Linfoma de Hodgkin
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Linfoma de Hodgkin
Daniel Agüero VelásquezResidente Medicina Interna
Agosto 2014
CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD ACTUAL
2m 2 m
Diaforesis (+++)
Adenopatías
Cervicales
Sexo: FemeninoProcedencia: ValdiviaEdad: 36 añosPeriodista1º Consulta HBV Noviembre 2013
2 m
Fatiga
2m
Adenopatías Axilares
Mórbidos:
• Hipotiroidismo
Hábitos:
• No consignados
ANTECEDENTES
OTROS • Alergia: No Consignado
HOSPITALIZACIONES
• No Refiere
FARMACOS: • Eutirox 100 mcg día
ANTECEDENTES
EXAMEN FÍSICOPA=121/77 FC=95x’ T°: No Registra
Piel y Mucosas:
Linf: Adenopatías Cervicales
y Supraclaviculares bilaterales 2 x 3 cm y
5x5 cmAdenopatias Axilares
5x5 cm
Pulmonar:
Abdomen:
CV:
Extremidades:
SNC:
General:
HEMOGRAMAHB 11,5
HCTO 36,5
VCM/HCM 83,5/26,3
LEUCOCITOS 20040
RAN/RAL/Eo 14000/3000/2200
PLAQUETAS 550000
VHS 90 mm/hr
Anisocitosis +
Poiquilocitosis +
Microcitosis +
Granulación Patológica GB
+
Plaquetas Aumentadas
+
Perfil HepáticoBilirrubina Total 0,23
BD/BI 0.11/0.12
GOT/GPT 18/27
Albumina 4.2
LDH 207
Examenes Laboratorio
Perfil TiroideoTSH 2.66
T4L 1.74
T4 13.9
T3 0.9
BIOQUÍMICO Glucosa 93
Creatinina 0.63
Sodio 142
Potasio 4.8
Cloro 102.8
Inmunoglobulinas
Inmunoglobulina A (70-400)120
Inmunoglobulina G (700-1600) 1545
Inmunoglobulina M (40-230) 106
Adenopatías Cervicales
Fatiga
Adenopatías Axilares
Diaforesis Marcada
Mujer36 años
VHS Elevada
Leucocitosis:- Neutrofilia- EosinofiliaTrombocitosi
s
EXÁMENES AUXILIARES
Imágenes:
Ecotomografia Cervical:- Múltiples Adenopatías Redondeadas
Supraclaviculares Bilaterales que es indispensable estudiar dirigidamente.
Radiografía Tórax Frontal y Lateral:- Imágenes sospechosas de nódulos a
nivel del Mediastino Superior, especialmente en relación al ángulo Traqueo-Bronquial Derecho. Debiera estudiarse con TAC Tórax.
- También podrían existir Adenopatías en Hueco Supraclavicular Izquierdo.
TAC Tórax-Abdomen y Pelvis:- Múltiples Adenopatías Medíastinicas de
distribución difusa la de mayor tamaño se ubica a nivel pretraqueal de 31 mm en su eje mayor.
- Adenopatías Axilares izquierdas de hasta 32 mm.
- Adenopatías Supraclaviculares.- Bazos Accesorios a nivel de su Hilio.- Resto sin Alteraciones.
Biopsia Ganglionar
Descripción Macroscópica:
Tumor Cervical: Nódulo tisular de superficie lisa y coloración Blanco Grisácea que
Mide 4x2.7x2.5 cm. Al corte es de coloración Blanco-Grisácea
Examen Histológico:
Se examina Varios Cortes de un Linfoganglio de estructura general alterada, observandose una subdivisión del parénquima entre diversos nódulos separados por tabiques de colágeno de espesor irregular los cuales separan ganglios configurando acumulos de células, entre los cuales se observa linfocitos eosinofilos y numerosas variante de células de tipo lacunar. El ganglio linfático presenta compromiso total. Entre el componente de células lacunares se observa una que otra de tipo clásico
Diagnóstico:
LINFOMA DE HODGKIN, SUBTIPO NODULAR ESCLEROSANTE * Grado 1
Biopsia de Medula Osea
Células Neoplásicas: Se observa una que otra célula mononuclear sospechosa con Macronucléolo
Inmunohistoquímica:
Inmunotinción Negativa (CD30)
Diagnóstico:
MÉDULA ÓSEA CON CAMBIOS TIPO DISPLÁSICOS SIN EVIDENCIA DE
COMPROMISO NEOPLÁSICO
DIAGNOSTICO:
LINFOMA DE HODGKIN ETAPA IIB
Inicio Tratamiento: Quimioterapia
Esquema ABVD Completó 6 Ciclos
Evolución durante Quimioterapia: Post ABVD 1/día 1: Adenopatías cervicales
Derecha: 2 cm; Izquierda: 2,5 cm; Axilar Izquierda: 2 cm.
