Enfermedades�������� ����� ������� �

Dr. Cristian Pedreros R.

¿Interstici

al?

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Antecedentes

Age at onset of presentation in different interstitial lung diseases

–Wade JF, et al. Clin Chest Med 1993

Langerhans cell histiocytosis (LCH)

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)

Edad

GéneroLinfangioleiomiomatosis

Esclerosis tuberosa

Neumonitis LinfocíticaHermansky-PudlakMesenquimopatías

Enf. OcupacionalesFibrosis pulmonar UIP

Tabaquismo

Histocitiosis

Neumonitis intersticial descamativa

FPI

Bronquiolitis respiratoria

Medicación previa

–Camus P, et al. Clin Chest Med 2004

Historia Familiar

Autosómico dominanteFibrosis pulmonar, sarcoidosis, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis

Autosómico recesivoNiemann-Pick, Gaucher, Hermansky-Pudlak

–Garcia, CK. Clin Chest Med 2004

Ocupación

–Glazer CS, Newman LS. Clin Chest Med 2004

Exposición ambiental

“Pulmón del granjero”

“Enfermedad del criador de palomas”

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Disnea

Intensidad ≠ SeveridadSarcoidosis, Histocitiosis

Cambios bruscos…Descompensaciones agudas

Tos seca

Hemoptisis

Oculta…Anemia microcítica y disnea

Nueva apariciónSugiere malignidad

Sibilancias

Poco frecuente…Carcinomatosis, N. eosinofílica, Churg-Strauss

Dolor torácico

Poco frecuente…AR, LES, EMTJ, drogas

Disconfort subesternalSarcoidosis

Tejido ConectivoFatiga

Artralgias

Fotosensibilidad

Raynaud

Serositis

Xerosis

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Crujidos

Cor Pulmonale

⬆P2

Galope derecho

HT pulmonar

Cianosis

…manifestación tardía

Acropaquia

FrecuenteFibrosis pulmonar idiopática, asbestosis

RaroSarcoidosis, neum. hipersensibilidad, histocitiosis

OtrasFQ, cardiopatías cianóticas, Ca, EII …manifestación tardía

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Revisar placa previas

~10% son normales

Radiografía

Patrón reticular Patrón nodular Panel de abeja

pobre correlación clínica mal pronóstico

TC Alta resolución

Correlación etiológica difícil

Marcadores séricos

Proteínas de surfactanteSP-A, SP-B

Proteína quimiotáctica de monocitosMCP-1

Gliocproteína de neumocito IIKL-6 (más específica)

–Nakajima H, et al. J Rheumatol 2000

Ecocardiograma

HT pu

lmon

ar…con reducción moderada a severa del DLCO

~20%

¿Cuándo?

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Test de

Volúmenes pulmonares

Sarcoidosis

Linfangioleiomiomatosis

Neumonitis x hipersensibilidad

Esclerosis tuberosa

EPOC sobre EPD

Patró

n rest

rictiv

o +

obstru

ctivo

⬇DLCOBorramiento de unidades alveolares

“Mismatch” V/Q en el alveolo

La severidad no se correlaciona con el estadio (Ej. Sarcoidosis)

Enfermedad vascular

Linfangioleiomiomatosis

Histocitiosis

Enfisema sobre EPD

⬇DLCO en

EPD +

Volúm

enes norm

ales

Gasometría

Normales

Hipoxia y alcalosis respiratoria

Es raro la hipercapnia y eritrocitosis

Hipoxemia inducida por ejercicio

La gasometría en reposo y

ejercicio es mejor para

seguimiento de las EPD y su

respuesta a tratamiento.

“”

Pobre reclutamiento de capilares alveolares y aumento de velocidad de tránsito de GR

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…diagnóstico diferencial entre EPD

��������������Diagnóstico en formas atípicas

Evaluar actividad de la enfermedad

Excluir neoplasia o infección crónica

Identificar proceso tratable

Definir pronóstico

Biopsia quirúrgica x VTC Biopsia transbronquial

Sarcoidosis, Carcinomatosis, N. Eosinofílica, Histocitiosis,

Infección

Para obtener múltiples muestras, pero con riesgos y

complicaciones

FPI (UIP) Otras NII (no FPI)

NSIP DIP LIPAIP COPRB-ILD

Biopsia

Estudio histológico

09-12-09 17:41Histologic clinical class IIP

Página 1 de 1http://www.uptodate.com/online/content/image.do;jsessionid=4FA9…B28B845F9C1541215EE2AA9B0.1005?imageKey=PULM%2F23116&view=print

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©2009 UpToDate®

Classification of idiopathic interstitial pneumonias

Katzenstein & MyersInternational classification

Clinical diagnosis Pathologic pattern

Usual interstitial pneumonia (UIP) Idiopathic pulmonaryfibrosis (IPF)

Usual interstitialpneumonia (UIP)

Desquamative interstitial pneumonia(DIP)/Respiratory bronchiolitis interstitial lungdisease (RBILD)

Desquamative interstitialpneumonia (DIP)

