Hội chứng Sheehan

BS Phan Thị Minh Tâm

Khoa Nội tiết BV Bạch Mai

Ca lâm sàng

Bệnh nhân nữ 50 tuổi, vào viện cấp cứu vì nôn nhiều, ỉa chảy, tụt huyết áp, rối loạn ý thức

Diễn biến bệnh: mệt mỏi nhiều tháng, sút cân, ăn kém, chậm chạp, da nhợt nhạt, táo bón, buồn nôn

Nhiều lần vào viện với các chẩn đoán: thiếu máu, rối loạn điện giải...

Ca lâm sàng

Tiền sử:

Mất máu nặng khi đẻ con út cách đây 24 năm do rau cài

răng lược, sau đẻ không có sữa, không có kinh trở lại.

Khám LS:Gày yếu, mắt trũng. Tim 60 /min. HA 80/50. Da nhợt, khô, không có lông mu, lông nách.Mệt mỏi, mất nước Cơ teo nhỏ, yếu cơ, da mỏng, Giảm phản xạ gân xương.Tim , phổi khám bình thường.

Ca lâm sàng

Ca lâm sàngXN: CTM: Thiếu máu : HC 3,0 T/L, Hb: 96g/l. Điện giải đồ: Natri : 110 mmol/l. Kali: 3,0 mmol/lGlucose: 3,8 mmol/lHormone

FT4: 2,6 pmol/l , TSH: 0,2 U/L , Cortisol: 26 nmol/l ( ) ; ACTH: 8 pg/dl (20 -100) , Hormon SD : FSH, LH, Estradiol progesterol: giảm.

Prolactin giảmChức năng gan, thận : BT

Ca lâm sàngChụp phổi, siêu âm bụng bình thường.MRI sọ não: kích thước tuyến yên bình thường, hố yên

rỗng không thấy nhu mô bên trong .

Cas lâm sàng

Ca lâm sàng

Chẩn đoán sơ bộ: Suy thùy trước tuyến yên TD HC Sheehan

Hội chứng Sheehan Bệnh do hoại tử tuyến yên sau đẻ, là hậu quả của giảm thể

tích tuần hoàn do mất máu nhiều trong/sau sinh.Mất máu nặng gây hoại tử tuyến yên, mất chức năng tuyến

yên.Tỷ lệ gặp trên thế giới: 1/10 000 cas đẻ. Tỉ lệ chung: 3,6%Được mô tả lần đầu năm 1937 bởi Sheehan, còn được biết như

suy toàn bộ thùy trước tuyến yên, hậu quả của hoại tử tuyến yên.

Không có sự liên quan giữa mức độ mất máu và triệu chứng LS.

Tuyến yên và các hormone:

Thùy trước tuyến yên

Thùy sau tuyến yên

Các hormone của tuyến yênGrowth hormone (GH). Hormone kiểm soát sự phát triển của xương, mô,

duy trì sự cân bằng tỷ lệ cơ và mô mỡ.Thyroid-stimulating hormone (TSH). Kích thích tuyến giáp tiết ra

hormone giáp trạng-hormone điều hòa chuyển hóa..Luteinizing hormone (LH). Ở nam giới , điều hòa sản xuất testosteron. Ở

nữ, hormone này điều hòa sản xuất estrogen.Follicle-stimulating hormone (FSH). Hai hormone LH, FSH kích thích

sản xuất tinh trùng ở nam, kích thích trứng phát triển và rụng trứng ở nữ.Adrenocorticotropic hormone (ACTH). Kích thích thượng thận sản xuất

cortisol và các hormone khác. Giảm ACTH gây nên suy thượng thận thứ phát.

Prolactin. Điều hòa sự phát triển tuyến vú và tiết sữa.Anti-diuretic hormone (ADH). Điều hòa lượng nước tiểu, qua đó kiểm

soát cân bằng nước trong cơ thể. Thiếu ADH dẫn tới bệnh đái tháo nhạt.

Thay đổi bình thường của tuyến yên khi có thai

Thùy trước tuyến yên tăng 2-3 lần kích thước do tăng các tế bào tiết prolactin.

Estrogens rau thai kích thích tăng sinh các tế bào tiết prolactin.

Giảm đáp ứng với GnRH, LH/FSHGiảm GH tuyến yênTăng CRH (nguồn gốc rau thai) ACTH tăng 2-4 lần,

Hội chứng Sheehan:

Các yếu tố làm tăng nguy cơ:Thùy trước tuyến yên tăng kích thước gấp đôi trong khi có

thai nhưng kích thước hố yên không thay đổi → bị chèn ép tương đối

Áp lực hệ thống cửa thấp, không tăng được lưu lượng cấp máu cho tuyến yên → thiếu máu tương đối.

