Heinz Reichmann FRCP Neurologische Universitätsklinik Dresden...

Click here to load reader

download Heinz Reichmann FRCP Neurologische Universitätsklinik Dresden Differentialdiagnose/Fallbeispiele

of 37

  • date post

    06-Apr-2016
  • Category

    Documents

  • view

    223
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of Heinz Reichmann FRCP Neurologische Universitätsklinik Dresden...

  • Heinz Reichmann FRCPNeurologische Universittsklinik Dresden

    Differentialdiagnose/Fallbeispiele

  • Fallbeispiel 1Ein 66 jhriger Architekt berichtet Ihnen, dass er seit 2 Jahren an einem idiopathischen Parkinson-Syndrom leide. Er habe auf 3 x 100 mg L-Dopa nur unzureichend angesprochen. Jetzt falle ihm auf, dass er auf Baustellen sehr unsicher beim Gehen sei und auch immer wieder zur Seite gezogen werde.

    Welche Differentialdiagnose ist zu prfen?Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein?Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.

  • Warnzeichen fr ein atypisches ParkinsonsyndromPyramidenbahnzeichenCerebellre ZeichenStrung der OkulomotorikSchwere Beeintrchtigung des autonomen NSFrhe Demenz Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.

  • Patient mit MSA-Typ C

  • Hot cross bun

  • Subtypen (nach Wenning et al., 1994)MSA-P-Subtyp:Bei 80% der PatientenParkinsonsymptomatik vorherrschendNeuropathologisch striatonigrale Degeneration (SND)MSA-C-Subtyp:Bei 20% der PatientenZerebellre Ataxie dominierendNeuropathologisch olivopontozerebellre Atrophie (OPCA)

  • Multisystematrophie Typ-PProgressives hypokinetisch-rigides SyndromKeine Antwort auf L-DopaAntecollisStrungen des autonomen NS Pyramidenbahnzeichen Lidffnungs-ApraxiePosturale Instabilitt, Strze

  • Multisystematrophie Typ-C Cerebellres Syndrom Asymmetrisches hypokinetisches rigides Syndrom Keine Antwort auf L-Dopa Pyramidenbahnzeichen Strungen des autonomen NS (orthostatische Hypotension, Harninkontinenz sporadisch, progressiv

    MRT: Atrophie des Hirnstammes undCerebellum

  • Fallbeispiel 2Eine 62 jhrige Lehrerin beklagt eine 2 jhrige Anamnese mit Rigor und Akinese. Sie kann ihnen die strker betroffene Seite nicht angeben. Jetzt falle ihr auf, dass sich die Lider immer wieder unkontrolliert zuziehen und sie Mhe habe, die Augen wieder zu ffnen. Zudem msse sie den Kopf mehr als frher drehen und heben, um die Umwelt zu sehen.

    Welche Verdachts-Diagnose stellen Sie? Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein?Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.

  • Progressive Supranuklere Blickparese (PSP)

  • Progressive Supranuclere Lhmung

  • Das Applaus-Zeichen

  • Mickey-Mouse Zeichen

  • Fallbeispiel 3Eine 58 jhrige Hausfrau beklagt, dass ihr die rechte Hand nicht mehr gehorche und sie damit auch nichts mehr ertasten knne. Manchmal komme es zu Zuckungen in den Hnden. Dazu komme eine Unbeweglichkeit.

    Welche Verdachts-Diagnose stellen Sie? Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein?Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.

