Cancer de vulva Dra. Jesica gabutti. Neoplasia intraepitelial de vulva Primera parte.
Neoplasie della vulva
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Neoplasie della vulva Neoplasie della vulva
Prof. Guido Ambrosini
Università degli Studi di Padova
GENITALI ESTERNI FEMMINILI
VULVA
LOGGIA PERINEALE ANTERIORE
ORGANI ERETTILI
ARTERIA PUDENDA INTERNA
A. Pud. int
A. bulbo- A. bulbare uretrale
A. Dorsale clit.
A. emorr. Inf.
NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE (Wilkinson)
Neoplasia intrepiteliale squamosa VIN I displasia lieve VIN II displasia media VIN III displasia grave o Ca in situ
Neoplasia intraepiteliale non squamosa Morbo di Paget Melanoma in situ
LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2 GRUPPI
VIN III HPV correlate:
I GRUPPO
VIN III NON HPV correlate:
II GRUPPO
bowenoide o condilomatosa basalioide mista
differenziata o cheratinizzante
MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO
MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA
DIAGNOSIDIAGNOSI
ANAMNESISINTOMATOLOGIA ASPECIFICAISPEZIONE VULVO-PERINEALEMULTIFORMITA’ CLINICABIOPSIA/ESTRISCIO VAGINALECOLPOSCOPIA
PRURITO BRUCIORE
UNI /PLURIFOCALI PAPULE NODULI AREE +/- RILEVATE IPERPIGMENTATE BIANCHE ROSSE CONDILOMI
ORIENTAMENTO ORIENTAMENTO TERAPEUTICO PER LE VIN TERAPEUTICO PER LE VIN
VIN I - II VIN III
AttendisticoChirurgico bisturiConservativo laser radiofrequenza
Medico
Chirurgico conservativo
Indicazioni al trattamentoIndicazioni al trattamento
ESCISSIONALE DEMOLITIVOeta’> 45 aa eta’ < 45 aaimmunodepresse Les. similcondilomatoseLes. simildistrofiche Les. MultifocaliLes. Unifocali Mucosa o cute glabraLes. Estese Les. Periuretrali/perianaliCute pelosa
K VULVA prevalenza 1,5/100.000 > 60aaprevalenza 1,5/100.000 > 60aa
3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILICa epitelio piatto 90% Melanomi 5-6% Adeno Ca 1-2% Sarcomi 1-2%
TUMORI MALIGNI DELLA VULVA
I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E DELLA MUCOSA A. Carcinoma Squamoso Invasivo B. Carcinoma delle c. basaliC. Adenocarcinoma
II. CARCINOMA GHIANDOLA BARTOLINOIII.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO
MAMMARIO ECTOPICOIV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI
Classificazione istologica
CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA
I tumori associati ad infezione HPV all’esame istologico presentano spesso pattern invasivi tipo: "intraepithelial-like" patterns più o meno differenziati.
CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA
I tumori associati ad iperplasia cellulare squamosa e a lichen sclerosus hanno patterns invasivi con cheratinizzazione evidente e prognosi peggiore dei tumori HPV positivi.
Derivano da alterazioni genetiche, per mutazioni del p53, che determinano l’invasività della lesione.
CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA
HPV correlato Non HPV corr.Frequenza 30% 70%Età Giovane AvanzataPrecursori VIN Lichen sclerosusHPV 16 75-100% 20%Lesione Multifocale UnifocaleTipo tumore Basaloide Cheratin. Squam.Fumo Si NoLs. Preinvasiva Si no
SEGNI E SINTOMI
Piccola area epiteliale ispessita biancastra, può progredire verso una lesione:
A lungo interpretata come:
Sintomi:
esofitica fissa e dura endofitica ulcerata
leucoplachiadermatiteeczema
dolore, fastidio, prurito
essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale
Classificazione del Ca della Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO)vulva (TNM/FIGO)
Tx il tumore primitivo non può essere valutatoT0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo
Classificazione del Ca della vulva TNM FIGO
TIS Ca in situ T1 I il tumore è
limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm
0I il tumore è limitato alla
vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm
Ia estensione fino a 2 cm con invasione stromale < 1mm
Ib estensione fino a 2 cm con invasione stromale > 1mm
TNM FIGOT2 il tumore è limitato
alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm
T3 tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano
T4 tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee
II il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm
III tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano
IV tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee
TNM N-Linfonodi regionali NX i linfonodi regionali non possono essere
valutati N0 assenza di metastasi nei linfonodi
regionali N1 metastasi unilaterali nei linfonodi
regionali N2 metastasi bilaterali nei linfonodi
regionali pN0 asportazione ed esami istologici di almeno
6 linfonodi
Classificazione del Ca della Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO)vulva (TNM/FIGO)
M metastasi a distanza MX non può essere valutata la presenza
di matastasi a distanza M0 assenza di metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza
compresi i linfonodi pelvici
Carcinoma squamoso della Vulva
Il rischio di metastatizzazione è correlato a:
Sopravvivenza a 5 aa
I linfonodi :
Dimensioni Entità invasione Metastasi linfonodali
FemoraliPelviciIliaci e paraortici
60-80% lesioni < 2 cm:< 10% lesioni >2 cm + meta linfo
Ca verrucoso della vulva
Aspetto a cavolfioreBasso potenziale malignoGrandi dimensioniLenta crescitaOttima prognosi
Malattia di Paget della vulva
Simile alla m. di Paget del seno
Localizzato alle grandi labbra
Ispessimento sottomucoso palpabile
Area rossaIrregolare Ben demarcata A carta geografica
Malattia di Paget della vulva
La malattia di Paget della vulva è spesso confinata alla cuta e ai suoi annessi.
Può persistere per anni, anche decadi, senza sviluppare invasione.
Le c. di Paget diffondono anche al di fuori dei confini della lesione evidente.
La prognosi è cattiva se associata carcinoma
Melanoma malignoMelanoma maligno I Melanomi della vulva sono rari:
2% di tutti i melanomi nella donna < 5% di tutti i cancri della vulva.
Picco d’incidenza: 60-70 anni Stesse caratteristiche biologiche, istologiche,
di diffusione e di metastatizzazione dei melanomi che insorgono in altre sedi.
Inizialmente confinato all’epitelio assomiglia alla malattia di Paget.
Melanoma MalignoMelanoma MalignoLa prognosi è legata principalmente
alla profondità dell’invasione: mortalità > 60% per lesioni invasive > 1 mm.
Il trattamento è con ampia escissione o vulvectomia radicale.
La prognosi dei melanomi della mucosa è generalmente cattiva per il ritardo nella diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%.
BASALIOMAMolto rara la localizzazione vulvare.Aspetto molto simile ad un’ulcera
erosiva del viso.E’ un carcinoma squamoso invasivo che
infiltra il derma e i tessuti in profondità. Diffonde lentamente e non da
metastasi.L’escissione locale della lesione è
curativa.
TERAPIA
CHIRURGICARADIO POST-CHIRURGICACHEMIO