Khi giảm áp lực máu đột ngột → gây giảm tưới máu nghiêm trọng, dễ hoại tử tuyến yên.

Thông thường, khi có sốc giảm thể tích sẽ mất ít nhất 1-2 lít máu. 1-2% số phụ nữ bị mất máu đáng kể khi sinh đẻ

Cơ chế bệnh sinh Sheehan

Mất máu sau đẻ

Tụt HA

Tăng KT tuyến yên khi có thai

Mất kinh Không có sữa

Hoại tử tuyến yên sau đẻ

Suy giápSuy thượng thận

Giảm tưới máu

HC Sheehan TY bị phá hủy (hoại tử)

Da xanh

Suy giáp (TSH)

Giảm tiết sữa)

Suy thượng thận

Suy buồng trứng, mất kinh

Hội chứng Sheehan:Ngoài mất máu trong/sau đẻ HC sheehan còn có thể gặp do

co thắt mạch, huyết khối gây tắc mạch, chèn ép mạch máu.

Có triệu chứng lâm sàng khi có 70-75% mô tuyến yên bị phá hủy do hoại tử

Hội chứng Sheehan:Hình thái học tuyến yên:Gđoạn đầu tuyến yên sưng to, chảy máuSau đó teo, xơ hóa.Các hormone lần lượt bị mất khi có hoại tử tuyến yên:

GH>LH >FSH > ACTH >TSH Tương ứng các triệu chứng: mệt, mất sữa, mất kinh, suy

giáp, suy thượng thận, mất sắc tố da. Thùy sau ít khi bị ảnh hưởng

Triệu chứng của hội chứng SheehanThể cấp tính Thể khởi phát chậm

Tụt HA Suy thượng thận:

Mệt mỏi nhiều, nôn nhiềuMất sữaHạ đường huyếtĐau đầu

Mệt mỏi, yếu cơ, chán ăn, buồn nôn, nôn, HA thấp, mất sắc tố da...

Suy giáp: Chậm chạp, da khô lạnh, vàng sáp, nhịp chậm, táo bón, thiếu máu...

Suy sinh duc: Giảm libido, mất kinh, rụng lông mu, lông nách, teo tuyến vú, mất sữa

Rối loạn tâm thần

Triệu chứng của hội chứng SheehanTriệu chứng lâm sàng có thể xuất hiện từ vài ngày (cấp)

đến nhiều năm sau biến cố chảy máu nặng.Có thể gặp trong tình trạng cấp tính; hôn mê, suy giáp, hạ

đường huyết, hạ natri máu, thường xảy ra sau 1 stress.Hạ natri máu hiếm khi xảy ra sớm, nguyên nhân: do nhiều

yếu tố tác động: SIADH, suy giáp, suy thượng thận, đái tháo nhạt.

Mức độ tổn thương tuyến yên quyết định sự xuất hiện nhanh/chậm, sự nặng/nhẹ của các triệu chứng suy TY

Các biến chứng của HC SheehanSuy thượng thận cấp: đe dọa tính mạng BNHạ natri máu nặng: rối loạn ý thức Hạ HA, trụy mạchHạ đường huyếtTăng cholesterol máuSút cân.Rối loạn kinh nguyệt

HC sheehanChẩn đoán HC Sheehan:Khai thác tiền sử tỷ mỷ: tình trạng mất mất trong/sau sinhKhám lâm sàng, phát hiện các triệu chứng của suy tuyến

giáp, thượng thận, sinh dụcCác xét nghiệm cận lâm sàng giúp khẳng định:

+ Giảm các hormone thùy trước tuyến yên

+ Các rối loạn sinh hóa (hạ natri, hạ glucose...), huyết học

+ Chẩn đoán hình ảnh( Có thể gợi ý)

Ca lâm sàngChẩn đoán xác định : HC Sheehan dựa vào

TS: mất máu khi sinh do rau cài răng lượcSau sinh không có sữa, không có kinhLS và xét nghiệm: có biểu hiện suy thùy trước tuyến yên

Chẩn đoán phân biệt:Suy tuyến yên do nguyên nhân khác: adenom TY, do phẫu

thuật, sau xạ trị, chấn thương: dựa vào TS, chẩn đoán hình ảnh...

