Malassorbimento intestinale nel bambino: ruolo dell'ecografia

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ARGOMENTI DI ECOGRAFIA PEDIATRICA ARGOMENTI DI ECOGRAFIA PEDIATRICA MALASSORBIMENTO MALASSORBIMENTO INTESTINALE NEL BAMBINO INTESTINALE NEL BAMBINO RUOLO DELL’ECOGRAFIA RUOLO DELL’ECOGRAFIA

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Page 1: Malassorbimento intestinale nel bambino: ruolo dell'ecografia

ARGOMENTI DI ECOGRAFIA ARGOMENTI DI ECOGRAFIA PEDIATRICAPEDIATRICA

MALASSORBIMENTO MALASSORBIMENTO INTESTINALE NEL INTESTINALE NEL BAMBINO BAMBINO RUOLO RUOLO DELL’ECOGRAFIADELL’ECOGRAFIA

Page 2: Malassorbimento intestinale nel bambino: ruolo dell'ecografia

MALASSORBIMENTO

della digestione nel lume intestinale

(maldigestione)

dell’ assorbimento a livello degli enterociti

(malassorbimento)

del trasporto attraverso i vasi linfatici intestinali

Questi meccanismi possono coesistere.

E’ una complessa condizione patologica secondaria a molte malattie in E’ una complessa condizione patologica secondaria a molte malattie in

cui si verifica un’ alterazione:cui si verifica un’ alterazione:

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Classificazione fisiopatologica della SINDROME DA MALASSORBIMENTO

Sede Fisiopatologia Malattia

Intraluminale

(pre-epiteliale)

Deficit enzimatico

Deficit di sali biliari

Fibrosi cisticaSindrome di Shwachman

Ipoplasia pancreatica

Inadeguata sintesi epatica

Alterata escrezione (atresia vie biliari, epatite neonatale)

Deconiugazione (sindrome da colonizzazione del tenue)

Deficit di assorbimento (resezione ileale, m. di Crohn)

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Intolleranza ai carboidratiIntolleranza ai carboidrati

Malattia celiacaMalattia celiacaMalattia di WhippleMalattia di WhippleGastroenterite eosinofilaGastroenterite eosinofilaMastocitosiMastocitosi

Mal. di Crohn Mal. di Crohn Enterite attinicaEnterite attinicaA-A-ββ-lipoproteinemia-lipoproteinemiaSd. dell’intestino cortoSd. dell’intestino corto

Deficit disaccaridasiDeficit disaccaridasi

Alterazione captazione / Alterazione captazione / trasporto dell’enterocitatrasporto dell’enterocita

Inadeguata superficie Inadeguata superficie d’assorbimentod’assorbimento

Mucosa Mucosa intestinaleintestinale(epiteliale)(epiteliale)

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Deflusso linfatico

(post-epiteliale)

Ostruzione dei vasi linfatici

Linfangectasia intestinale

Traumi

Linfomi

Linfoadenomegalie infettive

Cardiopatie dx.

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FIBROSI CISTICA

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MALATTIA CELIACA (M.C.)

Il malassorbimento è generalizzato

Le lesioni (atrofia dei villi) interessano la mucosa del tenue

L’astensione dal glutine induce un miglioramento clinico ed istologico fino alla completa regressione

La M.C. è un’ enteropatia cronica, che consegue all’ ingestione di glutine

in individui geneticamente predisposti

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M.C. : PRESENTAZIONE CLINICA

FORME CLINICHE:

FORMA CLASSICA (6-8 mesi): diarrea, steatorrea, distensione addominale, scarso accrescimento FORMA ATIPICA: anemia sideropenica, bassa statura, dolori addominali, flatulenze FORMA ASINTOMATICA: Disturbi del comportamento ( depressione, irritabilità ), ridotto rendimento scolastico, facile affaticabilità, iposideremia con o senza anemia

DIPENDE DA:

ETA’ di comparsa dei sintomi

Durata ed estensione

della malattia

Presenza di PATOLOGIA EXTRAINTESTINALE

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BASI MORFOLOGICHE ED ANATOMOPATOLOGICHE

Appiattimento (scomparsa) delle valvole conniventi (o di

Kerckring)

Atrofia con micronodularità ± evidente

Abnorme evidenza del reticolo vascolare

Villi atrofici con infiltrato flogistico cronico della lamina propria

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Diagnosi definitiva: Diagnosi definitiva: esame istologico previa esame istologico previa biopsia perendoscopicabiopsia perendoscopica

MALATTIA CELIACA: diagnosi

Ab anti-endomisio (IgA)

Ab anti-transglutaminasi (IgA)

Ab anti-gliadina (< 2 aa)

HLA

TEST SIEROLOGICI

QUADRO CLINICO: TIPICO O ATIPICO

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DIAGNOSTICA PER DIAGNOSTICA PER IMMAGINIIMMAGINIQUANDO?QUANDO?

