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7/26/2019 Guillen.desbloqueado
1/12Rev Mex Neuro ci 2005; 6(3) 27
Art culo de revisin
Sndrome deLand ry-Gui l lain -Bar r-St roh l.Una act ualizacinMo nroy Guer re ro J,1Nez Or ozco L2
RESUMEN
El Snd rome d e Landr y-Gui ll ain -Barr-St ro hl , ms sim pl e y conocid o como Snd rome d e Gu il lai n Barr(GB), se conside ract ualm ent e com o un conju nt o de aut oinmu nes, qu e se caracterizan po r una po lirrad iculon euro pti ca, que clnicamen t ee expr esa en la f orma de u na cuad rip aresia arr ef lctica ascenden t e, con l eves tr ast orn os sensitivo s y alg un as vecesresencia de alt eraciones auton mi cas. Jun t o con el cuad ro clnico sug est ivo de la existencia de sta, son conven ien tes lasru ebas de lab orat orio y gab inet e para confi rmar el di agnstico. En general el t ratam ient o es sint omti co, especfi co yehabil itat orio con lo q ue se int ent a reducir la morb imo rt alidad y p resencia de las secuelas asociadas.Pa lab r as c lave :Landr y-Guil lai n-Barr-St ro hl , fact or es de ri esgo , disaut on oma.
Rev M ex Neu roci 2005; 6(3): 271-282
andr y-Gui l l a in-Barr-Str oh l Syn dr om e. An up dat e
ABSTRACT
The Landr y-Guillain -Barr-Str oh l Synd rome, commo nly kn ow n as Guill ain BarrSynd rome (GB), is con sid ered at pr esents a grou p of autoimmune illn esses, that are expressed as a polyrad iculoneuro pathic aff ectio n, th at clinically is characterized asn ascend ing arref lectic cuadriparesis, wit h m ild sensit ive symp to ms and som etim es aut on om ic alterat ion s. Along w it hhe clinical pictu re it is convenient t o perf orm laboratory t ests to conf irm th e diagnosis. In general, the treatm ent isympt omatic, specific and w ith rehabilit ation w ith the aim o f dim inishing t he morb imo rtality and t he associated sequelae.Key w o r d s: Land ry-Guillai n-Barr-St roh l, r isk f actor s, d ysaut on om ia.
Rev M ex Neu roci 2005; 6(3): 271-282
HISTORIAEl Sndrome de Landry-Guillain-Barr-Strohl,
e n o m i n a d o s i m p l e m e n t e c o m o S n d r o m e d e
Guillain Ba rr (SGB), es un e pn imo comn ment e
ti liza do pa ra un grupo heterogneo de enferme-
a des auto inmunes que se expresan por una a fec-
in p olirradiculon europ tica. Otra caracte rstica es
ue m uchas veces se a socia con la existen cia de un
uadro infeccioso sistmico o local previo y, gene-
alment e, se present a como una pa rlisis simtrica
scendente q ue puede presenta r ad ems a lteracio-es sensitivas o autonmicas, y es actualmente la
rimera causa de parlisis aguda en los pases en
o nde la poliomielitis ha sido eliminad a .1,2
En 1859, Landry describi las caractersticas cl-
nicas de una parlisis ascendente sin amiotrofia;
a lgun a s ot ras de scripcion es le sig uieron e n ese mis-
mo sig lo, pero f ue d escrita en 1916 por Guilla in Barr
y Stroh l com o la p olirra diculoneuritis acompa a da
de disociacin a lbuminocito lgica en e l exam en d el
lquido cefalorraq udeo : We call a tt ention to a
clinical syndrom e w hich w e ha ve observed in tw o
c a s e s , a s y n d r o m e c h a r a c t e r i z e d b y m o t o r
d i s t u r b a n c e s , l o s s o f d e e p t e n d o n r e f l e x e s ,
preservat ion of cuta neo us reflexes, pa resth esia s w ith
slight disturba nce of o bjective sensibility, ten de rnesson pressure of the muscles, little change in the
electrical reactions of the nerves or muscles and
not ew orthy hyperalbuminosis of t he cerebrospina l
f l u i d i n t h e a b s e n c e o f c y t o l o g i c a l r e a c t i o n
(a lbum ino-cyto log ic dissocia tio n). This synd rom e
seems to us the result o f a concomitant a tt ack on
the spinal roots, nerves and muscles, probably by
a n i n f e c t i o u s o r t o x i c a g e n t . I t m u s t b e
d i f f e r e n t i a t e d f r o m s i m p l e r a d i c u l i t i s , p u r e
polyneuritis, and polymyositis. Graphic studies of
the speed of the reflexes an d t heir latent t ime and
o f the charac te r o f the muscula r con t r ac t ions
http://www.imbiomed.com.mx/http://www.imbiomed.com.mx/http://www.imbiomed.com.mx/http://www.imbiomed.com.mx/ -
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d e m o n s t r a t e t h a t t h e e n t i r e n e u r o m u s c u l a r
a ppa rat us participates in the syndrome. G uillain, et
a l; 1916 .3
En los 20 a os sub secuen te s, m s de 30 casos fue -
ron reportad os en la l iterat ura md ica, siendo el
mismo Guillain q uien a a di 10 de estos ca sos en
un a rtculo q ue pub lic en 1936; desde en to nces, la
entida d se conoci ba jo el epnimo de Sndrome
de Guillain Barr.3,4
EPID EM IOLOGASu incidencia a nua l se calcula g enera lmente e n
1-3 por 100,000 persona s. Ocurre en to do s los g ru-
pos de eda d con incidencia s va ria bles: 1.3 a 1.9 por
100,000 desde el nacimiento hasta los 30 aos de
eda d, con picos de incidencia a l fina l de la a do les-
cencia y en los ad ultos jvenes, as como e n la m a -
durez; el caso de men or eda d reportad o es de cua-
tro meses y el de mayor edad de 95 ao; afecta
predominant emente a hombres, aunq ue algunos norecono cen esto.1,3,5-9
Se ha calculad o e n Suecia q ue 3% de los casos
de SGB no son ho spita liza do s deb ido a q ue los pa-
cientes af ectos conservan la ca pacida d de ca mina r
y usar lo brazos con l ibertad, l lamando algunos
aut ores a esto la forma leve de la enfermeda d.10,11
Se dice q ue 40% de p a cient es hospita liza do s por
SGB, a la larg a tend rn q ue reinterna rse por compli-
caciones ta rdas o necesidad de ma yor rehabilitacin.
