Haigusjuht: Erbi parees

Ülle Utsal FT; MSc

Motoorne staatus 18 päeva vanusena

• Selili asendis: kerge vaate eelistus paremale.• Parem käsi lebab kehatüvega paralleelselt, sõrmedeshaarderefleks olemas, ülejäänud liigestest aktiivne liigutuspuudub, randmeliiges enamalt flektsioonasendis.Passiivsel liigesliikuvuse testimisel sõrmede-, randme-,küünarliigese liikuvus vaba, käe viimisel õlaliigesestmaksimaalsesse flektsiooni laps hakkab nutma.• Vasak käsi õlavarrel (luumurru kohal) palpeeritav suur kallus. Käe liikuvussõrme-, randme- ja küünarliigesest normipärane nii passiivsel kui aktiivselliikumisel. Õlaliigesest toob laps aktiivselt küünarliigese õlaliigesega ühekõrgusele (abduktsioon). Passiivsel flektsioonil ja abduktsioonil õlaliigesesthakkab laps lõikavalt nutma (valu?).• Jalgades liigutuslik aktiivsus normipärane, lihastoonus, refleksid eakohased.• Kõhuli asendis: laps nutab.

Kodune ravi

• Ravi: ROM harjutused, sensomotoorne treening, asendravi, parema randme lahastamine öiseks ajaks

• Vältida esialgu vasaku õlaliigese passiivset liigutust

Motoorne staatus 1 kuu ja 5 päeva vanusena

• Selili asendis:Parem aktiivsed liigutused sõrmedes, haarderefleks olemas, randmeliiges flektsioon asendis. Passiivsel liigesliikuvuse testimisel sõrmede, randmeliigese liikuvus vaba, küünarliigeses hästi kerge liigesliikuvuse piiratus sirutuse suunal, käe viimisel õlaliigesest maksimaalsesse flektsiooni laps hakkab nutma, kuid liikuvus vaba.On tekkinud diferents randme ja õlavarre ümbermõõtudes (ranne 0,6 cm; õlavars 1 cm parem < vasak.)Vasaku käe liikuvus sõrme-, randme- ja küünarliigesest normipärane nii passiivsel kui ka aktiivsel liikumisel. Õlaliigesest passiivne flektsioon enam piiratud ei ole.Pea asend kehatüve suhtes asümmeetriline, domineerib vaate eelistus paremale.

• Kõhuli asendis: Kaldpinnal (süles) suudab korrigeerituna küünarvarstoetusse asendit hoida lühiaegselt.

ENMG

• 18 päeva vanusena - Nõel EMG uuringul denervatsiooni nähud (fibrillatsioonid) kõikides uuritud lihastes. Plexus brachialise kahjustus aksonotmees/neuronotmees? Sensoorsed vastused ei ole hinnatavad.

• 1 kuu 20 päeva vanusena - Võrreldes eelmise uuringuga kerge positiivne dünaamika C8, kus nähtavad regeneratsiooni tunnused, teistel kõrgustel denervatsiooni nähud. Hinnatavad ka motoorsed vastused n.medianusel ja n.ulnarisel. Sensoorsed vastused puuduvad. Plexus brachialise kahjustus aksonotmees/neuronotmees? C5-C6-C7-C8, kerge positiivne dünaamika.

Käekirurgide konsultatsioon 2 kuu vanusenaProf. S. Vilkki (Tampere Ülikooli Kliinik), dr. A. Metsa (TÜK Kirurgiakliinik) • Parem käsi: lõtv parees, käsi siserotatsioonis ja pronatsioonis,

puudub käe aktiivne liikuvus õlast (abduktsioon, ekstensioon) ja küünarliigesest (ekstensioon, fleksioon). Käsi randmest ja sõrmedest fleksioonis (n. medianus). Sõrmede aktiivne painutus olemas, sirutus puudub. Valureaktsiooni puudumine C5-C7 innervatsiooni alal.

