Tlirk N6ro§irlirji Dergisi 11: 51 - 54, 2001 S6kmen: Intrakranial Yaytllm G6steren Sinonasal Alldiferellsiye KarsillOm

Intrakranial Yaydlm GosterenAndiferensiye Karsinom: Olgu

SinonazalSunumu

Sinonasal UndifferentiatedA

Carcinoma withCase Report

Intracranial Invasion:

OMER SbKMEN, SULEYMAN R. C;AYLI, HAKAN CANER

Ankara Onkoloji Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Klinigi (OM,SRC;)veBa~kent Universitesi TIp Fakiiltesi Noro~iriirji ABO (HC), Ankara

Geli~ Tarihi: 27.10.2000 <=> Kabul Tarihi: 21.11.2001

Ozet: Sinonazal karsinomalar nadir tiimorler olup erkentam konulamadlgl durumlarda intrakranial invazyongosteren agresif ve kotii prognozlu tiimorlerdir.intrakranial invazyon gostermeleri ile <;ok nadirennoro~iriirjinin ilgi alanma girmektedir. Tedavisinderadikal cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonuonerilmektedir. Bu yazlda kranial invazyon gosteren vedev boyutlara ula~an sinonasal andiferensiye karsinomolgusu ve tedavi yakla~lmlan tartI~llml~tIr.

Anahtar Kelimeler: Kemoterapi, kranial invazyon,radyoterapi, sinonasal andiferensiye karsinoma

GiRi~

Nazal kavite ve paranazal siniis karsinomalannadir tiimorlerdir. C::e~itliiilkelere gore tiim malignyeni tiimorler arasmda %0,4 ile %1 arasmdadegi~mektedir 0,2,7). Bu tiimorlerin de intrakranialve orbita i<;ine invazyonlan <;ok daha nadirsaptanmaktadu. Bu grup i<;erisinde yer alansinonasal andiferensiye karsinomlar diger tiimorleregore daha agresiv olup tam konmadlgl zaman devboyutlara ula~lrlar ve hastalar intrakranial invasyonile noro~iriirji klinigine ba~vurabilmektedirler (6,9).

Abstract: Sinonasal carcinoma is a rare aggresive tumourand intracranial invasion can be seen when it can not be

early diagnosed. Combination of radical surgery,chemotherapy and radiotherapy has been accepted as thetherapeutic modality but the prognosis is poor despitetreatment. In this case report, giant sinonasalundiferentiated carcinoma with intracranial invasion was

reported and theurepatic management of this rare tumouris discussed.

Key words: Chemotherapy, cranial invasion, radioterapy,sinonasal undifferentiated carcinoma

Bu ge<; donemdeki semptomlar hipoestezi, fasial~i~kinlik,trismus, oropalatal fistUla, viziiel bozukluk,proptozis frontal bolgede ~ekil bozuklugu olu~turankitleler veya epiphoradu. Bu olgu sunumundaolduk<;a ge<;donemde klinige ba~vurmasl nedeniylebiitiin siniisleri dolduran, frontal kaideye yayIlan vekalvariumun onemli bir klsmml destriiksiiyonaugratan ve buna bagh olarak beyin cerrahisipoliklinige ba~vuran dev boyutlara ula~ml~ sinonasalandiferensiye karsinom ve tedavi yakla~lmlantarh~Ilmaktad1f.

51

Tiirk Noro~iriirji Dergisi 11: 51 - 54, 2001 Sokll1ell: l1ztrakrallial Yayzlzm Gosterell Sillollasal Alldiferellsiye KarsillOIl1

OLGU SUNUM

38 ya~mda kadm hasta. 6-7 ay ic;erisinde geli~enfrontal bolgede ~i~lik ve c;ift gorme yakmmasl ilebeyin cerrahisi poliklinigine ba~vuruyor.

Yapllan bilgisayarh beyin tomografisi (BBT)tetkikinde nazal siniis kaidesinden ba~layan,ethmoid siniisii, frontal siniisii, klsmen sfenoidsiniisii dolduran, frontal kaidenin tamamma yerle~enbilateral orbita tavanlanm ve frontal kemigi koronalsiitiir smmna kadar destriike eden oldukc;a homojenkontrast tutan biiyiik bir kitle tesbit edildi ($ekil1a,b).