El primer pico de incidencia se correlaciona en
g ran ma nera con infeccione s por cito meg a lovirus y
Campylo bacter jejuni; el pico de incidencia en lama durez se ha intenta do correlaciona r con me ca-
nismo s inmun osupresores fa llido s.7
Otras cond iciones q ue muestran a umento en la
incidencia son e l emb a razo y part o en la s mujeres,
ciruga m a yor, vacunacin cont ra la influenza , uso
de drogas , anes tes i a e sp ina l y en fe rmedad de
Hodg kin. El riesg o d e pa decer SGB a los do s meses
de pad ecer una infeccin por C. jejun ies 100 vecesma yor que los no infecta do s.
Los ca sos de SGB ocurren g enera lmente e n fo r-
ma espord ica , pero oca siona lment e se ha informa-
do de fo rmas epidmicas, como ta l vez sea la en-fermeda d china para ltica , que o curre en el vera no
en el norte d e China , y se ha a socia do con infe ccio-
nes por C. jejun i; tam bin se han reporta do casossemejant es en Cura za o, ubica da en el Caribe. 1,8,9,17
El SGB es el ejemplo t pico de u na enf ermeda d
neurolg ica, resulta do de un trastorno a utoinmune.
Su espectro clnico, po r el mo men to , recon oce cin-
c o v a r i a n t e s , d e s d e l a c l s i c a f o r m a l l a m a d a
Polineuropa ta Agu da Inflama to ria Desmieliniza nte
(AIDP, por sus in ic i a les en ing ls de A c u t e Inf lammat ory Demyelinat ing Polyneuropathy), la
variante axonal (AMSAN-Acut e M ot or -Sensory
Axonal Neuropathy), la fa ltan te de a feccin sensitva, cono cida como Neuropa ta Axona l Mot ora Agu
da (AMAN-Acute M ot or-Axonal Neuropathy), lavariantes cl nicas de Miller Fisher (MFS) y l
Ne u r o p a t a Ag u d a P a n d isa u t o n m i ca (P D AN
Pandysauto nom ia Acute Neuropat hy). La m s frecuent eme nt e vista es la AIDP, y la s men os comun es
pero m s estu dia da s, son el MFS y la AMAN.8,9,12
En los pases occidentales, 85-90% de los caso
de SGB son d el t ipo AIDP y 3-5% son M SF, mien t ra
que en China, por ejemplo, la forma ms com
son la AMAN y la AMSAN, en Ta iw n la fo rma AMA
es ra ra, con men os de 4% de los ca sos.
FISIOPATOGENIAEl concept o principal de la fisiopa to ge nia d e l
enfermeda d es que su presencia se deb e a una con
jug a cin d e varios y variado s fa ctores, ya q ue pa rt
cipa n desde el comp lejo de h isto compa tibilidad q u
tiene el paciente, sus enfermedades previas, laq uimiocina s present es en a xones, ma crf a go s y va
sos sanguneos, as como la cepa bacteriana o mi
croorganismo presente en la regin donde vive e
paciente y q ue lo infecta , hasta la presencia de m
met ismo m olecula r entre el ag ent e infeccioso y la
estructuras neuronales propias. Es decir, como e
gran nmero de enf ermedad es, podemos esta ble
cer factores del paciente, el ag ente y el ambient
que se conjugan y dan por resultado la expresin
de la enfermedad .
Se ha estudiad o, sobre tod o, que ha y gran pare
cido entre mo lculas norma les que f orman partde la estructura mielnica y a xona l neurona les, co
estructuras que a su vez forman parte d e pa redes
a nt gen os ba cterian os y/o vira les.
Dentro de los glicolpidos estud ia do s y que est
involucrados se hallan el GM1, asialo-GM1, GM1b
Ga 1Na c-GD1a , GD1b, 9-O-a cetil-GD1b, G D3, GT1a
GT1b, GQ1b y el LM1. Incluso se ha lleg a do a intent a
correlacionar la molcula involucrada con un tip
especfico d e pa trn clnico, lo q ue se ha log rado m
o menos con xito sobre todo para las variante
axonales. Por ejemplo, la variedad AMAN se h
correla cionad o sobre t od o con el involucramiento dan tgeno s oligo sa c rido s de la pa red celula r de a lgu
nas cepas de Campylobacter jejuni, responsable dalgun os cuadros de ga stroent eritis, a s, cua ndo exi
ten en la sa ng re de los pa cient es ant icuerpos a ntiGT1
(de tipo IgG ), clnicament e se presenta oft a lmoparesi
y pa r lisis fa cia l en 57% de los ca sos, involucro bu lba
en 70%, y en 39% de los ca sos ha y necesida d d e ven
tilacin mecnica; todo esto tambin puede obser
varse en el ca so de pacient es con a nticuerpos ant
GQ1b, adems los datos clnicos sugestivos de un
infeccin po r C. jejun ison d ia rrea y do lor ab do mina
q ue preceden a los snto ma s de SGB.
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Los pa cient es infecta do s por C. jejun iy que de-arrollan SGB tienen ma yor proba bilida d d e pa de-
er una neuropat a axona l, desarrollar an ticuerpos
l ga ng lisido GM1, desa rrolla r una fo rma clnicauram ente mo tora , y tener hiperproteinorraq uia de
menor intensida d, presenta ndo una forma severa
e la enfermedad .1,3,4,8,9,13-19
Los pacientes infectados por citomegalovirus
esarrolla n ma yor concent racin d e mo lculas aso-
ia da s con a ctivacin y mig racin d e las clula s T,
resentand o una var iedad moderada de la enfer-
medad.
A continua cin, se presenta en la ta bla 1 un estu-
io multicnt rico,14q ue intenta correlaciona r infec-
ione s preceden tes, ant icuerpos cont ra g a ng lisido s
GM1 y recuperacin d e la m a rcha a ut noma .Otros microorganismos involucrados son e l
M icoplasma pneumoniae, con su g a lactocerebrsidoue se mimetiza con el gl icolpido mayor de la
mielina , cito meg a lovirus, virus de l Epstein Ba rr, E.coli, Haemoph ilus inf luenzae, Para influenza 1, In-lue nz a A, HIV, he pa t itis B, Chlam ydia p si t taci,Borrel ia burgdo rfer i, Varicela zost er, enterovirus,otavirus y el virus del Nilo.20,21
En un estud io con 383 pa cient es de 11 pa ses, se
et ermin 23% de infe ctad os por C. jejun i, 8% conito meg a lovirus y 2% con Epstein Ba rr.
