Sílvia Montserrat16 de juny

Miocardiopatia hipertròfica:

diagnòstic, pronòstic i conducta

Miocardiopatia hipertròfica

Prevalença: 1/500 Paret >14 mm MCH Paret 13-14 mm i història familar MCH DD:

1. Joves cor atleta: 2. Grans Cardiopatia HTA. 3. Miocardiopaties sistèmiques:

Malaltia de Fabry Sdr. Noonan Pompe...

Genètica

Cor atleta

Paret 13-14 mm. No història familiar o mutació sarcomèrica. VE dilatat. Funció diastòlica normal. HVE concèntrica o excèntrica basal. Stop esport i revalorar

(2x IVS/LV-EDD) > 0.54. Grazioli et al. Journal of Electrocardiography 2016: 49, 539–544

Cardiopatia hipertensiva

Paret de <25 mm

Etiologia

Malaltia de Fabry

Sdr. Noonan: EP

Sdr. Pompe: glucogenosis tipo II o

deficiència de maltasa àcida

Exploració física

ECG a MCH

A la MCH el 75-95% dels ECG són anormals.

WPW associat a MCH

Milking DA associat a MCH.

ECG

ECG

Ecocardiograma

Gruix > 30 mm: risc de MS

Gradient dinàmic: risc IC

Volum AE: > 34 ml/m2. risc de FA i IC

Eco d’exercici: detectat gradient dinàmic.

Ecocontrast: apicals (10% no es diagnosticarien)

ETE: membrana subaòrtica, patologia mitral primària, ablació OH o miectomia quirúrgica

Miocardiopatia hipertròfica apical.

No obstructiva

Miocardiopatia hipertròfica

migventricular

Miocardiopatia hipertròfica

obstructiva

Obstrucció TSVE: IC

Gradient màxim ≥ 30 mm Hg: obstructiva basal o provocable (Valsalva o exercici)

Gradient màxim ≥ 50 mm Hg i símptomes no controlats amb fàrmacs: ablació septal o miectomia

Insuficiència mitral per SAM: IC

Jet posterolateral, mig-telesistòlic, si anterior sospitar patologia íntrinseca de la mitral

Disfunció diastòlica: IC

Disfunció diastòlica

Ús clínic

PTDVE > 16mmHg

PCP > 12 mmHg

Holter en MCH

Al diagnòstic per detectar TV.

Si tenen palpitacions

Detectar TVNS cada 1-2 anys

Detectar FA

RMN cardíaca

RMN cardíaca

Classe IB:

Si ecocardiograma deficient per diagnosticar o valorar gruix, distribució de la hipertròfia o anatomia de la mitral

Classe IIaB: fibrosi

Classe IIaC

MCH apical o aneurismes apicals

Amiloidosi

Classe IIbC

Pre-ablació septal o miectomia

RMN

Prova d’esforç

Valorar CF

Valorar risc de MS: TV o descens > 20 mm Hg de la TA

Valorar gradient dinàmic en pacients amb < de 50 mm Hg basal

Disautonomia

Hipotensió amb l’exercici (no augmenta > 20 mm Hg o disminueix) i bradicàrdiaPer obstruccció TSVE i vasodilatació de l’exercici: mal pronòstic

Isquèmia miocàrdica

Hipertròfia: mismatch oferta-demandaTrajectes intramiocàrdics de les arteriolesCoronariopatia

Descartar coronariopatia

Dolor toràcic i risc baix de cardiopatia isquèmica.

Alt VPN. Si + pot ser per coronariopatia, per microvascular o per HVE severa

Descartar coronariopatia

Dolor toràcic i risc alt-moderat de

cardiopatia isquèmica.

Cal ser invasiu

No es vol ser invasiu

< 35 anys

Indications for ICDs in HCM. *SCD risk modifiers include established risk factors and emerging risk modifiers (Section 6.3.1.2).

Writing Committee Members et al. Circulation. 2011;124:e783-e831

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Risc de mort sobtada

Antecedents personals de TVS, MS: 10%

de risc anual de repetir.

