Manual AMIR de pediatria

ISBN DE LA OBRAISBN-13: 978-84-611-2176-2

PEDIATRÍA (3ª edición)ISBN-13: 978-84-612-6342-4

DEPÓSITO LEGALM-39964-2006

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)[email protected]

MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONESIceberg Visual

IMPRESIÓNGrafinter, S.L.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccionalde la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por loque queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietariode los derechos de autor.

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P e d i a t r í a

3] AUTORES [

PEDIATRÍA

Dirección editorialBORJA RUIZ MATEOS

JAIME CAMPOS PAVÓNJAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO

AIDA SUAREZ BARRIENTOSÓSCAR CANO VALDERRAMA

Autores principalesMARÍA TERESA RIVES FERREIRO

VERÓNICA SANZ SANTIAGOMARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN

MERCEDES SERRANO GIMAREFERNANDO CARCELLER LECHÓN

ÓSCAR CANO VALDERRAMA

Relación de autores

A U T O R E S

Hospital Universitario Clínico San Carlos. MadridHospital Universitario 12 de Octubre. MadridHospital Universitario de La Princesa. MadridHospital Universitario Clínico San Carlos. MadridHospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario La Paz. MadridHospital Niño Jesús. MadridHospital Universitario de Getafe. MadridHospital Sant Joan de Déu. BarcelonaHospital Niño Jesús. MadridHospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

AIDA SUÁREZ BARRIENTOSALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ

ALFONSO JURADO ROMÁNALICIA JULVE SAN MARTÍN

ALONSO BAU GONZÁLEZÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT

ANA DELGADO LAGUNAANA GÓMEZ ZAMORA

ANA MARÍA VALVERDE VILLARBORJA RUIZ MATEOSBORJA VARGAS ROJOCARMEN VERA BELLA

CLARA MARCUELLO FONCILLASCRISTIAN IBORRA CUEVAS

CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZCRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ

DAVID BERNAL BELLODAVID BUENO SÁNCHEZ

EDUARDO FORCADA MELEROELISEO VAÑÓ GALVÁN

ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGOESTELA LORENZO HERNANDO

FERNANDO MORA MÍNGUEZFRANCISCO ARNALICH MONTIELGONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA

GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZINMACULADA GARCÍA CANO

JAIME CAMPOS PAVÓNJAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO

JORGE ADEVA ALFONSOJORGE ASO VIZÁN

JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITEJOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZJUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRERJUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS

(11)(14)(10)(10)(14)(11)(10)(19)(19)(11)(5)(19)(11)(19)(18)(2)(15)(19)(10)(11)(11)(10)(6)(22)(18)(1)(10)(10)(16)(18)(10)(18)(19)(11)(14)

JUAN PEDRO ABAD MONTESKAZUHIRO TAJIMA POZO

LAIA CANAL DE LA IGLESIALUIS BUZÓN MARTÍN

LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZMANUEL GÓMEZ SERRANOMANUEL GONZÁLEZ LEYTE

MANUEL LEOPOLDO RODADOMARCO SALES SANZ

MARÍA ASENJO MARTÍNEZMARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ

MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZMARÍA MOLINA VILLAR

MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZMARTA MORADO ARIAS

MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZMONCEF BELAOUCHI

OLGA NIETO VELASCOPABLO DÁVILA GONZÁLEZ

PABLO SOLÍS MUÑOZPALOMA IGLESIAS BOLAÑOS

PATRICIO GONZÁLEZ PIZARROPAULA MARTÍNEZ SANTOS

RICARDO SALGADO ARANDAROBERTO MOLINA ESCUDERO

ROCÍO CASADO PICÓNRODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ

RUTH LÓPEZ GONZÁLEZSARA BORDES GALVÁN

SARA ELENA GARCÍA VIDALSILVIA PÉREZ TRIGO

SUSANA GARCÍA MUÑOZGURENSUSANA PERUCHO MARTÍNEZTERESA BASTANTE VALIENTE

(18)(11)(12)(5)(10)(11)(18)(23)(22)(2)(21)(19)(9)(22)(19)(19)(4)(10)(11)(10)(14)(19)(17)(10)(18)(10)(11)(11)(11)(11)(11)(3)(13)(10)

(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)

(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)

Clínica Universitaria de Navarra. NavarraFundación Jiménez Díaz. Madrid

Hospital de Ciudad RealHospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona

Hospital General de Móstoles. MadridHospital Infanta Leonor. Madrid

Hospital Niño Jesús. MadridHospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Hospital Severo Ochoa de Leganés. MadridHospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Hospital Universitario Clínico San Carlos. MadridHospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

Hospital Universitario de Fuenlabrada. MadridHospital Universitario de Getafe. Madrid

Hospital Universitario de GuadalajaraHospital Universitario de La Princesa. MadridHospital Universitario Fundación de Alcorcón

Hospital Universitario Gregorio Marañón. MadridHospital Universitario La Paz. Madrid

Hospital Universitario Príncipe de Asturias. MadridHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Hospital Universitario Ramón y Cajal. MadridHospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

5] ORIENTACIÓN MIR [

P e d i a t r í a

7

• TEMA 1 NEONATOLOGÍA.........................................................................................91.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA .............................................................91.2. RN NORMAL ..............................................................................................................91.3. SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ..................................................................................111.4. CLASIFICACIÓN DEL RN .............................................................................................121.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................121.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................141.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................151.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................181.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................211.10. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS ...............................................................................251.11. ENFERMEDADES METABÓLICAS.................................................................................271.12. INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................301.12.1. PERINATALES .............................................................................................................301.12.2. CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES..............................................................311.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35

• TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................352.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................362.2. OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................362.3. TALLA BAJA ...............................................................................................................36

• TEMA 3 NUTRICIÓN..................................................................................................373.1. REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................373.2. ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE.................................................................................373.3. MALNUTRICIÓN .........................................................................................................383.4. OBESIDAD..................................................................................................................383.5. RAQUITISMO .............................................................................................................393.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40

• TEMA 4 DESHIDRATACION......................................................................................404.1. SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41

• TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................425.1. OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................425.2. ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO .............................................................................435.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................435.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................445.5. FIBROSIS QUÍSTICA ....................................................................................................45

• TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................476.1. ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .................................................................476.2. REFLUJO GASTROESOFÁGICO....................................................................................476.3. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ........................................................................486.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG).....................................496.5. DIVERTÍCULO DE MECKEL..........................................................................................506.6. INVAGINACIÓN INTESTINAL .......................................................................................506.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .................................................516.8. DIARREA CRÓNICA ....................................................................................................516.9. DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA ..............................................................................516.10. ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52

• TEMA 7 SÍNDROME DE REYE ...................................................................................53• TEMA 8 NEFROUROLOGÍA .......................................................................................53

8.1. INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA ............................................................................538.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................548.3. PATOLOGÍA TESTICULAR ...........................................................................................558.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57

• TEMA 9 SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ..........................................................57• TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA..........................................................57

10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................5710.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................5710.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58

• TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................6011.1. ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ............................................................................6011.2. TOS FERINA................................................................................................................6411.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................6411.4. VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65

• TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE ...............................................................67• TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67

13.1 GENERALIDADES........................................................................................................6713.2. VACUNAS..................................................................................................................6813.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................7013.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70

• TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.....................................................71

] ÍNDICE [

Í N D I C E

P e d i a t r í a

9] NEONATOLOGÍA [

1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatría

El período neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vidaextrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresiva-mente en los últimos años, especialmente en las primeras 24 hde vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes enlos menores de un año.

Tasas de mortalidad(Ver capítulo de Demografía Sanitaria en el manual deMiscelánea).

Causas de mortalidad- Fetal tardía o prenatal: CIR o asfixia.- Neonatal: bajo peso y malformaciones congénitas.- Postneonatal: causas ajenas al período neonatal.

1.2.- RN normal

Aspectos generales (MIR)- Peso de Recién Nacido (PRN): 2500-4500 g. Se produce unapérdida fisiológica del peso durante la primera semana de vidade hasta el 10%. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 se-manas de vida. - Talla: ≈ 50 cm.- Perímetro cefálico: ≈ 35 cm- Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm- Frecuencia cardíaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-re-lajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad 180lpm). En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuenciade 140-150 lpm.- Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre perodisminuye rápidamente tras el parto restableciéndose en 4-8 h.- Actitud general:

• Movimientos incontrolados de extremidades con aperturay cierre de las manos de forma espontánea y sin propósito.• Sonrisa involuntaria.

• Giro de la cabeza y succión bajo control consciente. • Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en perío-dos de actividad que carecen de significado patológico.

- Expulsión meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT yel 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Altercer día comienzan las deposiciones de transición.- Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerulardisminuye en los primeros días de vida, llegando a ser similaral del adulto en torno al año. Está disminuida la capacidad paraconcentrar la orina (el túbulo retiene cloro y sodio). En el RNPTexisten elevadas pérdidas de sodio a través del riñón.- Nutrición:

• Necesidades calóricas 110 kcal/Kg/día al final de la primerasemana.• Necesidades líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la pri-mera semana.

Exploración físicaAspecto general

- Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino.Vérnix caseoso, típico del RNT y desaparece en el postér-mino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) típico del RNPT.- Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo-tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico.- Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la tem-peratura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.- Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plé-tora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada.- Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema locali-zado es característico del Turner en las extremidades o en lin-fangiectasias congénitas. El edema generalizado aparece enRNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler (mucopolisacaridosiscongénita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congé-nita).

Alteraciones cutáneas fisiológicas- Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mácula erite-matosa, generalmente localizada en párpados, entrecejo ocuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la manchaen vino de Oporto (1ª rama del trigémino, asociada al sín-drome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumo-ración azulada profunda y grande que puede producircomplicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sín-drome de Kasabach-Merritt).- Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien deli-mitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer alaño de vida.

TEMA 1 NEONATOLOGÍA

Es el segundo tema más preguntado en Pediatría. No debes ol-vidarte de las características normales del recién nacido, el testde Apgar y el de Silverman, distrés respiratorio para cada edadgestacional y enterocolitis necrotizante.

ENFOQUE MIR

Alteracionescongénitas

Asfixia-traumaparto

Infecciones

RNPT RNT

Inmadurez

SDRRN/EMH

HIV

Insuficienciaplacentaria

Infeccionesintraútero

Mal-formacionescongénitas

Tabla 1. Causas principales de mortalidad.

FETO 1-4 AÑOS 5-14 AÑOS<1 AÑO

Accidentes

Neoplasias

Homicidios


Cardiopatías(no

congénitas)

Accidentes

Malformacionescongénitas

Neoplasias

Homicidios

Cardiopatías(no

congénitas)

Procesosperinatales


Muertesúbita dellactante

Accidentes

Infecciones(respira-torias)

Figura 1. Mancha mongólica.

Manual A Mir

10 ] NEONATOLOGÍA [

- Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobrebase eritematosa, que aparecen durante el 1º- 3º día de vida,persistiendo durante una semana. Contiene eosinófilos y selocaliza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Esmás intenso con Lactancia Materna (LM).- Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa presenteal nacimiento, que contiene neutrófilos y que desaparece al2º-3º día. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida-des, palmas y plantas. Más típico en la raza negra.- Millium facial: pequeñas papulitas blanquecinas en raíznasal.- Acné neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecera la semana de vida.

CráneoPuede estar moldeado por el parto, recuperando su forma enunos días. La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológicacuando se localiza en el hueso parietal, típica de RNPT y de RNTexpuesto a compresión uterina. Se considera patológico cuandoes persistente, se localiza en región occipital, se asocia a altera-ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,cráneo lacunar, hipotiroidismo) o al síndrome de Down.

- Fontanelas: la fontanela anterior o bregmática debe cerrarsehacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.

- Suturas:• Acabalgamiento fisiológico en partos distócicos.• Craneosinóstosis: fusión prematura que impide el correctodesarrollo del SNC. Existen distintos tipos dependiendo de lasutura afectada, siendo la más frecuente la afectación de lasutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual deNeurología y Neurocirugía).

Ojos- Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-cultosos.- Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms).- Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratascongénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de laprematuridad o persistencia del vítreo primario.

Orejas- Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso-cian a alteraciones renales.

Boca- Dientes neonatales: típicos de distintos síndromes (Ellis-VanGreveld, Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupción delos dientes de leche.

- Fisura palatina, labio leporino.- Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el pa-ladar duro. En encías pueden existir quistes de retención democo (nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épuliscongénitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es-pontánea.- El callo de succión localizado en labio superior desaparececuando finaliza la LM.

Cuello- Descartar masas cervicales.- Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroe-mayer: tras parto traumático (presentación podálica o expul-sivo prolongado). Es una masa palpable de movimientotransversal y resolución espontánea cuyo tratamiento es la fi-sioterapia.- Tortícolis congénito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita-ción precoz para no dar problemas de moldeamiento facial yalteraciones de la posición de la mirada.

- Piel redundante en cuello a modo de edema o membranacervical, típico del síndrome de Turner y de Down.

Tórax- Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulohormonal materno. Puede existir secreción láctea. No se debemanipular para evitar mastitis.- Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos delsíndrome de Turner.- La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad.En RNPT la respiración es irregular y periódica.

CorazónValorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. Palpar pul-sos para descartar coartación de aorta. En los RN existe una ta-quicardia fisiológica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo esembriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma in-tensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.

AbdomenEl hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; más rara-mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografía (Rx)de abdomen debe existir aire en recto. Son frecuentes las diás-tasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la herniaumbilical (más característica de los niños de raza negra), que seresuelven espontáneamente. El ombligo contiene dos arterias y

Acondroplasia, disostosiscleidocraneal, hipofosfatasia,

raquitismo (déficit vitamina D),osteogénesis imperfecta

Hidrocefalia

Hipotiroidismo

Rubéola congénita, Apert,TrisomíasCIR/RNPT

Tabla 2. Alteraciones en la fontanela.

FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE

Craneosinostosis,huesos wormianos

Microcefalia

Hipertiroidismocongénito

FONTANELAS PEQUEÑAS

Figura 2. Tortícolis congénito.

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P e d i a t r í a

11] NEONATOLOGÍA [

una vena, la existencia de una arteria umbilical única se ha re-lacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días, y el re-traso en su caída está relacionado con infecciones fulminantesy defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos.

GenitalesLa prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a lashormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con unapequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio-lógico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensorlocalizados en conductos inguinales.

ExtremidadesEn el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobrade Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (vermanual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).

NeurológicoReflejos arcaicos y postura: según la edad de gestación el RNmantiene una postura en extensión completa a las 28 semanas,con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas y flexión delos cuatro miembros en los RNT.

- Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca unmovimiento de abrazo (extensión de miembros superiores einferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa-ñarse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4º-6º mes.- Reflejo de prensión palmar: suele desaparecer al 4º-6º mes,mientras que el reflejo de prensión plantar desaparece mástardíamente hacia los 9-10 meses.- Reflejo de succión: coordinado con la deglución a las 32 se-manas, aunque ya está presente a las 28 semanas de gesta-ción. Suele desaparecer al 4º mes.- Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye delos estímulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al4º-6º mes.- Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza endecúbito supino se produce extensión del brazo hacia dondemira la cara y flexión de las extremidades contralaterales.- Reflejo del paracaídas: no desaparece nunca.- Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie durase producen movieminetos de marcha.

1.3.- Signos de patología en RN

- Cianosis: • Periférica: de origen pulmonar o cardíaco.• Central: depresión del SNC (fármacos, hemorragia intra-craneal o anoxia).• Metabólica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me-ningitis.

- Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia,sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal.- Hipotensión arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car-díaca (obstrucción del corazón izquierdo, neumotórax, de-rrame pericárdico) o alteraciones metabólicas (hipoglucemia-insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo-tórax, hemorragia intraventricular y hematoma hepático.- Convulsiones: por alteración del SNC o encefalopatía hipó-xico-isquémica. La apnea puede ser la primera manifestaciónde una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciarlas tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in-movilizar la extremidad.- Letargia: infección (tras el 2º día), asfixia, hipoglucemia, hi-percapnia, hipertensión intracraneal, sedación, alteracionesmetabólicas (sobre todo si asocia vómitos).- Irritabilidad: patología abdominal, irritación meníngea, sín-drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congénito o

cualquier situación que provoque dolor.- Hiperactividad: hipoxia, neumotórax, hipoglucemia, hipocal-cemia, alteraciones del SNC, síndrome de abstinencia, tiroto-xicosis, reflujo gastroesofágico, frío.- Rechazo de la alimentación: infecciones, alteraciones del SNCo SNP, obstrucción intestinal.- Hipertermia: se caracteriza por pérdida de peso, disminuciónde la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompañarse dehiperproteinemia, policitemia o hipernatremia.

• Infecciones (en los recién nacidos, la ausencia de fiebre nodescarta infección).• Alimentación escasa (deshidratación).• Temperaturas ambientales elevadas.

- Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de lacirculación.- Diarrea: alimentación excesiva, gastroenteritis, malabsorciónintestinal, infecciones, trombosis mesentérica, enterocolitis ne-crotizante, hernia estrangulada, invaginación intestinal y tor-sión ovárica o testicular.- Pseudoparálisis: fractura, luxación, lesiones nerviosas u os-teomielitis.

AbdomenMasas abdominales

- Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente).- Tumores: Wilms, neuroblastoma- Trombosis de vena renal: masa sólida en costado, hiperten-sión (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi-dratación, policitemia o sepsis.- Distensión abdominal: si es inmediata al nacimiento sueleestar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleomeconial).

Hernias diafragmáticasHernia de BochdalekEs la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se producepor falta de cierre de uno de los canales pleuroperitonealesposterolaterales (más frecuente izquierdo), con paso de órga-nos abdominales al tórax.Dificulta el desarrollo del pulmón fetal, dando lugar a una hipo-plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera-ciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o alteracionescardiovasculares). La malformación digestiva más frecuente-mente asociada es la malrotación intestinal (MIR 01, 191).ClínicaDepresión neonatal grave, distrés respiratorio con cianosis y la-tido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.DiagnósticoEcografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizán-dose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica(MIR 05, 180).TratamientoIntubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tra-tamiento de soporte hasta la cirugía urgente. Se puede realizarventilación mediante membrana extracorpórea (que disminuyeel cortocircuito derecha-izquierda) u óxido nítrico previo a la re-paración quirúrgica. PronósticoEs una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50%siendo el marcador pronóstico más importante el desa rrollo dehipertensión pulmonar persistente.Hernia de MorgagniParaesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintomá-tica aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la an-terior. Más propia de adultos con dolor abdominal epigástrico. Eldiagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamientoes quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de estrangulación.

Manual A Mir


Defectos de la pared abdominal- Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical pordonde protruye epiplón o intestino delgado herniado recu-bierto por piel y peritoneo. Se hace más evidente con el llanto,la tos o la defecación; rara vez se estrangula. Con frecuenciadesaparece en el primer año.- Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde sehernia el intestino recubierto por peritoneo. A veces formaparte del síndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele, ma-crosomía y macroglosia).

- Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal, la-teral a la línea media, por el que se hernia intestino sin reves-timiento.

Patología del cordón umbilical- Onfalitis: infección aguda del tejido periumbilical, habitual-mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena portay dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibióti-cos administrados lo más precozmente posible, generalmentepor vía i.v.- Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre delconducto atlantoideo, quedando un pequeño pólipo tras lacaída del cordón, que drena líquido amarillento (orina, pHácido). En ocasiones se puede formar un pólipo rojo, resistentey duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre-ción mucoide que emite orina o heces. El diagnóstico es eco-gráfico y el tratamiento quirúrgico con resección completa deluraco.

- Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordón un tejidoblando, granular, vascularizado, con secreción mucopurulenta.El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata ylimpieza con alcohol.- Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR 00F, 191):tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino); se pue-den oír en ocasiones ruidos de gases. Puede dar lugar a fístu-las, prolapsos, pólipos y divertículo de Meckel.

1.4.- Clasificación del RN

En relación a la edad gestacional:- RNPT (< 37 semanas).- RNT (37-42 semanas).- Postérmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la EdadGestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado(CIR).

En relación al peso al nacimiento:- RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si≤1000 g.- RN de muy bajo peso si ≤ a 1500gr (50% de mortalidad ymorbilidad).- RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30%son CIR.- RN de peso elevado: >4 Kg.

En la práctica se combinan ambos criterios según tablas percen-tiladas:

- Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): <p10• PEG I → peso <p10.• PEG II → peso y talla <p10.• PEG III → peso, talla y PC <p10.

- Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90.- Grande para la Edad estacional (GEG): >p90.

Los recién nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obsté-trico, anomalías congénitas, cardiopatías y mortalidad. Se con-sideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y laobesidad maternas.

1.5.- Asistencia en paritorios

Test de APGARSe evalúa al RN al 1º minuto (permite identificar aquellos RNque van a precisar reanimación) y a los 5, 10,15 y 20 minutos(indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte sa-tisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minu-tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. Eltest de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo deParálisis Cerebral Infantil (PCI).

Reanimación neonatalMedidas generales

- Evitar la hipotermia mediante secado con paños calientes y

Figura 3. Onfalocele.

Figura 4. Gastrosquisis.

0

<100

Pobre

Cierta flexión

Gesticula

Acrocianosis

FRECUENCIACARDÍACA

ESFUERZO RESPIRATORIO

TONOMUSCULAR

RESPUESTA AESTÍMULOS

COLOR

>100

Llanto vigoroso

Activo

Tos / estornudo

Rosado

1 2

Ausente

Ausente irregular

Laxo

Ausente

Azul pálido

Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190).

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P e d i a t r í a

13] NEONATOLOGÍA [

cuna térmica.- Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma-das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato deplata al 1%).- Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica medianteuna inyección de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia-tamente tras el parto.- Screening universal del hipotiroidimo al 2º-5º día y de la fe-nilcetonuria entre el 3º-5º día tras el nacimiento (tras el iniciode la ingesta proteica).- Detección selectiva de hipoacusia en todos los bebés me-diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todaslas maternidades).

Valoración de la dificultad respiratoriaLa dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor-tante en el paritorio.Se tiene que diferenciar entre:

Test de SilvermanValora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como enniños más mayores.Puntuación:

- 0-2: no dificultad respiratoria o leve.- 3-4: dificultad respiratoria moderada.- >4: dificultad respiratoria grave.

Adaptación del RN a la vida extrauterinaCardiovascularCirculación fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la pla-centa a través de la vena umbilical. La mitad de esta sangre iráal hígado y el resto a la vena cava inferior a través del conductovenoso de Arancio (MIR 01, 162), llegando a la aurícula dere-cha. Desde allí se dirige a la aurícula izquierda a través del fora-men oval, y de ahí a la circulación general. La poca sangre quellega al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volveráa la aorta a través del ductus arterioso.

Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:- Cierre del ductus (10-15 h de vida) – ligamento arterioso.- Cierre del conducto de Arancio – ligamento venoso.- Cierre de las arterias umbilicales – ligamento umbilical.- Cierre de la vena umbilical – ligamento redondo.- Cierre foramen oval (antes del 3º mes).

RN

Intubación + masaje cardíaco 1:3

Falta esfuerzorespiratorio

FC ≤100 ppm

AdrenalinaBicarbonato

Volumen

Falta esfuerzorespiratorio

FC ≤60

Secar y calentarEstimulación táctil

Abrir y aspirar vía aérea

Ventilación con mascarilla +/- 02

30 sg

30 sg

30 sg

APGAR1 minuto

Figura 5. Algoritmo de actuación: reanimación del RN.

Cianosis

Alteración centro superior

No esfuerzo respiratorio

Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria.

CENTRAL

Cianosis

Incapacidad de intercambio deO2 alveolar

Esfuerzo respiratorio aumentado

PERIFÉRICA

0

Tórax fijoMueve

abdomen

Intercostal

Discreta

Discreto

Se oyecon fonendo

DISOCIACIÓNTORACO-

ABDOMINAL

TIRAJE

RETRACCIÓNXIFOIDEA

ALETEO NASAL

QUEJIDORESPIRATORIO

Respiración ybalanceo

Intercostal,supra/infraesternal

Intensa

Intenso

Se oye adistancia

1 2

Normal

Ausente

Ausente

Ausente

Ausente

Tabla 5. Puntuaciones del test de Silverman.

Figura 6. Circulación fetal.

Vena cavasuperior

Foramen oval Ductus arterioso

Ventrículoizquierdo

Arteriapulmonar

Aorta ascendente

Vena cavainferior

Aurículaderecha

Conducto deArancio

Vena porta

Vena cavainferior

Arteriasumbilicales

Venaumbilical

Manual A Mir


Hematología- Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl conun hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F, 197). El valorde la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9,5 a 14g/dl) (MIR 00, 220) y hacia el 4º-6º mes se consumen los de-pósitos de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durantelos primeros 6-12 meses se mantiene un patrón de Hb similaral del feto: 70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2(α2, δ2). - Serie blanca: leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta 25000leucocitos/mm3). Tras la primera semana disminuye y apareceuna linfocitosis relativa.

InmuneLos niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramentesuperiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra-mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgAe IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzansu nivel mínimo al 3º mes por desaparición de las Igs maternas(inmunodeficiencia fisiológica del lactante).

1.6.- Embarazos de alto riesgo

Factores maternos:- Socioculturales: edad materna <16 años o >40 años, drogas,alcohol, tabaco, pobreza, madre soltera, estrés emocional ofísico.- Patología previa: trastornos genéticos, DM, HTA, bacteriuriaasintomática, enfermedades reumáticas (LES), medicación cró-nica.- Antecedentes obstétricos: muerte fetal intraútero o neonatal,RNPT, CIR, malformaciones congénitas, incompetencia cervi-cal, incompatibilidad de grupo, ictericia neonatal, hydrops,errores congénitos del metabolismo.- Embarazo: hemorragia vaginal, ETS, gestación múltiple, pre-eclampsia. El hipo e hipertiroidismo materno no controladosson responsables de la infecundidad relativa, tendencia alaborto, parto prematuro y muerte fetal (MIR 06, 244).

Parto:- Índice lecitina/esfingomielina inmaduro, nalgas, aguas me-coniales, etc.

Alteraciones del líquido amnióticoEl líquido amniótico va aumentando progresivamente a razónde 10 ml/día hasta la semana 34 de gestación para posterior-mente ir disminuyendo lentamente. Los valores normales son500-2000 ml considerándose oligoamnios <500 ml y polihi-dramnios por encima de 2000 ml.

OligoamniosEtiología

- CIR y malformaciones fetales.- Transfusión gemelo-gemelo (donante).- Pérdidas de líquido amniótico: rotura prematura de membra-nas (RPM).- Disminución en la producción: agenesia renal (síndrome dePotter), indometacina.- Atresia uretral.- Amnios nudoso.

Complicaciones- Síndrome del abdomen en ciruela pasa.- Hipoplasia pulmonar (es la complicación más grave).- Pseudobstrucción intestinal.

PolihidramniosEtiología

- Alteraciones congénitas: anencefalia, hidrocefalia, fístula tra-queoesofágica, atresia duodenal, espina bífida, labio leporino,paladar hendido, malformación adenomatoidea quística pul-monar, hernia diafragmática.- Aumento en la producción: diabetes mellitus, transfusión ge-melo-gemelo (receptor), enfermedad renal poliúrica- Síndromes: acondroplasia, Klippel-Feil, trisomías 18, 21,TORCH, hydrops fetalis.- Otros: insuficiencia cardíaca fetal, enfermedad neuromuscu-lar, hidropesía no inmunitaria, quilotórax, teratoma o causasidiopáticas.

