ENDOKRIN Pemicu 5 Alfindra

8/18/2019 ENDOKRIN Pemicu 5 Alfindra

1/127

PEMICU 5 ENDOKRIN

ALFINDRA

SEPALAWANDIKA


2/127

ANATOMIKELENJAR ADRENAL


3/127

Anatomi Kelenjar Adrenal

• Letaknya di superomedial injal

• Di!unkus ole" #as$ia renalis% tetapidipisa"kan dari injal ole" jarinan lemak

perirenal&• 'isi kanan !entuk piramid

• 'isi kiri !entuk !ulan sa!it


4/127

Anatomi Kelenjar Adrenal


5/127


6/127

(askularisasi dan Iner)asi

• Perdara"an* – arteri suprarenalis superior dari arteri p"reni$a

in#erior

– arteri suprarenalis media dari aorta a!dominalis

– arteri suprarenalis in#erior dari arteri renalis

• (ena* – (&suprarenalis de+tra (&$a)a in#erior

– (&suprarenalis sinistra , (&p"reni$a in#erior (&renalis sinistra

• Persara#an* – Ple+us $oelia$us - a!dominopel)i$


7/127

HISTOLOGIKELENJAR ADRENAL


8/127

.istoloi Kelenjar Adrenal


9/127

Korteks Adrenal


10/127

Medula Adrenal

• /erdiri atas deretan sel kroma0n% denan sinusoid)enosa le!ar diantaranya&

• /erdapat sekelompok ke$il sel sara#

•

Men"asilkan adrenalin - nor adrenalin• 'itoplasma menandun !anyak )esikel !erisikan

sekret ini&

• 'el tersusun dalam deretan sete!al satu sel padatepi sinusoid )enosa&


11/127

FISIOLOGIKELENJAR ADRENAL


12/127


13/127

.ormon Korteks Adrenal

• .ormon 1 "ormon adrenokorteks steroid lipo0lik2 diankut ole" protein plasmadalam dara"

• 34 aldosteron dalam dara" terikat keprotein 6terutama al!umin nonspesi0k7

• 84 kortisol terikat ke protein plasma

spesi0k $orti$osteroid9!indin lo!ulin :trans$ortin

• 8; D.EA terikat al!umin


14/127

• Pada keadaan normal% androen -estroen adrenal tdk $ukup !anyak : kuatutk menim!ulkan e#ek maskulinisasi :

#eminiasi• D.EA 6de"idroepiandrosteron7 e#ek

!ermakna pada


15/127

'intesis .ormon Adrenokorteks


16/127

Penaru" Mineralokortikoid

• =aldosteron

• Akti)itas utama tu!ulus distal injal retensi Na, -eliminasi K ,

• Retensi Na, memi$u retensi osmotik .>O )olume

CE'?? tekanan dara" ??

• 'anat esensial tanpa aldosteron meninalaki!at syok sirkulasi

• 'timulasi aldosteron – 'RAA 6o: krn penurunan Na, - tekanan dara"7

– Peninkatan konsentrasi K , plasma


17/127

Penaru" @lukokortikoid

• =kortisol

• E#ek meta!olik –

Meransan lukoneoenesis "ati – Men"am!at penyerapan lukosa o: !anyak jarinan

ke$uali otak

– Meransan penuraian protein di !anyak jarinanterutama otot• asam amino !e!as ? lukoneoenesis

– Meninkatkan lipolisis• asam lemak !e!as ? sum!er !a"an !akar penanti

lukosa


18/127

• E#ek permisi# – Kortisol "rs adekuat aar katekolamin dapat

memi$u )asokonstriksi

• Peran dalam adaptasi t"dp stres – 'tresor ?