  • Klinische Hauptsymptome

  • Klinische Hauptsymptome

  • Corticobasale Degeneration (CBD)Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.Neuropsychologische Strungenideomotorische Apraxie, alien limb-Syndrom, Aphasie, Sehstrung, FrontalhirnsyndromBewegungsstrungenasymmetrische Akinese und Rigiditt, Extremitten-dystonie, posturale Instabilitt, orolinguale Dyskinesien, Athetose, fokaler Stimulus-sensitiver Myoklonus, Aktionstremorweitere Symptomekortikale Sensibilittsstrung, supranuklere Blickstrung, Babinski-Zeichen, Pseudobulbrparalyse

  • Fallbeispiel 4Ein 64 jhriger Patient wird von seiner Ehefrau vorgestellt. Er leide seit ca. 9 Monaten an einem Parkinsonsyndrom, das nicht besonders gut auf die bisher verschriebenen Medikamente anspreche. In letzter Zeit mache sie sich Sorgen, da ihr Mann verwirrt sei und ber schlimme Trume berichte, so z.B. ber Ritter, die aus der Wand auf ihn zukmen und ihn bedrohten.

    Welche Verdachts-Diagnose stellen Sie? Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein?Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.

  • Kriterien fr die klinische Diagnose Diffuse Lewy-Krperchen Erkrankung1. Essentielle Symptome2. Fakultative Symptomeprogressives kognitives Defizit, das zu einer Beeintrchtigung sozialer oder beruflicher Kompetenzen fhrteindeutige Beeintrchtigung amnestischer Funktionen in Anfangsstadien oder dominierend im weiteren VerlaufAufmerksamkeitsstrungDysfunktion des Frontallappensvisuspatiale Defizitefluktuierende Intensitt der Aufmerksamkeit und Vigilanzintermittierende visuelle HalluzinationenParkinson-Syndrom mit Rigor, Ruhe-tremor und Akinese mit variablen Symptomdominanzen hnlich wie bei Morbus Parkinsonhufige Strze in Anfangs-stadien der ErkrankungSynkopenintermittierende Somnolenzenabnorme Sensitivitt fr Neuro-leptikasystematisierte Verkennungennichtvisuelle Halluzinationen

  • Hufigkeit neuropsychiatrischer Symptome bei Patienten mit Parkinsonerkrankung (N=1.331)Wittchen et al. 2006

  • Aarsland D et al. Arch Neurol 2003;60:38792Eine regionale norwegische Longitudinalstudie mit N=224 Parkinson-Patienten zeigte:

    eine kumulierte Inzidenz von Demenz bei Parkinson- Patienten von ber 50%eine 8-Jahres-Prvalenz von fast 80 % sowie ein 5fach erhhtes Demenzrisiko fr PD-Patienten Epidemiologie der Demenz bei M. Parkinson

  • ChAT-Aktivitt im mediofrontalen Cortex(nmol/h/100 mg)Tiraboschi P et al. Neurology 2000;54:40711050100150200250300KontrollenADCholinerge Defizite bei der mit Parkinson, Lewy Body u. AD einhergehenden DemenzDemenz bei PD

  • Rivastigmine versus PlaceboChanges from Baseline on the ADAS-cog2.52.01.51.00.500.51.001624Change from baseline, ADAS-cogWeek:*p = 0.002; **p < 0.001, ITT-RDO analysis

  • Fallbeispiel 5Ein 58 jhriger Rechtsanwalt, der noch in seiner Kanzlei ttig ist, setzt derzeit 1 mg Rasagilin und ein 8 mg Rotigotin-Pflaster ein. Er beklagt, dass er zunehmend Probleme habe, die rechte Hand am Computer und bei Unterschriften gut zu bewegen. Zustzlich habe er verstrkt Schulter-Arm-Schmerzen.

    Welche therapeutischen Schritte leiten Sie ein?

  • Fallbeispiel 6Ein 59 jhriger Handwerkermeister berichtet Ihnen, dass er weniger belastungsfhig sei, beim Treppensteigen rasch auer Atem gerate, obwohl er sonst immer gut trainiert gewesen sei.Seine aktuelle Medikation ist 3 x 1,5 mg Pergolid und 3 x 100 mg L-Dopa.

    Welche therapeutischen Schritte leiten Sie ein?Aus: Praxis der neurodegenerativen Erkrankungen, H. Reichmann et al., Uni-Med Verlag, 1999.