Alteración de los niveles de α-fetoproteína materna- Disminuida: trisomía 18-21, CIR, cálculo incorrecto edad ges-tacional. Son sugerentes de síndrome de Down una disminu-ción de la alfafetoproteína y del estriol y un aumento de laproteína A, la βhCG y la inhibina.- Elevada: gestación múltiple, parto postérmino, defectos tuboneural, hydrops, amenaza de aborto, higroma quístico, onfa-locele, nefrosis congénita, enfermedad poliquística renal, epi-dermólisis ampollosa, bandas amnióticas, ectopia cardíaca,hemangioma placentario, hemorragia retroplacentaria, sensi-bilidad Rh.

Figura 7. Circulación del recién nacido.

Ligamento arterioso

Arteriapulmonar

Aorta ascendente

Vena cavainferior

Aurículaderecha

Vena portaVena cavainferior

Ligamentoredondo

Ligamentosumbilicales

laterales

Debes recordar que la primera medida a tomar,antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para

que respire (salvo si hay líquido meconial, en cuyo casodebes empezar por aspirar la tráquea, antes de que el

RN respire espontáneamente).

El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo quese refiere a pronóstico del recién nacido.

RECUERDA

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15] NEONATOLOGÍA [

Embarazos múltiplesRepresentan un problema por aumentar el riesgo de todas laspatologías relacionadas con la distensión uterina, la existenciade dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatosde MBPN).

- Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravídica, pree-clampsia, alteraciones vasculares placentarias.- Mayor distensión uterina: rotura prematura de membranas(RPM), prematuridad.- Problemas de espacio: vasos previos, inserción velamentosadel cordón.- Problemas de nutrición fetal: dificultad respiratoria-asfixia,CIR, transfusión gemelo-gemelo, malformaciones congénitas(monocigotos).

PrematuridadFactores etiológicos

- Causas fetales: sufrimiento fetal (alteración del RCTG o pHscalp), eritroblastosis, hydrops (necesidad de terminar la ges-tación).- Causas placentarias: placenta previa, desprendimiento pre-maturo de placenta.- Causas uterinas: útero bicorne, incompetencia cervical.- Causas maternas: preeclampsia, enfermedades crónicas, in-fecciones, toxicomanías (necesidad de terminar la gestación).- Otros: RPM, polihidramnios, yatrógenas.

Complicaciones- Respiratorias: síndrome de distrés respiratorio del recién na-cido (SDRRN), enfermedad pulmonar crónica (EPC), neumotó-rax, neumomediastino, enfisema intersticial, neumoníacongénita, hipoplasia pulmonar, hemorragia pulmonar, apnea.- Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP), hipo ehipertensión, bradicardia.- Hematológicas: anemia, ictericia, hemorragias, CID, déficitde vitamina K, hydrops.- Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante.- Metabólico-endocrino: hipocalcemia, hipo e hiperglucemia,acidosis metabólica tardía, hipotermia, estado eutiroideo conT4 baja.- SNC: hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricu-lar, encefalopatía hipóxico-isquémica, convulsiones, retinopa-tía, sordera, hipotonía.- Renales: hipo e hipenatremia, hiperpotasemia, acidosis tu-bular renal, glucosuria renal, edema.- Otros: infecciones.

CIRTipos (ver manual de Ginecología y Obstetricia)

Problemas asociados- Muerte fetal intraútero, asfixia perinatal.- Hipoglucemia.- Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de

eritropoyetina).- Dismorfología.

1.7.- Traumatismos del parto

Los factores predisponentes son todos aquellos relacionadoscon parto traumático: macrosomía, desproporción pélvico-ce-fálica, distocias, parto prolongado, nalgas y RNPT.

Craneal

En el cefalohematoma habría que hacer diagnóstico diferencialcon el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamañocon el llanto y que asocia defecto óseo).La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está deli-mitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e icteri-cia. Pueden aparecer eritema, abrasiones, equimosis y necrosisgrasa subcutánea tras fórceps o ventosa.Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra-tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas oen “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación pa-rénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las frac-turas que tienen peor pronóstico son las occipitales.

Hemorragia intracranealSecundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteraciones

↓ peso, talla y perímetro cefálico

Afectación precoz

↓ nº de células fetales

Cromosomopatías,alteraciones genéticas,

malformaciones, teratógenos,HTA grave

Tabla 6. Tipos de CIR.

SIMÉTRICO

Perímetro cefálico conservado

Afectación tardía

No

Nutrición materna deficiente,enfermedad renovascular

materna tardía

ASIMÉTRICO

Debes recordar que hay enfermedades que son más frecuen-tes en los prematuros y otras que lo son en los CIR.

A modo de resumen y por aparatos:

RECUERDA

RNPT CIR (RNBPEG)

EMHApneas

DAP

Anémico

Enterocolitisnecrotizante

Cualquier cosa(hiper e hipos)

HIVLPV

SAM

Policitémico

PULMÓN

CORAZÓN

SANGRE

DIGESTIVO

METABÓLICO

NEUROLÓGICO

Edema difuso detejido celular subcutáneo

Equimosis

Atraviesa suturas

Aparece inmediatamente al parto

Desaparece en los primeros días

Suele asociarmoldeamiento de cabeza

Son raros el shock, ictericia o anemia

No precisa tratamiento

CAPUT SUCEDANEUM

Hemorragia subperióstica

No alteraciones de la piel

Respeta suturas

Tarda horas en aparecer

Desaparece en semanas o meses

Puede asociar: fractura, coagulopatía,hemorragia intracraneal

Puede asociar anemia

No tratamiento (no están indicadosla incisión y el drenaje)

CEFALOHEMATOMA

Tabla 7. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).

Manual A Mir


vasculares congénitas.

SubduralTípica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO-TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática(en RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción yevacuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior.Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidadde malos tratos.

Intraparenquimatosa Suele asociarse a hipoxia-isquemia.

Subaracnoidea Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas.Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediantepunción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronósticofavorable.

Intraventricular (HIV)Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des-aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente enRNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria,lesión hipóxico-isquémica, hipo o hipertensión arterial, disminu-ción del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad vascular,aumento de la presión venosa central, neumotórax, hipervolemia.

- Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90%se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Aparece unbrusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) conpalidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro o desucción, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior atensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidrocefalia.- Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR 97, 191), TACo RMN. Mediante la ecografía se puede establecer una grada-ción:

• I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% delventrículo.• II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%).• III: >50% del ventrículo acompañado de dilatación ventri-cular.• IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.

- Factores de mal pronóstico: hidrocefalia progresiva, <30semanas de gestación, ventilación mecánica prolongada (>28días), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa.- Prevención: evitar factores predisponentes. La administra-ción de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome-tacina en el RN pueden ser útiles.- Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducirlos síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam-bién aumentan el riesgo de meningitis.

Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula dederivación.

Leucomalacia periventricular (LPV)Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca pe-riventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna, comoconsecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del tejidocon aparición de dilatación ventricular secundaria y quistes.Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia dandolugar a la diplejia espástica. Se diagnostica mediante ecografíapor hiperecogenicidad al 3º-6º día e imágenes hipodensas quís-ticas al 14º-20º día.

Columna vertebral y médula espinalLas lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebrascervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas.La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura ver-tebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos volun-tarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de lasensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza medianteecografía o RMN y el tratamiento es de soporte.

Figura 8. Hemorragias intracraneales en el RN.

Hemorragiasubaracnoidea Caput sucedaneum

Hemorragiasubgaleal

Cefalohematoma

Hematomaepidural

Duramadre

Periostio

Tejido celularsubcutaneo

Piel

Figura 9. Leucomalacia periventricular.

Estarían ordenadas de menor a mayor gravedadde la siguiente manera:

caput sucedaneum < cefalohematoma< hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural)

RECUERDA

ENFERMEDADHIPÓXICO-ISQUÉMICA

RPNT

Convulsiones en las 1as

24 horas

Diplejiaespástica

en la lactancia

Signos degravedad sistémica

Leucomalacia periventricular

Hemorragiaintraventricular

RNT

Encefalopatía hipóxico

isquémica

Figura 10. Enfermedad hipóxico-isquémica.

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17] NEONATOLOGÍA [

Lesiones en nervios periféricosParálisis braquial de Erb-DuchenneEs la más frecuente. Afecta a las raíces C5-C6. El brazo se mos-trará en aducción y rotación interna con pronación del ante-brazo. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro están ausentes,mientras que el reflejo de prensión palmar permanece intacto.Se puede asociar a alteraciones del nervio frénico (C4), dandolugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronóstico. El tratamientoes la inmovilización parcial intermitente durante 1-2 semanas.

Parálisis de KlumpkeAfecta a C7-C8 dando lugar a la “mano paralítica”. Los reflejosbicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de pren-sión palmar ha desaparecido. Se asocia a lesiones de D1, dandolugar a síndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Tienepeor pronóstico que la parálisis superior y el tratamiento es si-milar.

Parálisis frénicaEstiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dandolugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria,cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría toraco-abdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realizamediante radiografía y ecografía (que muestran una elevacióndel diafragma en el lado paralizado con desviación del medias-tino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el mo-vimiento paradójico del diafragma). No existe tratamientoespecífico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxi-genoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuentesson las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser es-pontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria laventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicaturadel diafragma).

Parálisis facialLo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins-trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. Hay que hacerel diagnóstico diferencial con la ausencia de músculos depreso-res de la boca. La parálisis central hay que distinguirla del sín-drome de Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisisbilateral).

Lesiones visceralesHepática (1ª víscera más lesionada)Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la he-morragia, siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida,apareciendo después signos inespecíficos tales como rechazode las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomenazulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci-miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía. Eltratamiento es conservador mientras no exista rotura, en cuyocaso se realizará tratamiento quirúrgico.

Esplénica (2ª víscera más lesionada)Sola o asociada a la del hígado. El manejo es similar a ésta.

Hemorragia suprarrenal (MIR)El 90% son unilaterales (75% derecho); suele ser secundaria atraumatismos del parto, aunque también a anoxia o infeccionesfulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nal-gas o los GEG. ClínicaLos recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta pa-decer shock con hipotensión, hipoglucemia e hiponatremia.Puede existir una tumoración en el costado con cambios de co-loración de la piel subyacente o ictericia. El diagnóstico se rea-lizará por ecografía. Puede estar indicado el tratamientoquirúrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglu-cemias).

Fracturas- Clavícula: la más frecuente; asociada a presentación de vér-tex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. Elniño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unilateral,pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la superfi-cie ósea. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideocon depresión supraclavicular. No precisa tratamiento aunqueen ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece uncallo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de lafractura.- Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT puedenestar relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisió-lisis son raras, y mostrarán la pierna acortada y en rotación ex-terna.

AdiponecrosisNecrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placasde distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (porejemplo en zonas de presión del forceps). No dolorosos, adhe-ridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son de consistenciafirme (pétrea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel supra-yacente.

Hipoxia-Isquemia- Hipoxemia: concentración de oxígeno arterial inferior a lonormal.

Distocia de nalgas

C7-C8- (D1)

Mano paralítica+/- síndrome de Horner

Normal

Normal

Ausente

D1

Peor

Inmovilización parcial in-termitente (1-2 semanas)

ERB- DUCHENNE DÉJERINE-KLUMPKE

Distocia de hombros

La más frecuente(C4)-C5-C6

Brazo en aducción yrotación interna con

pronación del antebrazo(postura en

propina de maitre)+/- dificultad respiratoria

Ausente o asimétrico

Ausente

Intacto

Parálisis frénica (C4)

Bueno

Inmovilización parcial in-termitente (1-2 semanas)

MECANISMO DEPRODUCCIÓNFRECUENCIA

RAICES

CLÍNICA

DE MORO

BICIPITAL

PRENSIÓNPALMAR

ASOCIACIÓN

PRONÓSTICO

TRATAMIENTO

Tabla 8. Parálisis braquial.

Más frecuente

Frente lisa homolateral

- Ausencia del pliegue nasolabial- Flácida- Desviación de la comisura bucal al lado sano

- Debilidad palpebral con imposibili-dad de cerrar el ojo

Tabla 9. Características de las parálisis faciales.

PERIFÉRICA

Menos frecuente

Frente arrugada

- Se asocia con frecuencia a parálisis del VI par

- Diagnostico diferencial con elsíndrome de Moebius

CENTRALRE

FLEJ

OS

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- Isquemia: flujo sanguíneo insuficiente para mantener la fun-ción celular y de órganos.- Anoxia: ausencia completa de oxígeno secundaria a distintascausas.

Enfermedad hipóxico-isquémicaConsecuencia de la lesión permanente celular del SNC. Puededar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones mástardías como parálisis cerebral infantil o retraso mental.

- Etiología:• Hipoventilación o hipotensión materna.• Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficien-cia placentaria.• Desprendimiento prematuro de placenta.• Nudos de cordón.• Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitaso alteraciones pulmonares.

- Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au-mentadas, taquicardia (más agudo), bradicardia (más grave),DIPS II, disminución variabilidad latido-latido, acidosis metabó-lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia-les.- Clínica: la anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémicaaguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología es-pecífica para cada edad de gestación.

• RNT → suele producir una encefalopatía hipóxico isqué-mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste-rior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales.Originan convulsiones focales o hemiplejia.• RNPT → leucomalacia periventricular (con displejia espás-tica posterior), status marmoratus de los núcleos de la basey hemorragia intraventricular.

- Otros efectos de la asfixia pueden ser:• Cardiovasculares: isquemia miocárdica, disminución de lacontractilidad, insuficiencia tricuspídea, hipotensión.• Respiratorio: persistencia circulación fetal, hemorragia pul-monar, SDR.• Renal: necrosis tubular aguda o cortical.• Suprarrenal: hemorragia.• Digestivo: perforación, ulceración, necrosis.• Metabólico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal-cemia, mioglobinuria.

• Piel: adiponecrosis.• Hematológico: CID.

- Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivan-tes, glucosa y calcio).

1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio

Apneas

EtiologíaIdiopática de la prematuridad o primariaRelacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen-tral o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y posterior-mente central).Secundaria a otros trastornosAlteraciones del SNC, patología respiratoria, infecciones y sepsis,RGE, alimentación oral, alteraciones metabólicas (hipocalcemia,hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumentode ácidos orgánicos), aumento de la temperatura ambiental, hi-potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueño.

Diagnóstico diferencialPausas de apnea

- Cese de la respiración >10-20 s.- Típico de RNPT durante la primera semana.- Asocia cianosis y bradicardia.- Aumenta en fase REM del sueño.- Cede a las 36 semanas de edad gestacional.- Peor pronóstico.

Respiración periódica- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitentede 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com-pensadora durante 15 s.- Típico de RNPT en los primeros meses de vida.- No cambios de coloración ni bradicardia.- Cese espontáneo.- No importancia pronóstica.- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.

Tratamiento- Monitorización.

SIGNOS

Hiperalerta

Normal

Normal

Hiperactivo

Presente

Fuerte

Midriasis

No

Normal

<24 h

Buena

ESTADIO 1

Letárgico

Hipotónico

Flexión

Hiperactivo

Presente

Débil

Miosis

Frecuentes

Bajo voltaje pa-sando a actividad

convulsiva

24 h a 14 días

Variable

ESTADIO 2

Estupor, coma

Flácido

Descerebración

Ausentes

Ausente

Ausente

Desigual, débil

Disfunción detronco

Supresión en bro-tes pasando a

isoeléctrico

Días o semanas

Grave

ESTADIO 2

NIVELCONCIENCIA

TONO MUSCULAR

POSTURA

ROT

MIOCLONÍA

MORO

REFLEJO PUPILAR

CONVULSIONES

EEG

DURACIÓN

EVOLUCIÓN

Tabla 10. Estadios de la encefalopatía hipóxico-isquémica.

Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodarque la encefalopatía hipóxico isquémica es típica de RNT

mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco-malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Además, en laencefalopatía hipóxico-isquémica, la lesión es principalmentecortical y su clínica típica son las convulsiones en las primeras24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produceen la matriz germinal y cursa con clínica “más grave” (bradi-cardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, etc) que apa-

rece hacia el 2º-3º día de vida. Observa que la LPV esasintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejia espás-

tica en etapas tardías de la lactancia).

RECUERDA

Sí

No

Intermedia

OBSTRUCTIVA

No

No

Corta

CENTRAL

Larga

MIXTA

MOVIMIENTOSTORÁCICOS

FLUJO AÉREO

DURACIÓN

Tabla 11. Características de las apneas.

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19] NEONATOLOGÍA [

- Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple-mentario.- Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap-neas centrales).- CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilaciónmecánica.- Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secun-daria a anemia grave.

PronósticoDepende de los factores asociados. La apnea de la prematuridadno altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte sú-bita del lactante (MSL).

Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo IAlteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidenciainversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al na-cimiento.

Patogenia y fisiopatologíaConsiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), queprovoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al co-lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efectoshunt). Esto provoca una tendencia a la hipertensión pulmonarpersistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductusarterioso y del foramen oval) (MIR 99F, 185).El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partirde las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta mástarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas deedad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina(L/E) >2.Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañarel epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo.Los componentes de dicho agente son:

- Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional).- Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación).- Fosfatidilglicerol (más sensible y específico).- Apoproteína, colesterol.

ClínicaDistrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, re-tracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresivacon mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivohasta los tres días y posteriormente mejoría gradual.

Diagnóstico- Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res-piratorios normales o disminuidos.- Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sícaracterísticos. Aparece un parénquima reticulogranular fino(“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo.- Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria omixta.- Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma-duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro)o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago.

Diagnóstico diferencialNeumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas,sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habríaque hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoriadel recién nacido.

PrevenciónCorticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-cional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH. No au-mentan el riesgo de infección neonatal (MIR 05, 68). Loscorticoides administrados a la madre prenatalmente han dismi-nuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, ductus arteriosopersistente, HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05, 68; MIR01, 189).

TratamientoMedidas generales:

- Monitorización de constantes, electrolitos, glucosa, pH y bicar-bonato; evitar pérdidas de calor y aporte adecuado de líquidos.- Oxigenación adecuada con PO2 arteriales entre 50-70 mmHgy SatO2 >90%. Si el pH <7.20, la PCO2 >60 y la PO2 <50 conoxígeno al 70-100% o existe una apnea persistente, el trata-miento más adecuado sería una CPAP (presión continua deapertura de vía aérea) o ventilación mecánica.- Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98, 186).Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfer-medad pulmonar crónica.- Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya quela prematuridad es un factor de riego infeccioso por si mismay la EMH puede ser indistinguible de una neumonía.

Complicaciones- Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con au-mento de las necesidades de oxígeno, soplo sistólico o conti-nuo y pulsos saltones. En casos graves aparecen signos deinsuficiencia cardíaca (hepatomegalia, cardiomegalia, etc). Enla Rx de tórax hay un aumento de la trama vascular pulmonar.El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno, queal parecer, no reduce el flujo sanguíneo cerebral, mesentéricoy renal (a diferencia de la indometacina). Si no se logra el cie-rre, se opta por el tratamiento quirúrgico.- Salida extrapulmonar de aire por ventilación mecánica (neu-motórax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar.- Secundarios a cateterización de vasos (embolias, trombosisde arterias y venas umbilicales) y a la intubación endotraqueal(estenosis traqueales).- Enfermedad pulmonar crónica (EPC): su frecuencia es inver-samente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza porempeoramiento clínico progresivo con hipoxia, hipercapnia,dependencia de oxígeno e insuficiencia cardíaca derecha. Esmás frecuente en niños sometidos a ventilación mecánica yaltas concentraciones de oxígeno.

- DPPNI, RPM- HTA crónica- Enfermedad vascular renal- Adicción a opiáceos- Corticoides prenatales (estrés

materno)

Tabla 12. Factores que influyen en la maduración pulmonar.

FAVORABLE

- RNPT, varón, raza blanca- Antecedentes familiares- Gemelar, parto rápido- Hydrops fetal- Diabetes sin enfermedad vascular- Asfixia perinatal, hipotermia

DESFAVORABLE

¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuandoempieza a mejorar de su EMH? El DAP.

Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro conEMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el

ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorarde su patología pulmonar y caen las resistencias vasculares,se invierte el shunt y como el ductus está permeable (ductusarterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in-

verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car-díaca y el edema agudo de pulmón.

RECUERDA

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Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (síndrome de Avery) Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquidopulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o porcesárea en los que no se produce la compresión del niño por elcanal del parto que normalmente “exprime” este líquido.Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi-ratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápi-damente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperaciónsuele ser rápida (<3 días) y no hay estertores ni roncus a la aus-cultación. La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in-cluso derrame pleural (MIR 02, 177).El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige-noterapia (MIR 03, 191).

Síndrome de aspiración meconialEl líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimientofetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va adepender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustanciairritante y estéril.

ClínicaAl nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido ycon frecuencia precisa maniobras de reanimación. Posterior-mente, la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provocauna neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea,retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val-vular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con dis-tensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarseposteriormente (la bacteria más frecuente es el E. Coli). Suelemejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durantedías o semanas.

DiagnósticoEn la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular,gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y apla-namiento de los diafragmas.

TratamientoSe deben aspirar las secreciones de las vías respiratorias tras lasalida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular alniño. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar detráquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilación mecánica,óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.

PronósticoDepende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.

Hipertensión Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia dela circulación fetal)Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a pa-tología neonatal como EMH, aspiración meconial, sepsis, polici-temia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, etc.

PatogeniaLa ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugara shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable yel agujero oval abierto.

ClínicaDeterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosisy con mala respuesta a la administración de oxígeno.

Diagnóstico- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos

(una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sincardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).- Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteriaumbilical) >20 mmHg.- Ecocardiografía doppler.- Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de laPaO2.

TratamientoOxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hayuna hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilaciónasistida e incluso con membrana extracorpórea. En casos graves,se usa el óxido nítrico como vasodilatador pulmonar.

Neumotórax, neumomediastino y enfisema intersticial pul-monarTodos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea(idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pato-logía pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida (in-cluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT y RNpostérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración meco-nial, EMH o alteraciones de las vías urinarias.

PatogeniaComo consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in-tersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonardisecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este airealcanza el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neu-momediastino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión(si la presión intrapleural es superior a la atmosférica).

Clínica- Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmentebrusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espaciosintercostales en el lado alterado, disminución o ausencia de losruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des-plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu-lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo(líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax.

- Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomá-tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen-cia de la línea media del tórax, distensión vascular cervical e

Figura 11. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.

P e d i a t r í a

21] NEONATOLOGÍA [

hipotensión por dificultad en el retorno venoso. El enfisemasubcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino.- Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato-ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.- Neumopericardio: lo más frecuente es que debute comoun shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados ypulsos débiles.

DiagnósticoClínico y radiológico.

Tratamiento- Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y admi-nistrar oxígenoterapia con O2 al 100%.- Sintomático: drenaje aspirativo.

Displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crónicao fibrosis pulmonar intersticialEnfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxi-genoterapia y ventilación mecánica prolongada por patologíapulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desa rrolloson la toxicidad por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el baro-trauma (MIR).Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prema-turos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia-lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosisde comienzo insidioso durante la primera semana de vida.

ClínicaDificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan

progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de ladependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigueuna mejoría gradual o una instauración progresiva de la insufi-ciencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las in-fecciones respiratorias.

DiagnósticoRx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transpa-rentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densi-dad irregular (“pulmón de esponja”).

Tratamiento de soporteVentilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, bron-codilatadores y dexametasona.

PronósticoLa principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derechay la bronquiolitis obliterante.

1.9.- Enfermedades del aparato digestivo

VómitosEtiología

- Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen-tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.- Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.- Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitosque aparecen en las primeras horas después del nacimiento,constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos(si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más fre-

Déficit de líquidosurfactante

Prematuridad

Distrésrespiratorio

Mala

Shunt D-I,DAP, EPC,

otros

Estertores ehipoventilación

Vidrio esmerilado+/- broncograma

aéreo

↓ O2; ↑CO2 y acidosisrespiratoria o mixta

Corticoidesprenatales

Surfactanteintratraqueal

+/- antibióticos+/- ventilación

mecánica

ENFERMEDAD DEMEMBRANA

HIALINA

No reabsorción dellíquido pulmonar

Partosrápidos

y cesáreas


Buena

Líquido en cisuras

Normal

Observar

TAQUIPNEATRANSITORIA

DEL RN

Sufrimiento fetale hipoxia

RN postérmino


Mala

NeumotóraxInfección

Infiltrados irregularesy gruesas bandas

Aspiraciónprecoz

Surfactanteintratraqueal

+/- antibióticos+/- ventilación

mecánica

SÍNDROME DEASPIRACIÓNMECONIAL

No descenso de laspresiones pulmonares

Patologíapulmonar

previa

Distrés respiratorioy cianosis

Mala

Hipoxia

O2+/- ventilación

mecánica+/- NO2

HIPERTENSIÓNPULMONAR

PERSISTENTE

Salida extralveolarde aire

Patologíapulmonar

previa


Mala

Aire extralveolar

Cuidadocon la

ventilación

Observación+/- drenajeaspirativo

NEUMOTORAXNEUMOMEDIASTINO

ENFISEMAINTERSTICIAL

Daño pulmonar poroxigenoterapia y

ventilación

Exposición a O2Barotrauma

RNMBP

Distrés respiratorioDependencia de O2

Mala

Insuficiencia cardíacaInfeccionesrespiratorias

Opacificación,broncograma aéreo,

“pulmón en esponja”

Cuidado conla ventilación y

la oxigenoterapia

O2 +ventilación mecánica

+ diuréticos+ broncodilatadores

+ dexametasona

DISPLASIABRONCOPULMONAR

ETIOLOGÍA

FACTOR DE RIESGO

CLÍNICA

RESPUESTA AL O2

COMPLICACIONES

AUSCUL-TACIÓN

RXTÓRAX

GASO-METRÍA

PREVENCIÓN

TRATAMIENTO

DIA

GN

ÓST

ICO

Tabla 13. Patología respiratoria.

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cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asociandistensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminuciónde las deposiciones. Puede haber antecedente de polihidram-nios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. En caso deobstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras la primeratoma, existe salivación constante (dato importante, porque elRN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a la intro-ducción de la sonda nasogástrica.

• Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminu-ción de aire en recto tras 24h.• Patrones radiológicos:

- “Doble burbuja” - atresia duodenal: típico del síndromede Down (MIR 98, 179; MIR 97F, 192).

- “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o atre-sia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atre-sia los vómitos son desde que se inician desde el primer díade vida). - Neumoperitoneo - perforación intestinal.

- Hernia diafragmática congénita.- Enfermedad de Hirschprung (con estreñimiento).- Alergia a proteínas de leche de vaca. - Otras: aumento presión intracraneal, infecciones (ITUs), ga-lactosemia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal), aca-lasia infantil (raro).

EstreñimientoEl 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h devida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, de-bemos sospechar la posibilidad de obstrucción intestinal. El es-treñimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189):

- Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).- Hirschprung (desde el nacimiento).- Hipotiroidismo (durante el primer mes).- Estenosis anal (durante el primer mes).

Tapón meconialMasa compacta de meconio que puede causar una obstrucciónintestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puedeaparecer en RN normales.

Asociaciones- Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madrediabética).- Fibrosis quística.- Aganglionosis rectal.- Drogadicción materna.- Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado comohipotensor en la preeclampsia).

