1

LEBENY- SZINDRÓMÁK

2

3

4

Frontalis lebeny• Primer motoros mező:

– Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4, gigantopyramidalis

• Premotoros mező: Br6• Supplementer motoros

mező Br6• Tekintésközpont Br8

5

Részei Brodman Functio Károsodása Izgalma

Motoros terület 4 akaratlagosmozgások

ellenoldalihemiparesis

ellenoldaliclonusok

Praemotorosterület

(Supplementermotoros area)

6 extrapyramidálisrendszer része

leépüléses jelek,egyensúlytartás

ideomotoros apraxia(domináns félteke)

adversiósrohamok

8 akaratlagosszemmozgás

conjugált deviatioa góc oldala felé

conjugált deviatio a góccal ellentétes

oldalraOperculáris

terület 44 beszédkifejezőképesség

motoros aphasia (domináns félteke) ?

Lobulusparacentralis

4, 6 (medialis)

záróizmok centrálisszabályozása

incontinentiaurinae et alvi ?

Praefrontális terület

?

convexitas 9-11initiativa,

gondolkodás, személyiségjellemzõk

apathia

basális 12-14 moria

többi 25, 32, 45-47

az ismeretekmobilizálása és

felhasználása zavart

6

Parietális lebeny

Részei Brodman Functio Károsodása

Gyrus postcentralis 3, 1, 2 elsôdleges érzôkéreg ellenoldali hypaesthesia (a fájdalom kivételével )

Lobulus parietalis superior 5, 7 másodlagos érzôkéreg tactilis felismerés zavara Lobulus parietalis inferior

- gyrus supramarginalis

.

.

- gyrus angularis

.

.

.

.

- area parietalis basalis

37,39,40

40

.

.

39

.

.

.

.

37

gnosticus és mozgás teljesitmények

agnosia, apraxia

astereognosia ideomotoros apraxia anosognosia

.

amnesticus aphasia Gerstmann syndroma - jobb-bal tévesztés - ujj agnosia - agraphia - acalculia autotopagnosia constructiv apraxia ellenoldali alsó quadrans hemianopsia

7

Temporális lebeny

Részei Brodman

Functio Károsodás Izgalma

41 primér hallási központ beszédmegértés

mindkét oldal: kérgi süketség domináns oldal: sensoros aphasia

elemi hallási hallucinációk Gyrus temporalis

superior 42, 22

másodlagos hallási központ (hangok, zajok)

mindkét oldal: lelki süketség (hallási agnosia)

komplex hallási hallucinációk

Gyrus temporalis medius, inferior

21, 22

hallással kapcsolatos gnosticus teljesitmények

domináns (?): amusia zenei hallucináció

Hippocampus Gyrus para-hippocampalis

28, 34 35

szaglás központja limbicus rendszer része

amnesia, dementia

szaglási sensatiók, déjá vu, jamais vu, dreamy state, lebegésérzés, orális automatismusok, (uncinatus roham) psychomotoros epilepsia tenebrositas

8

Occipitális lebeny

optokinetikusnystagmus

megszünése

reflexes szemmozgásokkétoldali: lelki vakság

(opticai agnosia)speciális gnosticus zavarok

optikaifelismerés19Area

parastriata

mikropsia, makropsia,

metamorphopsia

kétoldali: lelki vakság(opticai agnosia)

optikaifelismerés18Area

peristriata

elemi látásihallucinaciók

egyoldali: ellenoldalihemianopsia

(a centralis látás megtartott)kétoldali: kérgi vakság

elemi látás17Area striata

IzgalmaKárosodásFunctioBrodmanRészei

9

Aphasia

• Motoros – Broca• Szenzoros – Wernicke• Vezetéses• Anomiás – amnesticus• Totalis – globalis

10

11

• Alexia• Agraphia• Agrammatismus• Anarthria – dysarthria• Anomia, szótalálási zavar• Aphonia• Echolalia• Jargonaphasia, paraphasia, neologismák• logorrhea• Mutismus

apraxia

• Ideomotoros• Ideatoros• Kinetikus• konstruktív

12

agnosia

• Visualis• Anosognosia• Asomatognosia• Astereognosia• Prosopagnosia• Gerstmann-sy: ujjagnosia, acalculia, jobb-

bal tévesztés, agraphia

13

DEMENCIÁK

14

DEMENTIA

• Elbutulás• Szerzett szellemi képességek elvesztése• A kognitív működés

– globális – progresszív – krónikus

zavara

DEMENTIA (DSM IV)

= TÜNETCSOPORT:– memória-zavar és– más kognitív zavar

• afázia, agnozia, apraxia, • számolás-, figyelem-, elvont gondolkodás-,

ítélőképesség-, executio-zavar

– mindez a mindennapi tevékenységet rontja– a beteg éber, nem zavart, illetve a fentiek nem

csak zavartság ideje alatt jelentkeznek

15

DEMENTIA

Mikor szembesül ezzel a kérdéssel az orvos?