Los a nt ecedent es infe cciosos m s comu nes en unstud io japo ns, fueron en un g rupo de 227 pacien-
es, de los cua les, 62% resulta ron con cuad ro d el
racto respira tor io super ior y 29% con cuadro
astroenteral. Se analizaron 158 sueros de estos
a cient es y se encon tr e viden cia de infe ccin po r
C. jejun ien 20%, E-Ba rr en 5%, cit om eg a lovirus en% y M icoplasma pneumoniaeen 3%.
Otro estudio llevad o a cabo en Minnesot a , E.U.,
menciona 65% de casos de SGB con a nt ecedent es
e inf eccion es, 44% de l tra cto respirat orio superior,
1% g a stro ent era l y 19% de en ferme da de s feb riles
nespecficas.
Aunq ue gen eralmente se piensa q ue la af eccin
de la capa de mielina es el sustra to a na t mico de la
lesin causant e de l SGB, ah ora ta mb in se investi-
gan aspectos que involucran una afeccin en lamisma placa neuromuscular, los nodos de Ranvier,
(por la rpida recuperacin en a lgunas forma s de-
t e r m i n a d a s c o m o a x o n a l e s ) , y e n f i l a m e n t o s
intra a xona les (Figura 1).
Fuera d e la expa nsin del conocimient o q ue se
tiene sobre la enfermeda d, la determinacin d e ta n-
Tabla 114
In f e cci n P a cie n t e s G M1Ig A G M
1Ig G G M
1Ig M Pro m e d io Pro n st ico
n (%) n (%) n (%) (95% CI) p o b re
Tie m p o p a ra (%)
l o g r a r m a r ch a
a u t n o m a
(das)
Sin in f e cci n 155 8 (5) 26 (17) 22 (14) 28 (1937) 17 (11)
Slo C. je jun i 5 2 24 (46) 25 (48) 17 (33) 76 (0164) 18 (35)Slo
Cit o m e g a lo viru s 1 7 0 0 6 (35) 66 (3993) 0 (0)
S lo V.E.B 3 0 0 1 (33) 52 (0124) 0 (0)
Do s in f e ccio n e s 2 1 (50) 1 (50) 1 (50) 126 0 (0)
To t a l 229 33 (14) 52 (23) 47 (21) 42 (3054) 35 (15)
Figura 1.Sitios de accin de autoanticuerpos en el SGB.
Fuent e: Hartun g HP, et al. Acut e immu noin flam atoryneur opat hy: updat e on Guillain Barrsyndr om e. CurrOpin Neuro l 2002; 13: 371-7.
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ta s susta ncias, obedece a la bsq ueda de blancos
teraput icos efectivos, q ue a yuden a los pacientes
a un acorta miento de la enf ermedad y sus conse-
cuen cias (Figu ra 1).
HISTOPATOLOGALos a spectos histo pa to lgicos de la enfe rme-
d a d f u e r o n d e s c r i t o s p o r p r i m e r a v e z p o r
Haymaker y Kernoha n, quienes not a ron que o cu-
rra un d eter ioro inf la ma to r io en las ra ces a nte -
riores de la md ula e spina l . Finalmen te en 1969,
Asbury, Arna son y Ada ms report a ron q ue los da -
to s caracte rsticos de la en fermed a d era n un infi l-
tra do mon onuclea r inf lam a to r io pe r ivascular, e l
cua l rodea , adem s, zonas de mie lina d egrad ad a
en nervio perifrico. Esta desmielinizacin ocu-
rre con respet o d e los a xones de los nervios da a -
do s; sin emba rgo , cuand o la inf lama cin es muy
in tensa puede ocurr ir da o axona l y degenera-
cin w a lleriana .Una de las ca racter st ica s de es ta respuesta es
que aparecen l infoci tos en y sobre los nervios
perifricos, lo que puede ser variable en severi-
dad y extensin. Posteriormente los nervios son
in v a d i d o s p o r m a cr f a g o s q u e e n g u l le n l a
mielina 4,9,16 (Fig ura 2).
CUADRO CLN ICOLos pa cient es af ectos del sndrom e, tpica ment
presenta n en ho ras, das o sema na s, debilidad dista
y disestesia s en las extremida des, sob re to do de la
inferiores. Las disestesias afectan las cuatro extre
mida des, pero rara vez la s ma nos y pies, ha sta to b
llos y mue cas. Los reflejos de estiram ient o m uscu
lar desapa recen dent ro de la primera semana de
inicio d e los snto ma s.
La d eg lucin y mastica cin pue den a fecta rse e
40% de los ca sos y ha ber a feccin f a cia l uni o bila
tera l hasta en 50%.1,5-9,22
La fa se de prog resin d e la enfermeda d pued
durar de unos da s ha sta cua tro semana s. Cerca d
73% de los pacient es present a n el cenit d e su cua
dro en la primera sema na , 75% en la 2a, 92% en l
3a y 98% a las cua tro sema na s.
Posteriorment e ha y una f a se estaciona ria de sn
to ma s y signo s persistent es, pero esta bles, pa ra d es
pus ent rar al period o d e recupera cin , que es variab le y dura de semana s a meses, dependiendo d
cad a ca so en particula r y de a lguno s factores pre
sent es desde e l inicio de la e nfe rmeda d; a n a s, s
recono cen 5-28% de casos leves de la en ferme
da d en q ue los pacientes no dejan de tener ma rch
autnoma.10,11
Figura 2. Aspecto molecular d e la fisiopat olog a de l SGB.
a) Clulas T aut orreact ivas recono cen un autoa ntgeno epec f ico presentado por molculas del complejo mayo
de histocompatibilidad, clase II, y al mismo tiempo presentan seales coestimuladoras sobre la superficie de la
clulas presentadoras de antgenos, como los macrfago
(M), en los compartimientos del sistema inmune.b) Los linfo citos Tactivado s cruzan la b arrera hema ton ervios
(BNB), pa ra ent rar al siste ma nervioso pe rifrico (PNS), u
proceso parcialmente mediado por quimiocinas, molcu
las de adhesin (CAMs) y la matriz de metaloproteinasa
(MMPs).