Post ABVD 2/día 1: Adenopatías cervical Izquierda: 1,5 cm; Axilar Izquierda 1-1,5 cm cicatriz?
Post ABVD 3/día 1: Examen Físico Normal.
Tratamiento
Control Policlínico Hematología Post ABVD 4/día 1: Mar/14 Se consigna Aumento de número de Ciclos por Lesión Esplénica
(en control anterior) ?¿ Ex. Fisico: Adenopatías (-) Bazo no palpable. Trae TAC de Control (Feb/14): Adenopatias Yugulares y cervicales posteriores Bilaterales
(12mm) No hay ex. Previo para comparar Submentonianas (9 mm); Supraclaviculares Bilaterales (15mm);
Axilares Izquierdas (20 mm); Pequeños linfonodos Mediastinicas (Pretraqueal – Ventana AoP) Menor Tamaño respecto ex. Previo.
Nódulo Pulmonar LBPD (6mm) Lesión Focal Esplénica Resuelta Se decide completar 8 ciclos ABVD Presentar Comité Hematooncológico
Comité H/O: 13/03/14 MP: Respuesta Parcial luego de 3 ciclos ABVD Decisión:
Etapa IIIS Evaluar con Radiologo si Adenopatías >15mm indicación
de TAMO, Post-ESHAP Comité H/O: 20/03/14
MP: TAC de Control plantea Etapa III Decisión:
Etapa IIB Completar 6 ciclos ABVD y Reevaluar con TAC
TAC TAP 24/03/14: Control de LH, estable al compararlo con estudio previo de
mes pasado (aunque esta vez no se controló cuello) NP derecho no presente, reemplazo por patrón Vidrio
Esmerilado Comité H/O 27/03/14
MP: Dudosa Respuesta 3 ciclos ABVD Decisión:
Etapa IIIB Adenopatía Cervical 2cm post 3 ciclos Adenopatía Mediastinica 1,5 cm Cambiar a 6 Ciclos ABVD y Control con PET
Completó 6 ciclos ABVD: Ganglio Supraclavicular 1 cm residual.
Informe de PET-FDG: Sin evidencias de actividad Hipermetabólica
Tumoral Maligna, sugerente de adecuada respuesta a tratamiento.
Comité H/O 19/06/14: MP: PET (-) Remisión Completa. Decisión:
Etapa III-S Se considera Tratada.
REVISIÓN:
THOMAS HODGKIN (1789-1866)
Surge de células B Centro germinal o Post-germinales. Tiene una composición celular única, que contiene una
minoría de células neoplásicas (células de Reed-Sternberg y sus variantes) en un fondo inflamatorio.
Se separó de los otros linfomas de células B basadas en sus características clinicopatológicas únicas.
Se puede dividir en dos grandes subgrupos, basado en la apariencia y el inmunofenotipo de las células tumorales
LINFOMA DE HODGKIN
Afecta a adultos jóvenes, entre 20 y 40 años, con una media de 37 años.
En Chile, la incidencia estimada corresponde a 2 casos nuevos por 100 mil habitantes.
Representa 1 de cada 5 Linfomas Es más frecuente en el sexo masculino. Distribución bimodal, jóvenes (15-35 años) y
mayores de 50 años. Más frecuente en estratos socioeconómicos altos. Existe asociación con infección por Epstein Barr. Tiene una alta Tasa de curación, sobre 80%.
Epidemiología
Epidemiología
LINFOMA HODGKIN
CLÁSICO
ESCLEROSIS
NODULAR
CELULARIDAD
MIXTA
RICO EN LINFOCITO
S
DEPLECIÓN LINFOCÍTIC
A
LH NODULAR CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO
Fisiopatología
≥45 m de diámetro con abundante citoplasma.