Desquamative interstitialpneumonia (DIP)

Respiratory bronchiolitisinterstitial lung disease(RBILD)

Respiratory bronchiolitisinterstitial lung disease(RBILD)

Acute interstitial pneumonia (AIP) Acute interstitialpneumonia (AIP)

Diffuse alveolar damage(DAD)

Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) Nonspecific interstitialpneumonia (NSIP)

Nonspecific interstitialpneumonia (NSIP)

Cryptogenic organizingpneumonia (COP)

Organizing pneumonia(OP)

Lymphoid interstitialpneumonia (LIP)

Lymphoid interstitialpneumonia (LIP)

Data from: Katzenstein, A-L, and Myers, J. Idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical relevance of pathologic classification. Am J RespCrit Care Med 1998; 157: 1301, and American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinaryconsensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Resp Crit Care Med 2002; 165: 277.

© 2009 UpToDate, Inc. All rights reserved. | Subscription and License Agreement | Support Tag:[ecapp1005p.utd.com-201.236.129.162-A128182F6F-6]Licensed to: UpToDate Individual Web - Cristian Pedreros

Clasificación de las Neumonias Intersticiales Idiopáticas

–ATS/ERS. Am J Resp Crit Care Med 2002

Neumonia Intersticial usual

Forma específica de neumonia intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón y asociada histológicamente a UIP. ”

“

Neumonia Intersticial usual

Prevalencia14-43 x 100 M

Incidencia7-16 x 100 M

GéneroH>M

–Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006

Patrón restrictivo.Opacidades intersticiales

difusas y volumen disminuido.

Test Funcionales Rx Tórax TC-HR

Patrón reticulonodular subpleural bibasal, panal de abejas y bronquiectasias.

~30% de error en el diagnóstico

año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10

–Olson AL, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007

Curso lento y progresivo…

Fumadores

No Fumadores

Muerte x Falla respiratoria

Patrón heterogéneo con áreas de tejido normal

Inflamación intersticial

Focos de fibroblatos

Cambios en panal de abeja

UIP

Fibrosis pulmonar idiopática

Enfermedades del colágeno (AR)

Toxicidad por drogas

Neumonitis crónica por hipersensibilidad

Asbestosis

Síndrome Hermansky-Pudlak

Condiciones clínicas asociadas a patrón UIP

Neumonia Intersticial no específica

Descripción patológica de una neumonia intersticial crónica que carece de histología típica de UIP, DIP, RB-ILD o AIP ”

“Neumonia Intersticial no específica

Inicio subagudo

Fiebre ~ 1/3 de los pacientes

Sin predominancia de género

Ausencia de acropaquia

Signos de mesenquimopatías

Principales diferencias clínicas con UIP

Expansión de septum alveolares

Infiltrado mononuclear

(*) Fibrosis homogéna en distintos grados

NSIP

Neumonia Intersticial Descamativa

Entidad clínico-patológica asociada al tabaquismo (>90%), poco frecuente (8%) que difiere sustancialmente de la UIP. ”

“Neumonia Intersticial descamativa

–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978

año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10

UIP

DIP c/corticoide

~70%

Buen pronóstico

~100%

DIP

–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978

– Akira M, et al.. Thorax 1997

Lesiones menos severas que UIP y normal en ~1/5 de los pacientes

Rx Tórax TC-HR

Opacidad tipo “vidrio esmerilado”, SIN patrón

periférico reticular

Cambios uniformes

Infiltrado mononuclear en espacios aéreos distales

DIP

“Macrófagos de los fumadores”

Bronquiolitis Respiratoria asociada a EPD

DIP RB-ILD8% 2%

–Moon J du Bois R, et al. Thorax 1999

–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994

Entidad histo-patológica caracterizada por macrófagos pigmentados intraluminales en bronquiolos de primer y segundo orden.”

“Bronquiolitis respiratoria

Fumadores>30 paq/año

SíntomasInsidioso e inespecíficos

Género2H : 1M

Opacidades reticulonodulares difusas bibasales en ~80% de los pacientes

Macrófagos pigmentados (polvo café)

Cambios en “parches”

Distribución bronquiolocéntricos

RB-ILD

Neumonia Intersticial Aguda

Hamman-Rich SDRA

condición idiopática evento catastrófico

~

Proliferación intersticial extensa de fibroblastos

Engrosamiento septal alveolar

RB-ILD

Neumonia Intersticial Linfocítica

–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994

Entidad histopatológica poco frecuente, caracterizada por infiltrado intersticial y alveolar de linfocitos y células plasmáticas.”

“

Hipergamaglobulinemia

Sjögren

Enfermedades autoinmunes

Hipogamaglobulinemia

VIH + HAART

Condiciones clínicas asociadas LIP

Neumonitis Criptogénica Organizada

5ta-6ta década

SíntomasImita una NAC o Gripe

GéneroH=M

Edad

Opacidades alveolares múltiples que mejoran con corticoides

Rx Tórax TC

Proliferación de tejido de granulación

Inflamación crónica perialveolar

COP

Por Fin !