Operasyon: Bifrontal cilt insizyonu ile aC;lldl,destriiktiire frontal kemik smmndan ba~layan sertlastik kIVammda kitle ile kar~lla~lldl. Tumor rezekeedilerek bilateral orbita kapsiillerine kadar ula~lldl.Orbita kapsullerinin tumor tarafmdan infiltreoldugunun gorulmesi uzerine orbita kapsulu aC;lldlve kapsul altmdaki tiimoral dokular temizlendi.Frontal sinus ethmoid sinus ve sfenoid sinustekitumoral dokular ahnarak nazal sinus kaidesine kadarinildi. Yer yer invaze dura eksize edilerek duraplastiyaplldl. Post-operatif ek norolojik defisit geli~medi.Post-operatif 20. gunde yapIlan kontrol BBTtetkikinde tumorallezyona rastlanmadl ($ekiI2 a,b).

Histopatolojik inceleme sonucunda Sinonasalandiferensiye karsinom olarak rapor edildi.

$ekilla: Frontal kernigi destrukte eden, turn frontalkaidesinde ve orbita ust duvarlannda invazyongbsteren hornojen kontrast tutulurn gbsterensinonasal andiferensiye karsinorn, kranial BBT

52

Radyoterapi ve Kemoterapi: Post-op 3000 cGyRadyoterapi (RT)uygulandl. Adriamycin 50 mg/ m2,Cisplatin 75/m2 olmak uzere 21 gun ara ile 5 kurkemoterapi (KT) uygulandl.

Post-operatif 6. ayda yapIlan kontrol BBTtetkikinde rekurrens saptanmadl. Post-operatif 10.ayda abse formasyonu tesbit edilerek opere edildi.Epidural ampiyem bo~alhldl. Ampiyem geli~mesineneden olabilecek frontal sinus tabanm nazal sinusledevamhhgl tespit edilmesi uzerine temoral adele ilebu aC;lkhkkapahldl. Post-operatif 12. ayda sol frontalbolgede rekurrens ile uyumlu olabilecek patolojikopakla~ma alam izlendi. Ek 4 kur KT ve 3000 cGy RTuygulandl. Post-op 18. ayda rekurrenste ilerleme vecilt alh multi pI metastazlar gozlendi. inoperatif kabuledilerek rekurrent tumor ic;in herhangi bir cerrahigiri~im uygulanmadl. Hasta 20. Ayda exitus oldu.

TARTI~MA

Nazal kavite ve paranazal smusmalignensilerinin c;ogu epitelial tumorlerdir.Orijinlerine gore epitelial ve sekretuar bez olmakiizere alt gruplara aynlabilirler. Epitelial orijinlitiimorler; papilloma, squamos hucreli karsinoma,adenokarsinoma ve anaplastik karsinoma olarakaynIJrlar. Sekretuar bez kokenli tiimorler isepleomorfik adenoma, adenoid kistik karsinoma,asinik cell karsinoma ve mukoepidermoidkarsinoidler olarak aynhrlar (11,22). Squamoz cell

$ekillb:Orbita tavanlannm destruksiyonu ve frontal lobic;indeki invazyonu gbsteren aym olgununkoroner kesiti

Tlirk Noro§irlirji Dergisi 11: 51 - 54, 2001 Sokmel1: 1I1trakral1ial YaYlllm Gosterel1 Sil1ol1asal Al1diferwsiye KarsillOIll

~ekil 2 a,b: Postoperatif BBT goruntuleri sagital ve koroner kesitlerde tiimor gorUlmemektedir.

karsinomalann oram ba~ ve boyun bolgesindegorUldugunden daha seyrektir. (5,10,18).

Genellikle butun epitelial tiimorler benzerklinik semptomlara neden olurlar. Semptomlartumor tiplerine gore farkhhk gostermez. Ba~langl<;taslkhkla nazal obstruksion, nazal drenaj ve/veyaepistaksis gorulur (11). Bu belirtiler kronik sinuzitebenzediginden, genellikle tedavi bu hastalIgayoneliktir. Bu nedenle de slk olmamakla birliktekarsinoma tesbit edildiginde palatal erozyonolu~mu~, anterior maksiller duvar tutulmu~, orbitalve intrakranial invazyon geli~mi~ olabilir (12). Turnbu yaygm tutulumu abse, inverte papilomalar gibibenign patolojilerde yapabilir ve aymCl tamda gozonunde tutulmasl gerekir. BBT ve Magnetik resonansbulgulan da tiimorlerde spesifik olmadlgl i<;inpatolojik tam one m kazanmaktadIr (3). Fakatpatolojik tamda da l~lk mikroskobu <;alI~malanyeterli olmayabilir (21).

