LBM 4

Seorang laki2 berusia 35 tahun bekerja sebagai tukang plitur mengeluh sering mimisan dan berdarah pada gusi selama satu bulan ini, badan terasa capek mudah lelah dan lemas. Pasien merasakan nafsu makan turun, perut terasa sebah dan mual. Dokter puskesmas yang memeriksanya ada tanda2 anemia. Pemeriksaan fisik dijumpai Hepatosplenomegali dan perdarahan pada Gusi. Pemeriksaan lab darah dijumpai leukosit 125.000/mm3

Fisiologi sel darah??? Apa saja keluhan pada pasien sesuai skenario

diatas??? Apa saja kelainan yang anda temukan pada

skenario diatas??? Kira2 apa diagnosis saudara??? Patofisiologinya??? Faktor resiko???

Sel darah putih membantu melawan infeksi. Ada beberapa jenis sel darah putih.

Sel darah merah membawa oksigen ke jaringan di seluruh tubuh.

Trombosit membantu penggumpalan darah bentuk yang mengontrol perdarahan.

Sering mimisan Gusi berdarah Mudah lelah, capek dan lemes Hepatosplenomegali Luekositosis leukosit 125.000/mm3

trombositopenia

Leukemia adalah neoplasma ganas sel berasal baik dari baris myeloid atau limfoid sel induk hematopoietik di sumsum tulang. Sel abnormal dan belum matang berkembang biak (ledakan) tumpah ke dalam darah dan menyusup ke limpa, kelenjar getah bening, dan jaringan lainnya. Leukemia akut ditandai dengan perkembangan yang cepat gejala.Nomor tinggi (lebih dari 50.000 / mm3) ledakan beredar melemahkan dinding pembuluh darah, dengan risiko tinggi untuk pecah dan perdarahan, termasuk perdarahan intrakranial. 

Leukimia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya akumulasi leukosit ganas dalam sumsum tulang dan darah. Sel-sel abnormal ini menyebabkan timbulnya gejala karena:

Kegagalan sumsum tulang (yaitu anemia, neutropenia, trombositopenia)

Infiltrasi organ (misalnya hati, limpa, kelenjar getah bening, meninges, otak, kulit, atau testis).

Meskipun penyebab leukemia tidak diketahui, faktor predisposisi termasuk kerentanan genetik, paparan radiasi pengion atau bahan kimia tertentu dan racun, beberapa kelainan genetik (Down sindrom, anemia Fanconi), dan human T-cell leukemia-lymphoma virus. Komplikasi termasuk infeksi, leukostasis menyebabkan perdarahan, gagal ginjal, sindrom tumor lisis, dan koagulasi intravaskular menyebarkan.

Kelainan Leukosit

Non Neoplastik Neoplastik

Kuantitatif:LeukositosisNeutrofiliaEosinofiliaBasofilia

MonositosisLimfositosis

Rx. LeukemoidLeukopeniaNeutropeniaLimfopenia

Kualitatif:Granulomatosa

KronikKelainan fungsi Limfosit (T, B)

Mieloproliferatif

Limfoproliferatif

Leukemik:-AML- CML

Non Leukemik:

-P.Vera-TE

-Mielosklerosis

Leukemik:

-ALL-CLL

NonLeukemik:

-LMH-LMNH-MM

Leukemia limfoblast akut (LLA)Radiasi, bahan racun (misalnya benzena) dan beberapa obat kemoterapi diduga berperan dalam terjadinya leukemia.

Kelainan kromosom juga memegang peranan dalam terjadinya leukemia akut.

Faktor resiko untuk leukemia akut adalah: - sindroma Down - memiliki kakak/adik yang menderita leukemia - pemaparan oleh radiasi (penyinaran), bahan kimia dan obat.

 Tidak diketahui Faktor genetik dan lingkungan Paparan radiasi pengobatan & diagnostik

dalam kandungan atau ms anak-anak Faktor lain infeksi virus Epstein-Barr pada

beberapa negara berkembang yang berhubungan dengan ALL sel B.