c) Dentro del PNS, las clulas Tactivan a los macrfagos quentran en una act ividad fagoc t ica , produciendo adem
citocinas, y liberando mediadores txicos como el xid
ntrico (NO), MMPs y cito cinas infla ma to rias, como el TNF
o el IFN. Autoanticuerpos (Abs) cruzan la BNB o son producidos por linfocitos B (B), localmente contribuyendo a
proceso de desmielinizacin y dao axonal. Los Abs pueden causar desmielinizacin por citotoxicidad dependien
te d e an ticuerpos (ADCC), pueden b loqu ea r funciona lment
lugares o eptopes involucrados con la conduccin nervio
sa o pueden activar la va clsica del complemento (C
liberndose mediadores proinflamatorios y el complejo f
n a l c i t o l t i c o C 5 b- 9 . La t e r m i n a c i n d e l a r e s p u es t
inflamatoria es mediada parcialmente por los macrfago
por la induccin de a popt osis de clulas Ty la liberacin d
citocinas antiinflamatorias, como la IL-10 y el factor- dtra sforma cin de l crecimiento (TGF-).
Fuen te : Ha r t ung HP, e t a l . Acu te im muno i n f l ama to rneur op ath y: up dat e on Guillain Barrsyndr om e. Curr Op iNeuro l 2002; 13: 371-7.
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P u e d e h a b e r a f e c c i n d e a l g u n o s n e r v i o s
raneales, como los involucrados en la movilidad
cular, facial, en la deglucin y, ms an, en la
nervacin de los msculos respiratorios. Por esto,
os pacient es deb en h ospita liza rse pa ra vigila rlos,
a q ue a proxima da ment e 20-30% de p a cient es re-
uerir n de a sisten cia vent ila to ria me cnica en a l-
n momento de su enfermedad .7
El pobre pronstico de la enfermeda d est rela-
iona do, sobre to do, con la severida d d e la misma ,
on un 20% de m orta lida d g enera l y 81% de m a l
ronstico, ms en los pacientes que necesitaron
entilacin mecnica.1,14,17,23-30
Cerca de 30-50% de los paciente s present a n, d o-
or severo, asocia do sob re tod o con el mnimo m o-
imiento de la s extremidades, predominant emen-
e e n cint ura esca pular, espa lda y pa nt orrilla s, q ue
muchos comparan al producido por un ejercicio
xtenua nt e. Ta mb in puede ha ber calamb res, de
redominio nocturno. Alguno s han caracteriza dondromes dolorosos en GB enum ern do los como:
o lor de espalda y muslos, disestesia s en las extre-
m i d a d e s , d o l o r e n l a s e x t r e m i d a d e s d e t i p o
milgico-reumtico, dolor visceral por lceras de
resin, y cefa lea disa uto n mica , con una a feccin
n conjunto en ha sta 89% de los pa cient es.1,28,31,32
Depe nd iendo de la serie, hasta 22.5-42%6de los
acientes presentan disfuncin autonmica, con
nvolucro esfint eria no en 13.3%; esto a la vez de
as implicaciones per se, llam a la at encin sobre eluidadoso uso de medicamentos vasopresores o
asodilatadores.
DIAGNSTICOEl diagnstico de la enfermedad se considera
roba ble en todo a q ul paciente a f ecto d e una pa -
lisis flcida a rreflxica, r pidam ent e prog resiva y
scendent e con mnimo involucra miento sensitivo
a utonmico .
Se ha n d escrito varias forma s clnica s ra ras, qu e
on diferentes a las variedades de GB, las cuales
dem s de la clnica, tienen a lguna s caracte rstica s
lectrof isiolg ica s part iculares.
Alguna s forma s clnica s actua lmente recono ci-a s son:
. La fo rma d e Miller Fisher: Ata xia , oft a lmopleja
y arreflexia, (ta mbin considerado una varieda d
de SGB).
. Debilida d fa ringeo braq uiocervical .
. Forma parapart ica .
. Afeccin facia l o de neuropa ta cra nea l mltiple.
. Par lisis oculomoto ra .
. Ptosis sin ofta lmopleja.
. GB sensitivo, puro con o sin leve a feccin mot o-
ra .
8. Formas excepciona les como purament e at xicas,
supresora s de reflejos de t a llo o simula do ras de
muerte cerebra l, con hiperreflexia , et c.16,33-44
ESTUDI OS DE GABIN ETEDeben ha cerse a n lisis cito q umicos de lquido
cefa lorra q ude o (LCR) y estud ios electro fisiol g icos,
pues sto s ayudan a l diag nstico.
Los hallazg os electrodia g nsticos de ut ilidad son
la a usencia d e reflejo H, ond a s F a no rmales (sob re
to do dent ro de los primeros siete das de iniciada la
enfermeda d), ausencia o b a ja a mplitud de los po-
tenciales de accin de nervios sensitivos, y otras
a nom a la s meno s frecuentes. An a s, ge neralmen-
te no es posible un diag nstico de certeza ha sta el
5 da de evolucin de la enfermeda d. 9,16,45
U n e s t u d i o i t a l i a n o r e p o r t a u n p a t r n
desmieliniza nte en 51.6% de los ca sos, deg enera -
c i n a x o n a l e n 2 4 . 2 % y u n p a t r n m i x t o e n
24.2%.
6
Crit erios diagnsticospara Gui l la i n Barr t ip ico
1. Cara ctersticas requerida s para el diag nstico:
Debilidad progresiva a r re f lct ica en ms de
una extremida d.
2. Cara ctersticas que sugieren fuertement e el diag -
nstico:
Progresin de los sntomas , de das has ta cua-
tro semana s. Simetr a rela t iva de los sntoma s (la simetr a
a bsoluta es ra ra).
Sntoma s o signos sensit ivos leves a mo dera-
dos.
Involucramiento d e nervios craneales, espe-
cia lmente de bilidad f a cia l bila tera l.
In icio de la recuperacin dos a cuat ro sema-
na s despus del cese de la p rog resin de los
sntomas.
Presencia de d isfuncin au tonmica .
Ausencia d e f iebre a l in icio .
P r e se n c ia e n e l LCR d e d i so c ia c i na lbuminoci to lg ica (m s de 55 mg/dL de
prot e na s y meno s de s ie t e leucoci tos por
m m 3).
Hal lazg os e lectro f isio lgicos t picos.