• Horneri sündoom paremal (silmalau ptoos ja pupillaarne mioos)• Vajalik MRT uuring • Vajalik kirurgiline ravi enne lapse 5 kuuseks saamist. Prof. Vilkki pakkus võimalust teostada antud operatsioon Soomes,

Tampere Ülikooli Kliinikus.

MRT

• T1- ja T2- sekventsides eri projektsioonis, lisaks MR-Mg kujutised. Paremal C5-C7 lülide intervertebraalforaminite kõrgusel näha T2-hüperintensiivse signaaliga liikvoriruumi väljasopistused, samas närvijuured pole jälgitavad. Tegemist plexus brachialise avulsiooniga. Vasemal patoloogilisi muutusi esile ei tule. Spinaalkanal ühtlast laiust, seljaaju normipärase signaaliga.

• ARVAMUS: Avulsio plexus brachialis dex.

Operatsioon Tampere Ülikooli Kliinikus 4 kuu vanusena

Diagnoos:• P14.0 Paresis Erb gravis l.dex.• Sünnitekkeline Erb`i halvatus paremal

Esimeses etapis toimus käele minevate närvijuurte C5, C6, C7, C8 vabastamine:

• C5 ja C7 on kahjustunud, ühendus seljaajuga olemas. • C6-ndal ühendust seljaajuga ei ole. • C8 venitatud, terve. Mõlemalt jalalt võetud n. suralised ja neid kasutatud

närvide sildamiseks. • C5-ndalt viidud 2 grafti n. axillarisele (deltalihas) ja 3

grafti n. radialisele (randme, sõrmede, pöidla sirutus).• C7-lt viidud 2 grafti n. axillarisele ja 3 grafti n. radialisele.Õla stabiliseerimiseks ühendatud XI kraniaalnärv

(innerveerib trapetslihast) n. suprascapularisega (m supra et infraspinatus)

Õlavarre kakspealihase funktsiooni taastamiseks siirdati m. bicepsile minevale närvile osa ulnaarnärvist ja osa kesknärvist.

Operatsiooni järgnehooldus • Õla, kaela immobilatsioon 2

nädalat

Operatsiooni oodatavtulemus• Painutus küünarliigesest

(m.biceps) – 4-6 kuud• Õlaliigese liikuvus – 6-8

kuud• Randme ja sõrmede

liikuvus – 11kuud• Operatsiooni tulemuste

hindamine vähemalt 4 aastat

Ravi Haapsalu Neurorehabilitatsiooni

Keskuses • 3 kahenädalast perioodi 8, 10 ja 11 kuu

vanusena• Raviplaan: füsioteraapia 2X päevas (saalis ja

vee keskkonnas); tegevusteraapia• Parema käe randme ortoos – painutusasendi

ära hoidmiseks

Motoorne staatus 1 aasta vanusena

• Kõrgeim motoorne oskus lühiajaline toe najal seismine.• Laps liigub edasi istudes. Samuti pivotiseerib istudes mõlemal

suunal.• Toe najal seismine on ebastabiilne: toetub rohkem vasakule jalale• Vertikaalasendisse ise ei siirdu. • Parem käsi on valdavalt inaktiivne, tõstab kätt õlast (abaluu

ebastabiilsus) Selili asendis tõstab paremat kätt ca 70°aluspinnast üles.

• Isteasendis tõstab paremat kätt vasakuga vahelduva aktiivsusega suu juurde

• Nähtav kerge aktiivne m. bicepsi aktiivsus (ca 20°ulatuses) ja abduktsioon liigutus õlaliigesest (ca 10°ulatuses)

• Sihtliigutusel parema käega ranne flekseerub, sõrmed sirutuvad

• Liigesliikuvuse piiratusi ei esine• Kõhuli asend on lapsele väga vastumeelne. Esimesel võimalusel

keerab üle vasaku külje selili.