Démarche diagnostique dans les vascularites ... Démarche diagnostique dans les...

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    23-Jan-2020
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  • Démarche diagnostique dans les vascularites

    Importance du lien clinico-biologique

    David Launay

    Service de Médecine Interne

    Centre National de Reference « Maladies autoimmunes et systémiques rares »

  • OBSERVATION

    • homme de 55 ans

    • antécédent de psoriasis

    • Hospitalisée pour bilan d’un purpura nécrotique évoluant depuis 10 jours

    • rhinite croûteuse avec epistaxis depuis 6 mois

    • température : 38,7°C• température : 38,7°C

    • Pouls : 130

    • TA : 120/75 mmHg

  • OBSERVATION

    • Biologie :

    – NF : leucocytes : 12 300/mm3

    82 % de neutrophiles

    10 % d’éosinophiles

    Hb : 10,3 g/l

    Plaquettes : 425 000Plaquettes : 425 000

    – Créatinine : 14 mg/l, urée : 0,55 g/l

    – VS : 55 ; CRP : 43 mg/l ; Fibrinogène : 5,2 g/l

    – Bandelette urinaire : protéinurie : ++; hématurie : ++++

  • OBSERVATION

    • Deux heures après son admission :

    – baisse brutale de l’acuité visuelle à 1/10 OD

     OACR droite

    – paralysie du SPE gauche

  • Urgence diagnostique et thérapeutique

    • Le diagnostic et le traitement doivent être faits dans les 6 heures sinon : risque de cécité définitive/séquelle motrice

    • Quel a été le premier interlocuteur appelé ?

    6 heures

  • Urgence diagnostique et thérapeutique

    • Le diagnostic et le traitement doivent être faits dans les 6 heures sinon : risque de cécité définitive/séquelle motrice

    • Quel a été le premier interlocuteur appelé ?

    BIOLOGISTE ANCA en U

  • Urgence diagnostique et thérapeutique

    • Le diagnostic et le traitement doivent être faits dans les 6 heures sinon : risque de cécité définitive/séquelle motrice

    • Quel a été le premier interlocuteur appelé ?

    BIOLOGISTE ANCA en U Fiables et interprétés

  • Urgence diagnostique et thérapeutique

    • ANCA en urgence ANCA de type cANCA/anti PR3

    • hémocultures, serologies et PCR virales

    • ETO : normale

    début < 6 heures des embols de methylprednisolone/échanges plasmatiques etmethylprednisolone/échanges plasmatiques et recupération à terme de la vision/pas de séquelles motrices

    diagnostic ultérieur confirmé de maladie de Wegener

  • Plan

    1. Definition d’une vascularite

    2. Caractéristiques communes à toutes les vascularites

    3. Différences : nosologie

    4. Démarche diagnostique intégrée devant une vascularite

    – Signes d’appels– Signes d’appels

    – Démarche diagnostique : diagnostic positif/nosologique/diagnostic différentiel

    • Clinique/biologie

    • Histologie/radiologie

    – Lien clinico-biologique : Interprétation des résultats

    5. Conclusion

  • Vascularites

    • groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements

  • Vascularites

    • groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements

    • TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou capillaires et/ou veineux

  • Vascularites

    • groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements

    • TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou capillaires et/ou veineux

    • entraînant des sténoses ou des occlusions multifocales par thrombose ou prolifération intimale

  • Vascularites

    • groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements

    • TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou capillaires et/ou veineux

    • entraînant des sténoses ou des occlusions multifocales par thrombose ou prolifération intimale

  • caractéristiques communes et différences entre les vascularites

  • Caractéristiques communes • signes cliniques & biologiques communs : un « syndrome

    de vascularite »

    • risque d’atteinte viscérale engageant le pronostic fonctionnel et/ou vital

    • URGENCE diagnostique et thérapeutique

    • difficulté fréquente de diagnostic positif et différentiel

    • intégration clinique/biologie/histologie/radiologie

    • diagnostic nosologique CAPITAL

    • traitement adapté à chaque type de vascularite

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives :

    • MH/Takayasu

    • PAN

    • Kawazaki

    • WG/CSS/MPA : vascularites à ANCA• WG/CSS/MPA : vascularites à ANCA

    • Purpura rhumatoïde et vascularites à IgA

    • Cryoglobulinémie

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives :

    • MH/Takayasu

    • PAN

    • Kawazaki

    • WG/CSS/MPA : vascularites à ANCA• WG/CSS/MPA : vascularites à ANCA

    • Purpura rhumatoïde et vascularites à IgA

    • Cryoglobulinémie

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives

    – secondaires :

    • infections virales

    • infections bactériennes

    • médicaments• médicaments

    • maladie systémique : PR/LED/SAPL

    • cancers

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives

    – secondaires :

    • infections virales

    • infections bactériennes

    • médicaments• médicaments

    • maladie systémique : PR/LED/SAPL

    • cancers

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives

    – secondaires

    • anatomopathologie :

    – type de vaisseau atteint

    – Nature de l’ infiltrat inflammatoire– Nature de l’ infiltrat inflammatoire

    – Présence de granulomes et de nécrose

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives

    – secondaires

    • anatomopathologie

    • type d’organe préférentiellement atteint

  • Différences

    • vascularites primitives ou secondaires

    – primitives

    – secondaires

    • anatomopathologie

    • type d’organe préférentiellement atteint

    • mécanismes physiopathologiques de l’atteinte vasculaire• mécanismes physiopathologiques de l’atteinte vasculaire

     classification nosologique de la vascularite

  • Classification de CHAPEL HILLClassification de CHAPEL HILL

    Jennette et al. Arthritis Rheum 1994

  • Mécanismes physiopathologiques

    1. Formation de complexes immuns :

    – PAN associée au VHB

    – Purpura rhumatoïde

    – vascularite sur cryoglobulinémie

    2. ANCA2. ANCA

    – WG

    – MPA

    – CSS

    3. LcT et formation de granulomes

    – Horton/Takayasu

    – WG

    – CSS

  • Quand évoquer le diagnostic ?

    • Altération inexpliquée de l'état général

    • Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué

    Association de 1 ou plusieurs signes

  • Quand évoquer le diagnostic ?

    • Altération inexpliquée de l'état général

    • Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué

    • Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital

    • Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire

    Association de 1 ou plusieurs signes

    • Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire

    • Myalgies/multinévrite

  • Quand évoquer le diagnostic ?

    • Altération inexpliquée de l'état général

    • Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué

    • Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital

    • Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire

    Association de 1 ou plusieurs signes

    • Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire

    • Myalgies/multinévrite

    • glomérulonéphrite rapidement progressive

    • hémorragie alvéolaire/nodules pulmonaires

    • Syndrome pneumorénal

  • Quand évoquer le diagnostic ?

    • Altération inexpliquée de l'état général

    • Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué

    • Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital

    • Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire

    Association de 1 ou plusieurs signes

    • Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire

    • Myalgies/multinévrite

    • glomérulonéphrite rapidement progressive

    • hémorragie alvéolaire/nodules pulmonaires

    • Syndrome pneumorénal

    • infarctus vasculaire dans de multiples sites

  • Quand évoquer le diagnostic ?

    • Altération inexpliquée de l'état général

    • Fi