3. Cara ctersticas dudosas para el dia gn stico:
Presencia de un nivel sensit ivo .
Marcada o persisten te as imetra de los sn to-
ma s o sig nos.
Disfuncin esf inter iana persistente o grave .
M s d e 50 c lu la s /m m 3 e n e l l q u i d o
cefalorraqudeo.
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4. Ca ractersticas q ue excluyen el diag nstico:
Diag nst ico de botul ismo, mias tenia gravis,
po liom ielitis, ne urop a ta t xica, HIV.
Haber padecido d if te ria recien temente , pa-
decer porfiria , o t ener un sndrome sensoria l
puro sin d ebilida d. 11,4,9,16
Crit erios electr of isiolg icospara e l sndrome de Gui l la in Barr
Debe h a ber tres de las sig uient es cua tro cara cte-
rsticas:
1. Re d u c ci n e n l a s v e lo c id a d e s d e
neurocondu ccin en d os o m s nervios mot ores.
a) < 80% de l lmite inferior n orm a l (LIN) si la
a mp lit ud es > 80% de l LIN.
b) < 70% del LIN si la a mplitud es < 80% del LIN.
2. Dispersin temporal anormal y bloq ueo de laconduccin e n uno o m s nervios mot ores: ner-
vio peroneo (entre rodilla y por deb ajo de la ca -
beza f ibular) , nervio mediano (entre codo y
mueca), o nervio ulnar (entre mueca y por
deba jo d el codo ).
a) Criterio de bloq ueo pa rcial de a conduccin:
< 15% de camb io en el tiempo de dura cin
ent re sitios pro xima les y dista les, y > 20% de
reduccin en el pico d el rea nega tiva o rea
de a mplitud interpico ent re sitios dista les y
proximales.b) Criterio de d ispersin tempora l a norma l y po-
sible b loq ueo de conduccin: > 15% de cam-
bio en el tiempo d e dura cin e ntre los sitios
proxima les y dista les, y > 20% de redu ccin
en el pico del rea n ega tiva o rea de a mpli-
tu d int erpico e nt re sitios dista les y proxima les.
3. Lat encias dista les prolong ad as en dos o m s ner-
vios.
a) 125% de l lmite superior no rma l (LSN) si la
a mp lit ud es > 80% de l LIN.b) > 150% de l LSN si la a mplitud es < 80% de l
LIN.
4. Ausencia de ondas F o latencias mnimamente
prolong a da s de o nda s F (10-15 prueba s) en d os o
m s nervios.
a) >120% del LSN si la a mplitu d es > 80% del LIN.
b) >150% de l LSN si la a mplitud es < 80% de l
LIN.9
Hasta en 90% de los casos, el LCR muestra
hiperprot e inorra q uia m a yor de 55 mg /dL, sin
pleocitosis (men os d e siet e clulas mon on uclea res
lo q ue conforma la lla ma da disociacin a lbumino
citolgica.1,6
El mismo estudio en Italia,6repo rta 83.33% d
L C R d e p a c i e n t e s c o n S G B c o n d i s o c i a c i
albuminocito lg ica, con un promedio d e protena
de 105 mg /d L + 68.5.
Genera lmente, el LCR es normal si es to ma do a nte
de do s das de inicia do s los snt om a s y sa lvo 10% d
los casos, la presencia de pleocitosis es indicativ
de ot ras enfermeda des considerad as dentro d e lo
diagnsticos diferenciales.1
Puede ha cerse d etermina cin de an ticuerpos ant
GM1, pero slo sirven como orienta do res en cua n
do a la e t io loga y naturaleza a xonal de la a fec
cin, no siendo d e ut ilidad pron stica.46
Ta mb in, si se an a liza n los niveles de enz imas he
p ticas [a spart a to a minot ran sfera sa (AST), a lanin
a minot ran sferasa (ALT), ga ma g luta mil tra nsfera s
(GG T) y fosfa t a sa a lca lina (FA)] de los pa cient es, spuede encont rar ha sta 28% de ca sos con eleva cin d
las mismas, 11% meno s de 1.5 veces lo n orm a l, y 17%
de ca sos con e levacin por a rriba de t res veces lo nor
ma l; sta libera cin en zimt ica se supon e, sob re tod o
da da la nat uraleza misma d el SGB, desca rtn do se par
esto inf ecciones por cito meg a lovirus, virus de la he
pa titis, to xoplasmosis, toxicida d po r alcoh ol, medica
mento s u otra s enfermeda des hep tica s preexistent e
Asimismo , 34% de pa cient es con SGB pu ed en t ene
eleva cin de e nzimas hep tica s despus de recibir tra
tamiento con inmunoglobulina, por menos de un
sema na d espus de su adm inistra cin .47,48
Oca siona lmente, estud ios de Resona ncia Ma gn
tica muestran refo rzam ient o d e races espina les, q u
p u e d e t r a d u c i r s e c o m o e v i d e n c i a d e l
rad iculone uritis present e en e l SGB. 49
Diagnsticos dif erencialesy caracter st icas que dif iere nde aqu el las present es en GB
Oclusin d e la a r teria ba silar (paresia as imtr ic
de las extremida des).
Botulismo (parlisis descendente). In tox icac in por meta les pesado s (con fusin
psicosis, snd rome org nico cerebra l).
Hip o f o sf a t e m i a (ir ri t a b il id a d , a n s ie d a d
hipervent ila cin , LCR norma l).
Miopa t as meta b l icas (sn tomas ce rebra les
cerebelosos).
Mias ten ia g rav is (debilidad y f a t iga que mejo
ran con el reposo).
M e n in g i t i s n e o p l sica (p a r lisis e sp s t ic
asimtrica).
In toxicacin neurotxica por pescad o (recupe
racin espont nea en 24 hrs).
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Neuropat a paraneopls ica (crnica).
Poliomielit i s (desorden puramente moto r y me-
ningitis).
Compresin medular espinal (as imtr ica) .
Par lisis por picad ura de ga rrapa ta (sin a ltera-
cione s sen sit ivas, LCR no rma l).
Mielit i s t ransversa (debilida d a brupta bi la t era l ,
a ltera cion es sensitivas a scend ent es).
Neuropat as vasculticas (mononeuropatas).1,9,16,50
Se ha n d escrito , cuand o meno s, cinco subtipos o
arieda de s de la enf ermed a d (Ta bla 2):1,4,7-9,12,13,16,17
. La p o l ir ra d icu lo n e u r o p a t a d e s m ie lin i z a n t e
infla ma to ria a g ud a (AIDP, por sus sig las en ing ls).