Leukimia Mieloblast Akut (AML) Pemaparan terhadap radiasi

(penyinaran) dosis tinggi dan penggunaan beberapa obat kemoterapi antikanker akan meningkatkan kemungkinan terjadinya LMA. Trisomi kromosom 21 pada sindrome down.

Leukemia limfoblastik kronikPenyebabnya tidak diketahui. Leukemia mieloid kronikPenyakit ini berhubungan dengan

suatu kelainan kromosom yang disebut kromosom Filadelfia

Leukemia limfoblast akut Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal

menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa: - lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit) - infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih - perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.

Pada beberapa penderita, infeksi yang berat merupakan pertanda awal dari leukemia; sedangkan pada penderita lain gejalanya lebih ringan, berupa lemah, lelah dan tampak pucat.

Perdarahan yang terjadi biasanya berupa perdarahan hidung, perdarahan gusi, mudah memar dan bercak-bercak keunguan di kulit. Sel-sel leukemia dalam otak bisa menyebabkan sakit kepala, muntah dan gelisah; sedangkan di dalam sumsum tulang menyebabkan nyeri tulang dan sendi.

 

Tidak spesifik anoreksia, lelah, iritabel, demam subfebril

Nyeri tulang / sendi ekstremitas bawah riwayat inf. saluran napas atas (1-2 bulan) gejala terjadi beberapa bulan tanda dan gejala kegagalan ss tulang lebih jelas

pucat, kelelahan, memar, atau mimisan, demam akibat infeksi

PF pucat, tidak gairah, purpura,ptekiae kegagalan sumsum tulang

proliferasi limfadenopati, splenomegali, jarang hepatomegali

kekakuan tulang, pembengkakan sendi / efusi Tanda pe↑ TIK SSP jarang edema papil,

perdarahan retina, lumpuh syaraf kranial Distres respirasi ~ anemia, obstruksi jalan napas

(massa mediastinum besar) sering remaja ♂ (Kapita Selekta Hematologi. A.V.Hoffbrand

J.E.Pettit P.A.H.Moss.Edisi 4)

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah yang normal dalam jumlah yang memadai. Gejalanya berupa: - lemah - sesak nafas - infeksi - perdarahan - demam. Gejala lainnya adalah sakit kepala, muntah, gelisah dan nyeri tulang dan sendi.

Digantinya sel-sel ss tulang dg sel ganas dan akibat kegagalan ss tulang

tanda dan gejala yang jarang pada ALL nodul subkutan (lesi ”blueberry muffin”), infiltrasi ginggiva, td DIC dan massa khloroma atau sarkoma granulositik, berhubungan dengan subtipe M2 dari AML dengan translokasi t(8;21).

(Kapita Selekta Hematologi. A.V.Hoffbrand J.E.Pettit P.A.H.Moss.Edisi 4.Jakarta:EGC.2005)

Pada stadium awal, sebagian besar penderita tidak memiliki gejala selain pembesaran kelenjar getah bening.

Gejala yang timbul kemudian bisa berupa: - lelah - hilang nafsu makan - penurunan berat badan - sesak nafas pada saat melakukan aktivitas - perut terasa penuh karena pembesaran limpa.

(Kapita Selekta Hematologi. A.V.Hoffbrand J.E.Pettit P.A.H.Moss.Edisi 4)

Gejala-gejala yang berhubungan dengan hiper metabolisme, misalnya penurunan berat badan, kelelahan, anoreksia, atau keringat malam

Splenomegali hampir selalu ada dan seringkali bersifat masif. Pada beberapa pasien, pembesaran limpa disertai dengan rasa tidak nyaman, nyeri, atau gangguan pencernaan.

3Gambaran anemia meliputi pucat, dispnea, dan takikardia.

Memar, epistaksis, menorhagia, atau perdarahan dari tempat-tempat lain akibat fungsi trombosit yang abnormal.

5Gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibat pemecahan purin yang berlebihan dapat menimbulkan masalah.

Gejala yang jarang dijumpai meliputi gangguan penglihatan dan priapismus.

(Kapita Selekta Hematologi. A.V.Hoffbrand J.E.Pettit P.A.H.Moss.Edisi 4)