  • Figure. Ergotism with cyanosis of the fingers bilaterally is evident in our patient while on pergolide (A and B). One week after stopping pergolide and starting ropinirole, the ergotism was remarkably improved (C and D). Morgan: Neurology, Volume 67(1).July 11, 2006.104

  • Fallbeispiel 7 Ein 33 jhriger Patient stellt sich mit einem diskreten Tremor der rechten Hand vor.Er ist besorgt, Parkinson zu haben, da sein Vater diese Krankheit habe.

  • Wie wollen Sie vorgehen?Was fr einen Tremor hat der junge Patient ?Was ist zur Erblichkeit der Parkinson-Krankheit bekannt?

  • Genetisch-determinierte Parkinson-Syndrome

  • Fallbeispiel 8Der Neffe eines Parkinsonpatienten kommt zu Ihnen und fragt, was die Parkinsonkrankheit auslsen kann und wie er sich davor schtzen kann, wie sein Onkel Parkinson-krank zu werden.

  • Fallbeispiel 9 (Schlafattacken) 52 jhriger Lehrer seit 3 Jahren idiopathisches Parkinson-Syndrom vom Aequivalenztyp 10 mg Selegilin 16 mg Ropinirol (ReQuip) Seit Erhhung des Ropinirol von 12 mg auf 16 mg/Tag bestehen sog. Schlafattacken

  • Fallbeispiel 9 (Schlafattacken)Welche Therapie empfehlen Sie?Einsatz von ModafenilEinsatz von AmantadinReduktion von Ropinirol und Beginn mit Levo-DopaAbsetzen von Ropinirol und Beginn mit Rotigotin als PflasterAlles absetzen und nur noch mit Levo-Dopa therapieren

  • Transdermale versus orale Anwendung von Dopaminrezeptor-Agonisten: Extrapolation der mglichen VorteileVorteile der transdermalen Anwendungkonstante Zufuhr des Wirkstoffes

    Umgehung des first-pass-Effektes

    Einmaldosierung pro Tagbesseres Vertrglichkeitsprofil

    sofortige Unterbrechung der Wirkstoff-zufuhr durch Entfernen des PflastersKlinische Auswirkungenkontinuierliche Rezeptorstimulation weitere Verringerung der Inzidenz von motorischen Fluktuationen und Dyskinesienhhere absolute Bioverfgbarkeit undgeringere Streuung der Plasmaspiegel einfachere Dosierungsempfehlungenverbesserte Complianceweniger gastrointestinale, kardiovaskulre und psychische (?) Nebenwirkungen Verkrzung der TitrationsphaseEinsatz hherer Dosen gleiche Wirksamkeit wie L-Dopa in der Frhphase der Erkrankung weiteres Hinauszgern des L-Dopa EinsatzesMonotherapie auch bei lteren Parkinson Patienten (>70 Jahre)gute Steuerbarkeit beim Auftreten von Nebenwirkun-gen, wenn Halbwertszeit bzw. Wirkungsdauer kurz ist

    **Key point: Dementia is commonly associated with PD.Dementia is a common occurrence in PD, although epidemiological reports vary widely due to differing methods of cognitive assessment, definitions of dementia and study populations. Dementia associated with PD has an average prevalence of up to 40% in cross-sectional studies.1 The prevalence of dementia is up to six times higher in patients with PD than that in age-matched healthy controls.As shown in the slide, which presents 8-year longitudinal data from PD patients without dementia at baseline in whom the prevalence of dementia was prospectively studied, the condition had a prevalence approaching 80%.2

    1Cummings JL. J Geriatr Psychaitry Neurol 1988;1:2436; 2Aarsland D et al. Arch Neurol 2003;60:38792.

    *Key point: Dementia associated with PD and DLB have even greater cholinergic deficits than AD.Choline acetyltransferase (ChAT)