Friereson ilk defa 1986 yIlmda Schneiderianepiteli veya nasal ektodermden kaynaklanansinonasal andiferensiye karsinom tariflemi~ ve 8 olgusunmu~tur (6). Bu tumorun klinik ozelligi hlZh veagresif bir seyir izlemesi ve kotii bir prognozgostermesidir. Bu tumorun patolojik olarak digertumorlerden aynlmasl prognoz a<;ldan onemta~lmaktadlr. (13,14). C::unku literaturde bu tumorler

arasmda belirgin prognoz farkI mevcuttur. En iyiprognoz 5 YIlhk ya~am suresi i<;in adenoid kistik

karsinoma (%87), adenokarsinoma (%65), ve

lenfomada (%56) iken en kotu prognoz andiferensiyekarsinoma (%17) olarak rapor edilmektedir (2). ilkdefa Gorelick ve ark. (9) 4 olgu sunumu yaparak buagresiv tumorun noro~iriirjikal a<;ldan yakla~lmmldegerlendirmi~ler ve ortalama ya~am suresiniintrakrinal invazyon gosterdikten soma 15 ay olarakbelirtmi~lerdir.

Ba~langl<;ta klinik gorunum benzerligindenslklIkla sinuzit tamsl konulur (17,20). Ge<; tamkonulmasma baglI olarak orbital ve kranialinvazyonlar gozlenmektedir (14,15). Bizimolgumuzda da hasta ba~vurdugu zaman hem orbitahemde kranjima invazyonu geli~mi~ti veliteraturdeki olgularla kar~Ila~tIrIldlgl zamantumorun dev boyutlarda oldugu gorulmektedir.Buna ragmen turn vucut taramasmda bir metastazrast1anmaml~tIr. Literaturde sinonasal tiimorlerin

uzak metastazlannm nadir oldugu bildirilmekteisede ozellikle sinonasal andiferensiyekarsinomalarm uzak metazlanmn daha slk oldugurapor edilmi~tir (9,22).

Sinonasal karsinomalarda radikal eksizyonveya cerrahi uygulanmadan lokal radyasyonuygulamasl tedavi se<;enekleri arasmdadIr (10).Frierson kendi serisinde sadece radyoterapi alanhastalann ortalama ya~am suresini 4 ay olarakbildirmi~tir. Bugiin tek ba~ma RT ye gore cerrahiyeilave radyoterapi kombine tedavinin daha etkili

Tiirk Noro§iriirji Dergisi 11: 51 - 54, 2001 50kmen: In trakranial Yaylllnl Gosteren 5inonasal Andiferensiye Karsillom

oldugu gorii~ii daha fazla kabul gormektedir.Kemoterapinin bu tedavi se<;eneklerine ilave olarakkullamlmaktadlr (8,9,10,16,19,23).Bu nedenle tiimorboyutu ne diizeyde olursa olsun maksimumrezeksiyon RT ve KT kombinasyonu tercih edilmesigereken bir yol olmaktadlr (9).Deutch ve arkada~lan(4) ise cerrahi oncesi RT ve KT'nin daha faydaholdugunu rapor etmelerine kar~m bizim olgumuzdaintrakranial invazyonun herniyasyon riski nedeni ileonce ameliyat olmasl ve takiben radyoterapi vekemoterapi almasl planlandl. Halen giiniimiizdetedavi modaliteleri konusunda bir anla~mayaliteratiirde de vanlamaml~tIr (9).

Bu olgularda uzak metastaz genelde seyrektir.Ancak lokal kontrolde ba~an arttIk<;a,survi uzaml~,bu da metastaz ile daha slk kar~Ila~ma sonucunudogurmu~tur (9). Bu nedenle olgumuz slk arahklarlaBBT kontrollerine almml~ ve 18 ay ge<;tinten somaolgumuzda lokal niiks tespit edilmi~tir. Literatiirde 5Yllhk ortalama lokal kontrol oram tiim sinonasal ma­lign tiimorler i<;in%74 diizeyinde bildirilmi~ fakatandiferensiye karsinom i<;inbir oran bildirilmemi~tir(24).

Paranasal siniis karsinomlan erken tam

yapllamazsa kranium, kafa kaidesi ve orbitayainvasyon yaparak beyin cerrahisinin ilgi alanmagirmektedir. Bu tiimorlerin radikal rezeksiyonu veilave radyoterapi ve kemoterapi uygulamasl yapllmaslbu agresiv seyirli tiimorlerde hastalann ya~am siiresiniuzatabilmektedir. Ya~am siiresi uzadlk<;ada ozelliklelokal rekiirrens ve uzak metastazlar a<;lsmdan yakmtakibi yapllmasl onemlidir.

