Glomerulopathies –IgA nephropathy IgA nephropathy - Pathogenesis.
IgA nefrop ātija
description
Transcript of IgA nefrop ātija
![Page 1: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/1.jpg)
IgA nefropātijaRSU, MF IV kurss, 3. grupa
Dana Kigitoviča
![Page 2: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/2.jpg)
Epidemioloģija
Biopsiju materiālā ar aizdomām par glomerulopātiju tiek apstiprināts:
40% Āzijā 20% Eiropā 10% Ziemeļamerikā Daudz biežāk sastopama
baltādainajiem un Āzijas populācijai
Vīr:Siev=2:1(pat līdz 6:1)80% gadījumu 16-35 gadu
vecumā diagnosticē
Ģeogrāfiskas atšķirības: 30% Āzijā un Klusā okeāna piekrastē20% DienvideiropāDaudz mazāk sastopama Ziemeļ-Amerikā un Eiropā
![Page 3: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/3.jpg)
IgA nefropātija Visbiežākais glomerulonefrīta iemesls
pasaulē.Galvenokārt Ig A depozīti glomerulu mezangijā.Dažiem pacientiem var progresēt līdz gala stadijas
nieru slimībai(end-stage renal disease (ESRD)).Klīniski variabla – no asimptomātiskas
hematūrijas līdz ĀPGN.Visbiežāk asociējas ar mikroskopisku hematūriju
vai pārejošu makroskopisku hematūriju; var novest līdz ANM.
![Page 4: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/4.jpg)
IgA nefropātijas klasifikācija
![Page 5: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/5.jpg)
Jāņem vērā, ka daudziem pacientiem ar IgA nefropātiju klīniska manifestācija nav, tādējādi jāpieņem, ka šiem pacientiem ir labdabīga slimības norise un/vai dažas IgA nefropātijas atrisinās spontāni.
Problēmas, kas attiecas uz pacientiem ar IgA nefropātiju:Pacienti bieži ir asimptomātiski un IgA nefropātija ir gadījuma atradePacients bieži pirmo reizi tiek pamanīts jau tālu progresējošā slimības gaitāNeskatoties uz terapiju, slimība progresēNav skaidri saprotams, kā noteikt slimības aktivitāti
![Page 6: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/6.jpg)
Līdz ar to sliktākajā gadījumā IgA nefropātija netiek atklāta un pacientam, piemēram, var tikt nepareizi uzstādīta diagnoze kā “hipertenzīva nefroskleroze”.
Risinājums:Skrīninga programmasAtbilstoša izmeklēšana pie pozitīva urīna sedimenta –
nosūtījums pie nefrologa un nieru biopsija
![Page 7: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/7.jpg)
IgA nefropātija var tikt nodiagnosticēta tikai kā glomerulu imūno depozītu imūnhistoloģiskā demonstrācija. Pie tam IgA depozītu pārsvars pār IgG un IgM depozītiem.
Ja ir nozīmīga vizualizācija gan IgG un IgA, jāapsver lupus nephritis diagnoze vairāk nekā IgA nefropātija.
![Page 8: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/8.jpg)
Pataloģiskā anatomijaGlomerulu bojājums
ar izteiktiem Ig A depozītiem redzams gandrīz visās biopsijās. Palielināta mezangija matrice un hipercelularitāte.
http://emedicine.medscape.com/article/239927-workup#a0723
![Page 9: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/9.jpg)
Gaismas mikroskopija
Attēls: segmentāla mezangija matriksa ekspansija un hipercelularitāte; Adhēzijas pie Boumena kapsulas.
![Page 10: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/10.jpg)
Imūnfluorescence
• Mezangiāli IgA (arī IgG vai imūnglobulīnu vieglās ķēdes) depozīti – difūzi mezangijā izvietoti un arī dažviet kapilāru sieniņā.
Attēls:http://emedicine.medscape.com/article/239927-workup#a0723
![Page 11: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/11.jpg)
ElektronmikroskopijaElektronblīvi depozīti
mezangijā. Ļoti bieži lokalizējas tieši zem perimezangiālās BM.