• isik 6trauma% pem!eda"an% panas% dinin "e!at7

• Kimia 6penurunan pasokan O>% ketidakseim!anan asam

!asa7• isiolois 6ola"raa !erat% syok perdara"an% nyeri7

• Psikolois : emosi 6$emas% ketakutan% kesedi"an7

• 'osial 6konBik pri!adi% peru!a"an aya "idup7


19/127

• Penaru" 0siolois lain – Menu!a" suasana "ati - prilaku

• E#ek anti9inBamasi - imunosupresi# – Men"am!at "amir semua respon

peradanan

– Menekan sistem imunitas normal tu!u"%e#ek in"i!itorik pada sistem imun tu!u"keseluru"an anti aleri% rentan in#eksi


20/127


21/127

• Aar sekresi kortisol relati# konstan letupan 1 letupan sekresi tinkatsedan - dipisa"kan ole" periode

"enin 6sekresi minimal:tidak ada7• umla" total kortisol dapat diu!a" dn

menu!a" #rekuensi letupan sekretorik

• aktor tam!a"an y mempenaru"isekresi irama diurnal - stres


22/127


23/127


24/127

Kelainan sekresi "ormonadrenokorteks

• Hipersekresi aldosteron – .iperaldosteronisme primer = sindrom

Conn

– .iperaldosteronisme sekunder

• @ejala "ipernatremia - "ipokalemia


25/127

• Hipersekresi kortisol sindro!"#s$in%& – 'timulasi !erle!i"an korteks adrenal ole" CR.

dan atau AC/.

– /umor adrenal y se$ara tdk terkontrolmen"asilkan kortisol y tdk terantun AC/.

– /umor pen"asil AC/. terutama di paru

• @ejala moon #a$e% !ualo "ump% striae% le!am -ekimosis% muda" #raktur


26/127

• Hipersekresiandro%en adrenal – Pseudo"erma#roditis

me


27/127

• Ins#'siensi adrenokorteks – Primer 6Addison disease7

• Destruksi autoimun atro0 idiopatik kelenjar adrenal sekresi "ormon adrenal

– 'ekunder• Kelainan "ipo0sis : "ipotalamus AC/.

kortisol 2 aldosteron normal

• @ejala 1 ejala de0siensi kortisol penurunan respont"dp stres% "ipolikemia% "iperpimentasi aki!at sekresi!erle!i"an AC/.

• @ejala 1 ejala addison "iperkalemia - "iponatremia irama jantun2 )ol CE' "ipotensi


28/127

.ormon medula adrenal

• Kel adrenal !a dr sistem sara#simpatis y termodi0kasi2 neuronpraanlion y !erasal dr ''P% akson

!erak"ir di neuron kedua di peri#er%!erak"ir di oran e#ektor

• .ormon norepine#rin - epine#rin2

disimpan dalam ranula kroma0n• Epine#rin reseptor alp"a% !eta9F -

9>

• Norepine#rin reseptor alp"a -


29/127

Penaru" "ormon medula adrenal

• E#ek pada sistem oran

– Respon 0"t or Bi"t

– Inotropik - kronotropik jantun ? CO ?

– (asodilatasi pem! dara" koroner - otot ranka

– Akti)itas pen$ernaan - ransan !erkemi"

– Dilatasi saluran respirasi

• E#ek meta!olik

– @lukoneoenesis - likoenolisis di "ati

– Lipolisis ? asam lemak !e!as ?

– Laju meta!olisme ?

• E#ek lain

– Keadaan terjaa - ke


30/127

• 'timulasi katekolamin – Dikontrol o: masukan simpatis2

peninkatan impuls simpatis ke kelenjar

– aktor> utama y menontrol• Kondisi stres

– /rauma 0sik atau psikolois% perdara"an%penyakit% ola"raa% "ipoksia 6O> arteri renda"7%

pajanan dinin% "ipolikemia


31/127

Respons ter"adap stress


32/127


33/127


34/127


35/127


36/127


37/127


38/127

Hi t" i # t" l i


39/127

Hiosynt"esis o# $at"e$olamines


40/127

'e$retion o# $at"e$olamines

• 'timulators – pain% "emorr"ae% e+er$ise% "ypoly$emia% and

"ypo+ia

• .ormon release – 'tress ner)e impulses emanatin #rom

adreneri$ nu$lei in t"e "ypot"alamus release o#t"e neurotransmitter a$etyl$"oline #rompreanlioni$ neurons t"at inner)ate t"e

adrenomedullary $ells

rapid entry o# e+tra$ellular$al$ium 6Ca>7 into t"e $ytosol synt"esis andrelease o# epinep"rine and norepinep"rine #rom t"e$"roman ranules


