HAMARTOMA DEL TUBER CINEREUM

Alianak, Marina; Civetta, Julieta; Guerrero, Marcelo; Iglesia, Rosina; Miralles, Sabrina; Ramos, Mariano.

Policlínicos PAMI y Hospital Provincial Centenario, Rosario, Santa Fe.

Introducción

Paciente masculino de 17 años que concurre anuestro servicio para realizarse una RM decráneo, por un cuadro clínico, caracterizado porpubertad precoz y crisis gelásticas; con elposterior diagnostico imagenológico típico dehamartoma hipotalámico, realizaremos unarevisión, ya que es un patología poco frecuente.

Exponer la correcta caracterización de la lesióncon RM, el método más adecuado para suestudio, y nombrar los principales diagnósticosdiferenciales.

Objetivos

T2 axial, imagen hiperintensa enregión supraselar.

T1 sagital sin contraste, se evidenciaimagen hipointensa.

T1 con contraste, seobserva la falta derefuerzo luego de lainyección de gadolinio.

Tuber cinereum

Eminencia de sustancia gris, en el piso del 3ºventrículo, unido a la hipófisis por el infundíbulo.Tamaño de mm hasta 3-5 cm, generalmente nosobrepasan el cm. Sésil o pediculado.La localización mas común es en el piso del 3ºventrículo o en la cisterna supraselar.Densidad semejante a la sustancia gris.Libera histamina para controlar el ritmocircadiano.

Hamartoma del tuber cinereum o hipotalámico

Lesión congénita no neoplásica, de tejidoneuronal y de la glia, heterotópico, que afecta alárea hipotalámica localizada entre el talloinfundibular y los cuerpos mamilares, estandoasociado a manifestaciones endocrinas yneurológicas.Mejor método diagnostico para su estudio: RMI

RM

• T1: isointensa o discretamente hipointensa a lasustancia gris.

• T2: iso o ligeramente hiperintensa.• No realza tras la inyección de contraste EV.• ESPECTROSCOPIA: disminución de N-acetil

aspartato, y aumento de colina y mioinositol

Causas

• De manera aislada: por un disturbio en laembriogénesis entre los 33-41 días degestación.

• Genético: asociado al Sme. de Pallister Hall(mutación cromosómica), observandoalteraciones faciales, malformaciones digitales,alteraciones cardiacas, renales, anales.

Clínica

• Crisis gelásticas.• Pubertad precoz.• Crisis epilépticas parciales que pueden

generalizarse.• Deterioro psíquico: agresión.• Deterioro cognitivo.• La prevalencia en niños y adolescentes es

aproximadamente de 1-2 casos/100.000habitantes. La mayoría esporádico.

Tratamiento

• Terapia hormonal supresiva: agonista LHRH,frenan la maduración puberal y facilitan laregresión de los caracteres sexualessecundarios

• Si falla el tratamiento médico cirugía:termocoagulación estereotáxica o microcirugíapara la resección del tumor.

Diagnósticos diferenciales

• Craneofaringioma.• Astrocitoma hipotalámico.• Germinoma supraselar.• Histiocitosis de células de Langerhans.

CRANEOFARINGIOMA• Masa supraselar mas común en pediátricos.• Quística.• Calcio.• Realza tras el contraste EV.

GERMINOMA SUPRASELARMasas multicéntricas: pineal, supraselar, talámica y

ganglios de la base.Metástasis meníngeas tempranas.Causa de DBT insípida.

ASTROCITOMA HIPOTALÁMICO 2º masa supraselar mas frecuente en pediátricos.Refuerzo heterogéneo.Puede ubicarse en el trayecto óptico.

El hamartoma del tuber cinereum presentahallazgos típicos en la RM. Su sospecha ante laclínica permite realizar un diagnóstico ytratamiento temprano de ésta patología pocofrecuente.

Conclusión

Bibliografía

• Diagnostic imaging: pediatric radiology 2007. Barkovich.• Hypothalamic Hamartoma: correlation of MR imaging

and Spectroscopic findings with tumor glial content.( AJRN 2009 27: 794-798)

• MR imaging and Spectroscopic study of epileptogenichypothalamic hamartoma (AJRN 2004).

• MR imaging and Spectroscopy oh tuber cinereumhamartoma in a patient with growth hormone deficiencyand hygonadotropic hypogonadism (AJRN 24: 1177-1180)