Depozīti uz kapilāru sienas ir ļoti reti, bet biežāk sastopami pacientiem ar smagu slimības gaitu – izkaisīti subendoteliāli blīvi depozīti vai subepiteliāli blīvi depozīti, vai abi. {Gaismas mikroskopā var redzēt endokapilāru proliferāciju un leu infiltrāciju.}
Attēls:http://emedicine.medscape.com/article/239927-workup#a0723
![Page 12: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/12.jpg)
Klīniskā sasaiste
Nav sistēmiska nieru slimība.Bet daudzas sistēmsiskas slimības tiek sporādiski asociētas ar mezangiālu Ig A depozīciju:
Henoch-Schönlein purpura (HSP) Sistēmisks lupus erythematosus Hepatīts/Hroniska aknu infekcija Hroniskas bronhektāzes Idiopātiska intersticāla pneimonija Dermatitis herpetiformis Ankilozējošs spondilīts Krona slimība GI adenokarcinoma Šegrēna sindroms Lepra Recidivējošs polihondrīts
Veicinošie faktori: Ģenētika {nav efekta terapijā} Vides ietekme
![Page 13: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/13.jpg)
Prognoze sliktāka, ja ir: Hipertenzija Palielināts svarsSvara zudums(ne-ķirurģiskā ceļā) – samazina proteīnūriju
Vides ietekmei ir liela nozīme, jo Ziemeļeiropā, Japāna un Argentīnā (augsti socioekonomiskie standarti) – IgA nefropātija>membranoplroliferatīvs glomerulonefrīts(MPGN)Balkānu valstis, Peru, Dienvidāfrika (zemi socioekonomiskie standarti) – MPGN>IgA nefropātija
Hipotēze par pārapdzīvotību un zemu higiēnas līmeni agrīnā dzīves posmā predisponē Th1 dominējošai atbildei(MPGN); savukārt Th2 apakšgrupa saistāma ar alerģijām, IgA nefropātiju un minimālo pārmaiņu slimību industrializētās valstīs.
![Page 14: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/14.jpg)
Akūtas fāzes atbilde subklīniskai indukcijai ir pacientiem ar progresējošu IgA nefropātiju.
Staph.aureus šūnas apvalka antigēns ir iesaistīts IgA nefropātijas indukcijā. !!! Nevar izslēgt, ka mikrobu superantigēni var veicināt(kairināt) IgA nefropātijas slimības aktivitāti!!!
Perifērie monocīti IgA nefropātijas pacientiem uzrāda TLR4 {ligands saistīts ar baktēriju lipopolisaharīdiem} pārmērīgu ekspresiju. Savukārt TLR4 aktivācija ar baktēriju lipopolisaharīdiem ir iesaistīta Cosmc metilēšanā(čaperons enzīmam, kas iesaistīts IgA1 glikozilēšanā) var↓IgA1 galaktozilēšanās. Tomēr vairāk ticams, ka TLR aktivācija ir vispārējas progresēšanas mehānisms nekā specifiska TLR loma IgA nefropātijā. TLR aktivācija vispārēji pasliktina glomerulārās slimības.
Makrohematūrija tiek asociēta ar augšējā elpošanas trakta infekcijām.
![Page 15: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/15.jpg)
Pataloģiskā fizioloģija1) Palielināts vāji galaktozilētais IgA1 daudzums
asinsrites cirkulācijā2) IgG antivielu veidošanās pret vāji glikozilēto IgA13) Deponēšanās mezangijā un/vai IgG-IgA1 vai IgA1-
IgA1 kompleksu formēšanās4) Mezangija IgA receptoru un/vai komplementa
aktivācija5) Mezangija šūnu bojājums un sekundāro ceļu
aktivācija(piem, PDGF pārprodukcija)6) Pataloģisko mehānismu aktivācija, kas nav specifiska
IgA nefropātijai, bet kas var novest līdz glomerulosklerozei un tubulointersticiālam nefrītam
![Page 16: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/16.jpg)
Palielināts vāji galaktozilētais IgA1 daudzums asinsrites cirkulācijā
![Page 17: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/18.jpg)
IgA1 eņģes reģiona GLIKĀNU izvietojums ir “svarīgais”, kas noved pie mezangiālas depozīcijas
![Page 19: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/19.jpg)
Palielināti cirkulējošā IgA1 un IgA1-cirkulējošo kompleksu līmeņi primāras un atkārtotas IgA nefropātijas gadījumā pēc nieru transplantācijas.
Palielināts cirkulējošā IgA1 saturošo kompleksu līmenis urīnā, bet !!!!!!!!!IgA seruma līmenis var būt lielāks IgA mielomas gadījumā!!!!!!!!!
