Miopatías inflamatorias idiopáticas (dematomiositis y polimiositis)
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
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Definición:
Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo esquelético
Presencia de debilidad muscular Respuesta inflamatoria
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Clasificación:
Clasificación de Bohan y Peters
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
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Epidemiología:
• Son raras
• 1 caso por cada 100 000 anual
• Mas común en mujeres 2:1
• Pico máximo de la enfermedad * 5 a 10 años* 45 a 50 años
• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades del tejido conjuntivo
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Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
Factores ambientales:
VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi.
Factores de riesgo:
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Dermatomiositis:
Activación y deposito.
C5b9
Menor número de capilares
Microinfartos y atrofia
perifascicular.
Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por expresión de ICAM-1 y VCAM
Etiopatogénia:
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Polimiositis:
Expresión de proteínas
MHC
Reconocidos por linfocitos
T CD8
Destrucción de miocitos.
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Manifestaciones clínicas musculares:
Debilidad progresiva:
* músculos del tronco* cintura escapular * cintura pélvica
El paciente consulta por:
* dificultad para levantarse de las sillas bajas* subir escaleras* incapacidad para mantener los brazos elevados
• Instauración subaguda• Constante • Bilateral y simétrica
Manifestaciones:
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Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg
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Manifestaciones clínicas cutáneas:
Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes
• Eritema maculopapular en prominencias óseas
• Placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie
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Eritema de heliotropo• 60% de los pacientes
• Eritema de parpados y zona periorbicular de coloración rojo violacea
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Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas
• 30% de los pacientes
• Eritema difuso en cara, cuello, raiz de las extremidades y tronco
• Cara anterior de tórax dibujando una «V»
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Alteraciones periungueales
• Eritema difuso, brillante, con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares.
• Engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidades el la cutícula.
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Manos de mecánico
• Hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos.
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Eritema de cuero cabelludo y alopecia
Edema
Otras manifestaciones cutaáneas
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Calcinosis universalis
• 15% en adultos 50% en formas juveniles
• Depósitos difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el músculo
• Ulceración crónica del área afectada
• Celulitis secundaria
• Músculos de la cintura escapular y pélvica
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Manifestaciones sistémicas:
Manifestaciones respiratorias
• Disnea• Predisposición a neumonías por aspiración.• Progresiva hipoxemia
• EPI 10% de pacientes.• (tos no productiva y disnea progresiva)
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Manifestaciones digestivas
• Divertículos esofágicos y RGE
• Disfagia (mal pronostico)
• Diverticulitis intestinal
• Ulceras astrointestinales
• Neumatosis intestinal
Fenómeno de Raynaud
• 10% de pacientes adultos
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Manifestaciones articulares
• Artralgias 30% de pacientes
• Brusistis de hombros y caderas
• Artritis simétrica, no erosiva.
Manifestaciones cardiacas
• 40% de pacientes con miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción
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Diagnóstico:
• Los reactantes de fase aguda pueden ser
normales.
• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa,
LDH.
• ANA+ 50%
• Anti-Jo1
• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%
Laboratorio:
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Gabinete:
EMG:
• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas
• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración
• Descargas anormales de alta frecuencia
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Biopsia de músculo:
• Cuadriceps o deltoides
• C5b9
• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)
• Linfocitos T CD8
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Imagenología por resonancia magnética (MRI)
Inflamación muscularEdema con miostis activaFibrosiscalcificaciones
Espectometría por resonancia magnética (MRS)
Visión del metabolismo muscularCompara la relación de fosforo en el músculo
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Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
Diagnóstico diferencial:
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Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusión
Asociado a enf tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o elevadas
Normal o elevadas
Normal o elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia perifasicular
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
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Tratamiento farmacológico:
Medidas generales:
• Rehabilitación
• Ejercicios pasivos
• Medidas para evitar úlceras de decúbito
• Evitar la exposición directa a la luz solar
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Tratamiento farmacológico:
FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS
GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal, depresión del eje hipófisis suprarrenal, síndrome de Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/díaLuego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.
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FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/semIncr. 2.5 mg c/2 sem
20 a 25 mg/sem
Estomatitis, leucopenia y alteraciones GI
Gammalobulina intravenosa
0.4 g/kg/durante 5 días2 g/kg/una vez al mes x3
meses
Cefalea, escalofríos, náuseas, fatiga, mialgias, artralgias.
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FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Ciclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la creatinina, HTA
Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.20-40 mg/kg c/10 a 20 días.60-80 mg/kg c/20 a 30 días
50 a 200 mg por día.
Hiponatremia, disuria, nauseas, aenorrea.
Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso y día
Mielotóxico