41/127

I i i #


42/127

Ina$ti)ation o#$at"e$olamines


43/127


44/127

@LUCOCOR/ICOID'

• Cortisol 6"ydro$ortisone7 is t"e majorp"ysioloi$ lu$o$orti$oid 6@C7 in"umans% alt"ou" $orti$osterone also

"as some lu$o$orti$oid a$ti)ity


45/127


46/127

Reulation o# lu$o$orti$oids se$retion


47/127

uel meta!olism ee$t o#


48/127

uel meta!olism ee$t o#@C


49/127

KELAINAN PADAKORTEKS ADRENAL


50/127


51/127


52/127

.iperaldosteronisme di$uriai !iladidapatkan "ipertensi denan"ipokalemi& Insidens

"iperaldosteronisme primer saat inididapatkan 59F4 dari populasi"ipertensi&

Epidemioloi


53/127

Aldosteron producingadenoma APA&

• /umor jinak% ke$il 64%5 9>%5$m7•Umumnya unilateral dan soliter•'ekresi aldosteron autonom•Responsi# ter"adap AC/. dan

6547 Aniotensin II•J * > * F

HiperplasiaAdrenal*ilateralHA(&

•J * F * •'ekresi aldosteron sensiti# padaAniotensin II

•Mi* "iperplasi Gona lomerulosa

!ilateral nodul

Etioloi


54/127

Glukokortikoi d-remediablealdosteronism

GRA&

•Autosomal dominan•ona #asikulata peru!a"an en aldosteron sintestase kortikosteron

jadi aldosteron•Normokalemi•Dianosis denan de+amet"asonesupression test 6D'/7 menekanaldosteron plasma "ina n:dL

• /erapi * de+amet"asone atauprednisolon

Mis"ellaneo#s •Adrenal Car$inoma• 'ekresi aldosteron% lukokortikoid%

seks steroid• .ipertensi dan "iperkalemi para"• Aldosteron sanat tini dan tidak

responsi# AC/.•.iperplasia adrenal primer

• Mor#oloi mirip .AH tapi si#at "ormon

mirip APA• Aldosterone- roducin renin-res onsive


55/127


56/127


57/127

• Indikasi – .ipokalemi spontan atau diinduksi diuretik – Pasien tetap "ipertensi setela" pem!erian anti"ipertensi

6termasuk diuretik7 – Pasien denan ri


58/127

Pe!eriksaan ser#! aldosteron

Pe!eriksaan plas!arenin a"ti"it+ PRA& Pemeriksaan dilakukan !ersamaan%penunaan o!at9o!atan yandapat mempenaru"i "asil sepertiantaonis aldosteron "arusdi"entikan 3 minu se!elumpemeriksaan% anti"ipertensi tidak

mempenaru"i "asil

Rasio kadaraldosteron den%ankadar renin dala!plas!a Aldosteron

Renin Ratio , ARR&

•Nilai ARR ? F44 sanat!ermakna untuk terdapatnya"iperaldosteronisme•Kom!inasi aldosteron plasma

>4n:dL dan ARR ? 4 memilikispesi0tas dan sensiti)itas 84untuk "iperaldosteronisme&•ARR sanat !erantun pada nilaiPRA& Hila menunakan reaen

yan dapat menukur PRA dalamkonsentrasi renda" maka rasio

Pemeriksaan la!

li i lk l i ! lik i 6!ik !


59/127

Analisis %asdara$

Alkalosis meta!olik rinan 6!ikar!onat?4mmol:L7karena peQan rea!sor!si !ikaronat di tu!ulusproksimal karena peQan kadar aldosteron

Ekskresi kali#!dala! #rin -. /a!