IgA depozīti glomeruļos IgA nefropātijas gadījumā parasti irPolimēriski ar λ vieglo ķēdiSkābāki nekā normāls seruma IgAPretrunīgs ir korelācijas līmenis starp cirkulējošo polimērisko IgA un klīniskām izpausmēm.
Visvērtīgāka atrade IgA nefropātijas gadījumā ir vāji galaktozilētā IgA1 O-glikoformas elevācija cirkulācijā.Aktīvas IgA nefropātijas un proliferatīvu mezangija pārmaiņu gadījumā vāji galaktozilētais IgA1 glomerulos>serumā.
![Page 20: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/20.jpg)
Vāji galaktozilētā IgA1 produkcija noris no defektīviem B limfocitiem sarkanajās kaulu smadzenēs, bet nav tieši skaidrs, kas tieši veicina šo pārprodukciju IgA nefropātijas gadījumā.
Vāja galaktozilēšanās IgA1 tomēr raksturīga pret gļotādas antigēniem vairāk nekā pret sistēmiskiem antigēniem.
Tādējādi <iespējams> IgA nefropātijas gadījumā nav defekta IgA1 O-glikozilēšanās, bet ir palielināts IgA1(gļotādas tips) seruma līmenis, ko var saistīt ar gļotādas B ly migrāciju uz kaula smadzenēm, kur tie producē “pareizu” vāji galaktozilētu IgA.
Tādējādi jaunas terapeitiskas opcijasja ir gļotādas defekts un hiperreaktivitāte uz antigēniemtopiska imūnsupresija būtu piemērotāka nekā sistēmiska.
![Page 21: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/21.jpg)
IgG antivielu veidošanās pret vāji glikozilēto IgA1
![Page 22: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/22.jpg)
Limfociti pacientiem ar IgA nefropātiju producē IgG, kurš formē kompleksus ar vāji galaktozilēto IgA1 /IgA1-IgG imūnie kompleksi/.
Glikānspecifikās IgG antivielas – diferencē pacientus ar IgA nefropātiju – slimības monitorēšana un/vai terapijas vadīšana {bet nav skaidrs, vai IgG depozītu esamība mezangijā parāda svārstības IgG autoantivielu līmenī, vai arī tās ir tikai noteiktai pacientu grupai}.
IgG antiglikāna autoantivielas var veidoties arī pēc vīrusinfekcijām(EBV) vai GR- baktērijām(Streptococcus) – šīs antivielas krusteniski reaģē ar glikāniem IgA1. Iespējamais izskaidrojums makrohematūrijai augšējā respiratorā trakta infekcijas gadījumā.
IgG(palielinās pēc infekcijas)+IgA1IgA1-IgG komplekssmezangija šūnu aktivācijahematūrija
![Page 23: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/23.jpg)
Autoimūns patoģenēzes komponents IgA nefropātijas gadījumā imūnsupresīva terapija.
Kortikosteroīdi ir nepieciešami proteīnūriskiem pacientiem ar IgA nefropātijas progresijas risku.
Nav pierādījumu, ka imūnsupresīva kombinēta terapija ir labāka par kortikosteroīdu monoterapiju IgA nefropātijas gadījumā(autoimūnām glomerulārāmslimībām-membranoza nefropātija – kortikosteroīdu monoterapija ir mazāk efektīva nekā imūnsupresantu kombinācija).
![Page 24: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/24.jpg)
Deponēšanās mezangijā un/vai IgG-IgA1 vai IgA1-IgA1 kompleksu formēšanās
![Page 25: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/25.jpg)
Mezangiālais IgA sastāv no di- un polimēriskiem IgA. Tomēr polimēro IgA daudzums glomerulos netiek asociēts ar slimības smagumu.
Vāja galaktozilēšanās var būt cēlonis IgA1 izvadei – tiek kavēta IgA1 mijiedarbība ar hepatiskiem IgA receptoriem(bet IgA1 vispārīgi ir maza aknu izvade).
![Page 26: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/26.jpg)
Mezangija IgA receptoru un/vai komplementa aktivācija
![Page 27: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/27.jpg)
Pacientiem ar IgA nefropātiju ir CD71(IgA receptors) pārmērīga ekspresija mezengijā, kas saista IgA depozītus; savukārt polimēriskais un neglikētais IgA1 tika atklāti kā galvenie CD71 inducētāji mezangija šūnās.