ManejoEnema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fisio-lógico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda rectalde pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad demegacolon congénito.

Íleo meconialMeconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-cuente en íleon distal) que provoca una obstrucción intestinal(15% relacionado con fibrosis quística).

ClínicaDistensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta dedeposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lolargo del intestino.

Diagnóstico- Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de mayorconcentración de meconio, el gas infiltrado confiere un as-pecto granular espumoso.- Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociaciónfrecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer-medad) y pruebas genéticas de confirmación (MIR 97, 219).

TratamientoEnemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-tinal, realizar laparotomía.

Peritonitis meconialPerforación intestinal intraútero o al poco tiempo del naci-miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurrecon más frecuencia de forma secundaria a un íleo meconial, enniños con fibrosis quística.

ClínicaObstrucción intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento).

DiagnósticoCalcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me-conial intraútero.

TratamientoSi están asintomáticos no precisan tratamiento; como es el casode la peritonitis meconial intraútero. Si clínica, será necesaria in-tervención quirúrgica.

Enterocolitis Necrotizante (ECN)Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in-testinal sobre todo en íleon distal y colon proximal, que aparececon más frecuencia en RNPT.

Factores contribuyentesPrematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto cardí-aco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas. Si existe unbrote epidémico, sospecharemos la posibilidad de agentes in-fecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se detectan (C.perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Estudios experi-

Figura 12. Imagen de doble burbuja.

P e d i a t r í a

23] NEONATOLOGÍA [

mentales muestran una disminución en la incidencia con lactan-cia materna (MIR 03, 192).

Clínica (MIR 05, 192)Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retencióngástrica y distensión abdominal (1er signo). Sangre macro o mi-croscópica en las heces.De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsisantes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-miento de las formas leves tras 72 h de evolución.

DiagnósticoRx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en lapared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas envena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora-ción). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa-tognomónicos.

Tratamiento- Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación. Antibio-terapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro-organismos gram negativos y anaerobios.- Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep-sis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR 00, 211). Unasa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación deuna masa abdominal son indicaciones para una laparotomíaexploradora y resección del tejido necrótico.

PronósticoEn un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal enel momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé-dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos yéstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestinocorto.

IctericiaLlamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillentade la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-

máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-bina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya quela bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema-toencefálica). La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de losRNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio-lógicos, aunque también puede ser consecuencia de una enfer-medad grave.

Etiología- Hiperbilirrubinemia indirecta:

• Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmuniza-ción Rh o grupo), reabsorción de hematomas, transfusiones,aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna,atresia o estenosis intestinal, íleo meconial) o infecciones.• Disminución de la conjugación hepática: déficit genético,prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98,180).• Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de cier-tos fármacos o sustancias.• Disminución de la captación hepática: defectos genéticos,prematuridad.

- Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnsony Rotor.- Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumentode bilirrubina con ≥20% de directa o conjugada (que es hidro-soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteraciónde la conjugación por la propia colestasis.

• Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias bilia-res extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepá-tico en niños) (MIR 02, 185), quiste de colédoco, bridas,sepsis, TORCH.• Alteración intrahepática:

- Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata-ción congénita (enfermedad de Caroli).- Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina, síndromede bilis espesa, fibrosis quística.- Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre-cuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosi-nosis).

ClínicaInicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los piesa medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los piesla cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re-chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria,acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo-proteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los fac-tores vitamina K-dependientes.

Diagnóstico diferencial (además de directa o indirecta)- <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis(TORCH). Sugieren hemólisis los incrementos de bilirrubina sé-rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias.- 2º-3º día: fisiológica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar.- 4º-7º día: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario,TORCH (VHS).- >7º día: LM, sepsis, atresia vías biliares, hepatitis, galactose-

Figura 13. Enterocolitis.

Como resumen del tratamiento recuerda que“el tratamiento médico debe ser muy agresivo

pero el quirúrgico muy conservador”.

RECUERDA

- Prematuridad- Hipoproteinemia- Deshidratación, ayuno- Acidosis, hipoglucemia- Hipotermia, hipoxia

- Infecciones- Aumento de ácidos grasos libres- Hiperosmolaridad- Fármacos: AAS, oxitocina, sulfiso-

xazol

MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD

Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.

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mia, hipotiroidismo, fibrosis quística, anemia hemolítica congé-nita.- >1º mes: síndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria ahiperalimentación, hepatitis, TORCH, ictericia no hemolíticafamiliar, atresia biliar congénita o galactosemia.

TratamientoFototerapiaIndicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi-nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y enRNMBP, de forma profiláctica, para disminuir la necesidad deexanguinotransfusiones. El efecto terapéutico depende de laenergía lumínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño,superficie cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabo-lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia.Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina no con-jugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad deconjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en1-2 mg/dl cada 4-6 h.Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mácu-las eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdidasinsensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado (en losque la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto).

ExanguinotransfusiónRecambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirru-bina sérica.

Indicaciones- Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifrasde bilirrubina.

- Niveles críticos durante las primeras 48 h si se prevé un au-mento posterior (recordar que a partir del 4º día en RNT o 7ºdía en RNPT, mejora la conjugación hepática)- Si hemólisis (caída del hematocrito), cuando la bilirrubina in-directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad.

Colestasis

TratamientoSuplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) yK (ya que precisan de las sales biliares para su absorción), TAGde cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acú-mulo de ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea-lizará una portoenterostomía o técnica de Kasai, intentadoconseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo más posible eltrasplante hepático.

Ictericia fisiológica (MIR 00, 210; MIR 00, 224)Aparece a partir del 1er día de vida, por asociación de factorescomo la destrucción de los hematíes fetales unida a la inmadu-rez transitoria de la conjugación hepática. Se caracteriza porcumplir todas y cada una de las siguientes características:

- (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.- (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.- (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).- (7) Duración inferior a 7 días ( en el RNPT es más prolon-gado).- (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 mg/dl en RNPT).- (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en elRNPT es más tardío).- Ausencia de patología de base (hemólisis, palidez, megalias,fallo de fototerapia, vómitos, letargia, anorexia, pérdida depeso, bradicardia, hipotermia, heces acólicas, bilirrubina enorina positiva o signos de ictericia nuclear).

En RNPT la ictericia es de inicio más tardío, los niveles son supe-riores y permanecen elevados de forma más prolongada (10días) alcanzando su nivel máximo al 4º-7º día.

Ictericia patológicaCuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce pa-tología subyacente.Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la apariciónde ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia.

Figura 14. Fototerapia en RN con ictericia.

-

≥15-18

≥18-20

≥20

Estudiar causas

FOTOTERAPIASIMPLE

-

≥20

≥25

≥25

Estudiar causas

FOTOTERAPIADOBLE

PREPARACIÓNEXANGUINO-TRANSFUSIÓN

-

≥25

≥30

≥30

Estudiar causa

EXANGUINO-TRANSFUSIÓN

(SI FRACASA LAFOTOTERAPIA)

<24 H

24-48 H

49-72 H

>72 H

>2 SEMANAS

Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

EDAD(RNT)

1/10000-15000 RNV

Rara

PoliespleniaMalrotación intestinalAnomalías vasculares

Hepatomegalia

Captación normalExcreción alterada

Lobulillo hepático normalProliferación de

conductillosTrombos biliaresFibrosis portal

Células gigantes

Acolia mantenida

HEPATITISNEONATAL

(INTRAHEPÁTICA)

ATRESIA BILIAR(EXTRAHEPÁTICA)

1/5000-10000 RNV

20%

RNPTBPEG

Hígado normal

Captación lentaExcreción normal

Lesiónhepatocelular

difusaConductillos biliares

sin alteracionesCélulas gigantes

Acolia intermitente

FRECUENCIA

FAMILIARIDAD

ASOCIACIONES

EXPLORACIÓN

GAMMAGRAFÍA

BIOPSIA

CLÍNICA

Tabla 16. Características de las principales colestasis.

P e d i a t r í a

25] NEONATOLOGÍA [

Kernicterus o ictericia nuclearSíndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in-directa en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNTsanos, en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl.Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin em-bargo, es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patologíaasociada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc).ClínicaInicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausenciadel reflejo de Moro (1ª semana) en el contexto de la ictericia.Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteotendi-nosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anteriorabombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo,seguido de espasmos, convulsiones, extensión músculos en ro-tación interna, puños apretados, etc.Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte-riza por:

- 1er año: opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones.- 2º año: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotoníaen ascenso.- 3º año: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramida-lismo, convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia paralos sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de losojos. En los casos leves: descoordinación, sordera parcial o dis-función cerebral mínima.

PronósticoSombrío, el 75% fallecen.

Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome deAriasIncidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7º día en ausen-cia de otros signos de enfermedad. La interrupción de la lactan-cia materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados artificiales,conduce a una rápida disminución de los niveles de bilirrubina.Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tien-den a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas.EtiologíaNo está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la lechematerna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina. No sehan visto casos de kernícterus por la lactancia materna por loque no está recomendado retirarla.Diagnóstico diferencialSe debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durantela primera semana de vida debido a la escasa cantidad de lecheen los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficientey deshidratación, escaso aporte calórico y disminución del trán-sito intestinal con aumento de la circulación enterohepática.TratamientoNo se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hacepreciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna.Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación oel comienzo de la fototerapia. Se recomienda exponer a losniños a la luz solar indirecta y no está justificada la retirada dela LM.

1.10.- Trastornos hematológicos

Anemia del RNAnemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de loslímites normales para el peso/edad (está tabulado).Existe un descenso fisiológico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT(6 semanas en RNPT) (MIR 96, 120).

EtiologíaDepende de la edad de aparición:

- Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo-líticas.

- Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K agrandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivoproximal, extracciones repetidas o déficit de cobre.- Lactante: beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el pe-ríodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2),apareciendo hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta.

La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no sueleser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evi-dente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer-Betke que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangrematerna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad degrupo, ya que los hematíes que pasan a la sangre materna sedestruyen (MIR).

ClínicaPalidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia car-díaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas deapnea, hipoactividad o taquicardia.

Diagnóstico

TratamientoTransfusiones de concentrado de hematíes en los casos agudosy eritropoyetina humana recombinante en la anemia crónicaasociada al RNPT, enfermedad pulmonar crónica o anemia hipo-rregenerativa. En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sul-fato ferroso a partir de la 8º semana de vida para prevenir laanemia ferropénica tardía de la prematuridad.

Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal)Incompatibilidad RhHemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma-ternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D.

PatogeniaLa incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por unhombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carecedel mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo.En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que seproduce aproximadamente en el 10% de los embarazos. En el5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un

Reticulocitos

Anemia aplásica Coombs

Anemia hemolí-tica inmune

VCM

Extracciones,hemorragias

Déficithexoquinasa

Transfusión fetal

Esferocitosis,eliptocitosisDéficit de

piruvatokinasaDéficit G6PDH

Pérdidascrónicas

α-Talasemia

↑↓

+ -

↑

↓

↓

Figura 15. Diagnóstico diferencial de las anemias del RN.

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proceso inmunológico de isoinmunización.La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la cir-culación de una mujer Rh negativa de hematíes que contienenel antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) ycomo consecuencia produce anticuerpos destinados a destruirhematíes fetales.En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, queno atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro-duce en la primera gestación. En los posteriores embarazos,dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de Actipo IgG, que sí atraviesan la placenta y producen hemólisis(MIR).

ClínicaExisten tres formas clínicas:

1. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro másgrave y se caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe-ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen-sación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva.Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero.

2. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au-mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia).3. El recién nacido puede estar asintomático o padecer unahemólisis leve. La ictericia aparece durante el primer día devida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo ehipertrofia pancreática.

Diagnóstico- Determinación grupo y Rh maternos.- De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones, abor-tos, embarazos previos, etc), determinación de anticuerposmaternos (test de Coombs indirecto) y cuantificación de losmismos (que tienen escasa relación con la gravedad del cuadro).- Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural, ana-sarca), amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifrasde bilirrubina en el líquido amniótico por espectrofotometría),cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monito-rización fetal (patrón sinusoidal en casos graves).- Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo, Rh ytest de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica.

Profilaxis (ver manual de Ginecología y Obstetricia)Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rhnegativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indi-caciones:

- Semana 28-32 de gestación.- Tras el parto.- 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempreque se realice cualquier prueba invasiva sobre un útero ges-tante (terminación del embarazo ectópico, traumatismo abdo-minal, biopsia de vellosidades coriónicas, abortos, etc).

Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibilizada yla profilaxis ya no tiene valor (MIR 02, 164).

Tratamiento- Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intra-útero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops feta-lis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) yexiste sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo-centesis, finalizar el embarazo.- RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastarácon fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui-notransfusión. En caso de hydrops se realizará una exangui-notransfusión con sangre O Rh negativa.

Incompatibilidad ABOCuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica porisoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo O y elniño A ó B (más frecuente A). El primer feto puede resultarafecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu-nización previa (MIR 05, 170).ClínicaManifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras24 h, en muchos casos, la única manifestación. No existe palidezy la hidropesía es poco frecuente.DiagnósticoGrupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo ligerao moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega-tivo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indirecto positivo,esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia y aumento de he-matíes nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramentedisminuida y reticulocitosis.TratamientoFototerapia o exanguinotransfusión.

PolicitemiaSe define como un hematocrito central >65% (los valores peri-féricos o capilares, por ejemplo en sangre del talón, suelen sermayores que los centrales entre un 5-20%).

Factores de riesgoAltitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusión gemelo agemelo, ligadura de cordón tardía, diabetes materna, trisomías(13, 18, 21), síndrome adrenogenital, enfermedad de Gravesneonatal, hipotiroidismo, síndrome de Beckwith-Wiedeman.

Figura 16. Hydrops fetalis.Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados =prueba que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh,cuando ya está afectado el niño será siempre positivo.

En la incompatibilidad ABO puede ser ligera omoderadamente positivo.

Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna =prueba que se haría a la mamá. En las ABO será positivo en todas las mamás O, mientras que en el Rh- solo serán

positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente.

RECUERDA

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27] NEONATOLOGÍA [

ClínicaPlétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en pal-mas, plantas y genitales), anorexia, letargia, taquipnea, dificul-tad respiratoria, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia ytrombocitopenia (todo por hiperviscosidad).

ComplicacionesConvulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizantee insuficiencia renal.

TratamientoExanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hemato-crito ≤50% (se recambia sangre por suero salino).

PronósticoA largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones delhabla, del control motor fino y disminución del cociente intelec-tual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusión parcial.

Enfermedad hemorrágica del RNDéficit de vitamina KForma clásicaSíndrome hemorrágico en las primeras 48-72 h de vida, debidoa un déficit de factores de la coagulación vitamina K dependien-tes (II, VII, IX, XI). Está condicionada por la ausencia de flora in-testinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferenciaentre la madre y el feto de determinados factores de la coagu-lación y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su inci-dencia ha disminuido gracias a la administración profiláctica devitamina K tras el nacimiento.En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el séptimo díade vida, dando lugar a hemorragias espontáneas y prolongadasa nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutáneas, lugares depunción o epistaxis. Responde generalmente a la administraciónde vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante tambiénpuede administrarse plasma o sangre.Forma precozAparece en las primeras 24 h por déficit de vitamina K secunda-ria a fármacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitoína, ri-fampicina, isoniazida) o coagulopatía hereditaria. Suele provocarcefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracra-neal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la pre-vención puede realizarse administrando vitamina K al nacer o ala madre antes del nacimiento y evitando los fármacos de altoriesgo.Forma tardíaDéficit en la absorción de la vitamina K. Aparece en 1-6 mesesy se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis quística, he-patitis), déficit de abetalipoproteína, idiopática (en asiáticos ali-mentados al pecho) o por ingestión de warfarina. Se previenecon vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas du-rante los períodos de malabsorción o colestasis. La incidencia vaa depender de la enfermedad primaria. Produce fundamental-mente sangrado intracraneal, digestivo, cutáneo, ORL, lugaresde punción, y torácico, shock e hipoxia. Favorece el consumode factores de coagulación y hemorragias.

CIDSecundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. Eltratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.

CoagulopatíasDéficit congénito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la ad-ministración de plasma fresco congelado o reposición de los fac-tores deficitarios.

Síndrome de la sangre deglutidaFalsa rectorragia del RN debida a sangre materna deglutida en

el parto o por pezón sangrante. Para diferenciarlo de una hemo-rragia digestiva se utiliza el test de Apt, que consiste en añadirun álcali que transforma la sangre materna (Hb adulta) en he-matina alcalina, mientras que la sangre del niño (que contieneHb fetal) es resistente.

TrombocitopeniaIso o aloinmunePaso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 ne-gativa) después de ser sensibilizada con el Ag plaquetario espe-cífico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas delfeto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30%el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamientoes inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestrede embarazo y cesárea electiva. Si existen síntomas hemorrági-cos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre.

Hijos de madre con PTIPaso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangradoaunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoin-mune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madreuna semana antes del parto o gammaglobulina al final del em-barazo, disminuyendo así la gravedad de la enfermedad. La ce-sárea estará indicada si se prevé un parto dificultosoTratamientoInmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, ad-ministrar corticoides y transfusión de plaquetas.

1.11.- Enfermedades metabólicas

HipocalcemiaCalcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manerafisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio-nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc) que ceden trasel aporte de calcio.

Etiología- Precoz: <3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes,hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología delrecién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides),citrato en sangre, etc- Tardía: >3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta ricaen fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijosde madre diabética), déficit vitamina D, malabsorción intesti-nal, hipoparatiroidismo primario.

Osteopenia del prematuroEstá relacionado con colestasis (malabsorción de calcio y vita-mina D), calciuria aumentada por diuréticos, ingesta escasa otoxicidad por aluminio.Síndrome parecido al raquitismo con fracturas patológicas y des-mineralización ósea. Los preparados de leche para prematurosdeben tener una composición adecuada de calcio, fósforo y vi-tamina D.

Hijos de madre diabéticaIncluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemiamaterna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivocon hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos.

Problemas asociados- Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemiay acidosis).- Polihidramnios.- Prematuridad.- Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o

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CIR (si la madre padece vasculopatía).- Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e hi-pertrofia miocárdica. Lo más frecuente es la asimetría del ta-bique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica subaórticaidiopática.- Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que tambiéncontribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las prime-ras 24 h (MIR 00, 221).- Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hipergluce-mia). La más frecuente es la cardíaca y la más característica laagenesia lumbosacra. La afectación digestiva más frecuente esel síndrome de colon izquierdo hipoplásico.- Síndrome de distrés respiratorio (EMH). Existe un efecto an-tagónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.- Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé-mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia,policitemia, ictericia.- Trombosis de la vena renal.- Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros.- Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y altera-ciones del desarrollo intelectual.

Tratamiento- Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis-minuye las anomalías).- Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter-minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to-lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa

evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tenerefecto rebote.

Hiperglucemiamadre

Hiperinsulinismo

Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.

Polihidramnios

Hipo-glucemia

SDRRNInmadurezneurológica

Hiperglucemiahijo

Glucosuria Teratogenia

EstenosishipertróficasubaórticaAgenesia

lumbosacraColon izquierdo

hipoplásico

Factor decrecimiento

MacrosomíaVisceromegalia

Policitemia

Figura 17. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.

Macrosomía

Distres respiratorio (EMH)

Visceromegalia

Trombosis de la vena renalAgenesia lumbosacra

Colon izquierdohipoplasico

Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)

P e d i a t r í a

29] NEONATOLOGÍA [

HipoglucemiaGlucemia <40 mg/dl. La concentración plasmática de glucosase estabiliza tras una disminución transitoria después del naci-miento. Tanto los RNPT como los RNT están expuestos a gravesalteraciones neurológicas y del desarrollo con niveles bajos deglucosa.

Grupos fisiopatológicos1. Hiperinsulinismo (MIR 99F, 192)

- Hijos de madre diabética o diabetes gestacional.- Eritroblastosis fetal grave.- Sensibilidad a leucina con hiperamoniemia.- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hiper-trofia de células beta pancreáticas).- Hiperinsulinemia familiar o esporádica.- Síndrome de Beckwith-Wiedeman: macrosomía, macroglo-sia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial, hen-didura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores(Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma) y de displasia me-dular renal junto a hipoglucemia refractaria.- Panhipopituitarismo.

2. Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno- CIR, RNPT, gemelos (pequeño), policitemia, alteraciones pla-centarias.- Aumento de las necesidades metabólicas: RNPT, RNBP consíndrome respiratorio, asfixia, policitemia, hipotermia, infec-ciones e insuficiencia cardíaca.- Defectos metabólicos primarios o congénitos: galactosemia,glucogenosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propiónica ometilmalónica, tirosinemia, enfermedad por jarabe de arce,déficits enzimáticos.

ClínicaEl inicio de los síntomas es variable, desde a las pocas horas delnacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, segui-dos de apatía, episodios de cianosis, convulsiones, apneas in-termitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia,hipotensión, rechazo alimentario y movimientos oculares anó-malos. Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficases importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desapa-recen con su administración. De lo contrario hay que pensar enotras etiologías como son las infecciones, alteraciones del SNC,hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, car-diopatías congénitas, policitemia, etc.

Tratamiento- Asintomático: alimentación precoz junto a controles repe-tidos de la glucemia.- Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo debolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifrasde la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado eldiazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotalel tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.

Hipotiroidismo congénitoLa causa más frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ectó-pico), más frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha dis-minuido gracias a la realización de pruebas de detección precozentre 48 h y 5 días tras el nacimiento. Puede ser permanente otransitorio.

ClínicaInstauración tardía progresiva estando establecida a los 3-6meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan faciestosca, párpados y labios tumefactos, nariz corta y base depri-mida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre-

ñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical y re-traso en la maduración ósea. Es característica la dificultad de laalimentación con episodios de sofocación durante la lactancia(MIR 99, 182).El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante losprimeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y noaprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.

DiagnósticoScreening universal neonatal a partir de las 48 h de inicio de laalimentación proteica.

- TSH:• Normal: <10 mcu/ml.• Hipotiroidismo congénito: >50 mcu/ml.• Entre 10 y 50 repetir los niveles con urgencia.

TratamientoLevotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se-mana de vida para evitar el retraso mental.

TirotoxicosisClínica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo ma-terno, generalmente transitoria. Si la madre tomó tratamientodurante el embarazo, el RN puede estar asintomático y debutaren 5-10 días. Es más frecuente en CIR y en RNPT que puedenpresentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taqui-cardia. Tratamiento con β-bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo(suprime secreción de hormonas tiroideas) y corticoides (encasos graves).

Figura 19. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito

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1.12.- Infecciones neonatales

Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor-talidad perinatal. Los factores predisponentes más importantesson la prematuridad y el bajo peso.

1.12.1.- Perinatales

Ascendente o intraparto: por gérmenes del canal del parto:Streptococo β hemolítico grupo B o S. agalactiae (SGB), Entero-bacter, Enterovirus, Gonococo, Chlamydia, VHS, etc.Adquirida o postnatal: intrahospitalaria o nosocomial (en la salade neonatos) - Estafilococo coagulasa negativo, BGN, entero-coco, S. aureus y otros agentes infecciosos como Candida, En-terovirus, CMV, VHA, Adenovirus, H. influenzae, VRS, Rotavirus.Fuera del hospital el germen más frecuente es el neumococo.

Sepsis y meningitis neonatalEs más frecuente en varones (2/1). Cualquier infección neonataldebe considerarse como generalizada, siendo la meningitis unsíntoma más de sepsis.La meningitis neonatal es más frecuente en RNPT y su causamás frecuente es el SGB (MIR 01F, 186), E. coli serotipo K1 y L.monocytogenes (MIR 02, 178). La forma más frecuente es ladiseminación hematógena y la más rara por contigüidad (comoen los defectos de cierre del tubo neural, fístulas congénitas oheridas penetrantes). Se diagnostica mediante punción lumbar(que se puede demorar si el niño presenta inestabilidad hemo-dinámica iniciando el tratamiento antibiótico empírico) y aisla-miento del germen en cultivo de LCR y sangre (el 75-80%tienen hemocultivo positivo). La IL-6 es la citocina con los niveles más elevados en la sepsis ne-onatal. La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad.La presentación inicial suele ser apnea, taquipnea y taquicardia.Las manifestaciones tardías comprenden signos de edema cere-bral, trombosis, síndrome de distrés respiratorio, insuficienciacardíaca, renal o hepática, CID o hemorragia suprarrenal.

Clasificación

Diagnóstico- Hemograma: si es normal no descarta la infección. Son signos

de gravedad la leucopenia <5000/mm3, la neutropenia<1500/mm3 y el índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilostotales: (cayados + mielocitos + metamielocitos)/(cayados +segmentados). Existe riesgo de infección si este índice es >0.16en el RNT y > 0.12 en el RNPT.- LCR: células >30/mm3, PMN >60%, proteínas >150 mg/100ml, glucosa <30 mg/dl.- Cultivo de LCR y hemocultivo. Las causas de meningitis conLCR negativo son:

• Antibioterapia previa.• Mycobacterium hominis, Ureaplasma urealyticum, B. fragilis.• Abscesos.• Enterovirus, VHS.

- Otros, dependiendo de las manifestaciones clínicas locales: Rxtórax, urocultivos (sobre todo en sepsis tardía), etc.

Profilaxis en gestantes colonizadas por SGBDebe realizarse el screening universal a todas las gestantes apartir del 3er trimestre (>35 semanas) de colonización cervical,vaginal y rectal por SGB.Las madres positivas deben recibir profilaxis intraparto con am-picilina, una dosis inicial de 2 g seguida de dosis de 1 g repetidascada 4 h, siendo necesarias al menos 2 dosis para considerar laprofilaxis como eficaz. La profilaxis disminuye la incidencia desepsis precoz pero no de la tardía.Se debe administrar también antibioterapia profiláctica cuandoaparecen factores de riesgo, con independencia de la existenciao no de SGB (hijo previo afecto, bacteriuria por SGB, RNPT, RPM>18 h o fiebre materna intraparto >38º C). Estos RN deben ser sometidos a observación, necesitando ade-más controles analíticos seriados en caso de más de 2 factoresde riesgo. Ante la sospecha de infección o clínica, se obtienencultivos (sangre, orina, superficie) y se inicia tratamiento empírico.

NeumoníaEtiología

- Congénita (transplacentaria): CMV, Rubéola, T. pallidum.- Perinatal: SGB, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamy-dia, CMV, VHS, Candida.- Nosocomial: Estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VRS(Virus Respiratorio Sincitial).

ClínicaInespecífica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, malcolor, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal.Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia-nosis, insuficiencia renal progresiva, etc. En la neumonía adqui-rida en la comunidad el curso es más benigno, con síntomasrespiratorios de vías altas o conjuntivitis, tos no productiva yafectación respiratoria variable. Es raro que exista fiebre y sueledeberse a infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, CMV y VRSdando lugar al síndrome de neumonía afebril. La neumoníapor C. trachomatis provoca una taquipnea progresiva, tos llama-tiva, afebril e hipoxemia marcada.

DiagnósticoSuele ser de presunción. Los hemocultivos suelen ser negativos;los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor paraVRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable. ParaChlamydia existe serología.

Tratamiento- Ampicilina + gentamicina o cefotaxima.- Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3º gene-ración.- Si es por Pseudomona: ceftazidima + aminoglucósidos.- Si es por Chlamydia: eritromicina.

