Malattie ematologiche maligne · leucemia linfoma hd linfoma non hd linfoide cronica. altre...

Malattie ematologiche maligneSono tutte condizioni di crescita cellulare incontrollata di cellule emopoietiche. Malattie quindi di notevole gravità.

Malattie mieloproliferative

Malattie linfoproliferativeCELLULALINFOIDE

CELLULAMIELOIDE

ACUTE SUBACUTE CRONICHE

MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE

1. LEUCEMIE ACUTE MIELOIDI

1. DISORDINI MIELOPROLIFERATIVI CRONICILeucemia mieloide cronicaPolicitemiaTrombocitemiaMielofibrosi Idiopatica

CD34 +

Leucemia acuta mieloide(leucemia acuta non linfoide)

• La cellula staminale emopoietica subisce una trasformazione neoplastica per cui si riproduce indefinitamente ed è insensibile ai fattori inibitori della proliferazione.

• Le cellule sono presenti in circolo, nel midollo e infiltrano altri organi e tessuti.

• Sono classificate con M (o LAM: leucemia acuta mieloide) e un numeroda 0 a 7 in base al grado di differenziazione e alla tipologia della cellula che prolifera

• Colpisce l’adulto o l’anziano

LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE


Invasione midollare di cellule neoplastiche

Anemia Granulocitopenia Piastrinopenia

PALLORE FEBBRE EMORRAGIEASTENIA INFEZIONI PORPORA

EPATOMEGALIA SPLENOMEGALIA DOLORI OSSEI


Esami di laboratorio:AnemiaPiastrinopeniaLeucocitosi o leucopenia con presenza di blasti nel sangue perifericoLDH Uricemia Alterata funzione epatica e renale se gli organi sonoinfiltrati

Agoaspirato midollare evidenzia le cellule leucemiche che devono essere tipizzate per stabilire la terapia


Prognosi grave con esito infausto per gravi infezioni oEmorragie

Il trattamento prevede farmaci chemioterapici che possono indurre una remissione completa nel 60-80%Dei casi. Tuttavia per la elevata frequenza di recidivaNei pazienti < 50 anni viene indicata terapia antiblasticaad alte dosi seguita da trapianto di midollo.

Essenziale la terapia di supporto che nei pazienti moltoanziani o debilitati può essere l’unica opzione.

SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE

ASSENTEASSENTEASSENTEPRESENTECROMOSOMA PHILADELPHIA

---+++BLASTI IN CIRCOLO

RIDOTTA>600.000+/N+/NPIASTRINE

RIDOTTAN> 18 g/dl+/-EMOGLOBINA

RIDOTTA12-15.00012-15.00050- 500.000LEUCOCITI

MIELOFIBROSI

Età media 60 anni

TROMBOCITEMIA ESSENZIALE

Età media 60 anni

POLICITEMIA VERA

Età media 60 anni

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Età media 52 anni

Il cromosoma Philadelphia è una anomalia cromosomica presente nel 90% dei casi di leucemia cronica mieloide. E’ la causa genica della malattia.

CROMOSOMA 9

CROMOSOMA 22

STIMOLA LA PROLIFERAZIONECELLULARE E BLOCCA L’APOPTOSI

SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE

LENTO

NO

LENTO

RARA (PIU’SPESSO IN MIELOFIBROSI)

LENTO

RARA (PIU’ SPESSO IN MIELOFIBROSI)

LENTO

FREQUENTE

DECORSO

EVOLUZIONE IN LAM

+++--EMORRAGIE

++++Trombosi arteriose e venose

+-TROMBOSI

-+++Ictus infarto

+++Ictus infarto

-ISCHEMIE

++++++++++SPLENOMEGALIA

MIELOFIBROSI

TROMBOCITEMIA ESSENZIALE

POLICITEMIA VERA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Malattie ematologiche maligneSono tutte condizioni di crescita cellulare incontrollata di cellule emopoietiche. Malattie quindi di notevole gravità.

Malattie mieloproliferative

Malattie linfoproliferativeCELLULALINFOIDE

CELLULAMIELOIDE

ACUTE SUBACUTE CRONICHE

MALATTIE LINFOPROLIFERATIVE

1. LEUCEMIE ACUTE LINFOIDI2. LINFOMA NON HODGKIN3. LINFOMA DI HODGKIN4. LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

CD34 +

Leucemia acuta linfoide

• La cellula staminale emopoietica orientata per la linfopoiesi si riproduce indefinitamente ed è insensibile ai fattori inibitori della proliferazione.

• Le cellule sono presenti in circolo, nel midollo e infiltrano altri organi e tessuti (fegato, milza, s nervoso).