Antecedents familiars de MS: pares, tiets,

cosins.

Síncope en < de 6 mesos (recent) no si >

de 5 anys.

>30 mm de gruix: en joves amb tabic

aprox de 30 mm alt risc, igual que en

adults de > 30 mm

Risc de mort sobtada

TVNS ( 3 batecs) al Holter o prova

d’esforç i sobre tot en < de 30 anys

No augment de la TA o descens de > 20

mm Hg. Cal veure si és per augment de

gradient dinàmic i llavors caldria tècniques

invasives.

Risc de mort sobtada

Risc de mort sobtada

Tractament farmacològic

Asimptomàtic. Exercici aeròbic lleu. IIa Bbloq? IIb

Simptomàtic ( díspnea o angina) Bbloq, Verapamil Disopiramida al hospital (arítmies i QT) Diltiazem

Tractament farmacològic

Classe III:

Asimptomàtic:

no diurètic i vasodilatadors

Simptomàtic amb gradient dinàmic:

Nifedipí.

Digoxina

Disopiramida sobre tot sola en FA.

Dopamina, DBT

Tractament invasiu

Classe I:

CF III- IV o síncope + Gradient ≥ 50 mm Hg basal/provocat + >16 mm septe basal

Classe IIa: Miectomia

Classe IIb: ablació septal.

Ecocardiograma d’exercici

Tractament invasiu

No si el pacient es controla amb fàrmacs

No PTS mitral si la IM és per SAM i es pot fer miectomia o ablació septal.

No ablació septal

- Altres necessitats de cirurgia cardíaca

(cardiopatia isquèmica, ruptura de cordes mitral...)

- Edat < 21 anys, i no s’aconsella en < 40 anys

- > 30 mm de septe

Classe III

Ablació septal. Hospital Clínic

Ablació septal

ComplicacionsMiectomía Ablación septal Ablación septal Hospital

Clínic

Mortalidad 1% 2% 0.06%

Complicaciones no fatales

2% 3% 26%

BAV permanente 2% 10-20% 20%

TV durante el ingreso 5% 0.03%

Muerte súbita y TV en seguimiento

0.2-0.9%3-10%

Revisando DAI

Miectomia quirúrgica

Esport i miocardiopatia hipertròfica

Apunts Med Esport. 2017;52:11-6 - Vol. 52 Núm.193. Contraindicacions cardiològiques per a la pràctica esportiva

Gonzalo Grazioli a, Daniel Brotons b, Fernando Pifarré b, Maria Sanz de la Garza a, Sílvia Montserrat a, Bárbara Vidal a, Carles Miñarro c, Ramón Pi d, Georgia Sarquella-Brugada e, Josep Antoni Gutiérrez b,

Josep Brugada a, Marta Sitges a

Esport i miocardiopatia hipertròficaGrup Alteració Groc Vermell

Ventricle esquerre Hipertròfia SIV o PPD 13-15 mm SIV o PPD > 15 mm o diagnòstic de miocardiopatia hipertròfica

Apunts Med Esport. 2017;52:11-6 - Vol. 52 Núm.193Contraindicacions cardiològiques per a la pràctica esportiva

Gonzalo Grazioli a, Daniel Brotons b, Fernando Pifarré b, Maria Sanz de la Garza a, Sílvia Montserrat a, Bárbara Vidal a, Carles Miñarro c, Ramón Pi d, Georgia Sarquella-Brugada e,

Josep Antoni Gutiérrez b, Josep Brugada a, Marta Sitges

Esport VERD GROC VERMELL

Recreatives tots els Moderat estàtic, 60-75% FC màxima intensitat o Borg 6.

Estàtica de baixa intensitat < 60% FC màxima o Borg 5.

Competitiu tots els Contraindicat, excepte alguns casos esports Mitchell IA.

Contraindicada

PREDICT AF

HTA 40-65 anys, més de 3 anysEsportistes 40-60 anys, més de 4 hores, més de 5 anys.

predictaf@gmail.com

Moltes gràcies