<7 días de vida

Ascendente;gérmenes del canal del parto

SGB, E. coli, enterococo,Listeria, VHS,Enterovirus

RNPT, bajo peso, RPM,SGB+ materno, corioamnionitis

Afectación multisistémica fulminante

Meningitis 20%

Ampicilina + GentamicinaAmpicilina + Cefotaxima

(si meningitis)7-10 días;

14 para SGB, 21 para BGN

Alta mortalidad

>7 días de vida

Postnatal; invasión por gérmenes co-lonizadores de vía respiratoria y piel

SGB serotipo III, E. coli K1 (meningitis)Listeria, VHS

S. epidermidis y Candida en RNMBP

RNPT,hospitalización

Meningitis, osteomielitis, artritis, ITUs

Meningitis 75%

Ampicilina + GentamicinaVancomicina + Gentamicina

(si estaba ingresado)Ampicilina + Cefotaxima

(si meningitis)

Alta morbilidad (hidrocefalia, sordera,retraso mental, PCI)

SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA

Tabla 17. Tipos de sepsis.

P e d i a t r í a

31] NEONATOLOGÍA [

OsteoartritisLa localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendola vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér-menes más frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagnós-tico es fundamental la obtención de hemocultivos, orina, LCR,tejidos blandos o líquido articular.

Tratamiento- Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima- Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima- Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de caderau hombro.

OnfalitisInfección importante por el riesgo de diseminación hemató-gena, hepática o peritoneal. Los agentes más frecuentes son losBGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eri-tema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis.

TratamientoCloxacilina + gentamicina.

ImpétigoProducido por estafilococos. El tratamiento es con antisépticoslocales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistémica.

1.12.2.- Connatales congénitas o prenatales

Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató-gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionadoscon CIR simétrico.Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH: To-xoplasma, Rubéola, CMV y Herpes, pero actualmente se reco-nocen otros agentes como Sífilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH,VVZ, Listeria, TBC, etc.La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en au-mento, es sugestiva de infección específica del RN. El diagnós-tico se obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen enlas secreciones.En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de in-fección o presente clínica sospechosa, se ha de realizar un he-mograma con serología, hemocultivo, estudio de LCR,radiografía de huesos largos, ecografía cerebral y fondo de ojo.En general (excepto en el caso de la rubéola, que es un virusplacentotropo), se cumple la siguiente regla:

- 1er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisión,pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un or-ganismo, más daño le produce una infección).- 3er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisión,pero menor afectación fetal (las membranas van disminuyendosu grosor a medida que avanza el embarazo y es más fácil elpaso de virus al feto).

Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficosen el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno-megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper-transaminasemia (síndrome TORCH).

CMV (familia herpesvirus)Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo 1-2/1000 son sintomáticos. Aparece un aumento del tamaño nu-clear o citoplasmático de la célula infectada junto a inclusionesintracelulares.La infección intraútero es la más frecuente, aunque tambiénpuede darse de manera postnatal mediante contacto personal,lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tenerespecial cuidado en los RNPT, politransfundidos).

Clínica- Vertical: el 95% de los niños estarían asintomáticos y sóloun 5% presentaría afectación multisistémica o síndromeTORCH (la hepatomegalia es el síntoma más frecuente y, siaparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causamás frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones:microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventricula-res) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera(más frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), re-traso mental, espasticidad, defectos dentarios.- Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestaciónmás frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (másgrave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa-lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.La mortalidad es del 20% en RNPT.

DiagnósticoDetección de CMV en orina (prueba más sensible, debe reali-zarse en los primeros 15 días), saliva o tejidos. Serología: si la IgGes negativa en madre/RN, se excluye la infección congénita.

TratamientoGanciclovir (en investigación).

ProfilaxisLavado de manos correcto.

Rubéola (Togavirus, RNA)ClínicaMás riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (elvirus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre secontagia en el primer trimestre, el 94% de los fetos sufre alte-raciones auditivas (sordera neurosensorial), 20% cardíacas (duc-tus persistente), y en menor proporción alteraciones oculares(cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afectación fetales casi nulo.

- Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé-nita (DAP y/o estenosis arteria pulmonar).- Otras: síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, meningo-encefalitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, altera-ciones óseas radiotransparentes en huesos largos (sin reacciónperióstica, lo que la diferencia de la sífilis que sí tiene dicha re-acción), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica, al-teración tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal.

Diagnóstico- Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12

Figura 20. Facies típica de CMV congénito.

Manual A Mir


meses, momento en que los mecanismos de defensa del RNestán madurados).- IgM específica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras na-cimiento) o en aumento.

TratamientoNo existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiardurante los primeros 12-18 meses de vida.

Parvovirus B19 (DNA monocatenario)

ClínicaHydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocardi-tis, hepatitis.

DiagnósticoIgM sérica (aparece al 3º día y disminuye en 2-3 meses), IgG sé-rica (aparece posteriormente y puede durar meses), detecciónde antígenos víricos tisulares

TratamientoDe soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intra-venosa.

Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado)Clínica (MIR 08, 185)Podemos encontrar desde infección subclínica hasta enferme-dad sintomática precoz (neonatal) y tardía (primeros meses). Lacoriorretinitis es el síntoma más frecuente de la toxoplasmosiscongénita.

Formas clínicas- Neurológica primaria: calcificaciones intracraneales disemi-nadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares yproteínas y disminución de glucosa), coriorretinitis (80%), con-vulsiones, hidrocefalia y microcefalia.- Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera-ciones del SNC y coriorretinitis.- Enfermedad monosintomática ocular.- Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica-ciones y convulsiones (MIR).

Diagnóstico- Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o cal-cificaciones) y PCR en líquido amniótico para detectar el DNAdel Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del100%).- RN:

• Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con-firmación).

• Aislamiento del parásito en la sangre en las formas gene-ralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec-ción).• Serología IgM: análisis de inmunoabsorción ligada a enzi-mas (ELISA, que es la prueba más sensible y específica) e IgGen sangre y LCR (que son los más usados).• Detección del DNA del toxoplasma por PCR.

Tratamiento- RN:

• Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.En la toxoplasmosis subclínica, o cuando existen dudas diag-nósticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descan-sando otro mes y realizando de nuevo las pruebasserológicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior du-rante 1 año.• El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).

Sífilis congénitaCuanto más reciente es la infección de la madre antes o duranteel embarazo (por ejemplo sífilis primaria), más probable es laafectación del hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidadde tener hijos afectados son las no tratadas con sífilis primaria,secundaria o latencia precoz.

Clínica- Precoz: (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre-cuente). Los síntomas generales que pueden aparecer son:

• Megalias: lo más frecuente.• Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén-figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosassobre todo en palmas y plantas, los condilomas en áreas hú-medas y la coriza sanguinopurulenta.

• Otros: síndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso pon-deroestatural, alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa),alteraciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs ne-gativa, leucocitosis), glomerulonefritis o síndrome nefrótico,pancreatitis, meningitis, afectación ocular (glaucoma, retini-tis), neumonía, hidrops, etc.

- Tardía: (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico(tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiorescentrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsio-nes, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenóme-nos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral,sordera a tonos altos permanente por afectación del VIII par

Figura 21. Cataratas en un RN con rubéola congénita.

Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.

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P e d i a t r í a

33] NEONATOLOGÍA [

craneal), articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomassifilíticos.

Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica, queratitis y al-teraciones dentariasDiagnóstico

- Serología: debe realizarse tanto en la madre como en el niño. • Pruebas no treponémicas o reagínicas (RPR, VDRL):miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o desu interacción con los tejidos. Son sensibles pero poco espe-cíficos y pueden ser falsamente positivos en drogodepen-dientes, enfermedades del colágeno, cirrosis, TBC, embarazo,exantemas víricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, in-fección por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tie-nen valor como marcadores de actividad y de lesión tisular ydisminuyen cuando el tratamiento es el adecuado. Detectanla interacción del antígeno del treponema con las inmunoglo-bulinas séricas.• Pruebas treponémicas: FTA-abs (absorción de anticuer-pos fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM). Sonaltamente sensibles y específicas. Es la forma más segura dehacer el diagnóstico; una vez positivo permanece toda lavida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento (MIR).

- Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas (valor limi-tado en las lesiones bucales por contaminación por lasespiroquetas saprófitas).- Radiología: signos de periostitis u osteocondritis.- LCR: aumento mononuclear y proteico, con serología en lí-quido positiva: 1. VDRL positivo: tienen elevada especificidady son diagnósticos de neurosífilis (si son negativos no la des-cartan), 2. Las pruebas treponémicas FTA-abs son altamentesensibles y si son negativas descartan el diagnóstico de neuro-sífilis.- Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra-nas con tinción específica.

Diagnóstico definitivo- Campo oscuro o examen histológico positivo.- RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relacióna la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva.- VDRL positivo en LCR.- RPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condilomao lesiones óseas.- Hemaglutinación positiva en mayores de 12 meses.

TratamientoIndicaciones:

- Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfec-ción materna.- Exploración física y/o radiológica compatible.- VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si

la madre tiene sífilis).- Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al na-cimiento.- IgM y test treponémico positivos.

Fármaco de elección: penicilina G sódica i.m. o i.v. durante10-14 días. En un 15-20% de los casos con tratamiento existen reaccionesfebriles agudas sistémicas (Jarisch-Herxheimer) con exacerbaciónde las lesiones. No es necesario suspender el tratamiento aun-que sí disminuir la dosis, aumentándola posteriormente deforma progresiva. La infectividad, fundamentalmente a travésde las lesiones cutáneas, desaparece a las 24 h del inicio del tra-tamiento. Las pruebas no treponémicas disminuyen a los 3-4meses y se negativizan a los 6 meses del tratamiento.

- Si neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o penicilinaprocaína i.m. durante 21 días.- Si el riesgo de sífilis congénita es escaso pero el cumpli-miento de los controles y del seguimiento es dudoso, se ad-ministrará penicilina G benzatina i.m. en monodosis asabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.

VHS- VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS con-génito.- VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de losRN infectados por VHS congénito. Existe mayor riesgo de in-fección del feto/RN si durante la gestación se produce el her-pes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus ohay lesiones activas en el momento del parto.

Transmisión- Intraparto: momento más frecuente de infección (95%).Depende de la eliminación del virus a partir de las lesiones (má-ximo en infecciones primarias, y menor en recidivantes), delnivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de formatransplacentaria disminuyen la infección-transmisión intra-parto), rotura de membranas de más de 6 h.- Prenatal (vía transplacentaria o ascendente): excepcional.- Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial. Nose permite trabajar en unidades neonatales aquellos con pana-dizos herpéticos pero sí a los que tienen herpes labial.

ClínicaInfección congénita: CIR con vesículas cutáneas, afectaciónneurológica grave (hidranencefalia, calcificaciones intracranea-les) y afectación ocular constante (microftalmia y queratocon-juntivitis).Infección neonatal:

- Localizada (aparece a las 2-3 semanas): alteraciones oculares(más frecuentes: queratoconjuntivitis, coriorretinitis tardía ycataratas), cutáneas, ORL o cuadros de encefalitis asociados ono a las alteraciones cutáneas.- Diseminada (mayor mortalidad y se suele instaurar a los 7días): hidrocefalia, shock hemorrágico, neumonía (máximamortalidad), convulsiones, síndrome de distrés respiratorio yexantema vesicular que puede faltar en el 20% de los casos.

Diagnóstico- Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).- Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces uorina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA).- LCR sucesivos.- IgG (tardía).- EEG/TAC/RMN (localización más frecuente en lóbulo temporal).

TratamientoAciclovir intravenoso.

Figura 23. Dientes de Hutchinson.

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Prevención- Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea.- Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras paracultivos.- Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.- Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe lesiónlabial.

Virus Varicela Zoster (VVZ)Clínica y diagnóstico

- Congénita: lo más frecuente es que estén asintomáticos. Serelaciona con la aparición de lesiones cicatriciales, defectosoculares, alteraciones del SNC, CIR y leucemias. Su mortalidades cercana al 30%. El diagnóstico se realiza mediante la histo-ria materna y la clínica.- Perinatal:

• Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, lainfección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favora-ble por paso de IgG antivaricela al feto.• Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in-fección ha tenido lugar intraparto (aparición del exantemaen la madre 5 días antes hasta 2 días después), siendo másgrave durante los 4 días anteriores al parto, con una morta-lidad del 30%.

- Se diagnostica por la detección del virus, por cultivo o pordetección de antígenos (inmunoelectroforesis: método mássensible y específico).- Postnatal: enfermedad leve. Si aparece proceso diseminadodeberá iniciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica porel exantema junto a los antecedentes maternos de varicela.

Tratamiento- Perinatal: aciclovir.

- Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infecciónmaterna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los 2días después para disminuir el riesgo de enfermedad sistémicaneonatal.

VHBEl riesgo de tener una infección crónica al infectarse con el VHBes inversamente proporcional a la edad de contagio, siendo elporcentaje de portadores del 90% tras la infección neonatal.

Transmisión- Transplacentaria: en portadoras crónicas del AgHBs, en in-fección activa durante la gestación o hepatitis crónica activa(mayor riesgo si la infección es en el 3er trimestre y si el AgHBees positivo).- Intraparto: vía más frecuente.- Postnatal: a través de la leche o saliva (raro).

ClínicaAsintomático o síntomas leves con aumento de las transaminasas.

Diagnóstico- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si per-siste hablamos de portador crónico).- AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmu-nización activa).- AntiHBc que persistirá por un período indefinido.

IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda.

ProfilaxisAdministrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses.Si AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fra-caso vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrarotra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis esadecuada no está contraindicada la lactancia materna.

Figura 24. Herpes neonatal.

Figura 25. Mortinato por varicela congénita.

Sobre todo1er trimestre

1ª mitaddel embarazo

Muy grave1er trimestre

Más frecuenteen el 3º

La tardía es másgrave cuanto más

cerca del partoRiesgo de infec-

ción 1er y 3er

trimestre

TRIMESTRE

Placentaria

PlacentariaLactancia

Placentaria

Placentaria

VÍA DECONTAGIO

Tríada de Greeg:cataratas, sordera,cardiopatía (DAP)

CalcificacionesperiventricularesAsintomática (90%)Complicaciones:

hipoacusia,microcefalia,

retraso mental,coriorretinitis

Calcificacionescerebralesperiféricas

Tetrada de Sabin:-Coriorretinitis-Hidrocefalia-Convulsiones-Calcificaciones

Precoz: cicatrices,atrofia miembros...Tardía: vesículas,afectación visceral

ESTIGMASCARACTERÍSTICOS

RUBEOLA

CMV

TXP

VARICELA

Tabla 18. Infecciones congénitas.

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P e d i a t r í a

35] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [

Enterovirus: Echovirus (3, 9, 11,17) y Coxsackie (B2-5)La infección más frecuente se produce intraparto o post parto.A los 3-5 días de vida se inicia la clínica, que puede dar lugar asepsis mortal con afectación multisistémica o, más frecuente-mente, a meningitis aséptica o meningoencefalitis (con linfoci-tosis en LCR, estando la glucosa y las proteínas normales) quese resuelven espontáneamente. No existe tratamiento específico.

1.13.- Consecuencias del consumo de tóxicos du-rante el embarazo

OpiáceosEl inicio de los síntomas de abstinencia aguda varía desde delnacimiento hasta dos semanas después. Tienen mayor gravedadsi la adicción materna es a varias drogas y, dentro de éstas, laabstinencia a metadona.

MetadonaOpiáceo actualmente más usado (75-90%). La gravedad de-pende de la dosis recibida en la madre (<20 mg/día dará lugara mínimos síntomas). Produce una abstinencia tardía a las 2-4semanas, con o sin manifestaciones al nacimiento que mejoranrápidamente.

ClínicaCIR, alteraciones del sueño, conducta hiperactiva, temblor, hi-pertonía, convulsiones, respiración anormal y mayor incidenciade muerte súbita del lactante.

TratamientoSintomático (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun-ción de la clínica se administrará morfina y si precisa dosis deésta superiores a 2 ml/kg/día se asociará fenobarbital. Si se sos-pecha una drogadicción múltiple, el tratamiento de elección esel fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteracionesdel sueño pueden prolongarse durante 6 ó más meses, lo queno induce a continuar con la medicación.

HeroínaSigue en frecuencia a la metadona. El síndrome de abstinenciasuele comenzar a las 48 horas de vida. Depende de las dosisdiarias de heroína, duración de la adicción y de cuándo fue la úl-tima dosis. Disminuye la incidencia de ictericia y EMH; en cambioaumenta el riesgo de muerte intraútero y muerte súbita del lac-tante. No existe mayor riesgo de malformaciones congénitas.

ClínicaSimilar a la metadona, siendo más raras las convulsiones.

- Neurológica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertonía, hiperre-flexia, convulsiones, llanto agudo.- Gastrointestinal: vómitos, rechazo de las tomas, diarrea.- Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos.- Vasomotora: sudoración, fiebre, cutis reticular.

CocaínaEfecto anorexígeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos es-pontáneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el síndromeclásico de abstinencia a opiáceos. Existe una mayor incidencia demalformaciones congénitas, microcefalia, hemorragias intracra-neales, muerte súbita del lactante, alteraciones neurológicas y

alteraciones de la conducta. El tratamiento es sintomático aun-que en ocasiones se administra fenobarbital o loracepam paraconseguir disminuir los síntomas.

Síndrome alcohólico-fetalCIR simétrico cuyo grado depende de la dosis y duración delconsumo, otras drogas asociadas y del estado nutricional. In-cluye: microcefalia, rasgos faciales dismórficos (hipoplasia facial,puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superiordelgado, epicantus, hendiduras palpebrales cortas), alteracionescardíacas, hidronefrosis, retraso mental, trastornos motores yde la conducta (MIR 99F,193).

La infancia es la época de la vida donde se produce fundamen-talmente el crecimiento corporal, de hecho, durante el primeraño de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postna-tal. En las últimas décadas se ha objetivado un incremento delcrecimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacio-nal en los últimos años, secundario a una mejora de la alimen-tación.

Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimientoes el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el pro-

Observa que a estos RN no sólo se les vacuna frente al VHBsino que además se les pone γ-globulina i.m. en el momentodel parto. A partir de ahí se comportan como cualquier otro

RN y no se les debe retirar la lactancia materna.

RECUERDA

TEMA 2 CRECIMIENTOY DESARROLLO

Figura 1. Tabla de peso en relación a edad.

ObesidadSobrepesoNormalDesnutrición leveDesnutrición moderadaDesnutrición grave

Años

Kilo

gram

os

Figura 2. Tabla de talla en relación a edad.

Alta

NormalLigera altaLigera baja

Baja

Años

Cent

ímet

ros

Manual A Mir

36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [

teico (MIR 99, 189).El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimientoes la velocidad de crecimiento (MIR).En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución depeso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricio-nal crónico).En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional,familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismotiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o ele-vado.

2.1.- Desarrollo normal

Durante la primera semana de vida se produce una pérdida depeso fisiológica que puede representar hasta un 10% del pesoal nacimiento (por excreción de exceso de líquido y escasa in-gesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad de lí-quido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN,debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1er

mes.Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer deforma exponencial según el siguiente esquema:

En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm(mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme-tros son similares y luego es mayor el torácico.Existen distintas fórmulas para calcular el peso en lactantes yniños mayores:

- 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.- 1-6 años = edad (años) x 2 + 8 (MIR 01F, 88).- 7-12 años = edad (años) x 7 – 5 / 2.

La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puedecalcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) x 6 + 77.

2.2.- Otros índices de crecimiento

Proporciones corporalesEl índice segmento corporal superior/segmento corporal inferioral nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in-feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3 ya los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades seconsidera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) oalteraciones óseas (raquitismo).

Edad óseaRefleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir latalla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación delfémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una

radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menoresde 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1año se realizará Rx de muñeca izquierda. Es patológico si existeuna diferencia de más de 2 años entre la Edad Ósea (EO) y laEdad Cronológica (EC). Guarda mejor correlación con la fase dedesarrollo puberal que con la edad cronológica (en mujeres másrápida y menos variable).

DenticiónComienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR01, 186) y avanza hacia los lados. La caída empieza en torno alos 6 años, seguida de la erupción de los primeros molares comoprimeros dientes definitivos. Guarda escasa correlación conotros procesos de crecimiento y maduración. Se considera re-traso en la erupción dentaria cuando no existe ningún diente alos 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipopara-tiroidismo, causas familiares o idiopáticas (las más frecuentes).

Desarrollo psicomotorPara la evaluación del desarrollo se ha creado el test de Denver,que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adapta-ción, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimientohasta los 6 años. Existen numerosos hitos del desarrollo quepueden estudiarse.

- El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabezaa un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en unacara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñecaal girar el cuerpo.- 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos. - 3 meses: sostén cefálico.- 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano.- 6º mes: sedestación, inicia monosílabos.- 8º mes: oposición del pulgar.- 9º mes: comienza la reptación.- 11º mes: se pone de pie.- 12º mes: deambulación, primeras palabras hacia el año. - 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194).

2.3.- Talla baja

Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo encuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hi-pocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:

Variantes de la normalidadSon la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-nico:

- Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191):• Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a lacurva normal durante la infancia y aceleración al final de laadolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad

Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad.

Peso

RN

RN

x2

6 m

x3 x4

1 a 2 a

50 cm RN x2+12.5 cm+25 cm

1 a 2 a 4 a

Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación) A. Niño de 3 meses B. Niño de 7 años.

A B

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37] NUTRICIÓN [

está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosticado.• EO (edad ósea) <EC (edad cronológica).• Historia familiar de retraso constitucional.• Estudios de laboratorio normales.

- Talla baja familiar: es más frecuente.• El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor-males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberaltiene lugar a la edad habitual.• EO=EC.• Talla de los padres: baja• Pruebas de laboratorio normales.

PatológicoEl crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er año (curvaplana).

- Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuentede retraso del crecimiento armónico patológico.

• Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicoso teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inma-durez extrema.• Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosómicas(MIR 06, 182), malnutrición, alteraciones metabólicas y en-docrinas (es típica la asociación de micropene con el déficitde hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193).

- Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín-dromes.

3.1.- Requerimientos

Minerales- Hierro: indicado en RNPT, gemelares, RNBP, anemia neonatal.- Flúor: en niños con lactancia artificial, la administración de flúordependerá de la cantidad que lleve el agua de su localidad. Sedebe suplementar si el agua tiene <0.7 partes por millón. Se re-comiendan suplementos de flúor en niños alimentados con LM.

3.2.- Alimentación del lactante

Lactancia materna (LM) La lactancia materna sigue proporcionando ventajas prácticas y

psicológicas. Alimento natural, fácilmente disponible, no con-tiene bacterias contaminantes y confiere protección frente a lospatógenos entéricos. Contiene anticuerpos bacterianos y víricos,concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia delos microorganismos a la mucosa intestinal), macrófagos, vita-mina D y otros nutrientes necesarios (excepto flúor y vitaminaK), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hastael 4º-6º mes, momento en que hay que complementar con ali-mentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vómitos, có-licos y eccemas atópicos son menos frecuentes en niñosalimentados con leche materna.

- El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente re-lacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98,187). El estímulo más satisfactorio para la secreción de lechees el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horasde una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de laleche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,calor local y antibioterapia, por lo que no se considera unacontraindicación de la lactancia materna. La lactancia maternase establece a demanda del niño, con un intervalo no superiora 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190).

Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)Calostro: secreción de las mamas durante la última parte delembarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color ama-rillento limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene másproteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la lechemadura. Contiene también factores inmunitarios importantes.Es sustituida por una leche de transición hasta el establecimientode la leche madura a las 3-4 semanas.

Contraindicaciones médicas a la LM- Infección por VIH.- Infección primaria por CMV.- Infección por VHB sin profilaxis del niño.- TBC activa no tratada.- Enfermedades metabólicas que precisan control dieta: fenil-

TEMA 3 NUTRICIÓN

No descuides las características de la leche materna y sus dife-rencias con la leche artificial.

ENFOQUE MIR

0-6 m

6-12 m

12 m-3 a

4-6 a

7-10 a

11-14 a

80-120Kcal/Kg/día

100 Kcal/Kg/día

90 Kcal/Kg/día

70 Kcal/Kg/día

45-55 Kcal/Kg/día

EDAD ENERGÉTICOS

Tabla 1.Requerimientos nutricionales.

2.2 g/Kg/día

1.6 g/Kg/día

1.3 g/Kg/día

1.1 g/Kg/día

1 g/Kg/día

15% proteínas,35% HC,

50% grasas

15% proteínas,50% HC,

35% grasas

PROTEICOSDISTRIBUCIÓN

CALÓRICA

↑ β -lactoalbúminacaseína 80%

++ Fenilalanina

↓

= AG saturados,se digieren peor

0.67 Kcal/ml

+++ ( exceptohierro y cobre)

+

+

-

1 (125/96)

K,A,B,E

Menor vaciado gástrico

LM LA

↑ α-lactoalbúmina75% caseína

↑ (10% polisacáridos yglucoproteínas)

= AG* esenciales einsaturados

0.67 Kcal/ml

+

+ (se absorbe mejor)

++

+

2 (40/20)

C,D,A,B,E

Mayor vaciado gástrico

PROTEÍNAS

LACTOSA

GRASAS

CALORÍAS

MINERALES

HIERRO

COBRE

FLÚOR

Ca/P

VITAMINAS

DIGESTIBILIDAD

* Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en lasmembranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la úl-tima parte de la tetada.

Tabla 2. Características de la leche madura (MIR 99, 186; MIR 98F, 46; MIR98, 177).

Manual A Mir

38 ] NUTRICIÓN [

cetonuria, galactosemia.- Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia,hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, paludismo,malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psiquiátricosgraves.- Fármacos: pocos. No afectan al RN los productos que sonácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que seunen a proteínas plasmáticas o se absorben mal.

• QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida).• Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina.• Cloranfenicol, tetraciclinas.• Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo.• Cimetidina.• Bromocriptina.• Litio.• Dietilestilbestrol.

Alimentación complementaria (Beikost)Se ha de introducir entre el 4º y 6º mes. Cualquier alimentonuevo debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otronuevo al menos 1-2 semanas, para detectar posibles intoleran-cias. A los 6 meses la alimentación complementaria debe supo-ner el 50% del contenido energético de la dieta.

- 4º-5º mes: cereales sin gluten.- 5º-6º mes: fruta (manzana, pera, plátano. No naranja porquees muy ácida) y verdura (no dar remolacha, espinacas (MIR00F, 189), col y coliflor). - 6º-7º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.- 8º mes: yogur.- 10º-11º mes: yema de huevo, pescado.- 13º-14º mes: clara de huevo.- 2-3 años: leche entera de vaca y legumbres.

Problemas de la alimentación- Mala técnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante ali-mentado de forma excesiva se convertirá en un niño y adultoobeso.- Regurgitación: retorno a la boca de pequeñas cantidades dealimentos durante la comida o al poco de ésta, sin esfuerzo(esto es, sin náusea). Se considera parte del RGE fisiológicohasta el 6º mes y se puede evitar haciendo eructar al niño entretomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del ladoderecho para facilitar el vaciado gástrico).- Estreñimiento: los niños alimentados al pecho rara vez sufrenestreñimiento, aunque también es poco frecuente en los alimen-tados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera nor-mal desde una deposición tras cada toma hasta una cada 48 h.- Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuesta-mente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producencrisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal yflexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria aúltima hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición ola expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferen-cial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis opielonefritis. No existe tratamiento específico.- Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con des-a rrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con laadministración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR98F, 56).