• a beteg memória zavarra panaszkodik• a család észrevételei• más betegség kapcsán• a családorvos gyanuja• aktív szűrés!!!

DEMENTIA

Kórtörténet, kórelőzmény, heteroanamnesis:– kiváltó-, hajlamosító-, kockázati tényezők

• alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszió, diabetes mellitus, pitvarfibrillatio, családi halmozódás

– helytállás otthon, munkahelyen, utcán, üzletben• étkezés, tisztálkodás, öltözködés, vásárlás, pénz,

tájékozódás, alkalmazkodás– incontinentia urinae, alvi et emotionalis– iskolázottság, előzetes tudás-szint

16

DEMENTIA OKAIINTRACRANIALIS:

– DEGENERATÍV:– Alzheimer, Pick, Lewy, – Parkinson, Huntington, Guam,

– VASCULARIS, POST-STROKE– TÉRSZŰKÍTŐ FOLYAMATOK, POST-TRAUMÁS

– Tumor, metastasis, subduralis hematoma, boxolók,– Hydrocephalus

– FERTŐZŐ– AIDS, prion: Creutzfeldt-Jakob, PESS,– neurosyphilis, Lyme, – meningitis

DEMENTIA OKAI

EXTRACRANIALIS:– MÉRGEZÉSEK

• Alkohol, drog, gyógyszer, CO– GENETIKAI, ANYAGCSERE

• Wilson– SZERVELÉGTELESÉG

• Máj, vese, dialízis, szív, pajzsmirígy– HIÁNYBETEGSÉGEK

• B12, fólsav

17

DEMENTIA• vizsgálat:

– általános– neurológiai: góctünet?– pszichiátriai– neuropszichológiai– neuroradiológiai– laboratóriumi:

– Teljes vérkép– Serum elektrolytok (Ca is)– Vércukor– Urea/kreatinin– A máj állapotára utaló vizsgálatok (enzymek)– Pajzsmirigyfunkció– Serum B12 vitaminszint– Syphilis serologia

Mini Mental State Examination (MMSE)

Funkció Teszt Elért/max pontszám

Tájékozottság Idő: Milyen évben vagyunk? évszak? dátum? hónap? nap? Tér: Hol vagyunk? ország? megye? város? kórház? terem/osztály?

/5 /5

Megjegyző emlékezés

Ismételje utánam: szék,alma, kulcs (a vizsgáló megnevezi a tárgyat és addig kéri a beteget, hogy ismételje meg, amíg nem lesz pontos)

/3

Figyelem és számolás

100-tól hetesével számoljon visszafelé (5 kivonás, ha mind jó, 5 pont) (93, 86, 79, 72, 65)

/5

Felidéző emlékezés

Mi volt a korábban megnevezett három szó? „ szék,alma, kulcs ” /3

Nyelvi funkciók Nevezze meg, mi ez? (a vizsgáló két közönséges tárgyra mutat, pl. ceruzára, órára) Ismételje utánam ”semmi de és vagy se” Hármas parancs: Vegye a papírlapot a jobb kezébe, hajtsa kettőbe és tegye a padlóra Olvassa és hajtsa végre: csukja be a szemét Irjon le egy mondatot

/2 /1 /3 /1 /1

Rajzmásolás Másolja le ezt a lenti rajzot:

/1

18

19

Képalkotó eljárások•Potenciálisan kezelhető okok gyanúja esetén

– tumorok– subduralis haematoma– hydrocephalus– Stroke

•Kötelező:– Neurológiai góctünet– Anamnezis, vizsgálat agyi károsodásra utal

20

A dementiák differenciáldiagnózisa

• DEPRESSZIÓ– megelőzhet– kezdeti tünet lehet– társulhat– elősegíthet, kockázati tényező– post-stroke