Presentazione clinica atipicaPresentazione clinica atipica Scarsa risposta clinica dopo terapia aglutinataScarsa risposta clinica dopo terapia aglutinata Ricomparsa della sintomatologia dopo buona risposta Ricomparsa della sintomatologia dopo buona risposta

alla dieta alla dieta Sospetto di complicanze (digiuno-ileite ulcerativa, Sospetto di complicanze (digiuno-ileite ulcerativa,

linfoma)linfoma) Diagnosi differenziale con altre malattie del piccolo Diagnosi differenziale con altre malattie del piccolo

intestino dalla presentazione clinica simileintestino dalla presentazione clinica simile Biopsia duodeno-digiunale dubbiaBiopsia duodeno-digiunale dubbia

MALATTIA CELIACA

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Metodiche di Metodiche di ImagingImaging

RX Tradizionale

US

TC

RM

Diretta addome Tenue seriato Enteroclisi del tenue

Entero RM

T.C. Spirale Multislice Entero TC

B-mode Flussimetria Doppler AMS

MALATTIA CELIACA

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SEGNI ECOGRAFICISEGNI ECOGRAFICISegni intestinali

- Dilatazione anse di tenue - Contenuto luminale fluido-corpuscolato - Ispessimento parietale (+/-)- Pliche tozze e diradate- Iperperistalsi- Digiunizzazione ileale.

Segni extra-intestinali- Versamento peritoneale- Linfonodi mesenterici- Steatosi epatica- Iposplenismo - ECD: incremento delle v. sistoliche e diastoliche e dell’IR dell’AMS

MALATTIA CELIACA: US

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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti intestinaliReperti intestinali

MALATTIA CELIACA: US

PLICHE TOZZE E DIRATATE

DILATAZIONE ANSE DIGIUNALI

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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti intestinaliReperti intestinali

MALATTIA CELIACA: US

AFFASTELLAMENTO DI ANSE DIGIUNALI A CONTENUTO CORPUSCOLATO, TALORA FLOCCULANTE

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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti intestinaliReperti intestinali

MALATTIA CELIACA: US

INVAGINAZIONE TRANSITORIA

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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti extra-intestinaliReperti extra-intestinali

MALATTIA CELIACA: US

LINFONODI MESENTERICI REATTIVI

VERSAMENTO FLUIDO TRA LE ANSE

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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti extra-intestinaliReperti extra-intestinali

MALATTIA CELIACA: US

Stasi microlitiasica colecistica

Dilatazione dell’arteria mesenterica superiore

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ECOGRAFIAECOGRAFIA

MALATTIA CELIACA: US

… I vari segni ecografici singolarmente possono essere aspecifici ma riuniti e inquadrati nel complesso clinico-anamnestico possono indurre al sospetto diagnostico di malattia celiaca….

….l’ecografia non eliminerà i due momenti fondamentali nella diagnosi di celiachia - biopsia e miglioramento clinico dopo terapia dietetica - ma può divenire un ausilio fondamentale nell’abbreviare il processo diagnostico, in particolare nei pazienti con presentazione clinica atipica….