3.3.- Malnutrición

Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las pérdidas y la utiliza-ción de reservas.Podemos diferenciar dos tipos de malnutrición: calórica (ma-rasmo) o proteica (kwashiorkor). Ésta última es más prevalentea nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fácil es-tablecer una separación, por lo que se habla de malnutrición

mixta o calórico-proteica (más frecuente en países desarrollados).Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evaluaciónde las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velocidadde crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de laporción media del brazo y pruebas químicas. Es frecuente la in-suficiencia inmunitaria.

3.4.- Obesidad

Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-lar subcutáneo y en otros tejidos.El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definirselectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em-barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.

Figura 1. A. Kwashiorkor B. Marasmo.

A B

Proteico

Más prevalente

Peso y talla disminuidosprecozmente

Flácido, a vecesexceso de grasa

Distendido

Atrófica o hipotónica

Hipoalbuminemia,edemas

Esteatosis hepáticaFunción renal ↓

Diarrea

Letárgico, apático,irritable

DermatitisZonas irritadas

oscurecidasDespigmentación

Pelo escaso, fino, rojizo

KWASHIORKOR

DÉFICIT

FRECUENCIA

PESO

TEJIDO CELULARSUBCUTÁNEO

ABDOMEN

MUSCULATURA

METABOLISMO

HÁBITO INTESTINAL

COMPORTAMIENTO

PIEL

Tabla 3. Tipos de malnutrición.

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MARASMO

Calórico

Disminución tallatardía

Disminuido

Distendido, pleno

Atrófica o hipotónica

HipotermiaPulso lento

Metabolismo ↓

EstreñimientoDiarrea de laemanciación

Inquieto al inicioApático, pérdida apetito

Poco turgente, arrugada

P e d i a t r í a

39] NUTRICIÓN [

Está íntimamente relacionado con variables familiares (obesidadde los padres, menor número de integrantes en la familia) y lainactividad.Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se co-rrelaciona con la tensión arterial. Da lugar también a aumentode los niveles de insulina y aumento de la resistencia a ésta, dis-minuyendo la lipólisis y aumentando la captación y síntesisgrasa.

Clínica (MIR 98, 178)- Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla yedad ósea elevadas (MIR).- Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.- Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188).- Colelitiasis.- Epifisiólisis de la cabeza femoral.- Dolor articular, pies planos, genu valgo.- ITUs de repetición en niñas.

Diagnóstico diferencial- Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsuline-mia, déficit de GH, alteración función hipotalámica, Prader-Willi, poliquistosis ovárica, pseudohipoparatiroidismo.- Síndromes genéticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-Hallgren.- Otros síndromes: Cohen, Carpenter.

Complicaciones- Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, au-mento de triglicéridos séricos, aumento de colesterol LDL yVLDL y descenso del HDL.- Pseudotumor cerebri.- Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anor-males, apnea del sueño.

3.5.- Raquitismo

El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejidoosteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralizacióndel hueso maduro se denomina osteomalacia. La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietéticosy de la trasformación de la 7-deshidrocolesterol endógena en la piel.Existen receptores para la D2 (calciferol) en riñón, intestino, os-teoblastos, paratiroides, islotes pancreáticos, células cerebrales,epitelio mamario y otros.

Etiología- Déficit de vitamina D: prácticamente eliminado en los paísesindustrializados. El déficit podría producirse en los lactantes depiel oscura que no reciben suplementos o en niños amaman-tados por madres no expuestas a la luz solar. - Alteración del metabolismo: enfermedad hepática o renal(MIR 98, 183).- Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidro-xilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción dela vitamina (tipo II).- El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. Laglucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiper-fosfaturia que sí que produce hipofosforemia.

FuncionesDe la vitamina D:

- Aumento de la absorción intestinal de calcio y fósforo.- Aumento de la reabsorción renal.- Metabolismo mineral óseo (depósito y reabsorción).

FisiopatologíaLa disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipocal-cemia y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)compensador, como consecuencia del cual se produce:

- Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización)→ aumento de fosfatasas alcalinas.- Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsor-ción de fósforo en el riñón (MIR 99F, 187), aumento de la ex-creción de bicarbonato y alteración en la reabsorción deaminoácidos.

ClínicaAlteraciones óseas: pueden observarse desde los 2 meses,aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2º año. Elorden de aparición de las lesiones óseas es descendente: cráneo,tórax y extremidades.

- Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del cráneoen occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas cra-neales se considera una variante de la normalidad.- Rosario raquítico: aumento de tamaño de uniones costo-condrales.- Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo conretraso del cierre de la fontanela anterior.

7-deshidrocolesterolPiel

Corteza renal

Hígado

Colecalciferol (D3)

25-OH colecalciferol

1-25 diOH colecalciferol(vitamina D)

Fotoquímica

Raquitismocarencial

Raquitisimovit. D tipo I

Raquitisimovit. D tipo II

Receptoresperiféricos

Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.

↑ PHT

Resorciónde hueso

Riñón

↑ P↑ Ca

↑ FA

↑ Ca↓ P↓ aas ycitrato

↑ AMPcurinario

Normocalcemiacompensadora

↑ HCO3excretado

Figura 3. Efectos de la PTH.

Manual A Mir

40 ] DESHIDRATACIÓN [

- Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge-neralizadas.- Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílagohacia delante.- Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en laparte inferior del tórax.- Deformidad pélvica con crecimiento retrasado. - Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verdede los huesos largos (asintomáticas).

- Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa),cifosis y escoliosis.- Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula-ción retrasada.

Síntomas generales: sudoración, tetania, infecciones pulmo-nares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotoníamuscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es típicala alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resisten-tes (MIR 05, 188).

Diagnóstico- Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl,aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinarioy 25-hidroxi-colecalciferol sérico (MIR).- Radiológico: signos precoces, casi anteriores a las manifesta-ciones clínicas. La radiografía más indicada es la de muñeca.

• Rarefacciones estructurales del hueso.• Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamientoe irregularidades): “imagen en copa de champán” (MIR).• Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis.• Líneas de Looser-Milkmann por pérdida de la esponjosa(transversales).

ProfilaxisLas necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 µg), en elRNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/día durante el primer año.Los RNPT y los niños alimentados al pecho, cuya madre no está ex-puesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D.

TratamientoAdministración diaria de 50-150 µg de vitamina D3 ó 0,5-2 µgde 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro-duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior-mente se continúa con la dosis profiláctica. La administraciónde 15000 µg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa queel tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia con-comitante se administrará también calcio.A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a lanormalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con de-pósitos bajos de proteínas y zinc.

3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183)

La vitamina C, o ácido ascórbico, se encuentra en los cítricos,hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fun-damental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños. Sucarencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre los7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en la for-mación del tejido conectivo maduro, hemorragias cutáneas (pe-tequias, equimosis…), inflamación y hemorragia gingival,hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, pe-ritoneo…), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posi-ción de rana. Además de estos síntomas tan llamativos, en losestados carenciales menos acusados lo que se suele producirson síntomas generales inespecíficos como cansancio, debilidad,fatiga o depresión. En los niños la falta de vitamina C puede al-terar el correcto crecimiento óseo, observándose rosario raquí-tico en las costillas. El tratamiento del déficit de vitamina C sebasa en ácido ascórbico 100-500 mg/d por vía oral.

Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electrolitos.Los RN y lactantes son más susceptibles, debido a la mayor can-tidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor ca-pacidad de regulación. Las pérdidas rápidas de peso traducenpérdidas de líquidos y electrolitos y no de masa magra corporal.

Tipos- Según la intensidad:

• Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%.• Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%.• Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%.

- Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un com-partimento producen desviaciones compensadoras de agua(que sigue siempre al Na) a través de la membrana celular,dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse en(MIR 99, 178):

• Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradienteosmótico y el volumen intracelular permanece constante.• Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenandointensa deshidratación por el acusado descenso de la volemia(riesgo de edema celular).• Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular,disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa(riesgo de desecación celular).

EtiologíaAporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o malinstaurada.Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu-ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas(fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper-ventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).

ClínicaPérdida de volumen extracelular.

- Hipotónica: importantes signos de reducción de volumenextracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos esuno de los signos clínicos que mejoran rápidamente despuésde la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de valorar enniños con malnutrición intensa y en los RNPT.- Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel caliente

Figura 4. Tibias varas.

TEMA 4 DESHIDRATACIÓN

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41] DESHIDRATACIÓN [

y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidratación neuro-nal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia, convulsiones).

Datos de laboratorio- Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, hema -tocrito y proteínas plasmáticas).- Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. El po-tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e in-suficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas opor administración de álcalis o glucosa. Encontraremos acido-sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómitospertinaces o aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro vanparalelos a los de sodio (MIR 06, 186). El hiato aniónico oanion-gap es la diferencia entre los cationes y los aniones:(Na+K)-(Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14mEq/L. Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, reten-ción de sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y dismi-nuido en la hipoalbuminemia.- El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentanen la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo-merular (insuficiencia renal prerrenal).- Analítica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos ogranulosos, leucocitos, eritrocitos y proteínas.

Tratamiento- Rehidratación oral: es la más adecuada y fisiológica, por loque siempre que sea posible se utilizará esta vía. Suele tenerun buen resultado en las deshidrataciones leves o moderadas.Se ha de reponer el déficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de unahipernatrémica. Se recomienda el suero oral hiposódico: Na60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y sus-tancias tampón.- Rehidratación intravenosa: indicada en deshidratacionesgraves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen agudo,alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodiná-mica. El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit

calculado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas.El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solucióny la velocidad de rehidratación.

• Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes.Solución a utilizar: Glucosalino 1/3.• Hipotónica: igual que la anterior. Si la hiponatremia esgrave se usarán líquidos hipertónicos.• Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de formagradual, con una solución de Glucosalino 1/5. La intención esir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día,para evitar posible edema cerebral.• En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res-puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis(MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario.

4.1.- Síndrome post-gastroenteritis

Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé-tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. Enla mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originóla diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparecegrasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP,malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de vitamina A, in-fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroen-teritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana(E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi-dos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v.prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).

TratamientoRehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre-coz y aporte energético adecuado.

ProfilaxisLactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda. Enlos niños con diarrea es importante y recomendable el inicio pre-coz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte caló-rico y de nutrientes para el intestino) (MIR 03, 200; MIR 98F, 52).

3-5%

Alerta,inquieto

Sediento

Normal

Normal

Normal

Normal

Buena

Normales

Sí

Húmedas

Normal

Normal

30-50 ml/kg

LEVE

6-9%

Irritable,letárgico

Sediento, hipo-tensión postural

Rápido, débil

Profunda

Deprimida

Normal o baja

Regular

Hundidos

Disminuidas

Secas

Escasa, oscura

>2 s

60-90 ml/kg

MODERADA

10%

Letárgico,coma

Consciente, asus-tado, frío

Filiforme, rápido

Profunda, rápida

Muy hundida

Baja

Signo delpliegue +

Hundidos

Faltan

Muy secas

Oliguria, anuria

>3 s

100 ml/kg o sup.

GRAVE

PÉRDIDA DE PESO

ASPECTO(PEQUEÑOS)

ASPECTO(MAYORES)

PULSO RADIAL

RESPIRACIÓN

FONTANELAANTERIOR

TA

ELASTICIDADCUTÁNEA

OJOS

LÁGRIMAS

MUCOSAS

DIURESIS

RELLENOCAPILAR

DÉFICIT LÍQUIDO

Tabla 1. Signos y síntomas según la gravedad de la deshidratación.

Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v.,lo primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello

hay que estimar sus necesidades basales y su déficit.Las necesidades basales según la regla de Holliday:

Los primeros 10 kg: 100 cc/kgEntre 10-20 kg: 50 cc/kg

>20 kg: 20 cc/kg

Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basalesa los que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que

corresponda. Cálculo del déficit total:10 x peso x déficit estimado clínicamente (%)

Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos eldéficit el primer día o en 48-72 horas (observa que en las

deshidrataciones hipernatrémicas es donde más precauciónse debe tener en la velocidad de rehidratación).

RECUERDA

No diluir las tomas porque perderá peso.

No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio

No dar manzana porque favorece los retortijones.

RECUERDA

Manual A Mir

42 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [

5.1.- Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores

La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoriasuperior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tienemayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es-trechez fisiológica de las vías respiratorias.La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu-ras por debajo existentes se denomina laringitis, laringotra-queitis y laringotraqueobronquitis, siendo ésta última la másfrecuente, ya que en niños rara vez se limitan a una determinadazona del aparato respiratorio.La inflamación que afecta a las estructuras por encima de lascuerdas vocales se denomina supraglotitis.Crup: concepto que agrupa distintos procesos, la mayor partede ellos infecciosos. Se caracterizados por tos perruna o metá-lica, ronquera, estridor inspiratorio y signos de dificultad respi-ratoria superior por obstrucción laríngea de intensidad variable.

Características generalesIncidenciaVarones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a lasrecidivas dentro del mismo año.

EtiologíaLa causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Pa-rainfluenzae y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión) ex-cepto en la epiglotitis aguda en la que la causa más frecuentees el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR 98, 175) y más rara-mente S. pyogenes, S. Pneumoniae y S. aureus.

ClínicaVa a depender del proceso en cuestión.

ComplicacionesPropagación del proceso infeccioso → traqueitis bacteriana, oti-tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumoníabacteriana y traqueobronquitis supurada.

Crup viral (laringotraqueitis aguda)- Cuadro catarral previo, ambiente familiar catarral.- Secuencia de síntomas: tos y estridor intermitente que sehace continuo al progresar la obstrucción, aleteo nasal, retrac-ciones costales y espiración alargada.- Pueden tener febrícula o fiebre elevada.- Suele haber empeoramiento nocturno, duración de variosdías o semanas con recaídas frecuentes.- La sobreinfección bacteriana es rara.

DiagnósticoRx de nasofaringe y vías respiratorias superiores para diferen-ciarla de la epiglotitis. No manipular la vía respiratoria, ni siquieracon el depresor lingual, por el riesgo de parada cardiorrespira-toria.

TratamientoSintomático → humedad ambiental (ambiente húmedo y frío),

oxigenoterapia, corticoides inhalados, orales e incluso corticoi-des i.v., adrenalina inhalada, intubación y ventilación mecánicasi fuera preciso. No usar antihistamínicos, antitusígenos, sedan-tes ni antibióticos (si no hay sobreinfección bacteriana docu-mentada).

Laringitis espasmódica aguda (crup espasmódico) (MIR)Similar a la laringotraqueobronquitis aguda salvo que no existecuadro catarral previo y el epitelio respiratorio está conservado.Ocurre en niños de 1-3 años. La etiología más frecuente es la ví-rica aunque también existen factores alérgicos y psicológicos eincluso digestivos (el reflujo gastroesofágico es la causa más fre-cuente en casos de laringitis posteriores o edema de cartílagosaritenoides).ClínicaIdéntica, de inicio brusco nocturno, que se repite durante 1-2noches (con menor intensidad) mejorando al día siguiente, en elque puede persistir ronquera ligera y tos. Rara vez aparece fiebre.

TratamientoSimilar a la laringotraqueobronquitis.

Diagnóstico diferencial- Traqueítis bacteriana (MIR 97F, 196): generalmente apa-rece en <3 años, siendo la etiología más frecuente la bacte-riana (S. aureus). Tras un cuadro de laringotraqueitis agudacon o sin mejoría posterior, aparece un empeoramiento clínicocon fiebre elevada, dificultad respiratoria progresiva, estridorinspiratorio y espiratorio y secreciones espesas purulentas. Eldiagnóstico es clínico, aunque pueden detectarse alteracionesradiológicas, leucocitosis y neutrofilia. El tratamiento es anti-bioterapia con β-lactámicos o glucopéptidos (con intubación sila precisa). El síndrome del shock tóxico se ha asociado con latraqueítis. Si el tratamiento es el adecuado, el pronóstico esexcelente.- Crup diftérico: cuadro rarísimo por la vacunación. Se carac-teriza por exudados serosos o serosanguinolentos por la nariz,visualizándose en faringe membranas blanco-grisáceas.- Crup del sarampión: puede ser fulminante.- Otras: aspiración cuerpo extraño, abscesos, compresiónextrínseca vía respiratoria, obstrucción intraluminal, angioe-dema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos, tu-mores o malformaciones, causas psicógenas y asma.

Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supraglótica)Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en niños de2-7 años. Ha disminuido muchísimo su frecuencia por la vacu-nación frente al H. influenzae b. La evolución es fulminante, confiebre elevada, dolor faríngeo, disnea, babeo, obstrucción res-piratoria (en “postura de trípode”, como si el niño tuviera en laboca una patata caliente, con el cuello en hiperextensión, bocaabierta y lengua saliente) y postración. La tos perruna es rara. Amedida que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos res-piratorios, pudiendo evolucionar a situación de shock. No es fre-cuente el ambiente familiar epidémico de infección.

DiagnósticoNunca explorar la faringe, en casos dudosos se realiza laringos-copia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano,por parte de médicos especializados en intubación y traqueos-tomía, con radiografía previa sólo si lo permite el estado clínicodel niño. En casos leves bastará con la radiografía lateral de lafaringe.

TratamientoAntibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina)durante 7-10 días junto con intubación si fuese necesario. Nocolocar en decúbito supino ni coger vías venosas hasta que no

TEMA 5 ENFERMEDADESDEL APARATORESPIRATORIO

Céntrate en la fibrosis quística y la bronquiolitis. Seguro queponen alguna pregunta de estos temas.

ENFOQUE MIR

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43] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [

esté asegurada la vía aérea. La adrenalina inhalada y los corticoi-des son ineficaces.Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es excelente. Lasinfecciones concomitantes son poco frecuentes aunque puedenaparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis o artritisséptica.

5.2.- Estridor laríngeo congénito

Etiología- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.- Laringomalacia: alteración congénita más frecuente de la la-ringe consistente en flacidez de los cartílagos aritenoides y dela epiglotis produciéndose el colapso y cierto grado de obs-trucción de la vía respiratoria durante la inspiración. Es másfrecuente en varones y se asocia a otras anomalías anatómicas.

ClínicaLa manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque enocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuenteslos ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspira-ción. Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de-

cúbito supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disneay retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pue-den deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir difi-cultad en la alimentación. Desaparece progresivamente amedida que se desarrolla la vía respiratoria.

DiagnósticoLaringoscopia directa.

Diagnóstico diferencialMalformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas vo-cales, membranas intraluminales, condromalacia grave de la-ringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conductotirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.

TratamientoSe resuelve espontáneamente sin tratamiento específico. Enocasiones ha sido necesaria la traqueostomía o la intubación, yla alimentación por SNG (siendo más tolerable la posición endecúbito prono).

PronósticoGeneralmente remite a los 18 meses, aunque puede existircierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos pa-cientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con in-fecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto.

5.3.- Bronquiolitis aguda

Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias queaparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184).

EtiologíaVírica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben aotros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Losniños y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan laenfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El ade-novirus está más relacionado con las complicaciones posteriorescomo la bronquiolitis obliterante y el síndrome de hiperclaridadpulmonar (Swyer-James).

EpidemiologíaLactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, ensituación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfer-medad familiar respiratoria poco importante (catarro de víasaltas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.

FisiopatologíaObstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco yresiduos celulares, así como invasión vírica de las ramificacionesmás pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye y au-mentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espira-ción), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre lospulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos,que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros.La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puedesalir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu-diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar elintercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión,causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico.

ClínicaComienza como una infección leve de vías respiratorias superio-res, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.

Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.

Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.

Manual A Mir


La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente alos pocos días y se caracteriza por tos sibilante paroxística, dis-nea e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimenta-ción (MIR 06, 185). Los casos leves suelen durar 1-3 días.

ExploraciónTaquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, tirajesubcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperinsufla-ción pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. A laauscultación, estertores finos y sibilancias. En los casos graves losruidos respiratorios apenas se oyen, ya que la obstrucción escasi completa.

DiagnósticoEs fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsu-flación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma)con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias(siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumo-nía). Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS enlas secreciones nasofaríngeas mediante técnicas de inmunoa-nálisis enzimático (MIR 00, 214) y aumento de anticuerpos ensangre.

Diagnóstico diferencialAsma: episodios repetidos, con antecedentes familiares positi-vos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosino-filia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesosde tos repetidos constituyen un dato diferencial importante. Otros: fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño,tos ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeumo-nía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva gene-ralizada.

TratamientoEs fundamentalmente de soporte. En infecciones graves sedebe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxí-geno, posición semiincorporada y líquidos por vía parenteralpara complementar o sustituir la alimentación oral. Los antibió-ticos tienen escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana se-cundaria. Los corticoides no son beneficiosos, e incluso puedenresultar perjudiciales en algunas circunstancias.Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila-tadores; en líneas generales, si responden se siguen utilizando.La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y latumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultadossatisfactorios.Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará

ventilación mecánica.La Ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejoradiscretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mor-talidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes dealto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardio-patía congénita cianosante, displasia broncopulmonar o inmu-nodeprimidos), aunque cada vez su uso está más restringido.En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.

ProfilaxisPalivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. Está indicado en <2años con enfermedad pulmonar crónica, prematuros <28 se-manas de gestación de forma mensual hasta los 12 meses, y enlos de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses. Los an-ticuerpos monoclonales se administrarán durante los períodosde epidemia.

PronósticoLa fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio dela tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el períodocrítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1%por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave odeshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-génita o fibrosis quística. Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car-díaca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bron-quial al final de la infancia, aunque no se conoce bien la relaciónentre estos dos procesos.

5.4.- Bronquiolitis obliterante

Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y peque-ñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factordesencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalación desustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del tejido con-juntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, adenovirus(MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y omi-nosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de in-jerto contra huésped).

ClínicaTos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un pe-ríodo de mejoría evidente. Posteriormente aparece disnea cre-ciente, expectoración, tos y sibilancias. El inicio de los síntomassugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10%de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridadpulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobretodo si se debe a infección por adenovirus (MIR).

Diagnóstico- Clínico. Las pruebas funcionales muestran típicamente un pa-trón obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo omixto.- Radiológico: desde un patrón normal hasta imágenes quesugieren TBC miliar.- Broncografía: obstrucción de bronquiolos con poco o escasocontraste en la periferia del pulmón. Pero puede ser normal.- TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de

Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda.

Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicadoslos sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que

está haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos elriesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso

emplearlos, se debe hacer con el niño intubado.

RECUERDA

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45] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [

forma parcheada y subpleurales.- Biopsia pulmonar: confirmación. Puede ser normal porque laafectación es en parches.

TratamientoNo existe tratamiento específico.

PronósticoAlgunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanasdespués de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, algu-nos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica.

5.5.- Fibrosis quística

Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e in-fección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad ge-nética más frecuente de la raza caucásica, y la causa másfrecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es laresponsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreáticasexocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pan-sinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinde-pendiente.

EtiologíaIncidencia en raza caucásica es de 1/2500 RNV siendo menosfrecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estandoalterado el gen que codifica una proteína llamada reguladortransmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR03, 195). La CRTF actúa como un canal o bomba aniónica en lasmembranas celulares. La alteración más frecuente es la delección de un residuo de fe-nilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP(δF508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para estamutación, describiéndose en el resto más de 600 mutaciones,de las que las más graves son las que asocian afectación pancre-ática. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la en-fermedad pulmonar ni hepática.

PatogeniaAlteración de la conductancia transmembrana dando lugar a se-creciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, queocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En lasglándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen unsudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR07, 190).El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de lasbacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por gér-menes poco frecuentes de la vía aérea (S. aureus y P. aeruginosaque tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes,siendo esta transformación altamente sugestiva, aunque no de-finitiva, para hacer el diagnóstico). Parece existir de forma prima-ria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse yaque no existen alteraciones inmunitarias importantes que expli-quen estas infecciones.

Anatomía patológica- Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia deglándulas submucosas en respuesta a la infección crónica,bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dila-tación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTPsecundaria).- Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-mentos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea.- Páncreas: pequeño y quístico, con alteración de los acinos(que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir delos 20 años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes.- Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de lasglándulas (alteraciones mínimas).

- Hígado: cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), con-gestión hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica conmoco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y es-tenosis distal del colédoco.- Glándulas salivales: distendidas por moco. Las glándulas ecri-nas y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aun-que su producto secretor está alterado.- Genitourinarias: moco abundante en cérvix, endocervicitis,obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los con-ductos deferentes y de las vesículas seminales.

Manifestaciones clínicas- Respiratorio:

• Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis. El sín-toma más constante es la tos productiva (moco purulento)que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo.Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. Alprogresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficienciarespiratoria y muerte.• Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseu-domona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonización por B.cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico, al indicarenfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudo-mona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no defi-nitvas) para establecer el diagnóstico (MIR 07, 190). Lainfección crónica se limita al aparato respiratorio, relacionán-dose con el estado nutricional, sobre todo con déficit de áci-dos grasos. En los casos con función pancreática exocrinanormal, la enfermedad respiratoria aparece más tardíamente.• Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis,neumotórax, osteoartropatía hipertrófica (elevación del pe-riostio sobre las porciones distales de los huesos largos, doloróseo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoriacrónica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo decor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o cró-nica, aspergilosis alérgica.• Vía respiratoria superior: Poliposis nasal, obstrucción nasaly rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque lossenos están opacificados.

- Digestivo: íleo meconial (15-20% de los recién nacidos conFQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapónmeconial (menos específico) y obstrucción ileal en adultos(equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginación,impactación fecal del ciego o apéndice, dolor abdominal. Lamalabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarcay déficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro elraquitismo.- Vías biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis

Figura 4. Poliposis nasal.

Manual A Mir


neonatal y cólicos biliares por colelitiasis en el segundo deceniode vida.- Páncreas: maldigestión (>85%), diabetes (rara la cetoacido-sis pero pueden existir complicaciones microvasculares) y pan-creatitis aguda recurrente (ocasional).- Genitourinario: en varones existe retraso del desarrollo se-xual en 1 ó 2 años, azoospermia obstructiva en >95% (funciónsexual normal), hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia. Enniñas aparece moco acumulado en cerviz, cervicitis y ameno-rrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. Elembarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar.- Glándulas sudoríparas: alcalosis hipoclorémica si el pa-ciente padece una gastroenteritis o en épocas calurosas, ysabor salado de la piel (incluso escarcha salada en ésta).

Diagnóstico- Prueba del sudor: determina la cantidad de cloro en unamuestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina,siendo sugestiva entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR07, 190). En las primeras semanas de vida es poco fiable porla dificultad de obtener una muestra adecuada.

Existen falsos negativos como en el edema hipoproteinémico.- Estudio de la función pancreática:

• Exocrina: Van de Kammer, disminución de tripsina y qui-miotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determina-ción enzimática en jugo duodenal obtenido por sondaje.• Endocrina: hemoglobina glicosilada, sobre todo despuésde los 10 años.

- Función pulmonar: no fiables hasta los 4 años (mala cola-boración). Aparece una enfermedad obstructiva con respuestamoderada a broncodilatadores, que en fases posteriores seconvierte en un patrón restrictivo.- Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco,bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias disemi-nadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzadosaparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias ex-tensas y atelectasias segmentarias lobulares.- Detección de heterocigotos y diagnóstico prenatal: exis-ten sondas específicas para las mutaciones del gen que per-mite una valoración rápida, aunque la ausencia de mutaciónno permite descartar la enfermedad. Para el despistaje neona-tal la prueba de elección es la determinación del tripsinógenoinmunorreactivo sérico a partir del 3er día de vida (sensibili-dad 95%). No existe acuerdo sobre la necesidad de realizar uncribado universal. La presencia del tripsinógeno depende deque el páncreas esté afecto y sus valores descienden hasta si-tuarse por debajo de lo normal a los 5-7 años.