Multinucleadas o con núcleo lobulado. Gran nucléolo prominente (5 – 7 m) a
modo de inclusión “ojos de búho”. Liberan factores que inducen
acumulación de células no tumorales reactivas (90 %)
NF-kB
Inmunoglobulinasc-FLIP
citocinas
quimiocinas
CÉLULA REED-STERNBERG
LMP-1
TIPOS DE LINFOMA HODGKIN
LINFOMA HODGKIN
CLÁSICO
ESCLEROSIS NODULAR
CELULARIDAD MIXTA
RICO EN LINFOCITOS
DEPLECIÓN LINFOCÍTICA
LH NODULAR CON
PREDOMINIO LINFOCÍTICO
Forma más frecuente (60 - 75%) Célula R-S de variante lacunar y típicas
(+): PAX5, CD15, CD30 Ganglios linfáticos rodeados por
bandas de colágeno formando nódulos circunscritos.
Fondo polimorfo de LinT, Eos, cél. Plas., macrófagos.
Puede haber zonas de necrosis.
LH ESCLEROSIS NODULAR
Afectación progresiva bazo, hígado, MO, otros.
Afecta ganglios cervicales bajos, supraclaviculares y mediastínicos.
> adultos jóvenes. ♀
LH ESCLEROSIS NODULAR
ESCLEROSIS NODULAR: R-S LACUNAR
Clínica
Linfadenopatía indolora y palpable: localización en cuello, región supraclavicular y axilas. Circunscritas.
Patrón de diseminación a tejidos linfoides contiguos anatómicamente.
Posterior afectación de bazo, hígado, MO. 50% adenopatías mediastinales a la hr del Dx.
Manifestación de masa.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Presentación: Esclerosis nodular: I – II ; normalmente sin
sintomatología B Celularidad mixta, depleción linfocítica: III –
IV; con sintomatología B. Anergia cutánea e infecciones. 33% con sintomatología B:
Fiebre: Pel-Ebstein; FOD. Sudoración nocturna Pérdida de peso.
Manifestaciones poco frecuentes: Prurito y/o Sensación Urente intenso e inexplicable,
eritema nudoso, atrofia ictiosiforme Degeneración cerebelosa paraneoplásica Sd. nefrótico, hipercalcemia Anemia hemolítica, trombocitopenia autoinmune Dolor en ganglios tras consumo de alcohol.
Estadificación:
Ann Arbor
A: Ausencia de sintomatología B B: Fiebre, sudoración excesiva, pérdida de
peso. X: Presencia de enfermedad con masa
tumoral. E: órganos afectados fuera del sistema
linfático.
CATEGORÍAS ANN - ARBOR
COSTWOLD
¿ETAPA II Bó ETAPA IIIS?
“Los criterios de afectación clínica del bazo y el hígado se pueden modificar si hay pruebas de defectos focales con dos técnicas de imagen y que se ignorarán las anormalidades de la función hepática”
Bazo
Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting.Lister TA1, Crowther D, Sutcliffe SB, Glatstein E, Canellos GP, Young RC, Rosenberg SA, Coltman CA, Tubiana M.J Clin Oncol. 1989 Nov;7(11):1630-6.
ETAPA IIB??Considerada IIIS
PRONÓSTICO
Tratamiento:
Quimioterapia ABVD x 6-8 ciclos, especialmente si existe masa inicial >10cm Después del Tercer Ciclo se efecturá evaluación , con
TAC considerando los sitos de compromiso inicial y Biopsia ósea si corresponde.
- Remisión Completa: Continuar hasta 6 ciclos.PET--> Si la técnica está disponible, al finalizar tratamiento si la TAC muestra Masas Ganglionares Residuales >2cm de diametro Transverso Mayor.Después de 4s post-QMT.El mayor valor del PET, es su negatividad.
ETAPA IIIS (Avanzada)
Remisión Completa: Normalización de todos los signos clínicos, radiológicos
y bioquímicos durante al menos 3 meses. Ganglios deben llegar a tamaño normal (TAC)<1.5cm
en dm transverso mayor Para Ganglios >1.5cm antes Tto; y para Ganglios 1.1 y 1.5 cm menos de 1 cm.
Nuestra Paciente:
✔✔
A CINCO AÑOS
• Recordar:Sobrevida Global 90% con tto.Libre de Enfermedad 77% con tto.
Sobrevida: Global 80% a 5 años. Alta Tasa de Curación
Mortalidad: Tasa Nacional 0,3 x100mil personas población
Total Tasa Internacional 0,4 x100mil personas
población Total
Linfoma de Hodgkin
Daniel Agüero VelásquezResidente Medicina Interna
Agosto 2014