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Comentario:

Miocardiopatia hipertrofica se caracteriza por una hipertrofia muy marcada del VI, que en la forma ms frecuente es asimtrica pues afecta fundamentamente al septo interventricular. Esto genera en el electrocardiograma un patrn tpico de hipertrofia del VI, con grandes voltajes y alteraciones secundarias en el segmento ST y la onda T. Pero existe una forma especial de MCH que es de predominio apical y que en el ECG se manifiesta con ondas T gigantes negativas precordiales anteriores. Ademas, esta variante presenta otra caracteristica tpica : si se realiza una ventriculografia del VI produce una imagen con el as de picas en una baraja de pker

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O DILATADAEl tratamiento de la miocardiopata congestiva es el habitual de la insuficiencia cardiaca, aunque slo los inhibidores de la ECA y la asociacin hidrolacinadinitrato de isosorbide mejoran el pronstico. Actualmente los betabloqueadores y la espironolactona se han mostrado tiles para mejorar el pronostico. El tratamiento definitivo es el trasplante, siendo la miocardiopata dilatada la indicacin ms frecuente de trasplante.

La miocardiopata alcohlica, es la forma ms frecuente de miocardiopata dilatada secundaria. La abstencin del alcohol puede detener la progresin o incluso hacer remitir el cuadro.

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O DILATADASNDROME DE TAKO TSUBO MIOCARDIOPATA DE ESTRESS

Denominada sndrome del disfuncin apical transitoria, se describe en mujeres mayores de 50 aos que cursan dolor torcico y elevacin del segmento ST que simula un SCACEST anterolateral.

Sucede ante emociones intensas y en la coronariografa no se aprecian lesiones coronarias con una aquinesis/disquinesia apical que se recupera en los das semana. Suele elevar de manera discreta las troponinas.

No se sabe su etiologa, per est en relacin a la sobrecarga adrenrgica y presenta buen pronstico.

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O DILATADAMIOCARDIOPATA PROVOCADA POR FRMACOS

Antraciclinas: Es una toxicidad dosis dependiente de que ser monitorizada, disminuyendo las dosis para prevenirlas.

Trastuzumab: Utilizado para el cncer de mama. Puede producir miocardiopata dilatada sobre todo asociado a doxorubicina. Cocana: El uso de esta se asocia a miocarditis, miocardiopata dilatada, sndromes coronarios agudas, con y sin cardiopata isqumica subyacente y muerte sbita.

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVATipo de miocardiopata menos frecuente

Puede ser PRIMARIA (Enfermedad de Loeffler, fibrosis endomiocrdica) / SECUNDARIA (enfermedades de depsito sobre todo la amiloidosis, infiltracin neoplsica).

Se produce una fibrosis endomicrdica que causa rigidez de las paredes cardiacas, originando fracaso de la funcin diastlica. La funcin sistlica puede alterarse discretamente. Puede afectar el endocardio valvular y causar insuficiencia mitral o tricuspdea.

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVALa CLNICA de la miocardiopata restrictiva, es similar a la de la pericarditis constrictiva (disnea de esfuerzo, edemas, ascitis, hepatalgia), con lo que se debe hacerse un diagnstico diferencial (pruebas de imagen , que descarten engrosamiento del pericardio).

El tratamiento de la miocardiopata restrictiva primaria, slo es til en la enfermedad de Loeffler (restriccin salina, diurticos, reduccin de las post carga y anticuagulacin, corticoides y citotxicos). En la fibrosis endomiocrdica no hay tratamiento mdico efectivo).

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

Puede ser PRIMARIA (Idioptica o familiar, herencia autosmica dominante) / SECUNDARIA (Friedreich).

Existe una hipertrofa masiva del ventrculo izquierdo, generalizada o fundamentalmente septal (en la forma obstructiva)., lo que produce una falla de la funcin diastlica.

La clnica y la evolucin es variable.- Puede estar asintomtica y debutar con muerte sbita. El sntomas ms frecuente es la disnea. Las formas obstructivas (MHO) presentan clnica similar a la estenosisartica (disnea, angina o presncope) anquen pueden permanecer asintomticos.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICAPresenta alta incidencia de muerte sbita por arritmias (principal causa de muerte).

Causa ms frecuente de muerte sbita de origen cardiaco en adultos jvenes y atletas.

El MHO se recoge un solo sistlico paraesternal izquierdo, un soplo de insuficiencia mitral, S4 y pulso bisferiens.

Las maniobras que aumentan la contractibilidad (digital, beta estimulantes) y las que disminuyen la precarga (Valsalva, bipedestacin, nitroglicerina) o la postcarga (nitrilo de amilo) acentan el soplo sitlico paraesternal izquierdo de la MHO. Las maniobras opuestas tienen efecto contrario.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICAEl tratamiento mdico (con beta bloqueadores, antagonistas de calcio, disopiramina o marcapasos bicameral permanente), se indica slo en pacientes sintomticos. Todos los pacientes deben evitar el ejercicio fsico intenso.

La amiodarona es el frmaco de eleccin para las arritmias de la miocadiopata hipertrfica; sin embargo en casos de pacientes de alto riesgo la opcin es la DAI. Deben evitarse digital, diurticos y nitratos en las formas obstructivas. El tratamiento quirrgico es indica en los pacientes gravemente sintomticos con grandes gradientes de presin que no responden al tratamiento mdico, resecndose la porcin septal subartica hasta conseguir bloqueo de la rama izquierda.

Pregunta I : Con respecto a la miocardiopata hipertrfica, es cierto:

Por definicin, siempre cursa con obstruccin a la salida del ventrculo izquierdo.La hipertrofia de VI suele ser concntrica y regularLa histologa es igual que la hipertrofia secundaria a enfermedades como la hipertensin arterial y estenosis artica.Es tpico el movimiento sistlico anterior a la valva anterior mitral (SAM)Suele ser espordica.

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