•PeQan ekskresi kalium dalam urin > jam?4me:L•'yarat pemeriksaan * pasien tidak !ole"dalam keadaan "ipo)olemi : diet renda" Na

Tes S#presi

den%an Na0loral danisotonis&

Oral

•Di!erikan diet 5 NaCl per oral selama "ari•'etela" "ari ketia% dilakukan penumpulanurin selama > jam untuk ukur kadar Na%kalium dan aldosteron urin&•.asil *

–kadar Na urin .ARU' ?>44me diet

tini natrium yan di!erikan adekuat –Kadar aldosteron urin ? FSr:> jamatau 8nmol:> jam sesuai denan"iperaldosteron

Isotonis•Pem!erian >Lt NaCl dalam


60/127


61/127


62/127

• /erapi #armakolois – Indikasi

• Perioperati#

•

anka panjan 6pasien V operasi% .AH%@RA7

– DOC spironola$tone• Dosis* >5954m >+:"r 6!isa diQkan ma+

44m7• E'* inekomastia% li!ido W% *impoten% J*

menstruasi ireuler% nausea% nyeri a!domen

– Pili"an ke9> amilioride

– Pili"an ke9 triamterene

Penatalaksanaan


63/127


64/127


65/127

.IPERALDO'/ERONI'ME 'EKUNDER

• Dijumpai pada keadaan dimana terjadiperansanan renin persisten

• Dapat dijumpai pada keadaan "ipersekresi reninprimer aki!at $iperplasia sel /#1ta%lo!er#l#s

di injal 6sindro! *artter7• Penyakit ini ditemukan pada keadaan yan

!erkaitan denan * – Penurunan per#usi injal 6ne#rosklerosis arteriol%

stenosis arteri renalis7 – .ipo)olemia arteri dan edema 6aal jantun

konesti#% sirosis% sindrom ne#rotik7

– Ke"amilan 6aki!at peninkatan su!strat renin plasmayan dipi$u ole" estroen7


66/127


67/127


68/127

ARMAKOLO@I

• Spironolakton suatu antaonis aldosteron yan

dapat men"ilankan ejala "iperaldosteronisme

• O!at ini diunakan untuk tes dianostik% persiapan

operasi dan peno!atan janka panjan jika

operasi merupakan kontraindikasi

• Pada pasien denan "iperplasia adrenal

spironolakton

Penatalaksanaan

P t l k ld t i i


69/127

• Penatalaksanaan aldosteronisme primer

adrenalektomi unilateral melalui

pendekatan laparoskopi denan reseksi

adenoma yan menyekresi aldosteron

•

/erapi "iperaldosteronisme sekunderdilakukan denan memper!aiki

penye!a! yan mendasari

teransannya sistem renin aniotensin


70/127


71/127


72/127

• Pem!entukan !erle!i"an steroid adrenal * – Ransanan AC/. !erle!i"an "iperplasia

adrenal

– /umor adrenal yan akti# se$ara autonom

•

'indrom $us"in – T4 sekresi !erle!i"an AC/. ole" "ipo0sis

karena adenoma "ipo0sis : kelompok sel yan"iper#unsi 6mikroadenoma7 "iperplaia !ilateral

– 5 sekresi !erle!i"an AC/. ole" tumor anas

nonendrokin: 'indrom AC/K ektopik 6karsinomasel ke$il di paru : tumor karsinoid7

– >5 neoplasma adrenal 6CR. renda"7

Klasi'kasi Sindro! 0#s$in%


73/127

Klasi'kasi Sindro! 0#s$in%*erdasarkan Pen+e*a*

Pen+e*a* Sindro! 0#s$in%

Hiperplasia Adrenal 'ekunder ter"adap kele!i"an produksi AC/. "ipo0sis

Dis#unsi "ipotalamik9"ipo0sisMikro dan makroadenoma yan men"asilkan AC/. "ipo0sis

'ekunder ter"adap tumor nonendokrin yan men"asilkan AC/.atau CR.

