TENSA
;F52; #-" TC + F?20.. P5670432I0icael 7otay- >DG$
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TACAR
F523 % TACAR .40. ; 9?20..% A% P3436 ;3?;J3% )sto se mani;esta 1or =uistes sub1leuralesa1iladas con 1aredes relati.amente gruesas !fechas
rojas$G )ste alla/go es altamente es1ec;co 1ara la;brosis y se .e a menudo en asociaci2n con otrosalla/gos tales como bron=uiectasias de tracci2nG B%B204@5;1/3.3./231184%Dilataci2n bron=uial asociadaa la ;brosis es irregular- con orma de sacacorcos !fechasamarillas$- y no asociada con el alla/go de inJamaci2n delas .as- como engrosamiento de la 1ared bron=uialG )stealla/go tambiHn es altamente es1ec;co 1ara la ;brosisG
C% R;/1563184 22;5632G )ste alla/go se mani;esta1or lneas irregulares asociados con la distorsi2n de la
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TACAR
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TACAR
D348./10 ;2;4136 ; ;420.37;4/0 .;
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TACAR PANALI'ACIN: BASILARES SUBPLEURALES OPACIDAD EN VIDRIO ESMERILADO: LEVE DISTORSIN DE LA AR&UITECTURA
BI-BASALPANALI'ACIN
;F52; #-# V3602 ; 63 TC 1020436 0.
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TACAR
PANALI'ACIN
F523 #-"" 9?20..
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TACAR: PA,ALIKACI@,
TCAR ; 54 ;940
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TACAR
C3231/;2./13. ;
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TACAR
D348./10 ;2;4136 ; 54
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TACAR
E49.;73
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TACAR
FIBROSIS DELLBULO INFERIOR ENFISEMA DELLBULO SUPERIOR
FUMADORES AQOS VOL%
PULMONARESPRESERVADOS
DL10 W;F52; #- TC ; 63 F?20..P5670432 y E49.;73 107?430%?C a+ial de t2ra+ a tra.Hs de los 1ulmonessu1eriores !A$ y bases 1ulmonares !*$muestra centrolobulillar !nica 1unta deJeca$ y 1arase1tal !dobles 1untas deJeca$ en;sema- con reticulaci2n basal1redominante- distorsi2n de la
ar=uitectura- y el 1anal de abeFa !Jeca$-este ltimo consistente con neumona
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TACAR
ENFISEMA OPACIDADESRETICULARESPERIFRICAS
ENFISEMA RETICULAR PANALI'ACIN
F523 #-" F?20.. P5670432 y E49.;73 107?430% Im3genes de ?C de unamuFer de 6N a#os de edad- con antecedentes de '% meses de em1eoramiento de la tosy la disneaG )lla es un gran umador actualG A- las /onas su1eriores de los 1ulmonesmuestran en;sema y o1acidades reticulares 1eriHricos irregulares le.esG B- las /onas
m3s baFas de los 1ulmones muestran el en;sema y la distorsi2n de la ar=uitectura cono1acidades reticulares 1eriHrica irregulares y e+tensas lesiones 1anal de abeFaG
TACAR A*:
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TACAR: A*:
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TACAR: A*:
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TACAR: A*:
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TACAR: A*:
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TACAR: A*:
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TACAR: A*:
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TACAR: C
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TACAR: ,I ?BPICA
FIGURA ?omograa com1utari/ada de alta resoluci2n de e+1loraci2n=ue demuestra un eFem1lo t1ico del 1atr2n de neumona intersticial
usual con 1anal de abeFa y bron=uiectasias de tracci2n- as como lareticulaci2n sub1leural y basalG ,o ay caractersticas se .en lo =ue
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TACAR: P:SI*L)
FIGURA # a- b$ )Fem1los re1resentati.os de las bio1sias de 1ulm2nG ?omograacom1utari/ada de alta resoluci2n demostrando 1osible 1atr2n de neumona intersticialusual con reticulaci2n sub1leural y basales- y bron=uiectasias de tracci2nG ,o aycaractersticas se .en lo =ue sugiere un diagn2stico alternati.oG *io1sia 1ulmonar=uirrgica .ideoasistida demostr2 1atr2n de neumona intersticial usual de;nidoG
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TACAR:I,C:,SIS?),?)
FIGURA ?omograa com1utari/ada de alta resoluci2n escanea demostrando 1atronesno coerentes con la neumona intersticial usualG a$ Prominente y diusa atenuaci2n en.idrio deslustrado con bron=uiectasias 1or tracci2n en un 1aciente con neumonaintersticial idio13tica no es1ec;caG b$ Atenuaci2n en .idrio esmerilado- con la distribuci2nde mosaico en un 1aciente con neumonitis 1or i1ersensibilidadG
B
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TACAR: A?BPIC:L3 9?20..
