kartagener à propos d'un cas Communication orale congrès africain de pneumologie bénin...
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Pneumopathie chronique récidivante révélant un
syndrome de Kartagener à propos d’un cas
Pneumopathie chronique récidivante révélant un
syndrome de Kartagener à propos d’un cas
6e Congrès SAPLF, Cotonou 21-23 Novembre 2013
Kashongwe I.M.(1,2), Thiam K. (1) , Kane Y.D. (1) , Diatta A. (1) , Niang S. (1), Wayzani M. (1) , Touré NO (1) (1) Clinique de pneumologie CHNU Fann, Dakar Senegal(2) Sce de pneumologie, dpt médecine interne, CUK, Kinshasa RD Congo
http://www.lasaplf.org/revues.php
INTRODUCTION• Syndrome Kartagener maladie génétique rare ,1933
• Trouble majeur fonctionnement cils
• Entité Dyskinésies ciliaires primitives
• Triade: dilatation des bronches, sinusite chronique et situs invertus
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INTRODUCTION
• Prévalence 1/32 000 naissances1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537
• En Afrique :
- Majorité des cas décrits = Afr. Nord 2. Lioté H. ,Enquête étiologique devant des bronchectasies de l'adulte, Doi : RPC-11-2004-60-5-
0761-8417-101019-ART2
- Sénégal: 1 cas décrit 20023. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med.
2002;47(1):100-2
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OBJECTIFS
Rappeler triade (DDB ,Situs invertus, sinusite)
Précocité du diagnostic
Collaboration multidisciplinaire,
difficultés (diagnostic, pec), maladies rare en Afrique.
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OBSERVATION
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ETAT CIVIL : ETAT CIVIL : • Mlle N.P
- Elève, Célibataire
- Agé de 17 ans
- Habitant Dakar (Sénégal)
-
OBSERVATION
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MC : MC :
- Toux productive, intermittente, 3 ans
- Exacerbée 8 mois:
Expectoration jaunâtre fétide
Fièvre, céphalées intermittentes
amaigrissement, asthénie physique,
- T³ ANT:
antibiothérapie (amoxicillline - ac clavulnq) aucune amélioration
ATCD : ATCD :
- Pneumopathie récidivante dans l’enfance
- 2011 hospitalisation, pneumopathie
- Calendrier vaccinal bien suivi
- 7ème/8 enfants
- Contexte familial de consanguinité
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Examen physique : Examen physique : • Général : MEG PS 2MEG PS 2• Constantes:
• Examen pleuropulmonaire: Râles bronchiques bilatéraux
prédominant à ½ supérieure droite
au ⅓ inférieur Gauche
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FR= 32 cpm SpO2 air ambiant= 90 %
Pouls =105 bpm; TA=120/70 mmHg
T°=38 °C Taille=160 cm poids=42 kg IMC 16 kg/m2
•Examen physique : Examen physique : •Examen cardiovasculaire : - choc de pointe non visible - BDC perçus à droite
• Ailleurs douleurs à la pressions des sinus frontaux
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•Hypothèses diagnostiques :Hypothèses diagnostiques :
•Pneumopathie chronique à germe banal
•Une tuberculose pulmonaire
Associée à une dextrocardie et une sinusite frontale
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Rx thorax de face
dextrocardie
Poche à air gastrique
Clartés poly
aérolaires
DDB
droit
TDM Thoracique
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DDB kystiquesDDB kystiques
DextrocardieDextrocardie
DDB cylindriqueDDB cylindrique
FoieFoie
Rate
Estomac
Biologie :• NFS :
• CRP: 97 mg/L (N< 6)
• Hemocultures: pas de germes
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GB GB : 21 040.10³/mm³ (N:4-10. 10³/mm³)
Neutrophilique 16.21 10³ (77%)HGBHGB : 9,7 g/dL (N:11-16,5g/dL)
VGMVGM : 55,7 fL (N:80-95fL) CCMH : CCMH : 34,2 g/dL(N:34-40g/dL)
Bactériologie :• Expectoration: BAAR négatif
• ECBC: non fait
• LBA (fibroscopie bronchique): Enterobacter spp
R(amoxicilline -acideclavulanique; cefalotine)
S(aminoside, quinolone, macrolide)
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Examens complémentaires
•Echographie cardiaque: Normale
•Bilan ORL(blondeau scanner): rhinosinusite frontomaxillaire bilatérale 15