6karsinoma !ronkoenik% karsinoid t"imus% karsinoma pankreas%adenoma !ronkus7

Hiperplasia Noduler Adrenal

Neoplasia Adrenal

AdenomaKarsinoma

Penyebab eksogen, iatrogenik Penunaan lukokortikoid janka lamaPenunaan AC/. janka lama


74/127


75/127


76/127

/es Dianostik untuk Menentukan


77/127

/es Dianostik untuk Menentukan /ipe 'indrom Cus"in

Tes Makroadeno!apri!er

Dis6#n%si$ipotala!ikpit#itari 7!ikroadeno!a

A0THektopik 7prod#ksi0RH

T#!oradrenal

Kadar

AC/.Plasma

Q'ampaiQ

Q

N sampaiQ Q'ampaiQQQ W

yanrespont"ddeksam

etasondosistini

F4 85 F4 F4

yanrespont"d CR.

?84 ?84 F4 F4

/anda klinikOsteoporosis% dia!etes

melitus "ipertensi


78/127

melitus% "ipertensidiastolik% adipositas

sentral% dll

/es 'krininKortisol plasma pada jam 4;&44? F4

nmol:l'etela" F m de+amet"ason tena"malam2 kortisol !e!as urin? >T5

nmol:l

'upresi.iperplasia adrenal

'ekunder t"d sekresi AC/. "ipo0sis

Responnormal

Respona!normal6sindrom$us"in7

/es supresi de+amet"asonRespon kortisol pada "ari ke9>

menjadi 4%5 m per 3 jam

/idak ada respon• .iperplasia adrenal sekundert"d tumor yan men"asilkan

AC/.• Neoplasma adrenal AC/.

renda"

Neoplasiaadrenal

AC/. tini.iperplasia adrenal sekunder

ter"adap tumor yanmen"asilkan AC/.

Neati# /umor ektopik

Positi# Adenoma"ipo0sis

/ini6?3 $m7Karsinoma adrenal

Normal9renda"6$

m7Adenoma adrenal

Dia%nosa pasiensindro! "#s$in%

Kortisol pada "ari ke9>

supresi deksametason 6>m per 3 jam7

Pen$itraan pituitaridan:atau penam!ilansampel dara" )ena ynaselekti#

FT9K' urin atau D.EAsul#at serumC/ s$an a!domen

Dianosis !andin 'indrom


79/127

• Ter%ant#n% A0TH – Adenoma .ipo0sis – Neoplasma non "ipo0sis 6AC/. ektopik7

• Tak Ter%ant#n% A0TH – Iatroenik 6lukokortikoid% meestrel

asetat7 – Neoplasma adrenal – .iperplasia nodular adrenal

•

Primary pimented nodular adrenal disease• Massi)e ma$ronodular adenonodular "yperplasia• ood9dependent 6@IP9mediated7

– a$titious

Dianosis !andin 'indromCus"in


80/127


81/127


82/127

• Adenoma adrenal yan !er"asil dio!atidenan pem!eda"an mempunyaipronosis !aik dan tidak munkinkekam!u"an terjadi&

• Pronosis !erantun pada e#ek jankalama dari kele!i"an kortisol se!elumpeno!atan% terutama aterosklerosis dan

osteoporosis• Pronosis karsinoma adrenal adala" amat jelek% disampin pem!eda"an&

pronosis


83/127

PA/OI'IOLO@I


84/127

Anterior

pit#itar+

PA/OI'IOLO@I

PA/OLO@I


85/127

PA/OLO@IDe'siensi 09-:$idrosilase

• /ipe yan palin !erat• Kelainan terjadi pada sintesis tiroid palin a


86/127

De'siensi 09-=

$idroksilase

• Hentuk yan palin umum• Menye!a!kan de0siensi kortisol denankele!i"an prenanetriol dan androen• Hayi laki9laki memiliki enitalia eksternanormal2 !ayi perempuan menalamipertum!u"an enitalia eksterna yan $epat• Kele!i"an androen

• Anak laki9laki* pseudo-precocious puberty %tanpa perkem!anan testes

• Anak perempuan* "ipertro0 klitoris% $epatterjadi pertum!u"an ram!ut ketiak danpu!es% sedankan payudara tetap ke$il dan!elum terjadi menstruasi