A dementiák differenciáldiagnózisa

nagyon akarnem küzd

hibás válaszok„nem tudom”szegényes előadásrészletes beszámoló

nem panaszkodikpanaszkodik

DEMENTIADEPRESSZIÓ

21

A dementiák differenciáldiagnózisa

• KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (AAMI), • ENYHE KOGNITÍV ZAVAR (MCI)• DEPRESSZIÓ (“pseudodementia”)• DELÍRIUM• AMNESIA• LEBENY- és KORTIKÁLIS SZINDRÓMÁK• A FIGYELEM ZAVARA

“PREDEMENTIA” DEMENTIA

Kognitív hanyatlás

22

ALZHEIMER DEMENTIA

– dementia– nincs más ok– lassan progresszív– kortikális tünetek– nincs neurológiai tünet– CT/MRI: atrófia

– Más degeneratív dementia: Pick, Lewy testes stb

– Nem jellemző: hirtelen kezdet, góctünet, epilepsia, CT/MRI atrófián kívül más is

Alzheimer kór: keskenyebb gyrusok, szélesebb sulcusok frontalisan és parietalisan

23

Alzheimer-kór: atrophia

Pick-féle lobaris atrophia

24

A Pick- és az Alzheimer-kórmakroszkópos megjelenése

PICK ALZHEIMER

VASCULARIS DEMENTIA

• Dementia

• Cerebrovascularis betegség (kockázati tényezők, stroke, CT/MRI)

• Ok-okozati összefüggés

25

VASCULARIS DEMENTIA

• Leggyakrabban: multiinfarktusos, multilacunaris

• Speciális: – Binswanger-kór (encephalitis subcorticalis chronica

progressiva)• ∼ ≠ leucoaraiosis

– CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy)

VASCULARIS DEMENTIA• Jellemző:

– anamnesis: stroke, TIA– stroke utáni tünetek, – pseudobulbaris tünetek, – incontinentia emotionalis, urinae– járászavar (astasia, abasia), – depresszió

• Nem jellemző: – negatív CT/MRI, – kockázati tényezők hiánya

26

CT eltérések: multiplex lacunarisinfarctusok

Hegedűs, 2001

DEMENTIA

KEVERT

– Alzheimer + vascularis– Alzheimer + alkohol + depresszió– Vascularis + alkohol– Alzheimer + vascularis + alkohol

27

HACHINSKI Ischaemiás Skála:

• Hirtelen kezdet 2• Fokozatos,lépcsőzetes leépülés 1• Fluktuáló lefolyás 2• Éjszakai zavartság 1• Személyiség viszonylagos megtartottsága 1• Depresszió 1• Testi panaszok 1• Emotionalis incontinentia (kevés okkal elérzékenyülés) 1• Hipertónia a kórelőzményben 1• stroke az anamnézisben 2• Arteriosclerosis jelei 1• Neurológiai gócra utaló panaszok 2• Neurológiai góctünetek 2

4 pontig SDAT, 5-6 pont kevert. 7 pont felett MID

dementia

Nincs dementia

Kog

nit

ív f

un

kció

k

exitus

AAMI

Öregedés

28

Kog

nit

ív f

un

kció

k

exitus

Nincs dementia

dementia

Degeneratív dementia

Kog

nit

ív f

un

kció

k

exitus

DEMENTIA

stroke

_________________Vascularis cognitiv zavar

Vascularis dementia

29

Stroke

Nincs dementia

dementiaKog

nit

ív f

un

kció

k

exitus

Degeneratív dementia és stroke

A dementiák praktikus csoportosítása

•Irreverzibilis dementiák•Reverzibilis dementiák

A vizsgálatok célja a megállíthatóvagy visszafordítható dementia

típusok felismerése!!

30

Reverzibilis dementiák

• subduralis hematoma• tumor (frontalis)• alkoholos• hydrokephalus• metabolikus• gyógyszer-okozta• pseudodementia

31

Dementiák kezelése

• acetilkolinészteráz-bénítók: – donepezil (Aricept)– rivastigmin (Exelon)– Galantamin (Reminyl)

• Memantin (Ebixa)• Neurotroprotectiv szerek• Vitaminok: B, E• Szimptomatikus kezelés• gondozás

32

DEMENTIA

• Mi a (család)orvos feladata?

– A dementiához vezető kockázati tényezők korai felismerése, kezelése (primer preventio)

– A dementiát okozó betegségek követése, kezelése, időszakos mentalis vizsgálat is

– Dementiát okozó vagy dementiához hasonlóállapotok differenciáldiagnózisa