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TACAR: A?BPIC:
D./2?5184 3/
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TACAR: CA
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OTRAS T CNICAS DEIMAGEN
SCAN DE GALIO
ESTADIFICAR ALVEOLITIS (SARCOIDOSIS) NO TIL EN FPI (NO INFLAMACIN)
SCAN V+& W PERFUSIN NO SEGMENTARIA INFERIOR \ PERFUSIN SUPERIOR W VENTILACIN PARCHEADA NO SEGMENTARIA
RMN: DIFERENCIAR FIBROSIS DE INFLAMACIN !?%
IP)
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PET
RETICULACINSUBPLEURAL BE PANALI'ACIN
CAPTACIN EN REASFIBRTICAS
;F52; #- PET-CT ; 63 F?20.. P5670432 I0
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FUNCIN PULMONAR
VOLMENES PULMONARES (CPT$ CR$ VR) DISMINUIDOS !?)>PES AL?:S ENFISEMA: ,:AL)S
FLUOS ESPIRATORIOS (VEF"$ CVF)
AUMENTADOS:
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FUNCIN PULMONAR
TA&UIPNEA RPIDA SUPERFICIAL REFLEOS MECNICOS ALTERADOS
F523 #-" Cur.as es=uem3ticas muestran la res1uesta .entilatoria!A$ y la recuencia res1iratoria !B$ durante el aumento de las cargas detrabaFo de eFercicio e+1resadas como un 1orcentaFe de la ca1taci2n de
o+geno m3+ima 1redica !:%$ en una 1ersona sana y en un 1acientecon ;brosis 1ulmonar idio13ticaG !
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FUNCIN PULMONAR
DL10 DISMINUIDA
PRECO' CAUSA:
C:,?
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FUNCIN PULMONAR
M]D CORRELACIN CON D610 PREDICE MORTALIDAD
TEST DE O*IMETRA ESCALANDO " PASOS PREDICE COMPLICACIONES POS-OPERATORIAS
VENTILACIN MINUTO DEPENDE DE TA&UIPNEA AUMENTO EN VD RELACIN VD+VT \ EN REPOSO
HEMODIN MICA
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HEMODIN MICAPULMONAR
HIPERTENSIN PULMONAR ASOCIADA A FPI PREVALENCIA: %"85 \ MORTALIDAD DETECTAR: )C:"D ?? CA?)?)
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HEMODIN MICAPULMONAR
ANTAGONISTAS DEL RECPTOR DE ET-" PAH NO RECOMENDADO (!")
PROSTACICILINA (ANLOGOS DE PGI) ILOPROST: W PRESIN
SILDENAFIL (INH% DE PDE-)
VASODILATACIN W PROLIFERACIN DE M% LISO W REMODELAMIENTO VASCULAR NO RECOMENDADO (!")
ANORMALIDADES DEL
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ANORMALIDADES DELSUEQO
SUEQO REM W
SUEQO LIGERO y FRAGMENTADO
HIPO*EMIA
TA&UIPNEA OSA: IMC \ DISFUNCIN
SIGNIFICATIVA
HISTOLOGA
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HISTOLOGA
MACROSCPICAMENTE: SUPERFICIE PLEURALNODULAR PATRN DE NEUMONA INTERSTICIAL USUAL
HETEROGNEO SUBPLEURAL y PARASEPTAL
F523 #- P3/284 ; 4;570434/;2./136 5.536 104 2;15;413 75;./23543 66373/3 ./2?5184 .5?
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HISTOLOGA
PANALI'ACIN MICROSCPICA: ESPACIOAREO CON EPITELIO BRON&UIOLAR
F523 #- M1200/0233 ; 3184
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HISTOLOGA
FOCO FIBROBLSTICO: FIBROBLASTOS yMIOFIBROBLASTOS CUBIERTOS DE CL%ALVEOLARES HIPERPLSICAS
F523 #- F0/07120233 ; 4;57043 4/;2./1365.536% Dos ocos de organi/aci2n ;brobl3stica sueltos del
teFido conecti.o !Jecas$ se obser.an adyacente a un 3rea de;brosis densa !asteriscos$G !Cortesa ?omas G Colby- >D-
HISTOLOGA
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HISTOLOGA
INFLAMACIN INTERSTICIAL: MNIMA (DDx ^NHC) CARCINOMA BRONCOGNICO: METAPLASIA
BRON&UIOLAR
;F52; #- CT y PET-CT ;4 63 F?20.. P5670432 I0
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HISTOPATOLOG A:C
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ETIOLOGA
ESTMULO DESCONOCIDO SOBRE PACIENTESUSCEPTIBLE
ASOCIACIONES FUMAR !9PI 9PI"$ AMBIENTE EPSTEIN-BARR: ,: )SP)CB9IC: RGE: 9- )P:C- )SCL)
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FISIOPATOLOGA NIU ^ CARACTERSTICAS
INFLAMACIN MNIMA FIBROPROLIFERACIN CRNICA REPARACIN PAREN&UIMATOSA
ANORMAL
MICRO-INURIAS
CL%EPITELIOALVEOLARACTIVADO
FACTORESDE
CRECIMIENTO
FIBROBLAST
OS:MIGRACINPROLIFERACINDIFERENCIA
CIN
FOCO
FIBROBLSTICO
MMP-+[
MIGRACIN
DE FB AESPACIOALVEOLAR
VAEXTRNSEC
A DE
COAGULACI
MIO-FIBROBLASTOS
MATRI'E*TRACELU
LARPER*IDO
DE
MUERTEEPITELIA
L
DIAGNSTICO
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DIAGNSTICO
BIOPSIA(&UIRRGICA+TORACOSCOPA) DEFINITIVO
TACAR: SUPLANTA
CLNICO
S () E ([)
RADIOLGICO S (!) E ([!)