De6isiensi 09==


87/127

@EALA KLINI'• !entuk utama sindrom adrenoenital*

– Neonatus perempuan denan enitaliaeksterna anda 6female pseudo-hermaphroditism7

– /erjadi salt loosing dan "ipertensi pada kedua jenis kelamin

– (irilisasi prekoks denan testikel ke$il padaanak laki9laki dan )irilisasi pada anak

perempuan – Amenore denan )irilisasi pada perempuan

de


88/127

DIA@NO'I'• Neonatus*

– Anak perempuan* )irilisasi enitaliaeksterna yan luas% "ipertro0 klitorissampai #usi lenkap la!ia dan adanya"ipospadia

PEMERIK'AAN• Hu$$al smear

• Analisis kromosom

• Pemeriksaan steroid urin 6indeksoksienasi7

PENA/ALAK'ANAAN


89/127

PENA/ALAK'ANAAN• /ujuan * menormalkan tekanan dara"% serum

kalium dan serum aldosteron&

• Pada "iperplasi kelenjar aldosteron%di!erikan * – spironolakton F>%5 1 >5 m

$ukup e#ekti# menendalikan tekanan dara" dan menormalkan kadarkalsium plasma% tapi E'& $ukup !anyak untuk penunaan jankapanjan&

– eplerenon dosis >kali >5 m:"ari&E' le!i" rinan daripada spironolakton% dapat di!erikan dalam jankapanjan

– a!iloride 6!ila tidak toleran t"d spironolakton7 "inadosis F5 m dua kali se"ariDapat menormalkan kadar kalium% /IDAK dapat menurunkan tekanandara"& Perlu di , OA. lain


90/127

• Pada adenoma adrenal 6pem!esaran unilateral7dilakukan adrenalektomi se$ara kon)ensional atau

laparoskopik – Adrenalektomi pada adenoma adrenal akan

menormalkan tekanan dara" tanpa mem!utu"kanspironolakton% suplementasi kalium atau OA. lain&

• Pada karsinoma kelenjar adrenal dilakukan

adrenalektomi• 'alt loosin

– Pem!erian kortikosteroid - aram

– Kortikosteroid

•

Menekan produksi androen !erle!i"• Men$ea" )irilasi pada anak perempuan

PRO@NO'I'


91/127

PRO@NO'I'• Ke$uali pada !entuk !erat% respon

ter"adap peno!atan mem!erikan"asil yan !aik dan #ertilitas normal


92/127


93/127


94/127


95/127


96/127


97/127

Pemeriksaan PENUNAN@


98/127

Pe!eriksaan dara$ * kekuranan kortikosteroid

6terutama kortisol7% kadar natrium yan renda" dankadar kalium yan renda"

Penilaian 6#n%si %in/al 6pemeriksaan dara" untuknitroen dan kreatinin7 menunjukkan injal tidak!ekerja denan !aik

Tes Sti!#lasi A0TH palin% spesi'k&• $ortisol dara"% $ortisol urin% atau kedua9duanya diukur

se!elum dan setela" !entuk sintetik dari AC/. di!erikandenan suntikan

• Pada tes AC/. pendek : $epat% penukuran $ortisoldalam dara" diulan 4 9 34 menit setela" suntikanAC/. se$ara intra)en

• Respon normal * ↑ tinkat9tinkat $ortisol dalam dara"dan urin

• Addison * merespon !uruk : ≠ merespon sama sekali

Tes Sti!#lasi 0RH• Ketika respon pada tes pendek AC/. adala" a!normal% tes


99/127

p p p %stimulasi CR. YpanjanY diperlukan untuk menentukanpenye!a! dari ketidak$ukupan adrenal

• CR. sintetik disuntikan se$ara intra)ena dan $ortisol dara"diukur se!elum dan 4% 34% 84% dan F>4 menit setela" suntikan

• Pasien denan ketidak$ukupan adrenal primer AC/. % ≠ $ortisol

• Pasien denan ketidak$ukupan adrenal sekunder responkekuranan $ortisol% penundaan 6"ipotalamus7 :≠ respon

