Miocardiopatia hipertrofica

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Dra. Edda Leonor Velásquez GutiérrezMEDICINA INTERNA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente, caracterizada por hipertrofia.

TIPOSSeptal asimetrica

ConcentricaApical

Medioventricular

Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAETIOLOGÍA

Teorías:• Mutación de Proteínas sarcoplásmicas.

• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco.

• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora.

• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.

• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares.

ETIOLOGIA 60% mutación en los genes que codifican las

proteínas del sarcomero

A-D

Aproximadamente 25- 30% de casos Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada

de la b-miosina (b-MyHC) Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora

de miosina

10% de casos Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1,

que codifican cardíaca troponina T, troponina I, α-tropomiosina, y α-actina Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA• 50% de los afectados

muestran patrón AD

• El resto podrían ser mutaciones de novo.

• Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras. Cadena pesada de

miosina cardiaca bTropomiosina a

Troponina T cardiaca

CMH4

http://www-lecb.ncifcrf.gov/cgi-bin/dbEngine/mitoDat,ismap,hum_01

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA

• Engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada.

• La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica

http://www.murciasalud.es/pagina.php?id=65520

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍADiástole Sístole Hipercontractilidad

Efecto Venturi

Movimiento anterior sistólico

Obstructiva


Miocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción ventricular

Fuerzas restitutivas

↑ Masa↓ Volumen

↑ Rigidez muscular

↑ Rigidez de cavidad

↑ Carga de contracción(estenosis subaórtica)

↓ Cargas de relajación

↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad

↓ Dependencia de carga

Bronwald 5ta Edición

↓ Relajación

? ?


Asimétrica NO Asimétrica O

Concéntrica Apical

Hipertrofia de los miocitos

Miocitos desordenados (más del 20% del ventrículo)

Fibrosis intersticial

Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias

Alteraciones de la válvula mitral

Miocitos desordenados

Fibrosis intersticial Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

CUADRO CLÍNICO Asintomática

Muerte súbita cardiaca

Disnea Representa el síntoma más frecuente Secundario a la disfunción diastólica Principalmente durante el ejercicio

Dolor torácico

Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo

Sincope Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de

muerte súbita de origen cardiaco

FA y arritmias SV


MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICACLÍNICAMuerte súbita

DISNEA 90%Angina de pecho 75%Fatiga, lipotimias y sincopePalpitacionesDisnea paroxística

Dx + frec 3era y 4ta década de la vida Exacerbación de síntomas con el ejercicio El angor se exacerba con admón.

de nitroglicerina Insuficiencia cardiaca congestiva

FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA

ESTABLECIDOS• Antecedente de paro cardiaco súbito • Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca • Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones • Sincope debido a arritmias cardiaca • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas• Hipertrofia ventricular grave (> 3cm)

MENOS ESTABLECIDOS• Hipotensión inducida por el ejercicio • Obstrucción del tracto de salida del VI• Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos• Inicio temprano de las manifestaciones clínicas • Isquemia miocárdica


DIAGNÓSTICOIDENTIFICACIÓN

TEMPRANA • Historia familiar

detallada• Estudio genético • Evaluación clínica (HC y

E.F)• Electrocardiograma • Ecocardiograma


ECG Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF Hipertrofia ventricular Ondas T negativas Bloqueos de rama QT largo o preexcitación

Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

ECOCARDIOGRAMA

Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

Hipertrofia de ventrículo izquierdo, que predomina en

septum I.V

• CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA (CRM)– Método de realce tardío (RT) – Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis

miocárdica focal de origen no isquémico

Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1). Enero 2007

A: patrón unifocal, en septo inferior

B: patrón bifocal en de unión de ambos ventrículos

C: patrón multifocal en diferentes segmentos del VI

D: patrón difuso con una larga extensión de RT

TRATAMIENTOBeta bloqueadores1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico

Bloqueadores de los canales de CaEn caso de contraindicación de beta-bloqueadoresEn combinación con beta-bloqueadoresEvitarse en Obstrucción LVOTDiltiazem y verapamiloNifedipino contraindicado


DiuréticosSobrecarga de volumen A bajas dosis

DisopiramidaAntiarritmico clase IEn combinación con beta-bloqueadores en

casos deHCM conobstrucción LVOT

TRATAMIENTO


TRATAMIENTO • Pacientes con síntomas de ICC

– β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas

• Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes – Combinación de β-bloqueantes y

disopiramida– Miomectomia quirúrgica – Ablación septal transcatéter


MIOMECTOMIA QUIRÚRGICAPacientes sintomático refractarios al tratamiento

médico LVOT significativaEnfermedad valvular Enfermedad coronariaMortalidad alta en ancianosTasa de mortalidad 1% a 5% tras una miomectomia extensa.


TRATAMIENTO

MIOMECTOMÍAExtirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.

ABLACIÓN SEPTAL TRANSCATÉTERÚtil en LVOT Infusión de una pequeña cantidad de alcohol en

la rama izquierda de la arteria coronaria descendente anterior

Necrosis miocárdica localizada en el septo, reducien la LVOT

Se asocia con remodelación del VI y regresión de la hipertrofia

BAV completo es la complicación más importante


TRATAMIENTO

•Holter Pacientes con palpitaciones

•Holter •Estudios electrofisiológicos•Prueba de esfuerzo

Sincope

•Valorar riesgo de SDC Sintomáticos o mínimamente sintomáticos

•Revisión periódica y ECG•Ecocardiograma y Holter de 48 hrs

Bajo riesgo para SDC

• Candidato para implante de ICDAsintomática en alto riesgo de SCD (2 o

más FR) Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

PRONÓSTICO

FA (etapas avanzadas de la enfermedad)

Endocarditis infecciosa <10%

Profilaxis en Miocardiopatía hipertrófica y

antecedente de endocarditis infecciosa

Progresión a dilatación del VI y disfunción con adelgazamiento de la

pared y desaparición de los gradientes de presión

preexistentes en el infundíbulo ventricular

Antecedente de reanimación síncope recurrente,

TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente familiar y mutaciones

genéticas

Principios de Medicina Interna. Miocardiopatías. Harrison. México 2009.McGrawhill.1481-1488

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