DIAGNSTICO CONCERTE'A
GUA FRANCESA "
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GUA FRANCESA - "
TACAR: C
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TACAR: C
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HISTOPATOLOG A:C
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DIAGNOSTICO: FPI
ALGORITMO DIAGNSTICO
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ALGORITMO DIAGNSTICO
DIAGN STICO: 7 A
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DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGN STICO: 7 A9
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Progresi2n,I
7ra.edad
Comorbilidades
)dad
DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGN STICO: 7 A9
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DIAGNOSTICO: )]A>),)S
CORRELACI N
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CORRELACI NPRONSTICA SUPERVIVENCIA DE AQOS: !-#!
PROGRESIN VARIABLE
CLNICA VENES: >),:S 9I*A^:< SP)P):I),?: D) SA? :% FUMADORES: P):< P
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CORRELACI NPRONSTICA
Rx OPACIDADES W VOLUMENES PATRN RETICULAR PANALI'ACIN !C:
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CORRELACI NPRONSTICA TEST DE FUNCIN PULMONAR
W CV C:
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CO CPRONSTICA HISTOPATOLOGA
FIBROSIS TERMINAL y PANALI'ACIN: >:
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TRATAMIENTO CORTICOESTEROIDES
RESPUESTA MALA
INMUNOMODULADORES PREDNISONA A'ATIOPIRINA N-ACETIL-CISTENA:
>:
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TRATAMIENTO
PIRFENIDONA ANTIFIBRTICO ANTI-INFLAMATORIO BENEFICIO: 9,CI@,- )]AC)),)S-
)O)
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TRATAMIENTO
ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DE ENDOTELINA PROFIBRTICO MEDIADO POR TGF-d BOSENTAN (ETA-B): ,: >)O:VD- LI7)
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TRATAMIENTO
RGE IBP 0 INH% H BENEFICIO: CLB,IC:- C9- X 9I*
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CLB,IC:S
TRATAMIENTO: ),SA^:SB
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CLB,IC:S
TRATAMIENTO: 7 A
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9ientras se carece de datoses1ec;cos- los agentes anti".itamina orales no est3ncontraindicados en 1acientes con 9PI si este tratamiento est3
indicado 1or otras ra/ones !es1ecialmente 1ara indicacionescardio.asculares$G
T;23
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E*ACERBACIN AGUDA INCIDENCIA (-"!): " AQO (") # AQOS (")
ETIOLOGA: DAQO EPITELIAL$ INFLAMACIN$ CITOCINAS (IL-)$METALOPROTEINASAS$ ANTIFIBRINLISIS$ APOPTOSIS
DEFINICIN-CRITERIOS ( .;7343.)
EMPEORA LA DISNEA EMPEORA LA HIPO*EMIA NUEVA OPACIDAD EN VIDRIO ESMERILADO 0 CONSOLIDACIN
SOBREIMPUESTA AUSENCIA DE CAUSA: I,9)CCI@,- IC- ?)P- ASPI
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E*ACERBACIN AGUDA
Ex31;2?3184 353 ; 63 9?20..
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'4
C56;. .04 60. 12/;20. 348./10. ; ;x31;2?3184 353 ; 63 FPI
Se recomienda 1ara diagnosticar la e+acerbaci2n aguda de la 9PI enel caso del 2;1;4/; ;7
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FIBROSIS PULMONARFAMILIAR
FPI - FAMILIAR
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FPI FAMILIAR
EPIDEMIOLOGA HOMBRES: 9
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NEUMONAINTERSTICIAL NO
ESPECFICA
GENERALIDADES
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CAUSAS: NH DROGAS SIDA ETC: '5"%0 D) I,?))S)S MUERES: %M NO FUMADORES: &0 TOS y DISNEA SEROLOGA: A,A- 9