AC/.6pituitari7• pasien yan di$uriai krisis addisonian memulai pera


100/127

Terapi Medis

• Kortikosteroid * dimulai denan pem!erian prednisonper9oral

• Herat kortisol intra)ena ta!let prednison

• Budrokortison:"ari mem!antu menem!alikan

ekskresi natrium dan kalium yan normal

diantidenan prednison setiap "ari sepanjan "idup

Operasi

• Pasien ketidak$ukupan adrenal yan kronis yanmemerlukan operasi denan pem!iusan umum dira


101/127

• ika mual dan munta" pada a


102/127

komplikasi

• Krisis addisonian% atauketidak$ukupan adrenal yan akut6#atal7

• nyeri menem!us yan ti!a9ti!a padapunun !a


103/127

sek#nder

• Kelainan ini merupakan !aian dari sindro!

ke%a%alan $ipo'sis anterior

• Respon ter"adap AC/. ter"am!at : menurun

atro0 adrenal

• Dapat tim!ul mani#estasi akut ole" karena

keaalan respon t"d stress pada penyakit 1

penyakit "ipo0sis : setela" mendapat terapi

kortikosteroid


104/127

• Dise!a!kan ole" penyakit yan mempenaru"i

kelenjar "ipo0sis anterior dan mempenaru"i

sekresi dari AC/.&

•.al ini dapat dise!a!kan ole" penyakit sepertitumor% in#eksi% inBamasi% penyakit autoimun%

trauma% pem!eda"an atau radiasi% de0siensi AC/.

yan terisolasi% iskontinuitas dari lukokortikoideksoen atau AC/.% dan aki!at dari terapi dari

sindrom C"usin&

/anda dan @ejala


105/127

/anda dan @ejala• @ejala neuroloik atau optalmoloik&

• .ipotensi% lema"% #atiue% anore+ia

•

Ke"ilanan !erat !adan% mual dan munta"&• Eosino0lia dan anemia normositik umum

terjadi

• /erkadan dapat disertai denan

"iperkalsemia

Pemeriksaan


106/127

Penunjan• Pemeriksaan "ormon !asal• /es autoanti!odi adrenal

• /es stimulasi kortikotropin

• /es yan meli!atkan "ipolikemiayan diinduksi insulin

• /es metirapon dan

• /es corticotropin releasing hormon

Komplikasi


107/127

Komplikasi• .iponatremia yan mun$ul pada

pasien insu0siensi adrenal sekunder

dapat menan$am nya


108/127

sekunder

• Primer:- De0siensi mineralikortikoid- .iperkalemia- .iponatremia* insu0siensi

primer !er"u!unandenan konsentrasiplasma yanmenaki!atkanpeninkatan HUN dan$reatinin&

- de0siensi aldosteron danpem!uanan natrium

- konsentrasi AC/. dan propiomelanocortin(POMC)-derived peptidetini

- "iperpimentasi

• Sekunder:- /dk ada de0siensi

mineralkortikoid- /dk ada "iperkalemia- .iponatremia* dilusional

karena !erkurannya

kemampuan untukmenekskresikan air danmeninkatkan kadar)asopresin

- de0siensi kortisol danpeninkatan sekresi)asopresin dan retensi air

- konsentrasi AC/. dan propiomelanocortin (POMC)-derived peptide renda"

- !erkurannya pimentasi%dan terkadan pu$at


109/127


110/127


111/127

Patoloi


112/127

Patoloi• 'el $"roman p"enylet"anolamine9N9

metyltrans#erase 6PNM/7 u!a" NE jadiEP

• @ranula $"roman keadaan normal

• /umor ke$il 654r7 turno)er $epat melepaskan isi yan !elum dimeta!olisme le!i" !anyak NE

• Produk sekresi tam!a"an – Opioid

– Peptida 6$al$itonin% astrin% serotonin% (IP%neuropeptida Z% AC/.% P/.7

Ko#aktor )asokontriksikatekolamin


113/127


114/127

Dianosis


115/127

PEMERIKSAAN LA(ORATORI)M

• Penukuran kadar katekolamin dara" atau urinpenin%katan kadar katekola!in 9=:1nor!al KHAS