TratamientoRespiratorio

- Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de lasvías aéreas.-Antibióticos: requieren dosis elevadas pero controlan la pro-

gresión de la enfermedad. Pueden administrarse vía oral (si clí-nica respiratoria o identificación de microorganismos en culti-vos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva a pesar de lasmedidas domiciliarias intensivas) o en aerosol (para incremen-tar la concentración endobronquial). Rara vez se consigue laerradicación de la Pseudomona y de la B. cepacea.- Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus fu-migatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales.- Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol, simpaticomi-méticos vía oral o teofilina oral de liberación sostenida.- Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad refractaria delas vías aéreas. En dosis altas están contraindicados por susefectos secundarios.

Complicaciones respiratorias:- Atelectasias: debe valorarse la lobectomía si hay dificultadrespiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente.- Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempode protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapiarespiratoria. Debe evitarse la lobectomía ya que es difícil loca-lizar la hemorragia y puede ser útil la embolización selectiva sihay hemoptisis importante y persistente.- Neumotórax: si es pequeño sólo observación; si es mayor oa tensión el tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.- Aspergillosis alérgica: los corticoides consiguen que desapa-rezca en varias semanas. En casos refractarios se ha utilizadola anfotericina B en aerosol o 5-fluorocitosina sistémica.- Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obs-trucción completa o rinorrea constante, está indicada la cirugía.- Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofeno o ibuprofeno.- Insuficiencia respiratoria crónica: oxigenoterapia domiciliaria,sobre todo durante el sueño.- Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta exentade sal junto con diuréticos y restricción de líquidos, e inclusodigitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda.- Preoperatorios: con afectación pulmonar moderada o graveprecisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento anti-biótico masivo, debiendo reducirse el tiempo total de la anes-tesia y estimular la tos, manteniendo los antibióticos durante7-14 días.

Nutricional- Dieta: los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales;posteriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso ali-mentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomíapercutánea o nutrición parenteral.- Enzimas pancreáticos: si se administran durante las comidaspermiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadasde estos fármacos con estenosis colónicas que precisan cirugía.- Suplementos vitamínicos. La vitamina K se necesita en el ne-onato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamientoantimicrobiano intenso y la cirugía.

Complicaciones digestivas- Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente me-conial: aumentar el aporte de enzimas pancreáticas, laxantesy líquidos, lavado intestinal con solución salina y polietilengli-

Tos crónica o productivaAtelectasias o neumonías recurrentes

Bronquiolitis recurrenteHemoptisis

Infección por Pseudomonas oS. Aureus

Antecedentes familiares de FQRetraso del desarrollo

Pólipos nasales, pansinusitisAlcalosis hipoclorémica no explicada

Íleo o tapón meconialEsteatorrea, malabsorción

Prolapso rectal (MIR)Cirrosis biliar, hipertensión portal o

varices esofágicas sangrantesHipoprotrombinemia posterior

al período neonatalHipoproteinemia, anasarca

Déficit vitaminas liposolublesSabor salado de la piel

Azoospermia obstructiva

INDICACIONES DE LA PRUEBA

Tabla 1. Indicaciones para realizar una prueba del sudor.

1. Prueba del sudor positiva2. Uno o más de los siguientes:

- Enfermedad pulmonar crónica- Insuficiencia pancreática exocrina- Antecedentes familiares positivos- Test de screening neonatal positivo

3. Confirmar con estudio de DNA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Tabla 2. Criterios diagnósticos de FQ.

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47] APARATO DIGESTIVO [

col. Si la obstrucción es completa se puede resolver con enemade contraste.- Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si episodiosrepetidos: cecotomía.- Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplica-tura de Nissen. Están contraindicados los agentes colinérgicosque pueden aumentar la secreción de moco- Prolapso rectal: reducción manual.

PronósticoExiste una supervivencia acumulativa de 30 años, siendo algomejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la fun-ción pulmonar esté muy alterada, sobreviven más del 90% des-pués de los 20 años del mismo. En la FQ del páncreas(mucoviscidosis) la causa más frecuente de muerte se debe a lasbronquiectasias.

6.1.- Atresia y fístula traqueoesofágica

Incidencia1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.

Clasificación

Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos:- Tipo I: atresia sin fístula.- Tipo II: atresia distal con fístula proximal.- Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.- Tipo IV: doble fístula.- Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).

Manifestaciones clínicas- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque elfeto no puede deglutir el líquido).- SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secre-ciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos-cia-nosis-atragantamiento con los intentos de la alimentación. - Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido y timpa-nizado. Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fís-tula sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, porneumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño. - En un 50% de los casos se ha asociado a malformacionescongénitas → síndrome de VATER o VACTERAL: malformacio-nes vertebrales, anorrectales, traqueales, esofágicas, cardíacasy renales así como del radio y de los miembros.

Diagnóstico- Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón eso-fágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre trá-quea y porción distal del esófago. La radiografía con contrastehidrosoluble puede resultar de ayuda.- Broncoscopio: demuestra las fístulas en “H”.

TratamientoQuirúrgico y urgente. Durante el preoperatorio hay que colocaral niño en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. Eltratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primerlugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubode gastrostomía. En una segunda fase se realizará anastomosisde los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral se debe iniciara partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. Tras la ci-rugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica, es-tenosis y reflujo gastroesofágico (MIR 06, 184), así comolentitud para la alimentación y falta de medro. El desarrollo dela tráquea es normal (siempre que no exista fístula). Si aparecetraqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expec-tante, con tratamiento conservador (MIR 03, 190).

6.2.- Reflujo gastroesofágico

Paso del contenido gástrico al esófago. También denominadocalasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior in-

Recuerda las características clínicas típicas de la FQ,según la edad del paciente:

- RN: íleo meconial e ictericia prolongada.- 2 años: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones

respiratorias de repetición e insuficiencia respiratoria.- 2-12 años: neumonías de repetición, bronquiectasias y pólipos.- Mayores de 12 años: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterili-

dad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar.

En el diagnóstico no olvides que la primera prueba a realizarsiempre es un ionotest, independiente de la edad del niño.

Cuando en el RN se obtienen dos ionotest negativos y existela sospecha diagnóstica, se debe confirmar con la prueba del

tripsinógeno inmunorreactivo, que es la prueba de elección enel RN a partir de los 3 días de vida.

RECUERDA

TEMA 6 APARATODIGESTIVO

Dessde hace 2 años es el tema más preguntado de Pediatría.Debes conocer los aspectos clínicos y diagnósticos de las prin-cipales enfermedades, entre ellas, enfermedad celíaca, estenosishipertrófica de píloro, megacolon agangliónico, invaginaciónintestinal y Meckel.

ENFOQUE MIR

Figura 1. Atresias y fístulas esofágicas.

I II III IV V

Figura 2. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica.

Manual A Mir

48 ] APARATO DIGESTIVO [

competente. La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal ymejoría con la edad (MIR 99F, 189).

PatogeniaLa competencia del esfínter esofágico inferior depende de:

- Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmáticacorta favorece el reflujo.- Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo deHis) menos agudo.- Presión del esfínter: disminución del tono de forma intermi-tente durante el llanto, la tos o la defecación; más raramentedilatación crónica (común en la esofagitis).

Clínica- Reflujo gastroesofágico (RGE) (MIR 08, 186; MIR 02,180): vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante lasprimeras semanas de vida, que se resuelven espontáneamenteen la mayoría de los casos hacia los 2 años (momento en queel niño adopta con mayor frecuencia una posición erecta ytoma alimentos más sólidos). Puede persistir hasta los 4 años.Existe mayor incidencia en niños con parálisis cerebral, sín-drome de Down y retraso del desarrollo.

• Retraso del vaciamiento gástrico asociado• No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-ciones.

- Enfermedad por RGE:• Neumonías por aspiración• Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza yfalta de medro. Puede verse influenciada por factores psico-lógicos, RGE o hernia de hiato.• Retraso ponderoestatural.• Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazode las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.

- Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones dela postura de la cabeza en relación con RGE. La posición de lacabeza actúa como mecanismo de protección de la vía aéreao para disminuir el dolor por el RGE.

Diagnóstico- Clínico, la respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico.- pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica elRGE (MIR). Es la técnica de elección para el diagnóstico deRGE.- Esofagografía con bario bajo control radioscópico: el reflujopersistente se va a considerar patológico. Servirá también paradescartar la hernia de hiato asociada, viéndose los plieguesgástricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esófagoestá colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la eso-fagitis (mucosa irregular).- Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de laesofagitis.- Gammagrafía gástrica: detecta la aspiración del contenidogástrico (baja sensibilidad) y el RGE (baja especificidad).

TratamientoConservador:

- Medidas posturales: decúbito prono para los lactantes y po-sición semiincorporada o erecta en niños mayores.- Espesar la fórmula con cereales (disminuye el llanto y el vo-lumen del vómito).- Cisaprida: es un procinético eficaz que estimula la motilidadgastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo. Pre-cisa de monitorización cardíaca porque prolonga el intervaloQTc. Actualmente el RGE no es una indicación aprobada. - Metoclopramida: estimula el vaciamiento gástrico y la moti-lidad esofágica. Puede producir aletargamiento, inquietud ysíntomas extrapiramidales.- Antiácidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones, siexiste esofagitis.- Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfer-medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata-miento médico.

6.3.- Estenosis hipertrófica de píloro

Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, conuna incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta enniños de raza blanca, varones, grupo sanguíneo B y O, primo-génitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, deEHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como la fís-tula traqueoesofágica.La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el polihi-dramnios (MIR 04, 174).

EtiologíaDesconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritiseosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).

Anatomía patológicaHiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hastael duodeno.

ClínicaEl primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 03, 189), traslas tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero enescopetazo. Después del vómito el niño queda irritable por ham-bre. Puede aparecer desde la primera semana, siendo típicosobre los 21 días, o incluso retrasarse hasta el 5º mes (MIR 99,187).Asocia pérdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosismetabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aunqueexiste una tendencia a difundirse al espacio intracelular comorespuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar lahiponatremia (MIR 97F, 189). Además podemos encontrar ic-tericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso dela glucoronil-transferasa y diarrea.

Diagnóstico- Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encimay a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático.Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdo-minal se relaja) y en niños desnutridos.- Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdo-men.- Ecografía: de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un gro-sor de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.- Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protube-rancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas pa-ralelas de bario en el interior del conducto (“signo del dobletracto”).- RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos).

Figura 3. Reflujo gastroesofágico en RN.

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Diagnóstico diferencialSe realiza con los trastornos de la motilidad esofágica, herniahiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatías, atresia pilórica,atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritisaguda.

TratamientoPilorotomía de Ramstedt (MIR 01, 192): pequeña seccióntransversal de la musculatura con herniación de la mucosa. Enel 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por edemadel píloro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotomíaes incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstruc-ción. La dilatación con balón mediante endoscopia es satisfac-toria en los lactantes que vomitan constantemente porpilorotomía incompleta.

6.4.- Megacolon aganglionar congénito (Hirschprung)

Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexomientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfínter anal in-terno extendiéndose en sentido proximal en longitud variable.De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasim-pático extramural con aumento de las terminaciones nerviosasen el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetil-colina, que provocará una ausencia de relajación del segmentoafecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma.Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez apa-rece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes fa-miliares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompañarse de

otros defectos congénitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-Biedly alteraciones cardiovasculares).

ClínicaRetraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi-miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliososo fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia ma-terna da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar eldiagnóstico.El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierdeproteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar pre-cozmente. Los ataques intermitentes de obstrucción intestinalpueden dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e inclusoperforación intestinal.

ExploraciónDistensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliacaizquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono delesfínter anal normal.

Diagnóstico- Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, conausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.- Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (porfalta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dila-tado normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste.

- Manometría anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la dis-tensión rectal no provoca la caída de la presión del esfínteranal interno o existe un aumento paradójico. Una manometríanormal excluye el diagnóstico.- Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviososhipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, asícomo ausencia de células ganglionares. Debe realizarse alejadaunos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglio-nar normal del borde anal. En la zona previa a la dañada sueleexistir una hipertrofia muscular.

Diagnóstico diferencial- Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN.- Megacolon funcional: suelen ser niños mayores de 2 años,con retención fecal voluntaria al retirar el pañal, distendiendoprogresivamente todo el colon. No existe distensión abdomi-nal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría y labiopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Sue-len aparecer fisuras que sangran con la deposición (MIR 05, 181).- Estreñimiento: heces voluminosas, son típicos los escapes fe-cales (encopresis).

Figura 4. Pilorotomía.

Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung.

Resumen de algunos truquillos para diferenciarunos cuadros abdominales de otros:

Observa que tanto en las hernias diafragmáticas comoen los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respirato-ria, hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardíacos, etc).

La diferencia está en que en las hernias diafragmáticasel abdomen está excavado y en los neumotórax abombado,

porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.

Burbujas:Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre

ellos está en que la atresia vomita desde el inicio dela lactancia y la estenosis comienza a los 15 días.

Los vómitos no serán biliosos.Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo

retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitosbiliosos o no (según la altura).

RECUERDA

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TratamientoCirugía: sección completa del segmento aganglionar y anasto-mosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento,el pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo lamayor parte de los niños consiguen la continencia.

6.5.- Divertículo de Meckel

Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conductoonfalomesentérico. Es la malformación gastrointestinal congé-nita más frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se pro-duce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnicamuscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico.

ClínicaSuele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría delos divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa ectó-pica secretora de ácido, que provoca rectorragias indoloras e in-termitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal adyacentesana, muchas veces microscópicas, dando lugar a anemia crónica.En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagina-ción intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian a di-verticulitis, perforación, invaginación o vólvulo. En la edadadulta suelen ser asintomáticos.

Diagnóstico- Rx abdomen simple o con bario: carece de valor.- Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensi-ble. Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ec-tópica captan el TC99, realzándose si administramos al mismotiempo cimetidina, glucagón y gastrina.- Angiografía de la arteria mesentérica superior y hematíesmarcados con Tc99.

TratamientoCirugía en los sintomáticos.

6.6.- Invaginación intestinal

Incidencia: 1-4 /1000 niños.Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de unsegmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterioal interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso.Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan-grena intestinal y shock.Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los 3meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo envarones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la ile-oileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclusi-vas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías yrequieren resección.

EtiologíaIdiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, otitismedia aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria su-perior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural,deshidratación en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos ex-traños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.

Clínica (MIR 06, 190; MIR 03, 201)Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexiónde los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medidaque progresa, el niño queda aletargado e incluso con alteracióndel estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos que aca-barán haciéndose biliosos con ausencia de deposiciones. Al pro-gresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco(“en jarabe de grosella”) (MIR 98F, 47).

Exploración físicaMasa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), dis-tensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal. La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuentetras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h. Lainvaginación crónica suele observarse durante o después de unaenteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.

Diagnóstico- Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la inva-ginación (colon derecho) y distensión de asas en el hemiabdo-men izquierdo.- Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en lazona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida porel segmento invaginado. En ocasiones puede verse una co-lumna filiforme central del bario en la luz comprimida de dichosegmento y un delgado anillo de bario atrapado alrededor delintestino invaginado (“signo del muelle enrollado”).- Ecografía (MIR 02, 186): diagnóstico de elección. Masa tu-bular en proyecciones longitudinales con un aspecto de dianao “donut” en los cortes transversales.

TratamientoReducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) ohidroenema, con control ecográfico, y más raramente conenema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo delcuadro. Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intes-tinal, como clínica de duración mayor de 48 h, signos de irrita-ción peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o

Figura 6. Divertículo de Meckel.

Figura 7. Invaginación intestinal.

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pre-shock. En estos casos estará indicada la cirugía urgente.

PronósticoLa invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal.El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes dela reducción. No es infrecuente la reducción espontánea duranteel preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reduccionescon enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%.

6.7.- Intolerancia-alergia a proteínas de vacuno

Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. Laproteína implicada es la β-lactoalbúmina, aunque también pue-den provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. Se han pro-puesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotóxicos,inmunocomplejos).

ClínicaCutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todointestinal).

- Mediada por IgE → alergia a proteínas de vacuno. Asociaclínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vómitos o dia-rrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, an-gioedema, atopia o asma.- No mediada por IgE (más frecuente) → intolerancia a pro-teínas de leche de vaca (PLV) o enteropatía sensible aPLV. Suelen manifestarse como vómitos, diarrea prolongada,malabsorción con pérdida de peso. Hablamos de proctocolitisalérgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas trasingesta de proteínas de vacuno.

DiagnósticoClínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras re-tirar el alimento y la posterior provocación con el alimento.Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo.

TratamientoFórmulas con hidrolizado de PLV o con proteína de soja, aunquehay estudios que afirman que un 30% de los niños con alergiaPLV lo son también a las proteínas de la soja. En casos seleccio-nados en los que se sospeche alergia alimentaría múltiple se hautilizado el cromoglicato sódico (MIR 96, 23).

PronósticoLa mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen altercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayorparte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 años. A lahora de reintroducir el alimento se hace en dosis mínimas cre-cientes, si es tolerado.

6.8.- Diarrea crónica

Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria (pormayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces>10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (lacausa más frecuente es la infección por Rotavirus) y crónicacuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categorías,según los mecanismos que conllevan:

OsmóticaExistencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remitecon el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividadpara sustancias reductoras.

Déficit congénito enterokinasaActivador esencial de los tripsinógenos pancreáticos, dandolugar a alteración de la actividad proteolítica del páncreas. Pro-

voca malabsorción de proteínas, dando lugar a una diarrea in-tensa y fallo de medro al poco de nacer, así como hipoproteine-mia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunquepuede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimassustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insuficienciapancreática.

Déficit de disacaridasasLesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas delborde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a in-fecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunquepuede ser de origen congénito. Produce hidrólisis incompletade los disacáridos, acumulándose éstos en la luz del intestinodistal. Las bacterias reducen dichos disacáridos generando áci-dos orgánicos y gas hidrógeno, que atraen agua. Se manifiestacomo diarrea explosiva con heces ácidas (pH <5,6) que suelenescoriar las nalgas. Puede producirse también distensión abdo-minal, borborigmos y dolor cólico. Las más frecuentes son déficitde lactasa y de sacarasa-isomaltasa.Diagnóstico

- Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor por lo que si sesospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la mues-tra con ácido clorhídrico.- Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.- Biopsia intestinal.

Déficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188)La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida fetaly empieza a disminuir después a los 3 años de edad, por lo quese puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantesmuy prematuros y en algunos niños mayores. Hasta el 85% delos adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los deraza blanca presenta déficit de lactasa. También existen casos dedéficit congénito.La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque no siem-pre se observa una relación temporal clara entre el dolor o ladiarrea y la ingesta de leche.El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportarpreparados de lactasa.

Déficit de sacarasa-isomaltasaDéficit congénito de disacaridasas. Es relativamente frecuente yautosómico recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los su-jetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa acantidades mínimas.

SecretoraActivación de mediadores intracelulares que estimulan la secre-ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben suabsorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosasy el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede conel ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxigé-nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.

6.9.- Diarrea crónica inespecífica (MIR 98, 51)

Incapacidad del intestino grueso para generar productos, produ-cir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece enlos niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día, que presentan unaspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos,pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes de los4 años.El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer lasheces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-dominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos

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antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico es clínico yde exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es untrastorno benigno y autolimitado (MIR).

6.10.- Enfermedad celíaca

Intolerancia permanente al gluten. Su consumo provoca undaño en la mucosa del intestino delgado. Contienen gluten eltrigo, la cebada, centeno y triticale (híbrido sintético de trigo ycenteno); la avena es controvertida. El arroz, la soja y el maíz noson tóxicos (MIR 03, 197).

Patogenia- Predisposición genética: se asocia al HLA B8, DR7, DR3 yDQW2 (90%), con tendencia a la agrupación familiar.- Toxicidad directa del gluten: reside en la gliadina, en deter-minadas secuencias de aminoácidos que sensibilizan los linfo-citos de la lámina propia del intestino, produciendo distintosanticuerpos: IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG an-tirreticulina. Los subtipos IgA son indicadores de la sensibiliza-ción al gluten.- Factores ambientales: los síntomas pueden desencadenarsepor una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo,etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos.

ClínicaEl modo de presentación es muy variable. La edad más fre-cuente de inicio de los síntomas es entre los 6 meses y los 2años, tras el inicio de la ingesta del gluten. En la mayoría de loscasos comienza con diarrea insidiosa, con heces voluminosas ybrillantes, fallo de medro, irritabilidad, vómitos, anorexia (sín-toma más frecuente), dolor y distensión abdominal (MIR 99F,191). Otros síntomas más raros son prolapso rectal, atrofia mus-cular, edemas y acropaquias. Un tercio sufren insuficiencia pan-creática.

AsociacionesDéficit de IgA, diabetes mellitus, artritis reumatoide crónica, sín-drome de Down, hepatitis tóxica, neuropatías, uveítis, tiroiditisautoinmune y dermatitis herpetiforme.

Anatomía patológicaLesión difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas,criptas profundas y epitelio de superficie irregular, vacuolado,con linfocitos en la capa epitelial. Estos mismos hallazgos tam-bién aparecen en el esprúe tropical, en el Kwashiorkor, en laIPLV, en la gastroenteritis eosinófila, en inmunodeficiencias y enlas enteritis por Rotavirus y Giardia Lamblia.

Diagnóstico- Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogamma-globuli-nemia y déficit de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcioy de vitaminas D y K. También se suele encontrar un aumentoleve de transaminasas.- Test de D-xilosa: poco fiable; indica disminución de la absorción.- Test serológicos (MIR 99, 177): Ac antigliadina, antireticulinay antiendomisio (que son los más sensibles y específicos) (MIR05, 185). Entre éstos se han descrito los antitransglutami-nasa tisular, que aumentan la especificidad (MIR).- Biopsia del intestino delgado proximal: diagnóstico de con-firmación que debe realizarse cuando existen Ac antiendomisiopositivos o ante alta sospecha.

En niños en los que la primera biopsia se hace cuando son me-nores de 2 años, o habiendo eliminado previamente el gluten dela dieta, se tendrá que recurrir a la prueba de provocación clínicay analítica con gluten y con confirmación de segunda biopsiaalterada y nueva respuesta clínica y analítica a la supresión delgluten. También hay escuelas que, una vez sospechado el diag-nostico con la primera biopsia, hacen una nueva para compro-bar la mejoría intestinal al retirar el gluten de la dieta.

TratamientoRetirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03,196). La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de loscasos la mejoría se produce a la semana de iniciar el trata-miento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un lin-foma intestinal tardío.

Figura 7. A. Vellosidades intestinales normales B. Vellosidades intestinales atró-ficas en enfermedad celíaca.

A

B

Clínica sugerente y Ac +con / sin HLA compatible

Figura 8. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca.

Retirada del gluten con mejoríaclínica y negativización de los Ac

Confirmación

Biopsia intestinalsin retirada gluten +

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53] SÍNDROME DE REYE / NEFROUROLOGÍA [

Encefalopatía aguda con degeneración grasa del hígado porpérdida generalizada de la función mitocondrial, que provocatrastornos en el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina.Se ha postulado una relación entre este trastorno y la ingesta deácido acetilsalicílico (MIR 99, 185) en el contexto de infeccionespor el virus de la gripe o la varicela.

Diagnóstico diferencial Comprende acidurias orgánicas, trastornos de la fosforilaciónoxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, altera-ciones del metabolismo de los ácidos grasos, infecciones o into-xicaciones del SNC, shock hemorrágico con encefalopatía,intoxicación por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc.

ClínicaCurso estereotipado y bifásico. Niño de entre 4-12 años con an-tecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisiónque, de forma brusca, inicia cuadro de vómitos y alteración pro-gresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmenteestupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurológica. El hígado aumenta de tamaño de forma moderada y aparecenalteraciones funcionales hepáticas sin ictericia. El LCR es normalpero con presión elevada (MIR).Existe una estadificación clínica del síndrome de Reye:

- I. Tranquilo, somnoliento, letárgico con vómitos y datos de la-boratorio de disfunción hepática.- II. Confusión, delirium, agitación, hiperventilación e hiperreflexia.- III. Obnubilación, convulsiones, coma, reflejo fotomotor in-tacto, rigidez de decorticación.- IV. Coma, rigidez de descerebración, pérdida de reflejos ocu-locefálicos, pupilas arreactivas.- V. Coma, abolición de reflejos tendinosos profundos, paradarespiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descere-bración alternantes, EEG isoeléctrico.

Diagnóstico- Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumentode glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumentode amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vita-mina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales. - Anatomía patológica: aumento del contenido en TAG, de-pósito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitoscon acúmulo de grasas en microvesículas. El examen histoló-gico del cerebro muestra cambios similares. Mediante micros-copía electrónica se visualizan alteraciones en la morfología delas mitocondrias. La biopsia hepática se realiza para descartaruna enfermedad metabólica o tóxica del hígado, sobre todo en

los menores de 2 años y en casos graves y atípicos.

TratamientoGrado I, observación. En los casos más graves tratamiento desoporte: aporte de glucosa intravenosa, control del aumento dela presión intracraneal y si hay edema cerebral restringir elaporte de líquidos y establecer medidas de protección cerebral(hiperventilación, manitol, pentobarbital), combatir la hiperter-mia y tratar la coagulopatía con vitamina K, plasma fresco con-gelado y plaquetas.

PronósticoLa duración del trastorno en la fase aguda es el índice pronós-tico más adecuado. En los cuadros graves se han descrito se-cuelas neuropsicológicas sutiles; en cambio en los pacientesgrado I la recuperación es rápida y completa.

8.1.- Infecciones de la vía urinaria

Alrededor del 3-5% de las niñas y el 1% de los niños van a sufriralguna infección del tracto urinario en su vida (ITU). Durante elprimer año de vida es más frecuente en varones, sobre todo enlos no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor deriesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y ne-fropatía terminal, aunque algunos autores lo ponen en dudadado el escaso número de niños con insuficiencia renal que hansufrido una ITU previa.

EtiologíaEnterobacterias:

- Niñas → E. coli (más frecuente), Klebsiella y Proteus. - Niños → pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus(generalmente en mayores de 1 año).

Clasificación- ITU vías altas o pielonefritis aguda (PNA): infección delparéquima renal. Clínicamente provoca fiebre alta en picos,regular aspecto general, dolor abdominal, náuseas, vómitos y,a veces, diarrea. En RN los síntomas son más inespecíficos,tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y pér-dida de peso.- ITU vías bajas o cistitis: afectación de la vejiga. Se caracte-riza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiu-ria, dolor suprapúbico, incontinencia y orinas malolientes.Puede producir febrícula.- Bacteriuria asintomática: urocultivo positivo sin manifesta-ciones clínicas de infección. Es un cuadro benigno, casi exclu-sivo de las niñas, que no provoca daño renal salvo en mujeresembarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sin-tomática y PNA).

Diagnóstico- Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutro-filia y aumento de la PCR y la VSG.- Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po-

No olvides las 3 Ds: Déficit de IgA, Dermatitis herpetiforme yDiabetes mellitus insulinodependiente

Es muy importante que tengas claro que si se sospechala enfermedad es necesario confirmarlo con biopsia antesde retirar el gluten de la dieta, ya que esto modificaría las

características de la mucosa y no llegaríamos a undiagnóstico correcto.

