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MALFORMACIONES ANO RECTALES (MAR)

Dr. Mario De Giorgis S. Cirujano Pediátrico Colorrectal

I. DESCRIPCIÓN La Malformación Ano Rectal (MAR), mal llamada “ano imperforado”, es un defecto

congénito que ocurre entre la quinta y la séptima semana de gestación, caracterizado por el

desarrollo inadecuado del orificio anal, del recto, y de los nervios y músculos que ayudan a

la evacuación, determinando que el recién nacido no pueda defecar normalmente.

Clínicamente, se manifiesta con rechazo alimentario, distensión abdominal, retención

de meconio e, incluso, abdomen agudo que obliga a una cirugía de urgencia.

II. FRECUENCIA Aproximadamente uno de cada 4.000 recién nacidos presenta alguna malformación

ano-rectal.

Afecta por igual a niñas y niños.

III. FORMAS CLÍNICAS Existe un espectro muy amplio de posibles defectos: desde muy leves y simples de

tratar (con excelente pronóstico funcional), hasta malformaciones complejas que requieren

cirugía y manejo avanzado.

Las MAR constituyen un grupo de malformaciones diversas, cada una de ella con sus

particulares características anatómicas, y claramente diferenciadas según se presente en el

niño o en la niña.

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Figura 1. Anatomía normal en el NIÑO.

Figura 2. MAR con fístula recto-perineal en el NIÑO

(el intestino grueso termina en el periné, entre esfínter anal y escroto).

Figura 3. MAR con fístula recto-urinaria en el NIÑO (el intestino grueso termina en la vía urinaria: uretra o vejiga).

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Figura 4. MAR cerrada o sin fístula en el NIÑO (“en fondo de saco”, sin comunicación con algún otro órgano).

Figura 5. Anatomía normal en la NIÑA.

Figura 6. MAR con fístula recto-perineal en la NIÑA

(el intestino grueso termina en el periné, entre esfínter anal y vulva).

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Figura 7. MAR con fístula recto-vestibular en la NIÑA

(el intestino grueso termina en el vestíbulo, muy cerca de la vagina).

Figura 8. MAR sin fístula en la NIÑA (intestino grueso “en fondo de saco”, sin comunicación con algún otro órgano).

Figura 9. MAR cloaca en la NIÑA

(el intestino grueso está unido a vagina y a uretra, formando un conducto común).

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Figura 10. MAR en el NIÑO

Figura 11. MAR en la NIÑA

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IV. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.

El diagnóstico de una Malformación Ano Rectal (MAR) se realiza enseguida tras el

parto, conjuntamente por el pediatra y el cirujano, a través de una acuciosa exploración física

de los genitales del recién nacido.

Las MAR pueden estar asociadas a otras malformaciones; las más frecuentes

comprometen riñones o columna sacra.

Ante cualquier sospecha clínica de una MAR está formalmente indicado el estudio

perinatal inmediato que debe incluir:

• Ultrasonido renal

• Ultrasonido columna lumbosacra

• Ecocardiografía

• Radiografía lateral y antero-posterior de columna lumbosacra

• Eventualmente, Resonancia Nuclear Magnética.

Estos estudios son indispensables para establecer el tipo de MAR, el tratamiento

pertinente y el pronóstico de la malformación.

El tratamiento quirúrgico de la Malformación Ano Rectal (MAR) consiste en una

Anorrectoplastía Sagital Posterior (ARPSP).

Figura 12. Anorrectoplastía Sagital Posterior (ARPSP).

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V. MANEJO POSTOPERATORIO

Tras la cirugía correctiva, los cuidados médicos incluyen:

• Curación de herida

• Cuidado de la sonda urinaria

• Dilatación ano-rectal (el día 15 post-operatorio)

• Cierre de la colostomía

• Cuidados de la piel peri-anal

• Evaluación de la función intestinal, renal y genital