Miocardiopatia hipertrofica
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Dra. Edda Leonor Velásquez GutiérrezMEDICINA INTERNA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente, caracterizada por hipertrofia.
TIPOSSeptal asimetrica
ConcentricaApical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAETIOLOGÍA
Teorías:• Mutación de Proteínas sarcoplásmicas.
• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco.
• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora.
• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.
• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares.
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ETIOLOGIA 60% mutación en los genes que codifican las
proteínas del sarcomero
A-D
Aproximadamente 25- 30% de casos Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada
de la b-miosina (b-MyHC) Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora
de miosina
10% de casos Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1,
que codifican cardíaca troponina T, troponina I, α-tropomiosina, y α-actina Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA• 50% de los afectados
muestran patrón AD
• El resto podrían ser mutaciones de novo.
• Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras. Cadena pesada de
miosina cardiaca bTropomiosina a
Troponina T cardiaca
CMH4
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA
• Engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada.
• La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍADiástole Sístole Hipercontractilidad
Efecto Venturi
Movimiento anterior sistólico
Obstructiva
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA
Miocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción ventricular
Fuerzas restitutivas
↑ Masa↓ Volumen
↑ Rigidez muscular
↑ Rigidez de cavidad
↑ Carga de contracción(estenosis subaórtica)
↓ Cargas de relajación
↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad
↓ Dependencia de carga
Bronwald 5ta Edición
↓ Relajación
? ?
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAFISIOPATOLOGÍA
Asimétrica NO Asimétrica O
Concéntrica Apical
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Hipertrofia de los miocitos
Miocitos desordenados (más del 20% del ventrículo)
Fibrosis intersticial
Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias
Alteraciones de la válvula mitral
Miocitos desordenados
Fibrosis intersticial Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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CUADRO CLÍNICO Asintomática
Muerte súbita cardiaca
Disnea Representa el síntoma más frecuente Secundario a la disfunción diastólica Principalmente durante el ejercicio
Dolor torácico
Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo
Sincope Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de
muerte súbita de origen cardiaco
FA y arritmias SV
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICACLÍNICAMuerte súbita
DISNEA 90%Angina de pecho 75%Fatiga, lipotimias y sincopePalpitacionesDisnea paroxística
Dx + frec 3era y 4ta década de la vida Exacerbación de síntomas con el ejercicio El angor se exacerba con admón.
de nitroglicerina Insuficiencia cardiaca congestiva
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FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA
ESTABLECIDOS• Antecedente de paro cardiaco súbito • Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca • Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones • Sincope debido a arritmias cardiaca • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas• Hipertrofia ventricular grave (> 3cm)
MENOS ESTABLECIDOS• Hipotensión inducida por el ejercicio • Obstrucción del tracto de salida del VI• Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos• Inicio temprano de las manifestaciones clínicas • Isquemia miocárdica
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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DIAGNÓSTICOIDENTIFICACIÓN
TEMPRANA • Historia familiar
detallada• Estudio genético • Evaluación clínica (HC y
E.F)• Electrocardiograma • Ecocardiograma
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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ECG Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF Hipertrofia ventricular Ondas T negativas Bloqueos de rama QT largo o preexcitación
Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.
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ECOCARDIOGRAMA
Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.
Hipertrofia de ventrículo izquierdo, que predomina en
septum I.V
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• CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA (CRM)– Método de realce tardío (RT) – Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis
miocárdica focal de origen no isquémico
Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1). Enero 2007
A: patrón unifocal, en septo inferior
B: patrón bifocal en de unión de ambos ventrículos
C: patrón multifocal en diferentes segmentos del VI
D: patrón difuso con una larga extensión de RT
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TRATAMIENTOBeta bloqueadores1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico
Bloqueadores de los canales de CaEn caso de contraindicación de beta-bloqueadoresEn combinación con beta-bloqueadoresEvitarse en Obstrucción LVOTDiltiazem y verapamiloNifedipino contraindicado
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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DiuréticosSobrecarga de volumen A bajas dosis
DisopiramidaAntiarritmico clase IEn combinación con beta-bloqueadores en
casos deHCM conobstrucción LVOT
TRATAMIENTO
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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TRATAMIENTO • Pacientes con síntomas de ICC
– β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas
• Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes – Combinación de β-bloqueantes y
disopiramida– Miomectomia quirúrgica – Ablación septal transcatéter
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MIOMECTOMIA QUIRÚRGICAPacientes sintomático refractarios al tratamiento
médico LVOT significativaEnfermedad valvular Enfermedad coronariaMortalidad alta en ancianosTasa de mortalidad 1% a 5% tras una miomectomia extensa.
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TRATAMIENTO
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MIOMECTOMÍAExtirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.
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ABLACIÓN SEPTAL TRANSCATÉTERÚtil en LVOT Infusión de una pequeña cantidad de alcohol en
la rama izquierda de la arteria coronaria descendente anterior
Necrosis miocárdica localizada en el septo, reducien la LVOT
Se asocia con remodelación del VI y regresión de la hipertrofia
BAV completo es la complicación más importante
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
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•Holter Pacientes con palpitaciones
•Holter •Estudios electrofisiológicos•Prueba de esfuerzo
Sincope
•Valorar riesgo de SDC Sintomáticos o mínimamente sintomáticos
•Revisión periódica y ECG•Ecocardiograma y Holter de 48 hrs
Bajo riesgo para SDC
• Candidato para implante de ICDAsintomática en alto riesgo de SCD (2 o
más FR) Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
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PRONÓSTICO
FA (etapas avanzadas de la enfermedad)
Endocarditis infecciosa <10%
Profilaxis en Miocardiopatía hipertrófica y
antecedente de endocarditis infecciosa
Progresión a dilatación del VI y disfunción con adelgazamiento de la
pared y desaparición de los gradientes de presión
preexistentes en el infundíbulo ventricular
Antecedente de reanimación síncope recurrente,
TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente familiar y mutaciones
genéticas
Principios de Medicina Interna. Miocardiopatías. Harrison. México 2009.McGrawhill.1481-1488