RECUERDA

TEMA 7 SÍNDROMEDE REYE

TEMA 8 NEFROUROLOGÍA

Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesi-coureteral. No descuides el diagnóstico diferencial del escrotoagudo.

ENFOQUE MIR

Manual A Mir

54 ] NEFROUROLOGÍA [

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sitivas, son sugestivas de infección (la especificidad aumenta sise asocian los tres parámetros).- Urocultivo: en función de la esterilidad de la recogida de lamuestra consideraremos positivos los siguientes recuentos:

• Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solopatógeno + clínica.• Chorro medio (niños colaboradores): >100.000 UFC/ml deun solo patógeno ó >10.000 UFC/ml + clínica.• Sondaje uretral (niñas): >10.000 UFC/ml.• Punción suprapúbica (niños): técnica de elección en RN siexisten dudas. Se considera positivo con 1 solo germen.

- Ecografía: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas.Demuestra un aumento del tamaño renal (30% de los casos).Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena-les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU).- Gammagrafía DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuandola ecografía es normal y existen dudas diagnósticas. Demuestraun defecto de relleno en el parénquima (50% de las PNA), aun-que no permite diferenciar las formas agudas de las crónicas.

Tratamiento- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral. - PNA: antibióticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o am-picilina + gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14días por vía oral.

Seguimiento- Urocultivo: 7 días tras tratamiento y cultivos cada 1-2 años deforma periódica.- Gammagrafía con DMSA: detecta cicatrices renales a partirde los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamenteel 50% de las PNA presentarán cicatrices en el lugar de la in-fección durante los 5 meses siguientes.- CUMS o cistouretrografía miccional seriada: está indicadaprevia al alta para valorar RVU en:

• <5 años con ITU.• Varón con ITU febril.

En niñas en edad escolar que han tenido más de 2 ITUs, el ha-llazgo más frecuente es el reflujo (40%). Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografía con ra-dioisótopos en lugar de contraste puede optarse por ésta enlas niñas, ya que la exposición a la radiación de las gónadas esmenor, en los controles familiares y en el seguimiento.- TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superiorde la vía urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor.

8.2.- Reflujo vesicoureteral

Existencia de flujo retrógrado ascendente de la orina desde lavejiga hacia el uréter y pelvis renal. Causa más frecuente de di-latación renal en la infancia (MIR 00F, 142).Suele ser un defecto congénito con agrupación familiar (35%entre hermanos, aunque sean asintomáticos) y afecta al 1% delos niños. El daño renal viene determinado por aumento de laspresiones vesicales, que se transmiten a los cálices, y por la pre-disposición a la ITU de vías altas, que puede dar lugar a la apa-rición de cicatrices renales. En niños con reflujo >grado III seidentifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUsfebriles. La nefropatía por reflujo es causante del 10-15% delas enfermedades renales terminales en los niños y jóvenes; apesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo laprimera causa de HTA en niños.

Fisiopatología- Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo val-vular de la unión vesicoureteral o por malformaciones de dichaunión: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicación (pu-diendo aparecer reflujo en ambos uréteres, sobre todo el infe-

rior), ectopia ureteral o divertículos paraureterales.- Reflujo secundario:

• Aumento de la presión vesical: vejiga neurógena (por mie-lomeningocele o agenesia sacra), disfunción vesical no neu-ropática u obstrucción de la salida de la vejiga, por ejemploen las válvulas uretrales posteriores. Dichas válvulas son lacausa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Afectasólo a varones y tienen una evolución a insuficiencia renal enel 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% delos casos. Su diagnóstico se puede realizar intraútero, me-diante ecografía (hidronefrosis + oligoamnios) o de formaneonatal a modo de masa suprapúbica con chorro miccionaldébil o por goteo, habiéndose de realizar una ecografía ur-gente y una cistouretrografía.• Inflamación: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraños, cál-culos vesicales, cistitis crónica.• Iatrogénico: cirugía de la unión vesicoureteral.

Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son oligo-amnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestación ycreatinina sérica >1 mg/dl.

ClasificaciónSegún la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibili-dad de lesión renal.

- Grado I: reflujo en uréter no dilatado.- Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector,sin dilatación.- Grado III: reflujo en uréter dilatado, redondeamiento de loscálices o ambos.- Grado IV: reflujo hacia un uréter muy dilatado.- Grado V: reflujo masivo, con dilatación y tortuosidad ureteralimportante, con pérdida de la impresión papilar.

ClínicaAsintomáticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU,siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 años. El re-flujo primario puede descubrirse durante la evaluación de una

Figura 1. Grados de RVU.

Riñón

I II III

Ureter

Vejiga

IV V

P e d i a t r í a

55] NEFROUROLOGÍA [

hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de re-flujo suele ser mayor que en las mujeres.

Diagnóstico- Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CUMS)isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección delRVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociadosy es de elección para la valoración inicial de la uropatía obs-tructiva.- Ecografía, urografía i.v. o DMSA: establecen si existen o nocicatrices renales. La gammagrafía renal muestra la casi tota-lidad de éstas, mientras que la ecografía descarta la hidrone-frosis, la obstrucción y el 30% de las cicatrices renales.

Dado que el RVU tiene carácter familiar, hay que estudiar a loshermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo quese realizará una cistografía con radioisótopos de todos los her-manos de edades ≤3 años y de todos los que tengan ITU. En losmayores puede realizarse una ecografía y si hay alteraciones serealizará la cistografía.

PatogeniaLa incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta conel grado del RVU.

- Grados I y II: alta probabilidad de resolución, independientede la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales. - Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apa-rición es temprana y si son unilaterales.- Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.

Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia deITU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvu-las uretrales posteriores). La edad media de desaparición del re-flujo es de 6-7 años.

Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibiótica continua

con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantoínaen dosis única nocturna hasta la resolución (MIR). La apariciónde ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son conside-radas como fracaso del tratamiento médico.La decisión sobre recomendar tratamiento médico o quirúrgicodepende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolución es-pontánea y de las preferencias familiares.La cirugía abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IVo V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repetición y en todoslos reflujos secundarios. La tasa de curación es del 85% en losgrados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menoresta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La téc-nica de reparación endoscópica da buen resultado, aunque latasa de recidivas es mayor.

8.3.- Patología testicular

CriptorquidiaTrastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños,consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambostestes en el escroto. Se encuentran localizados en algún puntode su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al na-cimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prema-turos. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testículo palpable enconducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasionesexiste ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné).

Diagnóstico diferencial- Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimullerianaestá muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula lascélulas de Leydig) no se detecta aumento de testosterona.- Testes retráctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses,para descartar un teste no descendente. No comportan mayorriesgo de esterilidad ni de trasformación maligna.- Hiperplasia suprarrenal congénita: causan virilización enniñas RN (46XX).

TratamientoLa mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 mesesde vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizará controlperiódico hasta los 9-15 meses, momento en que se adminis-trará tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 años.Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ip-silateral, ectopia teste, torsión y cirugía previa inguinal. Si aún asíno desciende, será preciso cirugía:

- Orquidopexia para llevarlos al escroto.- Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su lo-calización (el 50% son intraabdominales o están en la partesuperior del conducto inguinal).- Orquiectomía si los testes son atróficos.

Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.

Figura 3. Descenso testicular normal.

Manual A Mir

56 ] NEFROUROLOGÍA [

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Complicaciones- Esterilidad: testes histológicamente normales al nacimiento,aunque pueden sufrir retraso en la maduración de las célulasgerminales a los 6-12 meses de vida. Además, estas alteracio-nes pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 años.Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% sonfértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%.- Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratadoso si se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad otras ésta (a partir de los 15 años). Son más frecuentes en casosde criptorquidia unilateral. El más frecuente es el seminoma.- Hernias inguinales indirectas: acompañan siempre a la crip-torquidia verdadera, siendo más frecuentes en los casos detestes ectópicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidadexcesiva.- Efectos psicológicos del escroto vacío.

Torsión testicularCausa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijacióninsuficiente del testículo en el escroto, por una túnica vaginalredundante que permite una movilidad excesiva de la gónada.Esta fijación suele afectar también al contralateral.

ClínicaDolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el es-fuerzo o con un traumatismo, con tumefacción del escroto yausencia del reflejo cremastérico. Al elevar el testículo no cedeel dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompañade náuseas y vómitos. La región inguinal suele ser normal. Nosuele haber fiebre ni síndrome miccional asociado.

Diagnóstico- Eco-doppler: prueba de elección (MIR 00, 188). Valora elflujo y la morfología del teste. En el 30% de los testes norma-les en niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo.- Gammagrafía con Tc99: valora el flujo sanguíneo del teste,en la torsión se mostrará una zona fría. Tiene una exactituddel 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado detorsión es menor de 360º.

TratamientoCirugía urgente (MIR 02, 187): reducción de la torsión. Si hantranscurrido menos de 6 horas de evolución el 90% de las gó-nadas sobrevive, disminuyendo rápidamente cuando se superanestas 6 h. Si la torsión es inferior a 360º puede conservar flujo ypermitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la tor-sión se realiza una orquidopexia escrotal, fijándose también el

teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizará unaorquiectomía.

Torsión de hidátideCausa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11años,siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o apén-dice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema duc-tal mulleriano fijado al polo superior del teste.

ClínicaDolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y delepidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca unamasa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloraciónazulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días.

TratamientoReposo y analgesia con AINEs durante 5 días. Si el diagnósticoes dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso explo-ración quirúrgica para descartar torsión testicular.

EpididimitisInfección del epidídimo asociada o no a infección testicular porvía retrógrada desde la uretra. Más frecuentemente durante lapubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa.

ClínicaDolor y tumefacción escrotal aguda junto a síndrome miccional.Presencia de reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la coladel epidídimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa,sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo nose identifica la causa. En niños más pequeños puede ser traumá-tica.

TratamientoReposo, analgesia y antibióticos (si hay evidencia de infección).Suele ser difícil diferenciarlo de la torsión, por lo que ante laduda se realizará exploración quirúrgica. Si aparece antes de lapubertad hay que sospechar anomalías congénitas del conductode Wolf.

HidroceleAcumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co-municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresiva-mente durante el 1er año de vida) y comunicante (con procesovaginal permeable, va aumentando de tamaño sobre todo du-rante el día y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo deuna hernia inguinal).

Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolorosa,homogénea y que por transiluminación evidencia contenido lí-quido.Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si songrandes, están a tensión o permanecen más de 12-18 meses, se

Figura 5. Hidrocele.

Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.

P e d i a t r í a

57] SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO / HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [

recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comuni-cantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas.

8.4.- Alteraciones del pene y la uretra

EpispadiasLocalización de la uretra en la parte superior del pene. Secunda-rio a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más fre-cuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en lacara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El trata-miento es quirúrgico a los 6-12 meses. En la mujer el clítoris esbífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posicióndorsal.

HipospadiasApertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene.El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa enla cara dorsal del pene. Es una anomalía aislada aunque tambiénes frecuente asociada a malformaciones congénitas múltiples(criptorquidia, hernias inguinales).Según la posición del meato uretral y dependiendo de que existao no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en elglande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, mediopeneana,penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres últimos sonhipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordonesfibrosos que incurvan el pene.En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debeestudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarseun CUMS (ya que puede asociarse a dilatación del utrículo pros-tático).La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los 6 ylos 12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la exten-sión del defecto.

Fimosis (MIR 08, 189)Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y enel 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede re-traerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica unacrema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) paraablandar el anillo fibrótico. Si durante la micción se rellena elprepucio o si la fimosis persiste más allá de los 10 años, hay querealizar la circuncisión.

(MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR98, 181) (ver manual de Nefrología)

10.1.- Tumores en la infancia

- Leucemias (30%): • Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%).• Crónicas: LMC (3%).

- Tumores cerebrales (20%): • Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas-toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin-giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR).• Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial)constituyendo el 60%.

- Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.- Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma.- Tumores renales: Wilms y de partes blandas.- Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.- Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra)(MIR).

10.2.- Neuroblastoma

Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema ner-vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuente-mente en los lactantes y el tumor neonatal maligno másfrecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% sonmenores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en elsexo masculino y en sujetos de raza blanca.Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presen-tación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a de-lección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte delos casos.

Las causas más frecuentes de escroto agudo son:Menores 12 años: torsión de hidátide

Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular

Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis(al elevarlo te da algo “positivo”, te quita el dolor, descansa

un poco la zona inflamada que está a tensión) y negativoen la torsión testicular (te produce más dolor al elevarlo,

se retuerce todavía más el cordón).

RECUERDA

TEMA 9 SÍNDROMEHEMOLÍTICO-URÉMICO

Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumorde Wilms.

ENFOQUE MIR

TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGÍAPEDIÁTRICA

Figura 6. Epispadias e hipospadias.

Epispadias Hipospadias

Manual A Mir

58 ] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [

Localización- Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático,aunque en el lactante es más frecuente en la región torácicao cervical.- Abdomen: más frecuente (70%), sobre todo en glándula su-prarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales.- Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a pro-ducir un síndrome de Horner), torácicos o pélvicos.

La localización más frecuente de las metástasis es la médulaósea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado comoparte del extudio de extensión), hueso, hígado y piel.

Clínica- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi-nada:

• Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle-gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la mé-dula espinal o sus raíces. • Cabeza y cuello: síndrome de Horner.• Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma)• Párpado: hematoma lineal (MIR).

- Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti-cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico). - HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en elfeocromocitoma del adulto).- Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR).- Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuro-blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).- Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha vistoque los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-nóstico más favorable.

Diagnóstico- Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografía (diagnós-tico inicial), TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masasde densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcifica-ciones (80%).- Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico(HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos).- Biopsia: diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe-queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico varíasegún la definición histológica del tipo tisular (cantidad de es-troma, grado de diferenciación de las células tumorales y nú-mero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragiaintraneoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y cal-cificación.- Gammagrafía ósea: valoración de la enfermedad metastá-sica.

Estadificación- I. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor.- II. Más allá de las estructuras de origen del tumor, pero no

atraviesan la línea media.• IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales.• IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral.

- III. Más allá de la línea media, con o sin afectación bilateralde los ganglios linfáticos.- IV. Diseminación a distancia.

• IVs: niños menores de un año, con tumor primario y dise-minación a hígado, piel o médula ósea.

PronósticoLa supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo delos factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I yII es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, esdel 25%.Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 añocon estadios I y IVs.

TratamientoCirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumorirresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedadavanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).

10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma

Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afectapor igual a ambos sexos. La media de edad de diagnóstico deltumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral(10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Sesuele asociar con anomalías congénitas (sobre todo genitourina-rias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), así comoa diferentes síndromes:

- Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni-tourinarias y Retraso mental).- Síndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropatía y alteraciones

Localización abdominal

Estadios III y IV

Delección 1p

Euploidía o poliploidía

↑ Enolasa sérica, ↑ ferritinaAmplificación n-myc (>10 copias)

Formas graves o diseminadasDefectos del receptor

del crecimiento nervioso

Localización cervical,mediastino posterior o pelvis

Estadios I, II y IVs

No delección 1p

Aneuploidía ADN

<1añoAmplificación de Trk A

Ácido VMA/HVA >1

MAL PRONÓSTICO BUEN PRONÓSTICO

Tabla 2. Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR 01,227).

<1 año

>1 año

I y IIA Resección total

Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.

IIB y III

IV

IIB y III

Resto

Resección total + QT

- Resección parcial+QT- Resección residual+QT+RT

QT + cirugía +QT + RT

QT + cirugía

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Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.

P e d i a t r í a

59] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [

genitales).- Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihiper-trofia, macroglosia).

Anatomía patológicaTumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma varia-ble con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifá-sico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendoanaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de losfallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pa-cientes mayores, que no son de raza blanca, con células gran-des, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales.El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran ma-lignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de cé-lulas claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente envarones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que realizaruna evaluación detallada del hueso y de la médula ósea.

Estadiaje- I. Limitado a riñón, pueden extirparse por completo con la su-perficie de la cápsula intacta.- II. Más allá del riñón, pero pueden extirparse por completo.- III. Extensión residual no hematógena postquirúrgica limitadaa abdomen.- IV. Metástasis hematógenas, sobre todo pulmonares.- V. Afectación bilateral.

ClínicaMasa abdominal asintomática (signo más frecuente) que raravez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos oambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renalsecundaria a la presión ejercida sobre la arteria renal. En generallos pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa-recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi-croscópica, policitemia (por aumento de eritropoyetina) y

hemorragia tras traumatismos.La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 10-15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnós-tico.

Diagnóstico- Ecografía: prueba inicial.- TAC: masa no homogénea, con áreas de baja densidad queindican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificacionesson menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se estableceuna clara delimitación entre el tumor y el parénquima normalque se correlaciona con la pseudocápsula. - PAAF: si existen dudas diagnósticas. No biopsiar el tumorporque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio.

TratamientoCirugía + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT estáindicado en enfermos con tumores bilaterales.

PronósticoDepende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aunquees mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa menosde 250 gr.

Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.

Edad media 2 añosVarónRaza blanca

Neuroblastomatorácico

Piel

Hígado

HuesoMédula ósea

Met

ásta

sis

Síndrome de Hornery hematoma lineal

de párpado

Neuroblastomacervical

Neuroblastomaglándula suprarenal

Neuroblastomaganglios simpáticos

retroperitoneales

Aniridia

Metástasisen pulmón

Tumor de Wilmsen riñónderecho

Hemi-hipertrofia

Malformacionesgenitourinarias

A BEdad media 3 añosAmbos sexos

Manual A Mir

60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

11.1.- Enfermedades exantemáticas

Sarampión: Paramyxovirus (RNA) EpidemiologíaEnfermedad rarísima hoy en día gracias a la vacunación univer-sal. Se limita a menores de 15 meses (todavía no han sido vacu-nados) y a los adultos que escaparon de la vacunaciónsistemática (en este último año se ha detectado un aumento desu incidencia debido a la vacunación incompleta en individuosmayores de 25 años).Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes dela aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante-nerse desde 5 días tras la exposición hasta 5 días después de laaparición del exantema.Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la apa-rición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer in-munidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendoindetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puedeprolongarse hasta los 12 meses).

Clínica- Incubación (12 días).- Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con-juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta alos molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinassobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomónicasdel sarampión. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h.

- Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojointenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonaslaterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendenciadescendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar. Coin-cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de latemperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. Enel mismo orden que apareció va desapareciendo, quedandouna descamación residual furfurácea. La facies está congestiva,puede haber adenopatías y esplenomegalia. La gravedad dela enfermedad está relacionada con la extensión del exantemay la duración de éste.

Complicaciones- Otitis media aguda.- Neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por el virus

del sarampión. Típica aunque poco frecuente, afecta sobretodo a inmunodeprimidos.- Bronconeumonía por sobreinfección bacteriana.- Afectación del SNC: el sarampión es la enfermedad exante-mática que con mayor frecuencia da manifestaciones neuroló-gicas.- Alteraciones en el EEG sin síntomas clínicos asociados (lo másfrecuente).- Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos días tras el exan-tema. Da lugar a un patrón de infección vírica en el LCR,siendo raro el aislamiento del virus.- Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam-bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi-miento escolar, con una evolución rápida hacia la muerte en2 años. Afecta sobre todo a escolares que contactaron deforma precoz con el sarampión. Se aprecia elevación de anti-cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG.- Anergia cutánea con reactivación de una TBC preexistente,laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de formatransitoria).

Profilaxis- Pasiva: γ-globulina antisarampión hasta 5 días posteriores ala exposición. Si se administra más tarde sólo atenuaremos lossíntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedadescrónicas y en inmunodeprimidos.- Activa: vacuna.

TratamientoSintomático. Vitamina A (discutido).

Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus(RNA)EpidemiologíaAfecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición tambiénestá modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidadque el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después delexantema.Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de laplacenta (en este caso protegen durante 6 meses).

Clínica- Incubación: larga, durante 14-21 días.- Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada,conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando delas manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signocaracterístico de esta enfermedad es la aparición antes delexantema de adenopatías retroauriculares, cervicales posterio-res y posterooccipitales dolorosas a la palpación que puedendurar más de una semana (MIR).- Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rá-pida. Se inicia en región retroauricular y base de implantacióndel pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando aafectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclarade forma similar a cómo apareció dejando una descamaciónleve.

ComplicacionesRaras en la infancia.

- Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberesen pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura díaso semanas. No dejan secuelas. - Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000).

Profilaxis- Pasiva: inmunoglobulina sérica hasta 7 días tras la exposición.Indicado en embarazadas en el 1er trimestre. Eficacia no pre-decible, sería una alternativa al aborto terapéutico en caso de

Figura 1. Manchas de Koplik.

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Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con élcontestarás muchas preguntas

ENFOQUE MIR

TEMA 11 ENFERMEDADESINFECCIOSAS

P e d i a t r í a

61] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

sospecha de afectación fetal.- Activa: vacunación.

TratamientoSintomático.

EscarlatinaEtiologíaEstreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce trestoxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta-filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendoel mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticosen la faringe.

EpidemiologíaAparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta-gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen laaparición de Ac específicos contra la proteína M, que confiereninmunidad. También pueden atravesar la placenta.

Clínica- Incubación: 1-7 días.- Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce-falea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días aparecela lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilashipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama,apareciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbue-sada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas porexudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladarblando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden apareceradenopatías cervicales dolorosas.- Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se ve),rojo, que blanquea a la presión, más intenso en plieguesdonde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneasde Pastia. El exantema es confluyente en cara, intenso en me-jillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies deFilatov. A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.

Diagnóstico- Prueba de extinción de Charlton: inyección intradérmica desuero de convaleciente o antitoxinas comprobándose el blan-queamiento del exantema de la zona de inyección.

- Detección rápida del antígeno: en algunos centros hay test dedetección rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Sensibili-dad 50-90%.- Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 hen crecer.

Complicaciones- Infección vías respiratorias superiores (por extensión local dela enfermedad).- Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena).- Fiebre reumática o glomerulonefritis postestreptocócica (tar-día).

TratamientoPenicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda-mos del cumplimiento adecuado está indicada la administraciónde penicilina benzatina i.m. en dosis única de 1200000 UI.

Varicela: VVZ (DNA)EpidemiologíaMenores de 10 años (90%).Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantemay hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmuni-dad permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundariosen inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesarla placenta.

ClínicaEn el primer contacto se produce la varicela y posteriormente elvirus queda acantonado en los ganglios de la base, pudiendoreactivarse en períodos de baja inmunidad dando lugar al herpeszóster. La varicela subclínica es rara.

- Incubación: 10-21 días.- Pródromos: fiebre y malestar general, con síntomas catarralesleves.- Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con unasecuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículasblanquecinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convir-tiéndose en pústulas → tras su ruptura se convierten en cos-tras. Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuerocabelludo, zonas de presión (predominantes) siendo rara laafectación distal. También afecta mucosas oral y genital. Sueleacompañarse de adenopatías generalizadas (MIR). Hay algu-nos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condi-ciones concretas: - Hemorrágica: asociada a trombopenia.- Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes yaparición de ampollas. Es poco frecuente.

Figura 2. Exantema por rubeola.

Figura 3. Lengua saburral en paciente con escarlatina.

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Complicaciones- Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente):S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.- Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló-gica más tardía (típica de adultos).- Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este casomejor pronóstico).- Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácidoacetil salicílico.

Profilaxis- Pasiva: inmunoglobulina varicela-zóster en las primeras 72horas tras la exposición. Indicado en inmunodeprimidos, em-barazadas en el 1er trimestre y RN con riesgo de sufrir varicelaperinatal.- Activa: vacuna de virus atenuados.

TratamientoSintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamientode la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode-primidos, sobre todo si se inicia antes del 3er día.

Eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad: Par-vovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR)EpidemiologíaAparece entre los 5-15 años, con un período de contagio má-ximo antes del exantema.

ClínicaLa mayor parte de las infecciones son asintomáticas.

- Incubación: variable, de 4 a 28 días.- Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de víaaérea superior.

- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema lí-vido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculopapu-loso escasamente pruriginoso, localizado en tronco ymiembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara-miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin des-camación. Suele durar varios días pero puede reaparecer conel ejercicio, baño caliente, rascado o estrés.

Complicaciones- Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, másfrecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos).- Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticascrónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).- Cronificación en inmunodeprimidos.

Exantema súbito, roseola infantum o 6ª enfermedad: VHS-6 (MIR 05, 187)EpidemiologíaVHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos deenfermedad; en algunos casos VHS 7.Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induceinmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.

Clínica- Incubación. 5-15 días.- Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin focoaparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.- Exantema: al 3º-4º día desaparece la fiebre de forma bruscay aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01, 187), pococonfluyente, en tronco y con tendencia centrífuga hacia miem-bros superiores y cuello, respetando la cara y los miembros in-feriores. Desaparece sin descamación ni pigmentaciónresidual.

DiagnósticoClínico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosiscon neutrofilia, apareciendo después el patrón vírico de leuco-penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo-gía permite detectar títulos elevados de IgG, pero puede tenerreacción cruzada con el CMV (cuya infección deberá descartarse).

Complicaciones- Convulsión febril (MIR).Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.

Figura 6. Exantema súbito.

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Figura 4. Lesiones típicas de varicela.

P e d i a t r í a


- Púrpura trombopénica idiopática.- Invaginaciones.- Esclerosis múltiple.- Pitiriasis rosada (el tipo 7).

TratamientoGanciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con elCMV).

Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gan-glionarEtiologíaDesconocida. Se postula la existencia de una toxina similar a ladel síndrome estafilocócico que se comportaría como un supe-rantígeno con daño endotelial por Ac (MIR 99, 184).

Epidemiología: menores de 5 años. Es la causa más frecuentede cardiopatía adquirida en los niños.

ClínicaCriterios diagnósticos (MIR 06, 183):

- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (MIR04, 172) (actualmente este criterio es más laxo y no es nece-sario que la fiebre sea de 5 días de evolución).- Conjuntivitis bilateral no purulenta.- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos,secos y agrietados, lengua en fresa.- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu-rativa.- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca-mación periungueal en fase tardía.

Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad(MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).

ComplicacionesAfectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-

ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazopuede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis,insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la muerte.Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el diagnós-tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por loque ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos loscriterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.

Diagnóstico- Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.- Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito-sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria,pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son nega-tivos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y trans-aminasas ligeramente elevadas.- Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico deafectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enferme-dad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento deldiagnóstico y a las dos semanas.- AP: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arteriasde mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombosplaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.

PronósticoFavorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionadacon afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer alos 2 años en un 50% de los casos.

Tratamiento- Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene laformación de aneurismas, si se administra en los 10 primerosdías.- Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosisantiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coro-narias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.

Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.

Coronariografía izquierda conaneurisma sacular gigante en la

arteria descendente anterior

Conjuntivitis

Descamación de los dedos yde la palma de la mano

Labios y lengua enrojecidos

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- Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múl-tiples (su uso es muy discutido). - Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de latrombosis coronaria en fase aguda.- By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos, si hay unaoclusión de más del 75%.- No se recomiendan en general los corticoides.

11.2.- Tos ferina

Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).

EpidemiologíaSuele producirse en menores de 1 año, con mayor incidenciaen niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la en-fermedad y puede persistir hasta 6 semanas después. No sueleconferir inmunidad duradera. Además de la pertussis, tambiénpueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica,dando lugar a cuadros más leves y breves.

Clínica- Incubación: 3-12 días.- Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).- Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística duranteuna misma espiración, con ruido final inspiratorio o “gallo”.Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestión,ingesta de agua o comida. Se acompaña de congestión facial,lagrimeo, protusión lingual con vómitos o pausas de apnea(MIR). En los niños menores de 2 años pueden aparecer con-vulsiones.