. Neuropat a a xona l mot ora a gud a (AMAN), a so-
ciada sobre todo con infecciones por C. jejun i,con evidencia d e da o mo tor a xona l puro o con
leve pa rticipacin sensitiva o de smieliniza nt e, se
relaciona sobre todo con t tulos elevados de
a nt icuerpo s Ig G a nt i-GM1.
3. El snd rom e d e Miller-Fishe r (MFS), de scrito p ri-
mera ment e en 1956, con h iperprote inorra q uia
severa; 90% de casos presenta n t tulos elevad os
de a nt icuerpos IgG a nti-GQ1b, y usua lmente re-
cupera cin completa .
4. La neuropa t a axona l ag uda sensor iomoto ra
(AMSAN).
5. La neuropat a aguda pa ndisauto nmica .
TRATAM IEN TOEl t r a t a m i e n t o d e l s n d r o m e d e S G B t ie n e
d o s a s p e c t o s : e l d e s o p o r t e y e l e s p e c f i c o ,
s i e n d o e l p r i m e r o l o p r i n c i p a l a l l e v a r s e a
ca b o , y a q u e g e n e r a l m e n t e u n a v e z p a sa d a l a
f a se a g u d a o d e p r o g r e si n i n i cia la r e cu p e r a -
c in . 1,14
Trat am ient o de sost nCuan do existe a feccin a uton mica, sta gene -
ralment e se iden tifica por fluctua cione s de la p re-
s i n a r t e r i a l , f r e c u e n c i a c a r d i a c a , d a t o s d e
Tabla 29
Variedades del SGB.
Va rie d a d Ca ra ct e r st ica s Ele ct ro d ia g n st ico P a t o lo g a
AID P 90% d e ca so s De sm ie lin iz a n t e At a q u e in icia l a la
e n e l m u n d o su p e rf icie d e la s
o ccid e n t a l; c lu la s d e Sch w a n n ;
a n t i c u e r p o s a n t i -G M 1 d a o e xt e n d i d o e n(a p ro xim a d a m e n t e , f o rm a ve sicu la r d e la
30%) n o e sp e cf ico m ie lin a , a ct iva ci n d e
m a c r f a g o s , e
in f i lt r a c in l in f o c t i ca .
AM AN Pre va le n t e e n Ch in a , Axo n a l. At a q u e p rin cip a l
La t in o Am rica ; P o t e n cia le s d e a lo s n o d o s d e
a n t i c u e r p o s a n t i -G B1a
a cci n m u scu la r Ra n vie r; a ct iva ci n
e sp e cf ico s p a ra co m p u e st o s (CM AP ) d e m a cr f a g o s,
AM AN e n lo s ca so s ch in o s, re d ucid os y p o te n cia le s p o co s lin f o cit o s,
sin e m b a rg o se n sib ilid a d d e a cci n d e n e rvio s f re cu e n t e s m a cr f a g o s
s lo d e l 60-70% se n sit ivo s (SNAP ), p e r ia xo n a le s, d a o
n o rm a le s, sin a xo n a l e xt e n so d e
e vid e n cia d e d e sm ie lin iz a ci n se ve rid a d va r ia b l e.
AM SAN No co m n , Axo n a l Al ig u a l q u e la AM AN,
re cu p e ra ci n g e n e ra lm e n t e CM APs re d u cid o s p e ro t a m b i n a f e ct a
in co m p le t a , f u e rt e m e n t e o a u se n t e s, n e rvio s se n sit ivo s y
re la cio n a d a a AM AN SNAP s sin ra ce s d o rsa le s; d a o
e vid e n cia d e a xo n a l u su a lm e n t e
d e sm ie lin iz a ci n . se ve ro ; d a o
d e s m i e l i n i z a n t e
secundar io .
MFS Po co co m n ; D e sm ie lin iz a n t e P o co s ca so s e st u d ia d o s,
o f t a lm o p le ja , m u ch o s p a re cid o s
a t a xia , y a rre f le xia ; a la AIDP.
a n t i c u e r p o s a n t i -G Q 1b(90%)
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pseudoo bstruccin int estinal, a lteraciones sudo mo -
to ras y retencin urina ria .14,53-55
La s a ltera cion es ca rdiovascula res m s frecuent e-
mente o bservada s como pa rte de la d isaut ono ma,
son la taquicardia sinusal (72%), tanto en forma
episdica como continua, la hipertensin arterial
(sola o combinada con la primera), bradicardia,
a sisto lia, ta q uica rdia supraventricula r y ta q uica rdia
ventricular en 28% restante. En los pacientes con
ta q uica rdia sinusal episd ica , es m s proba ble q ue
experimenten arritmias graves.6,56,57
Ta mbin se ha demo stra do una sob rerreactividad
vag a l en 30% de los pa cientes afe cto s de GB, q ue se
puede corrobora r con la ma niobra o culovag a l (pre-
siona ndo un o jo, se produce bra dicardia, e incluso
se ha reporta do , asisto lia ).57 Adem s, deb e rea liza rse
profilaxis para trombosis venosa profunda, y ms
a n si ha y inmovilidad o sta se presupone por m s de
una semana .
Si existe a fe ccin d e m sculos respirat orios, deacuerdo con los parmetros clinicolaboratoriales
est nda r, deb e considera rse la necesidad de instala-
cin de ventila cin mecn ica .1,14,25-27,30,31
Alguno s fa ctores de ma l pron stico para la evo-
lucin de la enf ermeda d (y la necesidad subsecuen-
te de vent ila cin mecn ica ) son:
1. Hospita liza cin en m enos de siete das, desde el
inicio de los snto ma s.
2. Incapacida d d e elevar los codo s por arriba de la
cabeza , esta ndo acosta do .
3. Incapa cida d pa ra la b ipedesta cin.4. Incapa cida d para toser.
5. Elevacin de enzimas hept icas.
6. Ca pacida d vita l menor de 60% a lo predicho en
la e spirome tra.
Estos factores no deben ser confundidos con
aq ullos de mal pron stico pa ra la enfermeda d en
s, como son:
1. Eda d del paciente mayor de 60 ao s.
2. Enfermedad rpidament e prog resiva (menor de
siet e da s).3. Amplitudes nerviosas en electrofisiologa peq ue-
a s (sug estiva s de d a o a xona l).