Rettembacher et al. Radiology 1999

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ECOGRAFIAECOGRAFIAFollow-up post-terapiaFollow-up post-terapia

MALATTIA CELIACA: US

PRE-TERAPIA

POST-TERAPIA

Distensione fluida con appiattimento plicare delle anse digiunali

Incremento vel. sisto-diastoliche

dell’AMS

Normalizzazione del calibro e dell’aspetto plicare digiunale

Normalizzazione vel. sisto-

diastoliche dell’AMS

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ECOGRAFIAECOGRAFIACOMPLICANZECOMPLICANZE

MALATTIA CELIACA: US

LINFOMAnon-Hodgkin a cellule Tnon-Hodgkin a cellule T

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ECOGRAFIAECOGRAFIACOMPLICANZECOMPLICANZE

MALATTIA CELIACA: US

ADENOCARCINOMA

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TEST SIEROLOGI DI SCREENING +

US

ISTOLOGIA PREVIA BIOPSIA Reperti atipici

Scarsa risposta terapeutica

Ricomparsa della sintomatologia

ENTEROCLISI A DOPPIO CONTRASTO Definizione e stadiazione di eventuali complicanze

TC O RM

MALATTIA CELIACA: PROTOCOLLO DIAGNOSTICO

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GASTROENTERITE EOSINOFILARara affezione caratterizzata da infiltrazione eosinofila di uno o più strati della parete gastro-intestinale secondaria ad abnorme stimolazione del sistema immunitario verso uno o più alimenti.

ECOGRAFIA - ISPESSIMENTO PARIETALE ECOGENO CON IPOECOGENICITA’ CONTESTUALI

- CONTENUTO FLUIDO CON PLICHE IPERTROFICHE ED IPERECOGENE.

- VERSAMENTO ASCITICO

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MORBO DI WHIPPLE

LIPODISTROFIA INTESTINALE: causata da un actinomicete “Trepheryma whippelii” che prolifera all’interno di macrofagi infiltranti le pareti intestinali con dilatazione dei vasi linfatici.

ECOGRAFIA - ISPESSIMENTO PARIETALE IPERCOGENO SIMILPARENCHIMATOSO CON AREOLE IPOECOGENE INCLUSE

- AREA LIQUIDA ALL’INTERNO DELLE ANSE CIRCONDATE DA VERSAMENTO EXTRAPARIETALE CON ASPETTO “A CIAMBELLA”

-LINFOADENOMEGALIE MESENTERICHE IPERECOGENE

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LINFANGECTASIA INTESTINALE

Rara condizione dovuta alla Rara condizione dovuta alla dilatazione e rottura dei vasi dilatazione e rottura dei vasi linfatici del tratto linfatici del tratto gastrointestinale, più gastrointestinale, più frequentemente a carico del frequentemente a carico del piccolo intestinopiccolo intestino

Primitiva congenita o secondaria (carcinomi, linfomi, fibrosi retroperitoneale)

Clinica: grave enteropatia proteino disperdente, ritardo di crescita, ricorrenti emorragie del tratto gastrointestinale, epigastralgia diffusa, diarrea cronica, steatorrea, edema, ascite chilosica.

US: ISPESSIMENTO DIFFUSO DELLE PARETI, CONTENUTO FLUIDO E ASCITE

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MALASSORBIMENTO

ECOGRAFIA

Assenza di radiazioni Assenza di radiazioni ionizzantiionizzanti RipetibilitàRipetibilità Esame non invasivoEsame non invasivo Non richiede preparazione Non richiede preparazione specifica (digiuno)specifica (digiuno) Esame economicoEsame economico Esame dinamicoEsame dinamico

VANTAGGI LIMITI

Esame operatore dipendente

Scarsa panoramicità

Pazienti non sempre collaboranti (età pediatrica)

Limitato in caso di coesistenza di meteorismo

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CONCLUSIONICONCLUSIONINell’inquadramento delle patologie da Nell’inquadramento delle patologie da

malassorbimentomalassorbimentointestinale, l’intestinale, l’ECOGRAFIAECOGRAFIA (US) (US), quale tecnica priva , quale tecnica priva

di invasività (strumentale biologica) e dall’elevata di invasività (strumentale biologica) e dall’elevata sensibilità, se eseguita da mani esperte ed in presenza sensibilità, se eseguita da mani esperte ed in presenza

di un quadro clinico sospetto, può fornire un utile di un quadro clinico sospetto, può fornire un utile supporto diagnostico al pediatra come indagine di supporto diagnostico al pediatra come indagine di

prima linea.prima linea.Necessaria comunque la conferma successiva con Necessaria comunque la conferma successiva con

ulteriori indagini clinico-strumentali.ulteriori indagini clinico-strumentali.Essa inoltre può giocare un ruolo importante nel Essa inoltre può giocare un ruolo importante nel

follow-up durante terapia.follow-up durante terapia.