DiagnósticoLa clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede sersuficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta alfinal de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxinaestimulante de los linfocitos.La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los lin-focitos es la técnica más sensible y específica para su diagnós-tico. También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el

germen responsable en medio de Bordet-Gengou.

Complicaciones- Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de losfallecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se producesobreinfección bacteriana.- Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.- Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, herniaumbilical.

PronósticoMás grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidadson la neumonía y las alteraciones neurológicas.

Profilaxis- Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 días, in-dependientemente de la edad y del estado vacunal. No existegammaglobulina específica.- Activa: vacunación universal. Protección del 80% durante2-5 años. Vacunación de los menores de 7 años según el es-tado vacunal:

• No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacu-nal o completar inmunización.• 3ª dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo.• 4ª dosis hace >3 años: dosis de recuerdo.

TratamientoEritromicina durante 14 días. Si se administra en los primeros14 días de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se admi-nistra posteriormente sólo produce disminución del período decontagio sin influir en la evolución clínica.

11.3.- Parotiditis

Paramixovirus (RNA).

EpidemiologíaAfecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h delinicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición. Con-fiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques pos-teriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición estámodificada por el uso sistemático de la vacunación.

ClínicaHasta un 40% son formas subclínicas.

Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a lasvasculitis, nunca se trata con corticoides, inclusopodrían estar contraindicados en algunas situaciones.

RECUERDA

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Paramyxovirus

10-12 días

Catarro conconjuntivitis y

manchas deKoplik

Maculopapular,descendente,

confluente

Sí

OMA,neumonías,

encefalitis, PESS

SARAMPIÓN

Togavirus

10-21 días

Adenopatíastípicas

Morbiliforme,descendente

No

Artritis,encefalitis

RUBÉOLA

SBHGA

3 días

Amigdalitis febrilcon lenguaen fresa

Papular, rugoso,lineas de Pastia,facies de Filatov

Glomerulonefritisy fiebre

reumática

ESCARLATINA

VVZ

10-21días

Síndrome gripal

En brotes, vesícu-las, pruriginoso

Sí

Sobreinfección ve-sicular, encefalitis,neumonía, Reye

VARICELA

Parvovirus B19

1 semana

No

Niño abofeteado,maculopápulas

en el tronco

Artritis,aplasias

e hidrops fetalis

MEGALOERITEMA

VHS 6

1 semana

Fiebre

Maculopápulasen el tronco

Convulsionesfebriles

EXANTEMASÚBITO

Superantígeno??

Síntomas cardinales (fiebre,

conjuntivitis,adenopatías, etc.)

Maculopápulas,morbiliforme,urticariforme

Sí

Aneurismascoronarios

KAWASAKI

AGENTE

INCUBACIÓN

FASEPRODRÓMICA

CARACTE-RÍSTICAS DELEXANTEMA

AFECTACIÓNPALMO-PLANTAR

OTRASCOMPLICA-

CIONES

Tabla 1. Enfermedades exantemáticas.

P e d i a t r í a


- Incubación: 14-28 días.- Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas,malestar general y mialgias.- Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida laglándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bilateraly asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefacciónde las glándulas submandibulares y con menor frecuencia lassublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascen-dente de la mandíbula y la mastoides, desplazando el lóbulode la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpación se observaque está borrado el ángulo de la mandíbula y que la piel su-prayacente no está afectada. Puede haber edema faríngeo ip-silateral con eritema en la desembocadura de la glándulaafecta.

ComplicacionesPueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.

- Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR.- Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re-sidual total.- Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.

TratamientoSintomático.

11.4.- VIH en la infancia

EpidemiologíaEl VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo España el paíseuropeo con mayor proporción de niños afectos, a pesar de latendencia descendente.

Transmisión- Vertical: la más frecuente en niños menores de 13 años in-fectados. El uso de medidas preventivas en el período perinatal(terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha dis-minuido la tasa de transmisión a menos del 8%. Puede ocurriren tres momentos distintos:

• Transplacentaria.• Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prema-turidad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g au-menta al doble la tasa de transmisión), CD4 maternos,drogadicción i.v. durante el embarazo y RPM durante másde 4h (es la variable más importante).• Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna(MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en países en vías

de desarrollo se sigue aconsejando).- Sexual.- Adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y hemoderivados(poco frecuente).

La probabilidad de recurrencias de la infección en embarazosposteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo es-taba afectado.

Período de incubaciónMás corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 años.

- Primer patrón - SIDA precoz: transmisión precoz del VIHdurante la gestación; rápida evolución con período de incuba-ción de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar enplasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 mesessin tratamiento.- Segundo patrón - SIDA tardío (el más frecuente): trans-misión periparto; desarrollo más lento. Técnicas de detecciónnegativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6años sin tratamiento.- Tercer patrón: infectados en el período neonatal inmediato,con largas supervivencias y tasas víricas muy bajas durante 8 años.

ClínicaInfección directa

- Neurológica: encefalopatía estática o progresiva (más fre-cuente) con pérdida de hitos del desarrollo, microcefalia adqui-rida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomascerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o acci-dentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilata-ción ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base.- Hepática: transaminasas fluctuantes, similar al patrón de lahepatitis crónica activa.- Renal: síndrome nefrótico (manifestación renal más fre-cuente).- Respiratoria: neumonía intersticial linfoide (alteración res-piratoria crónica más frecuente) caracterizada por hiperplasialinfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infec-ción del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hi-poxemia moderada y patrón radiológico reticulogranular. Ellavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomá-tico con oxígeno, broncodilatadores y corticoides. No empeorael pronóstico.- Digestiva: síndrome malabsortivo con atrofia vellositaria.

Secundaria a inmunodepresión- Síntomas inespecíficos (mononucleosis like).- Infecciones oportunistas (más raro que en adultos pero másgraves): la más frecuente es la candidiasis oral. La neumoníapor P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfer-medad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave re-fractaria, con patrón intersticial o alveolar de rápida evolución.El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tra-tamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pro-nóstico de la enfermedad de base y es la causa más frecuentede mortalidad.- Infecciones bacterianas de repetición: bacteriemias, sepsis yneumonías por gérmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis einfecciones cutáneas de evolución atípica.

Mecanismo combinadoRetraso del crecimiento, síndrome de emaciación, nefropatíapor acción directa y acúmulo de inmunocomplejos, alteracioneshematológicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primi-tivo del SNC o leiomiosarcomas).

Datos de laboratorio- Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relación a lasfracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam-

Figura 8. Parotiditis.

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] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

maglobulinemia (diagnóstico diferencial de otras inmunodefi-ciencias).- Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales losmenores 2 años no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasarespuesta de los linfocitos a mitógenos y antígenos (in vitro).- Aumento de los inmunocomplejos circulantes.- Linfopenia (más llamativa que en adultos).- Inversión del cociente CD4/CD8 (más tardía que en adultos).- Anemia, linfocitos atípicos, trombopenia y aumento de laVSG.- Hipersensibilidad cutánea ausente o disminuida.

Diagnóstico- Serología: la detección de IgG (usado en adultos) es poco fia-ble, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH seránseropositivos por los Ac maternos. Los niños no afectados ne-gativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Sóloel 15-30% estarán infectados.- Respuesta inmunológica específica: detección de IgA antiVIH(no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la pla-centa, su producción no es constante y no dura más de 6meses) y producción in vitro de Ac por linfocitos B del paciente(sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida).- Cultivo y PCR del VIH (lo más sensible y específico) y antí-geno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puededar falsos negativos si hay títulos altos de IgG antiVIH transpla-centarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac)que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya queun niño con Ag p24 positivo es signo inequívoco de infección.

Determinación de infección- Diagnóstico de exposición perinatal:

• Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no co-noce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot.

- Diagnóstico de infección por VIH: • Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva):cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones ocumple criterios diagnósticos de SIDA.• Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y con-firmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los crite-rios del apartado anterior.

- Diagnóstico de serorreversión:• Hijo de madre VIH: negativización de los Ac sin ningunaotra evidencia de infección.

Clasificación inmunológicaSimilar a la de los adultos: estado de infección, estado inmuno-lógico y estado clínico.En niños la caída de la cifra de CD4 es tardía y las infeccionesoportunistas aparecen con niveles más elevados de CD4 que enadultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no puedenextrapolarse a los niños.

Clasificación clínica- E (exposición): niños con estado de infección no confirmado.- N (asintomáticos): niños sin signos ni síntomas de SIDA o quetienen 1 sola de las condiciones de la categoría A.- A (levemente sintomáticos): más de 2 de las siguientes carac-terísticas (ninguna de B o C):

• Linfadenopatía.• Hepatomegalia, esplenomegalia.• Dermatitis.• Parotiditis.• Infección respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitisy otitis media.

- B (moderadamente sintomáticos): cumplen síntomas diferen-tes de las categorías A y C, que son atribuidos al VIH. Incluyeneumonía intersticial linfoide, candidiasis orofaríngea persis-tente de más de 2 meses, diarrea crónica o de repetición, fie-bre persistente de más de 1 mes, hepatitis, estomatitis derepetición por VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminadacon afectación visceral, cardiomegalia y nefropatía.- C (severamente sintomáticos): 2 infecciones bacterianas gra-ves en un período de 2 años, candidiasis esofágica o de la víarespiratoria, encefalopatía, tumores malignos, infección dise-minada por micobacterias, neumonía por P. jiroveci, criptoco-cosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral o pérdida depeso grave.

Tratamiento- Administración mensual de Ig si hipogammaglobulinemia, in-capacidad de producción de Ac probada o tiene más de 2 in-fecciones bacterianas graves en el plazo de 1 año.- Profilaxis frente a infecciones oportunistas.- Trimetoprim-sulfametoxazol 3 días/semana según edad y es-tadio inmunológico para la prevención de infección por P. ca-rinii.- Claritromicina o azitromicina para protección frente a M.avium.- Vacunación según calendario vacunal: incluye la triple víricay la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresión severa).Se administrará la vacuna de la gripe y el neumococo, siendonecesaria en pocos casos la BCG.- Tratamiento antirretroviral: inhibidores nucleósidos de latranscriptasa inversa, inhibidores no nucleósidos e inhibidoresde la proteasa.

• Infección documentada por VIH con síntomas (A,B,C) o consignos de afectación inmunitaria (2 ó 3) deben recibir trata-miento independientemente de la edad.• En los niños infectados y asintomáticos con buena funcióninmune (N1):

- Menores de 1 año: iniciar tratamiento.- Mayores de 1 año: iniciar tratamiento. Algunos autoresproponen iniciar sólo si cambia su categoría clínica y/o in-mune.

Se utiliza la terapia combinada con fármacos con distinto meca-nismo de acción, sin que se potencien sus efectos secundarios:un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcrip-tasa que incluya al menos un no análogo de la timidina (AZT y

≥1500 CD4≥25%

750-1499 CD415-24%

<750 CD4<15%

<12 MESES

≥1000 CD4≥25%

500-999 CD415-24%

<500 CD4<15%

ENTRE1-5 AÑOS

≥500 CD4≥25%

200-499 CD415-24%

<200 CD4<15%

ENTRE6-12 AÑOS

GRUPO 1NO EVIDENCIADE SUPRESIÓN

GRUPO 2SUPRESIÓNMODERADA

GRUPO 3SUPRESIÓN

SEVERA

Tabla 2. Clasificación inmunológica.

A

A1

A2

A3

CATEGORÍAS CLÍNICAS

N

N1

N2

N3

CATEGORÍASINMUNOLÓGICAS

1

2

3

C

C1

C2

C3

B

B1

B2

B3

COMBINADO

Tabla 3. Categorías clínicas.

P e d i a t r í a

67] MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE / INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

ddi o AZT y 3Tc).

PronósticoLos marcadores de progresión, y por tanto pronósticos, son lacarga viral y los CD4. La carga viral es poco útil en los primerosaños de vida, si es inferior a 50000 copias/ml es poco frecuentela progresión. Si los CD4 son inferiores al 15%, la tasa de mor-talidad es elevada.

Profilaxis- Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo,AZT i.v. intraparto y cesárea electiva (evitar monitorización in-terna, evitar instrumentación, reducir al máximo el tiempo derotura de membranas).- Administración de AZT al RN durante las primeras 6 semanasde vida. Si el control materno no fue el adecuado durante elembarazo o si se desconoce si padecía la enfermedad, sepuede añadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina.- Alternativas a la lactancia materna.

Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año(95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica-ción alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantesentre 1 mes y 1 año en los países desarrollados.La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postulael fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurezdel SNC y de la función cardiorrespiratoria. De esta manera,cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una apnea, no escapaz de activar espontáneamente ningún mecanismo para evi-tarlo.En el estudio de estos pacientes se encuentran datos sugestivosde asfixia crónica, así como una alteración del núcleo arciforme(responsable del control de la respiración) siendo la hipótesismás aceptada la de un niño con tronco encefálico inmaduro ycon una incapacidad para despertarse y recuperarse ante un epi-sodio de apnea. Es posible que pueda existir una causa metabó-lica que sea hereditaria.

Factores de riesgo- Biológicos:

• Prematuridad y bajo peso.• Alteración en los mecanismos de autorregulación.• Aumento de la temperatura corporal o ambiental.• Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fasessueño-vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.• Defectos autonómicos.

- Epidemiológicos:• Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, anemia ma-terna, ITU materna, malnutrición materna, aumento de la pa-ridad con escaso intervalo, madres fumadoras, adictas adrogas y con escaso control de la gestación. También en sol-teras, jóvenes y con antecedentes de abortos previos.• Lactante: entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5) (MIR 07,180), retraso crecimiento, lactancia artificial, exposición a ta-baco, enfermedad febril, síntomas gastrointestinales o de in-fección respiratoria superior reciente, falta de chupete y QTprolongado en la primera semana de vida. Suele producirsemientras duermen (entre las 24 h-9 h). Generalmente tienenantecedentes de apnea o episodio aparentemente letal.

• Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas urba-nas, hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante(SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano suce-sivo y 40 veces si es gemelo), cama blanda, temperatura ele-vada, meses fríos. Sin duda, el factor epidemiológico másimportante, y cuya aplicación ha hecho disminuir considera-blemente la MSL es la posición en decúbito supino duranteel sueño (MIR 04,166).

Prevención- Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco.- Posición para dormir en decúbito supino, en colchón planoy duro, evitando los juguetes en su cuna.- No compartir la cama con el adulto.- Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20ºC).- Lactancia materna.

13.1.- Generalidades

Inmunización es el proceso de inducción artificial de la inmuni-dad. Se denomina inmunización activa a la estimulación delas defensas naturales mediante la administración de agentesinfecciosos o sus componentes (vacunas) e inmunización pa-siva a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmuni-zado y expuesto mediante administración de anticuerpos. Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes, si tienen va-rios Ag de un mismo microorganismo son polivalentes (antineu-mocócica) y si tiene varios Ag de diferentes microorganismosson combinadas (DTP, triple vírica). La administración simultáneade varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas.

Clasificación- Agentes vivos atenuados: respuesta inmune similar a la na-tural porque causan una enfermedad subclínica.

• Bacterianas: TBC, cólera y fiebre tifoidea.• Víricas: triple vírica combinada o monovalente, polio oral,varicela y fiebre amarilla.

- Agentes inactivados:• Bacterianas: tos ferina, cólera parenteral y tifoidea paren-teral.• Víricas: polio parenteral, gripe, hepatitis A y rabia.

Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.

TEMA 13 INMUNIZACIONESY VACUNAS

TEMA 12 MUERTE SÚBITADEL LACTANTE

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68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

- Polisacáridos: neumococo y meningococo A y C.- Conjugadas bacterianas (polisacárido + proteínas) (son inmu-nógenas incluso en menores de 2 años) (MIR 07, 243): Hib,neumococo heptavalente y meningococo C.- Proteínas purificadas bacterianas: difteria, tétanos y tos ferinaacelular.

ContraindicacionesReacción anafiláctica a dosis previas de la vacuna en cuestión oa algún componente de la vacuna (MIR) y enfermedad agudamoderada o grave, con o sin fiebre.

Reacciones adversasLocales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local.Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.

13.2.- Vacunas

VHB: recombinante (ingeniería genética)IndicacionesVacunación universal y a grupos de riesgo.

ContraindicacionesRNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxiapor levaduras. El embarazo no es una contraindicación, pero no está recomendada.

Situaciones especiales- Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso seadministrará la primera dosis de vacuna e Ig específica en lasprimeras 12 h de vida. Resto de vacunación según calendario(MIR).- Inoculación accidental: Ig específica y vacuna con pauta rá-pida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al año.- Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis.

Hib: conjugada (polisacárido capsular + proteína transpor-tadora)Produce inmunidad timodependiente y respuesta antigénica apartir de los 2 meses de edad.

IndicacionesVacunación universal y mayores de 5 años no vacunados conaesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El número dedosis depende de la edad.

Casos especialesContacto con caso índice con enfermedad invasiva: vacunaciónde todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom-pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 días(MIR 99F, 190; MIR 98F, 54).

DTP: toxoide diftérico + tetánico + pertussisDifteriaVacunación universal. Existe una forma combinada sólo con to-xoide tetánico modelo adulto, contraindicada en menores de 7años y en mujeres embarazadas.

TétanosVacunación universal. Aparte de las dosis incluidas en el calen-dario vacunal, se debe revacunar cada 10 años. En caso de he-rida con material de riesgo, ver tabla 1.La dosis de Ig se duplica si herida sucia de más de 24 h con altoriesgo de contaminación y quemaduras.

Tos ferinaPueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmentepor su menor reactogenicidad. Vacunación universal. La ausen-

cia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 años determina lapérdida progresiva de Ac con riesgo de infección y transmisión.

Situaciones especiales- Brotes: la vacunación carece de eficacia, pues son necesariastres dosis para la prevención de la enfermedad.- Contactos en niños menores de 7 años: hay que administrarla vacuna y quimioprofilaxis con eritromicina a todos los con-tactos.

ContraindicacionesEnfermedad neurológica progresiva o desarrollo de encefalopa-tía en los 7 días siguientes de la dosis previa.

Triple vírica: virus atenuados de cada uno de sus compo-nentesVacunación universal y, si por razones epidémicas se administraen menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posterio-res de recuerdo para evitar fracasos.

Reacciones adversasReacción febril a los 5-12 días, alergia o cuadros neurológicos.

ContraindicacionesInmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) yembarazo.

Casos especialesSi es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se ten-drá en cuenta su posible interferencia.

MeningococoMeningococo C conjugada Polisacárido C y proteína variante no tóxica de la toxina diftérica.Respuesta inmunogénica a partir de los 2 meses. Vacunaciónuniversal. Casos especialesContactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con rifampi-cina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1 mes, du-rante dos días) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a laquimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 años y ciproflo-xacino en mayores.

Meningococo A+C no conjugadaPolisacárido capsular tetravalente (A, C, Y, W135).No eficaz para inmunizar a niños menores de 2 años al no sertimodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa protecciónen menores de 18 meses unida a la corta duración y la falta dememoria inmunológica tras el refuerzo, la convierten en pocoútil.Indicaciones

- Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A.- Viajeros a zonas epidémicas o endémicas.- Inmunodepresión por déficit de complemento, aesplenia, tu-

Nada

Dosis de refuerzo

Dosis de refuerzo+Ig

Vacunación completa+Ig

TIPO DE HERIDA

Nada

Nada

Dosis de refuerzo

Vacunación completa(3 dosis)

5 AÑOS ANTES

ENTRE 5-10 AÑOS

> 10 AÑOS

NO O INCIERTA

ESTADODE

VACUNACIÓNTETANIGÉNICA

(SUCIA)NO TETANIGÉNICA

(LIMPIA)

Tabla 1. Profilaxis de enfermedad del tétanos.

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69] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

mores hematológicos, inmunodeficiencias humorales o com-binadas.

NeumococoConjugada heptavalentePolisacárido neumococo y proteína transportadora variante notóxica de la toxina diftérica. Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumoníaspor neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosisvan a depender de la edad del niño.Indicaciones

- Menores de 2 años con enfermedades crónicas.- Anemia de células falciformes y otras hemoglobinopatías.- Aesplenia.- VIH.

23-valente polisacáridaPolisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. Nocontiene proteínas, así que no es eficaz en <2 años.Indicaciones

- Enfermedades crónicas.- Inmunodepresión y VIH.- Mayores de 65 años.- Condiciones de hacinamiento.

ContraindicacionesEn el embarazo no se recomienda, pero no está contraindicada.Reacciones adversasFiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis,trombopenia.

AntipoliomielitisPolio oral (tipo Sabin)Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parálisis,siendo sustituida por la vacuna inactivada.

Polio intramuscular (tipo Salk)Tres Poliovirus inactivados vía s.c. o i.m. Vacunación universal.La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica aso-ciada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina yestreptomicina en pequeñas cantidades no se debe administraren casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido laquinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse de-mostrado que el nivel de protección es suficiente con cuatrodosis.

Varicela: virus vivos atenuadosEn España se está replanteando su uso sistemático. Indicada en:

- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativosa partir de los 9 meses.- Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada.- Inmunodepresión humoral pura.- Enfermos crónicos.- Programa de trasplante de órganos sólidos.- VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión.- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes.

ContraindicacionesInmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recupe-radas.

Efectos secundariosErupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma dise-minada en los 5-26 días tras la administración, siendo menoreslos casos de herpes zóster que en la enfermedad original.

Casos especialesPaciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmuno-depresión primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en

los 5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hos-pitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrarIg hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes.

BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovisDisponible para uso intradérmico. La eficacia de prevención delas formas graves es del 80% y la duración del efecto parecesuperar los 10 años.

Indicaciones (de forma individualizada)- Niños y jóvenes PPD negativos en contacto con bacilíferosirreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizarel esputo.- Niños PPD negativos que vivan en países o zonas con riesgoanual mayor del 1%.- Empleados PPD negativos en contacto continuado con indi-viduos o muestras.

Contraindicaciones- Mantoux positivo o TBC.- Niños con enfermedades cutáneas generalizadas.- Inmunodepresión congénita o adquirida (puede valorarse enVIH asintomáticos según riesgo de infección).- No se recomienda durante el embarazo aunque no está con-traindicada.

Efectos adversosUlceración o abscesos (sobre todo si la administración no es in-tradérmica) y adenopatía supurada o no (es la complicación másfrecuente).

Casos especialesActuación en contactos en menores de 15 años:

- PPD - y contacto continuado:• Mayores de 6 años: repetir PPD en 2 meses y actuar comoen el siguiente caso.• Menores de 6 años: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y re-petir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo:

- Rx tórax normal: se continúa la profilaxis 6-9 meses.- Rx tórax patológica: se inicia tratamiento completo.

- PPD +: • Rx de tórax alterada: tratamiento.• Rx de tórax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 6-9 meses.

VHA: Virus inactivado cultivado en células diploides humanasEn niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis. Se ad-ministran dos dosis separadas por 6-12 meses en:

- Riesgo elevado: viajeros a zonas endémicas, contactos fami-liares y brotes en colectividades cerradas.- Riesgo intermedio: ADVP, hemofílicos, asistentes a guarderíay residentes en instituciones cerradas.- Hepatopatía crónica o candidatos a transplante hepático.

No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.

Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos enhuevoSe administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas unmes, el 1er año de administración de la vacuna. En los años si-guientes un sóla dosis anual.

Indicaciones- Mayores de 65 años.- Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos.- Niños y adultos con cardiopatía, neumopatías, neoplasias,anemias crónicas, metabolopatías e inmunodepresión.- Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.

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70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

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ContraindicacionesMenores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barré en las 6-8semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda noadministrarla en el embarazo durante el 1er trimestre.

Reacciones adversasSon frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales(tras 6-12 h).

VPHCaracterísticasEl VP17 es un virus ADN de trasmisión casi exclusivamente se-xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son losresponsables de un 70-75% de carcinoma de cérvix uterino(CCU).La vacuna está elaborada con virus-like particles (VLP) del frag-mento LI de la cápsula del VPH, inmunogénico, no oncogénico.

Indicaciones3 dosis a niñas entre 11-12 años (preferiblemente antes del ini-cio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varón.

Efectos- Protección frente a infección persistente por VPH.- Protección frente al CIN.- Protección frente a verrugas genitales.- Protección frente a CCU.

RotavirusCaracterísticasVacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye losserotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes.

IndicacionesDebe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas.

Contraindicaciones- Historia previa de invaginación intestinal.- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.- Reacción de hipersensibilidad a dosis previa.

13.3.- Vacunaciones en situaciones especiales

EmbarazoLa vacunación sistemática debe evitarse, estando contraindica-

das las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar lascondiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre debeestar inmunizada ante el tétanos.

LactanciaNo contraindicaciones.

VIHSe debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunasde virus vivos atenuados, salvo la triple vírica y la varicela, siem-pre y cuando la inmunodepresión no sea severa (MIR 00F, 192).

Otras inmunodepresionesContraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El restode vacunas pueden tener efecto subóptimo. En caso de trata-miento inmunosupresor se procederá antes a completar la va-cunación en el paciente y sus familiares.

PrematurosCalendario vacunal universal idéntico. Si están hospitalizados lavacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a quepesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB.

13.4.- Calendario vacunal

Sujeto a variaciones según área geográfica y epidemiología.Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPa-Polio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en dudala seguridad de ésta última.

HB

0 MESES

VHB

DIFTERIA,TÉTANOS,

TOSFERINA

POLIO

H. INFLUEN-ZAE B

MENINGO-COCO C

SARAMPIÓN,RUBÉOLA,

PAROTIDITIS

VARICELA

NEUMO-COCO

Tabla 2. Calendario vacunal de la Asociación Española de Vacunas 2007.

HB

DTPa

VPI

Hib

MC

Pn7v

2 MESES

HB

DTPa

VPI

Hib

MC

Pn7v

4 MESES

HB

DTPa

VPI

Hib

Pn7v

6 MESES

TV

12-15 MESES

DTPa

VPI

Hib

MC

Pn7v

15-18 MESES

Var

24 MESES

DTPa

TV

3-6 AÑOS

HB

11-12 AÑOS

DTPa

13-16 AÑOS

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71] CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA [

Agudas1. Afecciones respiratorias: infecciones de vía respiratoria su-periores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc.2. Gastroenterología y nutrición: vómitos, gastroenteritisaguda (GEA), dolor abdominal, etc.3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exante-máticas, parotiditis, mononucleosis, etc.4. Trastornos psicológicos y neurológicos: anorexia, vómitos,dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueño, lenguaje yconducta, etc.5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento.6. Dermopatías.7. Accidentes.8. Hemato-oncología.

Crónicas1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis quística, hipertrofiaadenoidea y amigdalar.2. Nutrición y crecimiento: malnutrición, delgadez, obesidad,etc.3. Trastornos neuropsíquicos: parálisis cerebral infantil, epilep-sia, hidrocefalia, etc.Dentro de estas alteraciones neuropsicológicas se engloban lasalteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalenciaresultan:

- Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (MIR05, 183).- Incapacidad de aprendizaje.- Retraso mental.- Trastornos del comportamiento.- Parálisis cerebral.- Trastorno auditivo.- Trastorno visual.

4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo,etc.5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refracción,cataratas, etc.6. Gastroenterología: enfermedad celíaca.7. Cardiopatías.8. Nefrourología.9. Hemato-oncología.10. Dermopatías.

TEMA 13 CAUSAS DEMORBILIDADPEDIÁTRICA

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NOTAS

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