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Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire
Mathieu Lederlin
Service d’Imagerie Thoracique
CHU Bordeaux
Classification des vascularites
Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux
Classification :
Vascularites avec atteinte pulmonaire
• Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites affectant les petits vx– Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite
microscopique)– Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie…
• Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu, Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)
Classification des vascularites
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Séméiologie scanographique
• Le lobule pulmonaire secondaire
• Signes élémentaires– Lignes septales– Réticulation intra-lobulaire– Lignes non septales– Micronodules– Nodules, masses– Kystes– Rayon de miel– Condensation– Verre dépoli– Mosaïque, piégeage
Le lobule pulmonaire secondaire
Dimensions des structures lobulaires (en mm)
Largeur du lobule 10 à 25Largeur de l’acinus 7 à 8 Artériole terminale (diamètre) 1 Bronchiole terminale (diamètre) 0,6Septum interlobulaire (épaisseur) 0,1 Largeur d’un alvéole 0,25 Paroi alvéolaire (épaisseur) 0,030
Images linéaires : lignes septales
= Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques)
(Lignes mesurant 10-20 mm)
Lymphangite carcinomateuse
Œdème pulmonaire
Normal
Images linéaires : réticulation intralobulaire
= Epaississement de l’interstitium intralobulaire(Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm)
SarcoïdoseNSIP
Images linéaires : lignes non septales
= Opacités translobulaires ou transpulmonaires
Séquelles d’EP
Fibrose pleurale liée à l’amiante
Images micronodulaires
Micronodulation périlymphatique Micronodulation centrolobulaireDenses
Contours nets
Accolés à la plèvre ou aux scissures
Peu denses
Contours flous
Respectant l’espace sous-pleural
Sarcoïdose
PHS
Nodules, Masses
Nodule < 3 cm Masse > 3 cm
t. carcinoïde CPC
Images kystiques
= Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre)(Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible)
Histiocytose langerhansienne
Rayon de miel
= Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme(Aspect multikystique à plusieurs couches)
Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)
Condensations
= Comblement alvéolaire total(Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures,
souvent avec bronchogramme, sans collapsus)
Pneumopathie de Carrington
Verre dépoli
= Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du flux capillaire
(Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures)
Pneumopathie de Carrington
= Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire
(Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures)
Verre dépoli
Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci)
Sclérodermie
Mosaïque / Piégeage
Inspiration: mosaïque Expiration : piégeage
= traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des petites voies aériennes
(Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration
Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration)
Bronchiolite oblitérante
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Vascularites ANCA +
• Granulomatose de Wegener (c-ANCA)
• Polyangéite microscopique (p-ANCA)
• Sd Churg et Strauss (p-ANCA)
Granulomatose de Wegener
– Incidence = 1 / 100 000
– Atteinte ORL, pulmonaire, rénale
– PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30%
– TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques
Granulomatose de Wegener
Femme 59 ans
Fièvre, céphalées
Adénopathies médiastinales
Images pulmonaires bilatérales
Épanchement pleural droit
Wegener : anapath
Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes
- 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes)
- critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)
Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes
- 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes)
- critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)
Wegener : corrélations anapath-TDM
TDM :
Nodule(s) ou masse(s)souvent excavés (nécrose)multiples et bilatéraux
Signes moins spécifiques :
Épanchement pleuralADP médiastinalesAtteinte infiltrative non nodulaire
Wegener : RP
Wegener : TDM
Patiente 52 ans, toux trainante, asthénie, apyrexie
Il y a quelques semaines, monoplégie du bras gauche au réveil, ayant régressé totalement
Biopsies bronchiques: sur un des fragments, possible micro abcès à polynucléaires neutrophiles au voisinage de capillaires
Après traitement
Wegener : diagnostics différentiels
Néoplasie pulmonaire primitiveMétastasesInfection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…)Nodule rhumatoïdeSarcoïdose
Polyangéite microscopique
– Incidence = 0,36 / 100 000
– Néphrite, purpura, hémoptysies
– PR3-ANCA + 10-30%, MPO-ANCA: 30-70%
– Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire
– TDM : verre dépoli diffus
Polyangéite microscopique
• Hémorragie alvéolaire :– Verre dépoli +++– Condensations– Micronodules centrolobulaires
RP normaleImportance des coupes fines +++
♀ 65 ansInsuff. rénale, anémieInsuff. respiratoire aiguëHémorragie alvéolaire
Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle
Polyangéite microscopique
♀ 33 ans
Vascularite de Churg et Strauss
– Incidence = 0,24 / 100 000
– Asthme, éosinophilie, neuropathie
– PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70%
– TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes
♂ 42 ans
Allergie acariens, plumes, pollensToux sèche depuis 10 ansAggravation depuis 2 mois avec AEG
EFR : sd obstructif distal(DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques)
Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophiliesanguine 4000/mm3
Vascularite de Churg et Strauss
♂ 42 ans
Allergie acariens, plumes, pollensToux sèche depuis 10 ansAggravation depuis 2 mois avec AEG
EFR : sd obstructif distal(DEMM 25-75 à 65% des valeurs théoriques)
Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophiliesanguine 4000/mm3
Vascularite de Churg et Strauss