4. Necesida d de venti lacin mecnica po r ms de
un me s.
5. Enfermedad pulmonar preexistente.
6. Ausencia de respuesta a l tra ta miento especfico.
7. Padecer diabet es mellitus.24
Indicacione s para ventila cin mecn ica :
1. Ca pacida d vital forza da < 20 mL/kg.
2. Presin m xima inspira to ria < 30 cm H2O.
3. Presin m xima espirato ria < 40 cm H2O.
4. Reduccin ma yor de 30% de la capa cida d vita
presin m xima inspira to ria , o la presin m x
ma espirato ria durant e la evolucin.
5. Frecuencia respirat oria m a yor de 35 por minuto
6. Paro cardiaco y/o respirato rio.
7. pH < 7 .35 con PO2 < 60 PCO
2 > 60 en l
ga somet ra arterial.1,14,25-27,30,31
Debe t rata rse ta mbin el do lor y la an sieda d-de
presin, iniciarse y mantenerse terapia fsica y d
rehabilitacin, y mantenerse desde un inicio cam
bios frecuentes de posicin, t a nto pa ra a livio d el dolo
como para la prevencin de escaras de d ecbito , so
bre to do en pa cientes incapa ces de mo verse.14,58
C o m n m e n t e s e u s a n m e d i c a m e n t o s c o m
ga ba pentina y carba ma cepina para a liviar el do lo
n e u r o p t ico , p e ro o t r a s o p c io n e s so n l o
antidepresivos tr iccl icos, quinina y fenitona,
como a dyuva nt es, a na lgsicos no e stero ideos, cuda ndo la irritacin de la mucosa g strica ; incluso s
ha menciona do el uso d irecta mente de esteroide
como tratamiento del dolor de origen muscular
c u a n d o h a y l i b e r a c i n s o b r e t o d o d e c r e a t i n
fo sfo q uinasa (CK), y opiceos en ca so d e d olor ex
tremo, o como pa rte de la sedacin cuand o el pa
c ien te t i ene que permanecer en l a un idad d
cuida do s int ensivos.14,32,33,59
Debe e vita rse el desarrollo d e esca ras cut nea
con la movilizacin contina y uso de colchn d
ag ua, ma sa jes y cuida dos de la piel en genera l,
det eccin de reg iones a fecta da s por presin consta nte, a s como evita r el cont acto de la piel directa
ment e con superficies plstica s o imperme a bles qu
acumulen ca lor y humeda d porq ue ma ceran la pie
ta mbin pueden ser de a yuda parches protectore
o d ona s prote ctora s en las sa lient es sea s.9,14,58
Se sug iere q ue rea licen ejercicios pasivos de m o
vilida d a rticula r, cua ndo meno s cad a ocho ho ras par
evita r el desarrollo d e cont ractura s a rticulares, ma n
teniendo a dem s los segm ento s corporales del pa
cient e pljico o pa rtico, en po siciones neut ras, sien
do de ut ilida d el uso de f rulas y ort esis. 9,14,58
El aspecto nutricional no debe olvidarse y haque vigilarlo con determinaciones de albmin
srica y ba lances nitrog ena do s, pues la inmovilida d
el estrs meta b lico, la a feccin intestinal, la disfa
gia y la depresin cont ribuyen a la de snut ricin d e
pa cient e. Se prefiere la n utricin po r va ora l, sa lv
en los ca sos en q ue sta sea imposible, siendo en
to nces necesa ria la a plicacin de ot ras medida s com
l a i n s t a l a c i n d e a l i m e n t a c i n p o r s o n d
na sog strica , ga strostom a o, incluso, a liment a cin
pa rent era l con sus indicaciones precisas.9,14,58
El estreimiento es un problema frecuente, pu
diendo utiliza rse met oclopramida como procintic
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ntestina l o a blanda do res de heces de uso comn;
n caso d e diarrea, sta pudiera ser una ma nifesta -
in de a fectacin d isuton mica o un a reaccin a
a dieta uti liza da y, af ortuna da mente, es casi siem-
re algo pasajero.
Trat am ient o especf icoE l t r a t a m i e n t o e s p e c f i c o s e r e a l i z a c o n
nmunog lobulina o plasma fresis, con un a eficacia
a n b ien ut iliza do s) en 60% de los ca sos,4,60sin ha -
erse dem ostrad o nunca un ef ecto sinrgico al usa r-
e una combina cin d e las dos.18,61-66Hace ya va rios
os que se demostr la fal ta de uti l idad de los
steroides, e incluso se d emostr q ue a umenta ba n
a morbimortalida d.62,64,65,67
El tratamiento especfico acorta el curso de la
nfermedad , disminuyendo la morbimortalida d aso-
iada con complicaciones, lo cual disminuye la
morta lida d g lobal ; sin emba rgo, no est d etermi-
ada a la fecha la modi f icacin d e la gravedad dea enfermedad como ta l.18,68
Se menciona q ue aunq ue generalmente no ha y
n los estudios diferencia e ntre t rat a r a los pacien-
e s con inmuno g lobulina a do sis de 0.4 g/kg/da por
inco da s, o pla smaf resis (con recam bio pla smt ico
o ta l), existe la o bserva cin d e q ue en a q ullos pa-
ientes q ue presenta n a utoa nticuerpos a GM1, es
uperior la ad ministracin de inmunog lob ulina q ue
a realiza cin d e pla sma fresis, log rnd ose ade m s
na m s rpida recupera cin y una meno r inciden -
ia de secuela s.64,65,69
La plasmaf resis es un procedimiento en e l quee f iltra n, d el pla sma sa ng uneo, a nt icuerpos circu-
ant es mediant e centrifuga cin, q ue separa y/o f il-
ra los elementos sanguneos por medio de una
membrana semipermeable; el plasma extrado puede
er susti tuido con pla sma de d ona ntes o a lbmina.
Se cree q ue la plasma fresis a cta removiendo
nticuerpos y complejos circulantes que se dirigen
acia antgenos de los nervios perifricos y races;
e ha visto q ue este t rata miento a corta el periodo
ecesario para recuperar la marcha entre 60 a 24
as. Para ma yor efecto b enfico, deb e ser realiza -
a den tro d e los primeros siete da s de iniciado eluadro.
