Vascularites Quelques réflexions sur la problématique … · Les signes à partir de la...
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VascularitesQuelques réflexions sur la
problématique du diagnosticProfesseur Daniel Adoue
Professeur Odile Beyne-RauzyDocteur Sylvie Ollier
Docteur Pierre CougoulDocteur Julia Moeglin
Docteur Karen Delavigne
Médecine Interne Immunopathologie CliniqueCHU Toulouse Purpan
La problématique du diagnostic des vascularites
• Qu’est ce qu’un diagnostic– Reconnaître une maladie
• Par les signes qu’elle provoque chez le patient– Signes fonctionnels– Signes physiques– Signes para-cliniques
» Radiologie» Biologie» Histologie / anatomie pathologie
Les signes à partir de la définition des vascularites
• Inflammation de la paroi des vaisseaux
– ischémie– nécrose des tissus
• par un phénomène inflammatoire général
– à mécanisme auto-immun
Signes de souffrance
tissulaire
Signes généraux
Signes biologiques
Histologie
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Les signes généraux– amaigrissement– fièvre
• Expression variable selon le type de vascularite– Exemple : la maladie de
Horton• fièvre 86 % des cas• amaigrissement 64 % des cas
– Exemple : le purpura rhumatoïde
• fièvre 32 % des cas• amaigrissement 29 % des cas
A. Petit calibre, capillaire, veinule
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Les signes fonctionnels– Variables selon la
topographie des atteintes vasculaires
• et la taille des vaisseaux
– Variables selon les organes lésés
– Variables selon le type de vascularite
• Exemples– Maladie de Horton
• et claudication de mâchoire
– quasiment spécifique
– PAN • et douleurs abdominales
– très évocatrices
– Wegener • et toux
– peu spécifique
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Les signes physiques– Mêmes facteurs
de variations que précédemment
• Exemples– Maladie de
Horton• signes artériels
très évocateurs
• Exemples– PAN
• signes cutanés– compatibles– non spécifiques
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Signes physiques– Dans tous les cas :
examen clinique complet à la recherche de signes sur les organes principalement lésés par le processus vascularitique
• avec des degrés selon la vascularite
• Poumon– asthme / Churg et
Strauss
• Sphère ORL– sinusite
• Système nerveux périphérique– multinévrite : diverses
vascularites systémiques
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
Première étape
Examen cliniqueParfois évocateurmais pratiquement toujours insuffisant
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Signes para-cliniques– Bilan biologique
• Signes biologiques non spécifique– Témoin de l’inflammation– Anomalies de la formule numération sanguine
• Signes témoin de l’agression d’un organe cible
– Témoins de l’atteinte rénale
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
Deuxième étapeBilan biologique non
spécifiqueParfois très évocateurs mais en fait insuffisant
sauf exceptions
Première étapeExamen clinique Insuffisant
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Signes para-cliniques– Bilan biologique dit
spécifique• les auto-anticorps
– les ANCA– P-ANCA
» MPO / MPA– C-ANCA
» PR3 / Wegener
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
Troisième étape
Biologie « spécifique » Très utileParfois « suffisante »
Deuxième étapeBiologie non spécifique Insuffisante
Première étapeExamen clinique Insuffisant
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
• Signes para-cliniques– L’histologie
• Visualisation des vaisseaux
• Illustration des lésions tissulaires
• Complétée par l’examen en immunoflourescence
– révélation des dépots de complexes immuns
• Signes para-cliniques– L’imagerie
• Visualisation des vaisseaux
• Illustration « non spécifique » des lésions tissulaires
Spécificité diagnostique
Paroi artérielle normale
Glomérulonéphrites de vascularite
Micro anévrismes considérés comme quasiment
pathognomoniques
Imagerie thoraciqueévocatrice
mais non spécifique
Les signes …. pour le diagnostic de vascularite
Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie
Troisième étape
Biologie spécifique Utile et parfois suffisante ?
Deuxième étape
Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions)
Première étape
Examen clinique Insuffisant
Diagnostic de vascularite
Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie
Troisième étape
Biologie spécifique Utile et parfois suffisante ?
Deuxième étape
Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions)
Première étape
Examen clinique Insuffisant
Diagnosticde
vascularite