Suy thượng thận tại tuyến: ACTH tăng caoSuy giáp tại tuyến: TSH tăng cao Suy sinh dục tại tuyến: LH, FSH tăng

Ca lâm sàng: điều trịBù nước, điện giải: truyền TM Natriclorua đẳng trươngCorticoid: Hydrocortison 100 mg/24h tiêm TM ngày 1, sau

đó hydrocortison 20 mg/ 24h uống chia 2 lần Levothyrox: 50 mcg/24h, sau khi dùng hydrocortison 24h.Điều trị triệu chứng: thiếu máu, nôn, hạ đường huyết... .Nâng cao thể trạng: vitamin...

Ca lâm sàng: diễn biến bệnhSau điều trị 2 ngày:

Bệnh nhân hết nôn, tỉnh táo hơn, ăn được, không đi ngoài.HA: 100/60 mmHg, tim 70 ck/pXét nghiệm natri máu: 130 mmol/l

Sau 1 tuần: Triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ: BN đỡ mệtHA: 110/70Natri máu : bình thườngCTM: Hb : 110g/l

Sau 2 tuần: BN tiến triển tốt, các xét nghiệm cải thiện, BN ra viện điều trị ngoại trú.

Điều trị giai đoạn cấp tínhĐiều trị tình trạng suy thượng thận cấp tính bằng

corticoid đường tĩnh mạch: Hydrocortison: liều 100 – 150 mg /24h, theo dõi đáp ứng lâm sàng

của bệnh nhân

Hoặc có thể dùng Methypresnisonlon 40 – 120 mg/ 24, hoặc Dexamethason đường tĩnh mạch nếu không có Hydrocortison.

Bù dịch, điện giảiĐiều trị truyền glucose ưu trương nếu có tình trạng hạ đường

huyếtĐiều trị triệu chứng: chống nôn...Kháng sinh nếu có tình trạng nhiễm trùng

Điều trị hội chứng sheehan

Điều trị hội chứng sheehanĐiều trị duy trì: Nguyên tắc: thay thế hormon tuyến đích

Điều trị suy thượng thận

Corticoid: Hydrocortisone: liều 10 – 30 mg/24h, chia 2 lần hoặc

Prednisolon : 5- 7,5mg , uống sau ăn

Theo dõi chỉnh liều theo đáp ứng lâm sàng của BNTăng liều điều trị khi bị ốm đau, cảm cúm, ỉa chảy, nôn, bị

các stress tâm/bệnh lý, nhiễm khuẩn, phẫu thuật. Tránh dùng liều cao hơn so với mức cần thiết sẽ hạn chế

được các tác dụng phụ.

Điều trị :Điều trị suy giáp: Levothyroxine: Cải thiện tình trạng suy giáp do giảm TSH. Liều TB: 50 – 100 mcg/ 24h.

Khởi đầu dùng liều thấp 25 – 50 mcg/24h, tăng dần liều sau mỗi 2-3 tuần

Thường không có tác dụng phụ khi dùng ở liều phù hợp nhu cầu.

Cần bù hormone thượng thận trước ít nhất 24h.Không được bỏ thuốc

Điều trị:Điều trị suy sinh dục: Estrogen: Estrogen đơn thuần nếu đã cắt tử cung Estrogen-progesteron nếu vẫn còn tử cung. Có thể dùng

uống hay dạng dán ngoài da. Có thể sinh con tiếp nếu được ĐT thay thế và dùng cùng

LH, FSH. Các thuốc này dùng dạng tiêm để kích thích rụng trứng.

Thận trọng các nguy cơ bệnh tim, stroke, K vú, tắc mạch do huyết khối.

Điều trị :GH: Nhiều nghiên cứu dùng hormone GH thay thế Ở những phụ nữ bị Sheehan cũng như những người bị các

thể suy tuyến yên khác.GH cho phép bình thường hóa chỉ số cơ/mỡHạ thấp mỡ máu.Cải thiện chất lượng cuộc sống

Phòng bệnhChủ yếu là phòng ngừa các tai biến sản

khoa, gây mất máu khi sinh Mọi tình trạng làm tăng nguy cơ chảy máu khi sinh:

Đa thai.Các bất thường bánh rau.Các rối loạn đông máu

Để giảm thiểu nguy cơ:Chăm sóc đúng cáchTheo dõi cẩn thận khi chuyển dạ và khi đẻ

Cần theo dõi, sàng lọc suy tuyến yên ở những bệnh nhân có nguy cơ cao như có tiền sử mất máu sản khoa.

Với bệnh nhân đã được chẩn đoán HC sheehan cần được tư vấn dùng thuốc suốt đời, hướng dẫn cách tăng liều thuốc trong các trường hợp cần thiết, theo dõi định kỳ tại các cơ sở chuyên khoa.

Phòng bệnh

Xin trân trọng cảm ơn