Polimeriskais IgA un tā imūnie kompleksi aktivē komplementu pēc alternatīvā un lektīna ceļasensitīvas metodes var noteikt sistēmisku komplementa aktivāciju pacientiem ar IgA nefropātiju.
Mezangiālie IgA depozīti bieži veido asociāciju ar C3, C5 un properdīnu.
No tā izriet:Komplementa inhibitori terapijā Iespējams
![Page 28: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/28.jpg)
Mezangija šūnu bojājums un sekundāro ceļu aktivācija(piem, PDGF pārprodukcija)
![Page 29: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/29.jpg)
Polimēriskā IgA1 vai IgA1- saturošo imūno kompleksu saistīšanās ar mezangija šūnām noved pie pastiprinātas:
Citokīnu produkcijasm/f migrācijas inhibitorfaktora produkcijasAugšanas faktoru produkcijasNO sintetāzes produkcijasRenīna produkcijasIzmaina proliferāciju un apoptoziNieru biopsija – IgA depozīti glomerulos korelē
ar neu leu infiltrāciju un mezangiālu hipercelularitāti.
![Page 30: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/30.jpg)
Parakrīni efektormehānismi:TNFαTGFβPAFVisi tie bojā podocītus un/vai tubulārās šūnas.Podocītu zudums korelē ar slimības smagumu
un iznākumu.FSGS un tubulointersticiāls bojājums.
![Page 31: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/32.jpg)
Pataloģiskā fizioloģija – kopsavilkums(I)Nav līdz galam izprasts Iespējams cirkulējošo imūno kompleksu deponēšanās glomerulu
mezangijā, kas noved līdz komplementa kaskādes aktivācijai(strīdīgi, jo IgA antivielas neaktivē komplementu pēc klasiskā aktivācijas ceļa, bet komplements var tikt aktivēts pa alternatīvo ceļu)
Deponējas galvenokārt polimēriskais IgA1, kura izcelsme ir no gļotādas imūnās sistēmas. Tādēļ iespējama saistība ar respiratorā un GI trakta sindromiem. Tiek novērots, ka hematūrija pasliktinās šo sistēmu infekciju laikā, kā arī pēc tam.
Pacientam pēc nieres transplantātācijas ir augsts risks uz IgA nefropātijas recidīvu, savukārt ja transplantējamā niere ir ar IgA nefropātiju, tad pie recipienta raksturīgie depozīti izzūdnorāda, ka IgA depozīti cirkulē pa asinsriti
![Page 33: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/33.jpg)
Pataloģiskā fizioloģija – kopsavilkums(II)
Seruma IgA ir palielināts tikai ½ no pacientiem – NAV diagnostiskas vērtības!
IgA akumulējas un deponējas, jo ir sistēmiska novirze no normas, nevis renāls defekts. Novirzi no normas skaidro ar:
Plazmas šūnas producē IgA(īpaši sekretori IgA)IgA izvade caur aknāmMezengiāla IgA izvade un IgA receptoriAugšanas faktori un citokīnu-mediēti notikumi
![Page 34: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/34.jpg)
Klīniskā prezentācija• Atgirezeniska makroskopiska hematūrija (bieži
sasaistās ar augšēja respiratorā trakta infekciju) un persistējoša mikroskopiska hematūrija
• Sāpes iegurnī • Hipertenzija satopama 20-30% pacientu ar
hronisku slimības gaitu• Tūska 5% pacientu ar nefrotiska tipa
proteīnūriju• Vidēja proteīnūrija• ANM 5% gadījumu un HNS 10-20% gadījumu
![Page 35: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/35.jpg)
Diagnostika• Apstiprina ar nieru
biopsiju, kas parāda IgA depozītu mezangijā.
• Nieru biopsiju neveic pacientiem ar proteīnūriju >1g/dnn vai nieru funkciju pasliktināšanos dinamikā.