• Ainsi devant:Ainsi devant:- Chronicité symptomatologieChronicité symptomatologie
- Sd infectieux Sd infectieux (clinique, biologique, Enterobacter spp dans (clinique, biologique, Enterobacter spp dans LBA )LBA )
- DDB bilatérales DDB bilatérales
- Sinusite chroniqueSinusite chronique
- Situs invertus completSitus invertus complet
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Syndrome de Kartagener révélé par des DDB surinfecté à enterobacter Spp
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Diagnostic retenuDiagnostic retenu
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Prise en charge Prise en charge hospitalisation, Antibiothérapie (antibiogramme) 4 semaines, anti-anémique
Kinésithérapie respiratoire de drainage bronchique
Vaccination antipneumococcique
Pec ORL
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Stabilisation
régression toux, fièvre
bon EG: Gain pondéral (42→ 44kg) après 2 mois
Stérilisation foyer infectieux pulmonaire
Contrôle ECBC négatif, NFS normale (GB 6200/mm3; HGB 12g/dL)
EvolutionEvolution
COMMENTAIRES (1)Sd Kartagener, maladie génétique rare
Transmission Autosomique récessive
fréquence ↑, fort degré de consanguinité1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537
Enquête familiale
consanguinité +++, Pas d’autres cas
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Pays/Auteurs/ année Nombre de cas
Age(Années)
sexe
SénégalSénégalThiamThiam M. et al.M. et al.
200220021 cas1 cas 88 FF
MarocMarocEl Khattabi W. et al.El Khattabi W. et al.
200620062 cas2 cas
29292323
FFFF
AlgérieAlgérieChahboub D. et al.Chahboub D. et al.
201020101 cas 1 cas 77 MM
FranceFranceCeccaldi P.F. et al.Ceccaldi P.F. et al.
200420041 cas 1 cas 33 33 MM
COMMENTAIRES (2)
Mode de révélation: varié
Récidive des infections pulmonaires4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et coll ,Le syndrome de Kartagener : à propos de deux cas, RMR Vol 23, N° HS1
janvier 2006
- Surinfection DBB, destruction poumon, ↓Fonction respiratoire
- ECBC,LBA, adapter antibiothérapie, germe résistant
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COMMENTAIRES (3)
Mode de révélation (suite):
Stérilité masculine 5. Ceccaldi P.F. , Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de Kartagener et stérilité: observation
diagnostic et prise en charge , J Gynecol Obstet reprod 2004, 33:192-194
Cardiopathie congénitale3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2
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COMMENTAIRES (3)
Pec DDB : rigoureuse
↓ morbidité et protéger capital pulmonaire
- antibiothérapie (surinfection) - drainage bronchique toute la vie (coût↑)
Pluridisciplinaire: Pneumologue, ORL kinésithérapeute, cardiologue, chirurgien thoracique…
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COMMENTAIRES (4)
• Kartagener maladie génétique rare
• Complications pulmonaires +++
Suivi régulier, clinique et paraclinique
• Présence plusieurs anomalies, collaboration multidisciplinaire
• Malgré les difficultés pec satisfaisante possible
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CONCLUSION
Références bibliographiques1. Escudier E., Tamal A., Prulière-Escabasse V. et coll, Dyskinésie ciliaire
primitive, Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537
2. Lioté H. ,Enquête étiologique devant des bronchectasies de l'adulte, Doi : RPC-11-2004-60-5-0761-8417-101019-ART2
3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2.
4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et coll ,Le syndrome de Kartagener : à propos de deux cas, RMR Vol 23, N° HS1 janvier 2006
5. Ceccaldi P.F. ,Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de Kartagener et stérilité: observation diagnostic et prise en charge , J Gynecol Obstet reprod 2004, 33:192-194
6. Chahboub D. , Hannachi R. , Boudiba A. ,Diabète de type 1 associé à un syndrome de Kartagener, à propos d’un cas, RMR Doi : 10.1016/S1262-3636(11)70753-4
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