1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
DR. MIGUEL ANGEL LUCERO MADUEA

2. Definicion
Es una enfermedad esporadica del adulto resultado de la degeneracion progresiva idiopatica del sistema neuronal motor
3. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Es una enfermedad de motoneurona
Enfermedad de Lou Gehrig
Enfermedad de Charcot
4. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Historia
Charcot 1865 y 1874, la describi por primera vez
Brain y Walton describen en 1969 las enfermedades de motoneurona
5. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Incidencia
1/100 000
Alta incidencia en Guam
Pennsula Kii, Japn
Nueva Guinea Occidental
6. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Variedades
Espordica 95%
Familiar 5% (autosmico dominante)
7. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Edad
55-65 aos (15-95)
la frecuencia se incrementa hasta los 75 aos.
8. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Pronostico
Duracin promedio 3-4 aos, 20% 5 aos y 10% sobreviven 10 aos o mas.
9. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Etiologa
desconocida
Sexo
indistinto
10. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Sntomas
debilidad muscular lentamente progresiva (extremidades, tronco, msculos respiratorios, faringe y lengua)
perdida de peso (atrofia muscular y disfagia)
alteracin del lenguaje y dificultad respiratoria
11. Amiotrofia selectiva de MP
12. Amiotrofia lingual
13. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Signos
NMS rigidez, lentitud movimientos, lenguaje espastico , paralisispseudobulbar y babinski
NMI debilidad atrofia, fasciculaciones ycalambres
no alteraciones del esfinteres ni la funcion intestinal
14. Amiotrofia de ambas manos
15. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Diagnostico
-Neurona motora superior
-Neurona motora inferior
-Progresin de la debilidad
-Ausencia de explicacin alternativa
-Cognicin conservada y funciones autonmicas
-Ac anti GM1 ttulos bajos
16. En la ELA no hay afectacin de msculos oculomotores ni esfnteres
17. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
18. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Criterios EMG de Lambert
-datos de neurona motora inferior con velocidad de conduccion normal
19. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Criterios de WFN
- requiere la presencia de:
NMI en por lo menos dos extremidades
NMS por lo menos en una regin(bulbar, cervical y lumbosacra)
Progresion de la enfermedad con involucro de la misma o nuevas regiones
20. 21. RM de Encefalo en ELA
22. ELA
23. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICAdiagnostico diferencial
Mielopatia espondilotica
Neuropatia multifocal motora
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Gammapatia monoclonal
Envenenamiento por plomo
Historia de radiacion
Deficiencia de hexosamidasa A
24. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Pronostico
muerte por infeccin pulmonar o por insuficiencia respiratoria
promedio de vida 3 aos, algunos hasta 10 aos
25. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Pronostico (malo)
-edad mayor
-capacidad vital forzada disminuida
disminucion de cloro serico, refleja acidosis respiratoria
-corto intervalo entre diagnostico e inicio de sintomas
-gran perdida de peso 2 meses antes de estudio
26. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Tratamiento
Riluzole 50 mg c/12 hs
aumenta supervivencia 11%
27. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Gabapentina: ensayo fase III con 204 pacientes durante 9 meses fue negativo
Topiramato: ensayo fase III con 296 pacientes con dosis de 800 mg/dia negativo
Celecoxib fase III negativo
28. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Vitamina E ensayo fase III, no mostro eficacia. Pero disminuye el riesgo de padecer ELA en aquellos que llevan 10 aos tomandola
Creatina ensayo con 104 pacientes no mostro eficacia
29. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Ensayos clinicos en desarrollo
- factor I de crecimiento similar a la insulina
- memantina
- coenzima Q 10
- acetato glatiramero
- talidomida