Pa ra te ner efecto b enf ico se necesita un mni-
mo d e do s reca mbios pla sm ticos y un mximo d e
iete, con un volumen plasmt ico en pro med io en-
re lo s 200-250 mL/kg de p eso corp ora l o 3.5-4 lit ros
e plasma sang uneo pa ra un solo ciclo d e tra ta -
miento, dividido en el tota l de recam bios ya sea -
ado s y pudindo se repetir un ciclo d e tra ta miento
n 10-15 da s.
Sus potenciales complicaciones incluyen hemo-
rag ia, ed ema a gud o pulmona r, hipoten sin, reac-
ion es tra nsfusion a les, infeccion es tra nsferida s po r
hemoderivados, septicemia, hipocalcemia, arritmias,
paro cardiaco o reacciones locales de la l nea
endo venosa ut iliza da , todo lo q ue en conjunto se
o bserva en 11-82% de los ca sos.58,70,71
El mecanismo por el que acta la inmunoglo-
bulina se piensa q ue es lig ndo se a los auto an ti-
cuerpos circulant es, nulificnd olos al igua l que a l
sistema de complement o o por regulacin inhibito-
ria de las clula s B, disminuyendo la prod uccin d e
anticuerpos.4,8,9,13,64,65,72
Sin emb a rgo, d e 20 a 40% de los paciente s trata -
dos con inmunoglobulina o plasmafresis ,4,60 no
mejora n (fa lla d el trata miento) y ot ros muestran una
mejora inicial o esta bilida d prolong a da , pa ra d es-
pus presenta r un a gra vamiento o recurrencia de la
deb ilida d (recada ag uda o f luctua cin en el trat a -
mient o) en un 9-26% de los ca sos,73lo cual no d ebe
confu ndirse con a q uellos ca sos raros de recada de s-
pus de aos de haber sufr ido un pr imer cua-
dro.
9,64,65,74
En un e stud io del suroe ste de Ing lat erra, 46% de
p a c i e n t e s r e c i b i e r o n i n m u n o g l o b u l i n a , 6 %
plasma fresis, 14% a mb os tra ta mient os, 4% esteroi-
des y 32% ningn tra ta miento . En un estud io sueco,
37% recibieron inmunoglobulina, 40% plasmaf-
resis, 14% este roid es y 10% ning un o . En la Emilia
Roma g na , Ita lia , 32% recibieron inmuno g lob ulina ,
34% pla sma , 12% este roid es y 22% ning uno. 75 Cu-
les fu eron los resulta do s de esos estu dio s? Esta s ci-
fras slo muestran la a n heterog eneidad d e los tra-
ta mientos empleado s en el mundo, como parte d e
la teraput ica del SGB, observ ndose en gene ral ,una mayor tendencia al uso de inmunoglobulina
como primera eleccin.
Trat ami ent os fut urosTrata mientos que est n a n en estud io pa ra su
uso fut uro, son e l uso de Int erfern 1a, la f iltra cinde lq uido cefa lorraq udeo , la inmunoa dsorcin se-
lectiva pla smt ica , la a dministra cin de celecoxib y
meloxicam (deb ido a l involucra miento de l ciclo de
la ciclooxigenasa en el dao axonal), la combina-
cin d e esteroides con inmun og lobulina , y el uso de
fa ctores neurot rficos, com o el derivad o de cerebroq ue ta mbin prevendra ms dao axonal .60,64,76,77
En cuanto al interfern, se le supone un papel
inmunomo dulad or en el SGB, en la f orma de d ismi-
nuir la expresin de molcula s de a dhe sin y mi-
g r a c i n l i n f o c i t a r i a , i n h i b i e n d o a d e m s l a
leucod iapd esis al inhibir la produ ccin d e la m a -
triz de met a loproteinasa-9.
La f iltracin d e LCR esta ra f unda ment a da en q ue
remueve fa ctores solubles neuropa to g nicos de su
sitio de accin, como el pentapptido (QYNAD),
identificado en valores 10 veces por arriba de lo
norma l en pacientes con SGB y que a cta bloq uea n-
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do ca na les de sodio, actua ndo en fo rma simila r con
algunos anestsicos.
SECUELASAproxima da men te , 85% de los pa cient es con SGB
log ran una completa recuperacin dent ro de los 6-
12 meses despus de l inicio d e los snto ma s, con u n
m ximo d e rang o d e 18 meses. Se ha estimado en
40 das el inte rva lo en g enera l para la recupera cin
de un grado de la escala de Hughes, existente al
moment o d e eg reso ho spita lario del paciente. 20
La s secuela s vista s a larg o p lazo son de cuat ro
tipos:
1. Al t e r a c io n e s se n s it i v a s r e si d u a l e s, co m o
pa reste sia s y d isestesia s.
2. Secuelas motoras de g rado diverso .
3. Ata xia sensorial por secuela s neurop ticas severas.
4. Reinervacin a berran te, como en el caso del sn-drome de lg rima s de cocodrilo .9,16,58,78-80
Aproxima da ment e, un 7-15% de pa cient es qu e-
dan con secuelas neurolgicas importantes, como
pie ca do b ila tera l, debilidad de msculos int rnse-
cos de la ma no, a ta xia sensorial , fat iga crnica no
incapacitante, disestesias (5-10%) y 19% refieren
problema s de la funcin sexua l.
De esta ma nera , 63% de los pacientes tiene q ue
ha cer un cambio en su estilo d e vida dent ro de los
tres o seis a o s de su egreso ho spita lario d ebido a
las secuela s pa decidas por la e nfermed a d.En un estudio e n el sureste d e Inglat erra, 62%
de pa cient es con SGB tu vieron recuperacin e n el
primer ao de ha berlo pa decido, no teniendo sn-
to ma s o signo s mnimos residua les, 18% fu eron in-
capaces de correr, 9% de caminar, 4% tenan que
esta r en cama y 8% murieron.
La m orta lida d en cent ros hospita larios de te rcer
nivel, fa miliariza do s con GB e s menor a 5%, siend o
las causas de muerte principalmente el sndrome
de dis trs respira tor io , sepsis , t romboembol ia
pulmona r y paro cardaco.1,23,27,28,81
Se ha n d escrito casos de SGB recurrent e en 3-5%de los ca sos, sin ning una ot ra implicacin,1,9a s como
casos de a parente SGB q ue a la larga resulta ron ser ca-
sos indistinguibles en su inicio de Polineuropata
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