TDM :Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli)prédominant dans les régions apicales et moyennes
Churg et Strauss : dg. différentiel
Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles
Clinique : idem (dyspnée, toux)SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++)
TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles
Anapath : idem (infiltrats éosinophiles)SAUF vascularite
Churg & Strauss
Carrington
Churg et Strauss : dg. différentiel
Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles
Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++)
TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles
Anapath : idem (infiltrats éosinophiles)SAUF vascularite
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Autres vascularites touchant les petits vaisseaux
– Purpura de Schönlein-Henoch
– Cryoglobulinémie essentielle
– Vascularite leucocytoclasique
– Sd Goodpasture
Purpura de Schönlein-Henoch
– Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger)
– Enfants +++ (< 10 ans, ♂ > ♀)
– Incidence : 20 / 100 000
– Purpura, arthrites, douleurs abdominales
– Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes) hémorragie alvéolaire diffuse
Purpura de Schönlein-Henoch
♂ 25 ans, hémoptysie
Cryoglobulinémie essentielle
– Atteinte cutanée, articulaire, rénale, neuropathie périphérique
– Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais pronostic
– TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse
Vascularite leucocytoclasique
– Purpura des mb. inf., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale
– Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%)
– Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie
Sd Goodpasture
– Prédomine chez les hommes jeunes
– Atteinte rénale et pulmonaire
– Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire
– Hémorragie alvéolaire diffuse
– Rarement atteinte pulmonaire isolée
Rappel : Sd pneumo-rénal
– Polyangéite microscopique
– Wegener
– Sd Goodpasture
– LEAD
– Purpura rhumatoïde
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Maladie de Behcet
• Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine
• Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes, varices
• Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS
• Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses
Maladie de Behcet
Sd Hughes-Stovin
Chung, Radiology 2010
Maladie de Takayasu
• Femmes, généralement < 40 ans, Japon, Mexique• Qualité de vie altérée contrastant avec un pronostic globalement bon• Atteinte granulomateuse avec importante prolifération intimale et fibrose
de la média et de l’adventice• Sténoses, occlusions, anévrysmes de l’aorte thoraco-abdominale et ses
grosses branches• Lésions segmentaires (« patchy »)• Pas d’atteinte des artères encéphaliques (différence +++ avec Horton)
Maladie de Takayasu
• IRM = technique de choix– Pas d’irradiation (patients jeunes +++)– Meilleure analyse tissulaire de la paroi
• Signes d’activité : prise de contraste murale en TDM ou IRM (ou hyperfixation en TEP +++)
• Atteinte artères pulmonaires dans ~50% des cas (HTAP rare, en rapport avec des thromboses locales)
Castaner, Radiographics 2010
Maladie de Horton
• « Artérite gigantocellulaire »• Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente• Après 50 ans• Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement
atteintes)• Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la
machoire, troubles visuels)• Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement,
polymyalgies, arthralgies• Atteinte extracrânienne sous-diagnostiquée (aorte, artères sous-
clavières et axillaires) risque d’anévrysmes (y compris Ao abdo)• Histologie : idem Takayasu• Imagerie : Epaississement pariétal de l’aorte et ses branches (idem
Takayashu) (mais sujets plus agés donc overlap avec lésions athéromateuses)
Maladie de Horton
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Vascularites associées aux collagénoses
– Lupus
– PR
– Sclérodermie
– Dermatopolymyosite
LEAD
• Atteinte pulmonaire = 50%Pneumonie lupiquePneumonie interstitielleHémorragie alvéolaire (++)HTAPAtteinte diaphragmatique
• Atteinte pleurale– La plus fréquente (93% autopsie) sèche
ou épanchement
• Atteinte péricardique (autopsie 60%)
Polyarthrite rhumatoïde
Atteinte parenchymateuse non spécifique exceptés :- Nodules rhumatoïdes- Fibrose apicale- Bronchiolite oblitérante
Nodules macrobiotiques– Même anapath / nodules cutanés
– 0,5 à 5 cm
– Prévalence 22% en HRCT
– Risque de PNX
– Ss Caplan-Colinet : PR + silicose
Polyarthrite rhumatoïde
Sclérodermie
• Pneumonie interstitielle 75% des cas– moindre activité et évolutivité que FPI
– HRCT: lésions discrètes au début (aspect NSIP-like)
• HTAP indépendamment de PID• Dilatation oesophagienne et p. d’aspiration• Cancer pulmonaire adénoK ba +++
Sclérodermie
Polymyosite et dermatomyosite
• Atteinte pulmonaire
– Pneumonie interstitielle (UIP, NSIP, BOOP, DAD)– Pneumonie d’aspiration (15-20%)– Atteinte des muscles respiratoires– pneumo médiastin
• Au cours du syndrome des anti synthétases (anti JO1)• Atteintes cardiaques : rares mais à connaître• Atteintes articulaires : surtout au cours du Sd des anti synthétases.
Plan
• Séméiologie pulmonaire
• Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire
• Synthèse
– Vascularites ANCA +• Wegener• Churg et Strauss• Polyangéite microscopique
– Autres vascularites touchant les petits vx– Vascularites touchant les gros vx
• Behçet• Takayashu / Horton
– Vascularites associées aux collagénoses• Lupus• PR• Sclérodermie• Dermatopolymyosite
Synthèse
• Granulomatose de Wegener• Polyangéite microscopique• Sd Churg et Strauss
• Maladie de Horton• Maladie de Takayashu• Maladie de Behcet
Vascularites des gros vaisseaux
Vascularites des moyens et petits vaisseaux ANCA +
Formes importantes à connaitre :
Synthèse
• RP limitée• TDM +++• Les signes TDM sont variés mais rarement
spécifiques• L’imagerie permet surtout de réduire la gamme
diagnostique• L’intégration de l’imagerie aux données cliniques
et biologiques est fondamentale
Carrington Churg et Strauss
Importance de la clinique
Clinique : Neuropathie périphérique