Laboratoriskie testiUrīna analīze –
proteīnūrija, hematūrija, leikocitūrija
Seruma kreatinīns var būt palielināts
24 h urīna prove, lai kvantitatīvi noteiktu proteīnūriju un izvērtētu kreatinīna klīrensu
Seruma IgA var nebūt palielināts; tā noteikšanai nav klīniskas vērtības
![Page 36: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/36.jpg)
Terapijas rekomendācijasAtgriezeniska makroskopiska hematūrijaagresīva
hidratācija(antibiotikām un tonsilektomijai nav ietekmes)
Makroskopiska hematūrija ar akūtu nieru bojājumunieru biopsija; progresējoša glomerolonefrīta gaita1. Prednizolons 0.5-1 mg/kg/dnn līdz pat 8 nedēļām
(p/o vai i/v)2. Ciklofosfamīds 2 mg/kg/dnn līdz 8 nedēļām (p/o vai
i/v)3. Uzturošā deva: prednizolona samazinātās devas un
azatioprīns 2.5 mg/kg/dnn 2 gadusProteīnūrija >1g/24h nav specifiskas terapijas
![Page 37: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/37.jpg)
Ne-nefrotiska proteīnūrija <1g/24h AKE-i un/vai ARB (devas pielāgo tā, lai proteīnūrija būtu <0.5g/dnn). Maksimāli tolerējamās devas.
Ja proteīnūrija saglabājas >1g/24h pie maksimālas terapija un GFĀ <70 ml/min, jāapsver zivs eļļa 12g/dnn 6 mēnešus. Ja progresē nieru mazspēja, jāapsver prednizolons 40mg/dnn samazinot līdz 10mg/dnn 2 gadus
Hipertenzijas koriģēšana 1-mās izvēles preparāti ir AKE-i un ARB. Mērķa asinsspiediens ir 130/80 mm Hg, ja proteīnūrija < 1 g/24 h; bet 125/75 mm, ja proteīnūrija >1 g/24 h
![Page 38: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/38.jpg)
Pacienti ar atgiezenisku makrohematūriju vai izolēti mikrohematūriju + nav/minimāla proteīnūrija(< 1 g/day) + normāls asinsspiediens + normāla nieru funkcijajāmonitorē 6-12 mēneši, lai kontrolētu slimības progresiju
Ja makrohematūrija asociējas ar tonsillītu, tad tonsilektomija var būt lietderīga
Pacientiem ar persistējošu proteīnūriju >1 g/dienā ar vai bez hipretenzijas jāordinē AKE-i un/vai ARB. Steroīdi arī jālieto, ja persistējoša proteīnūrija > 1 g/dienā, neskatoties uz AKE-i un ARB administrēšanu
![Page 39: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/39.jpg)
Jāpielieto agresīva steroīdu terapija, ja kreatinīns >1,5 mg/dL un GFĀ samazinās par
15% gadā!
AKE-I + prednizolons(40 mg/dnn) + ciklofosfamīds (1,5mg/kg/dnn) 3 mēnešus,
tad azatioprīns 2 gadi (1,5mg/kg/d)Tad 2-6 gadus jāvēro!
![Page 40: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/40.jpg)
Nefrotisks sindromssteroīdi 6 mēnešusNieru transplantācijaStatīnus rekomendē pacientiem ar IgA
nefropātiju un dislipidēmiju, hipertenziju un citiem KV riskiem
Plazmaferēzes lietderība nav skaidra
![Page 41: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/41.jpg)
AtrisinājumsPilnīga remisija <10% pacientuHNS gala stadija iestājas 15-20% pacientu ar IgA nefropātiju
10 gadu garumā, bet 30-35% pacientu 20 gadu garumāKlīniski (slikta prognoze) Histopataloģiski (slikta prognoze)
Vecums Glomerulu skleroze
Simptomu ilgums Tubulāra atrofija
Proteīnūrijas smagums Intersticiāla fibroze
Hiperurikēmija Asinsvadu sieniņu sabiezēšanās
Hipertensija Kapilāru cilpās IgA depozīti
Nieru funkciju samazināšanās
Laba prognoze: atgriezeniska makroskopiska hematūrijaNav ietekmes uz prognozi: dzimums, seruma IgA līmenis, IgA depozītu intensitāte
![Page 42: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/42.jpg)
Izskatās, ka ietekmē tikai nieres(nav kā Henoch-Schönlein purpura).
Nav pilnīgi benigna, ja pat vienīgā klīniskā manifestācija ir mikrohematūrija.
![Page 43: IgA nefrop ātija](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061500/56816613550346895dd95cda/html5/thumbnails/43.jpg)
Paldies par uzmanību!