• Sono classificate con L (o LAL) e un numeroda 1 a 3 in base al grado di differenziazione e alla tipologia della cellula che prolifera

• Comune nel bambino può colpire anche l’adulto


Invasione midollare di cellule neoplastiche

Anemia Granulocitopenia Piastrinopenia

PALLORE FEBBRE EMORRAGIEASTENIA INFEZIONI PORPORA

EPATOMEGALIA SPLENOMEGALIA LINFOADENOPA-TIA, CEFALEE, SINTOMI NEUROLOGICI, ARTROMIALGIE


Esami di laboratorio:AnemiaPiastrinopeniaLeucocitosi o leucopenia con presenza di blasti nel sangue perifericoLDH Uricemia Alterata funzione epatica e renale se gli organi sonoinfiltrati

Agoaspirato midollare evidenzia le cellule leucemiche che devono essere tipizzate (linfociti B o T) per stabilirela terapia


Prognosi grave ma è potenzialmente curabile nelbambino (60-70%) meno nell’adulto (20%). Si consideraGuarita se non ha ricadute per 10 anni dopo la sospen-Sione della terapia.

Il trattamento prevede farmaci chemioterapici. TerapiaAnche al SNC. In caso di forme ad alto rischio o recidiveviene indicata una terapia antiblastica ad alte dosiseguita da trapianto di midollo.

STAZIONI LINFONODALI ESPLORABILI

ALTRE SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE

VARIABILEFORME MOLTO AGGRESSIVE E FORME PIU’ LENTE E INDOLENTI

GUARIGIONE CON TERAPIA NEL 60-70%

VARIABILE DIPENDE DALLO STADIO E ATTIVITA’ DI MALATTIA

DECORSO

+/-+/-EPATOMEGALIA

+++SPLENOMEGALIA

++++(PALPABILI oVISIBILI IN RADIOLOGIA)



LINFOADENOMEGALIA(SUPERFICIALE O PROFONDA) +FEBBRE ,SUDORAZIO-NE, CALO PONDERALE

Età media > 50 anniCause: infezione EBVimmunodeficienze, AIDS, trapianti,

Tutte le età ma picco tra 15-30 anni

Età media 60-65 anni

ETA’ E EZIOLOGIA

LINFOMA NON HDLINFOMA HDLEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

ALTRE SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE

POSSIBILE PRESENZA DI LINFOCITI MONOMORFI

INTERESSAMENTO < 10%

LINFOCITI > 30%

MIDOLLO

B (80%) o T (20%)B (98%)BIMMUNOFENOTIPO DEI LINFOCITI

NN+/-PIASTRINE

N/-+/-+/-EMOGLOBINA

NLINFOPENIALEUCOCITOSI NEUTROFILA E EOSINOFILIA

>5000LINFOCITI

LINFOMA NON HDLINFOMA HDLEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

DIAGNOSI CON BIOPSIA MIDOLLARE E STADIAZIONE

ALCUNE PROBLEMATICHE FREQUENTI NELLAASSISTENZA AL PAZIENTE EMATOLOGICO

FREQUENTE SUSCETTIBILITA’ ALLE INFEZIONISTERILITA’ O IGIENE, ATTENZIONE AI CONTATTI CON VISITATORI O ALTRI PAZIENTISORVEGLIANZA DELLA FEBBRESORVEGLIANZA DELLA CUTE, CAVO ORALE, GENITALI (MICOSI)EVENTUALI PRELIEVI COLTURALI DI SORVEGLIANZA

PIASTRINOPENIA E EMORRAGIESORVEGLIANZA DI ECCHIMOSI, EMATOMI O ALTRE PERDITE EMATICHEATTENZIONE A TUTTE LE MANOVRE INVASIVE ( SOMMINISTRAZIONIINTRAMUSCOLARI, POSIZIONAMENTO DI CATETERE, CLISTERE )

1. Quale è la malattia ematologica comune nel bambino? 2. Quali sono le malattie ematologiche che si manifestano

con linfonodi ingrossati?3. Quali sono le manifestazioni di una leucemia acuta?4. Quale malattia è caratterizzata da un aumento dei globuli

rossi e come si manifesta5. Quale malattia è caratterizzata da un aumento

dellePiastrine e come si manifesta? 6. Dove si trovano le principali stazioni

linfonodalipalpabili? 7. Quali cautele sono necessarie nel paziente con

piastrinopenia?8. Quali cautele sono necessarie nel paziente con

leucopenia?

FATTORE STABILIZZANTEIL TROMBO

DIFETTI DI COAGULAZIONE

Congeniti: EMOFILIA (deficit genetico del fattore VIII, cromosoma X, maschi malati, donne portatrici)

Acquisiti: MALATTIA CRONICA EPATICA AVANZATA( fibrinogeno, trombina e fattori V, VI, IX, X, XIII

sono di sintesi epatica)

DEFICIT VIT K(VII, IX e X sono vitamina K dipendenti)

COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA

COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA

E’ una condizione trombotico emorragica acuta o sub acuta.

Si verifica in corso di sepsi batteriche (gram -) , shock, ustioni, morte intrauterina del feto, neoplasie.

DANNO TISSUTALE > LIBERAZIONE DI TROMBOPLASTINA > AGGREGAZIONE PIASTRINICA

ATTIVAZIONE DELLA COAGULAZIONE

CONSUMO DI FIBRINOGENO E PIASTRINE

EMORRAGIE MULTIPLEIRREFRENABILI

MULTIPLI MICROTROMBINEI RENI, POLMONI, CUORE

COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATADIAGNOSI

Brusca riduzione di fibrinogeno e fibrinaAumento dei D-dimeri

E dei prodotti di degradazione del fibrinogeno FDP

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