KAYNAKLAR

1. Boring CC, Squires TS, Tong T: cancer statistics. CA42.19-38,1992

2. Charabi S, Worsoe-Petersen J: Diagnostic delayconcern in malignant tumors of the nasal cavity andparanasal sinuses. Nord Med 104:221-2, 1989

3. Chow JM, JP Leonetti JM, Mafee MF: Epithelial tumorsof the paranasal sinuses and nasal cavity. RadiologicClinics of North Am 31:61-73,1993

4. Deutsch BD, Levine PA, Stewart FM, Frierson HF Jr,Cantrell RW: Sinonasal undifferential carcinoma: A

ray of hope. Otolaryngol Head Neck Surg 108:697-700,1993

5. Frazell EL, Lewis JS: Cancer of the nasal cavity andaccessory sinuses. A report of the management of 416patients. Cancer 16:1293-301, 1963

6. Frierson HF Jr, Mills SE, Fechner RE, Taxy JB, LevinePA: Sinonasal undifferentied carsinoma: an aggressiveneoplasm derived from Schneiderian epithelium and

distnct from olfactoryneuroblastoma. Am J Surg Pathol10:771-779,1986

7. Gadeberg CC, Hjelm-Hansen M, Sogaard H, Elbrond0: Malignant tumors of the paranasal sinuses and nazalcavity. A series of the patients. Acta Radiol Oncol23:181-7, 1984

8. Giri SPC, Reddy EK, Cemer LS, Krishnan L, SmalleySR, Evans RC: Management of advanced squamouscell carcinomas of the maxillary sinus. Cancer 69:657­61,1992

9. Corelick J, Ross D, Marentette L, Blaivas M: sinonasalundifferentiated carcinoma: case series and reviewofthe literature. Neurosurgery 47:750-54, 2000

10. Harbo C, Crau C, Bundgaard, T, Overgaard M,Elbrond 0, Sogaard H. and Overgaard J: Cancer of theNasal Cavity and Paranasal Sinuses. Acta Oncologica36:45-50, 1997

11. Hill JH, Soboroff BJ Applebaum EL: Nensquamostumors of the nose and paranasal sinuses. OtolaryngolClin North Am 19:723-739, 1986

12. Hopkin N, McNicoll W, Dalley VM, Shaw HJ: Cancerof the aranasal sinuses and nasal cavities Part 1.Clinical

features. J Laryngol OtoI98:585-95, 198413. Jakobsen MH, larsen SK, Hansen JK and HS: Cancer

of the nasal cavity and paranasal sinuses. ActaOncologica 36:27-31, 1997

14. Kenady DE: Cancer of the paranasal sinuses. Surg ClinNorth Am 66:119-131, 1986 .

15. Lewis JS, Castro EB: Cancer of the nasal cavity andpara nasal sinuses. J Laryngol 86:255-62, 1972

16. Logue JP, Slevin NJ: Carcinoma of the nasal cavity and,para nasal sinuses: an analysis of radical radiotherapy.Clin Oncol R Coli RadioI3:84-9, 1991

17. Lund VJ: Malignant tumors of the nasal cavityparanasal sinuses. ORL J Otorhinolarlyngol Relat Spec45:1-12,1983

18. McNicoll W: Cancer of paranasal sinuses and nasalcavities. Part n. Results of treatment. J Otolaryngol98:707-18, 1984

19.Mundy EA, Neiders ME, Sako K, Creene CW: Maxillarysinus cancer: a study of 33 cases. J Oral Pathology Med14:27-36, 1984

20. Murphy MA, Kaye AH, Hayes IP: Intracranialmetattasis from carcinoma of the paranasal sinus.Neurosurgery 28:890-3, 1991

21. Phillips CD, Futterer SF, Upper MH, Levine PA:Sinonasal undifferentiated carcinoma: CT and MR

Imaging of an uncommon neoplasm of the nasal cavity.Radiology 202:477-480, 1997

22. Robin PE, Powel DJ, Stansbie JM: Carcinoma of thenasal cavity and para nasal sinuses: incidence andpresentation of different histological types. ClinOtolaryngol 4:431-56, 1979

23. Robin PE, Powel DJ: Treatment of Carcinoma of thenasal cavity and paranasal sinuses. Clin OtolaryngoJ6:401-14,1981

24.UICC-International Union Against Cancer. TNMClassification of malignant tumors. 4th ed. Berlin,Heidelberg: Springer- Verlag, 1987