• Penukuran kadar "asil meta!olit katekolamin

• /es supresi klonidin

• /es reitin dan tes stimulasi lukaon 6kedua tesini kuran populer7

Hila ditemukan "asil la!& yan 6,7 dilanjutkan denan

pemeriksaan lain.al9"al yan dapat menanu "asil interpretasi *

– Pada aal injal% katekolamin dara" dapat meninkat >9 kali

– Peninkatan karena stres

– Peninkatan karena penaru" o!at

– Kadar katekolamin dapat normal pada urin > jam saat normotensi atausat asroksismal "i ertensi


116/127

ALUR !AGN"S!S #$"%R"&"S!'"&

Ke"#ri%aan


117/127

T#!or B&

MI(G S"an

Operasi

T#!or 9&

T#!or B&

0T , MRI0ari se*a*

lain

0ek #lan%ata# "ari

se*a* lain

Tin%%i , !e

C-1katekola!in

Nor!alNor!al

Ra%#Urin > jam *metane#rin

4akin

Urin > jamMetane#rin%

(MA%Katekolamine

Pemeriksaan


118/127

Pemeriksaan• Urin () *am +katekolamin bebas dan

unmetabolied – peQan meta!olit katekolamin 6(MA%

metaepine#rin7 atau katekolamin

p"eo$"romo$ytoma – Makin !esar tumor makin !anyak sekresi

meta!olitnya

– /umor ke$il le!i" !anyak katekolamin !e!as

• %atekolamin plasma – NE plasma ? F4nmol:L atau EP plasma ?

F%5nmol:L

–

Katekolamin plasma jua diQkan ole" ka#ein%


119/127

• &etaepine.rin plasma bebas danurin – Plasma !e!as

• %59 + normal

• Hila neati# pasti !ukan p"eo$"romo$ytoma

– Metaepine#rin urin• alse positi# p"eno+y!enGamine% tri$y$li$ antidepresan

• Sampel /ena – Normal* NE:EP F

– Rasio NE:EP ter!alik pada )ena adrenal menuatkan dianosa


120/127

• Radiologi – Meneta"ui letak% ukuran% dan !entuk dari massa

serta metastasenya

– C/ dan MRI Fst line imain•

'ensiti)itas Q untuk tumor ?$m• MRI tumor ekstraadrenal% jam dan ;9T> jam

– O$treotide s$annin

– PE/ 6Positron emission /omorap"y7

Penatalaksanaan


121/127

Penatalaksanaan•

Preoperati. – P"eno+y!enGamine 6I(7 "ari se!elum

operasi

– [9!loker , propanolol

–

/umor !ilateral

"ydro$ortisone 6$ea"insu0sensi adrenal7

• !ntraoperati. – /eknik laparoskopik

– Per"atikan EK@ dan tekanan dara"

• Postoperati. – Optimalisasi status )olume

– /rans#usi dara" jika .t turun – In#us de+trose jika "ipolikemi

; jam

Peno!atan


122/127

• Operasi tumor 84 sem!u"

• Persiapan se!elum operasi * – Menontrol tekanan dara"

– Memakai [ dan \ !lo$ker

–

Operasi dapat dilakukan se$ara laparoskopikatau kon)ensional

• Pas$a operasi * – /ekanan dara" dapat tetap tini 6perlu OA.7%

tapi umumnya terjadi penurunan tekanandara"

– ollo< up "arus dilakukan sepanjan "idupkarena tumor sisa serin menim!ulkan ejala

klinis&


123/127

• @ejala perlu dikontrol menunakan[ dan \ !lo$ker

• Dilakukan radiasi untuk metastase ketulan

• Kemoterapi denan siklo#os#amid%)inkristin dan dakarlaGindipertim!ankan !ila pem!eda"an

tidak dapat dilakukan

Pronosis


124/127

Pronosis• Non9#eokromositoma malinan 85

$ukup !aik 2 eokromositomamalinan 54

• Rekurensi setela" operasi F4pada non9#eokromositoma malinan

• 'etela" operasi T5 pasien dapat

!e!as dari OA.% >5 mem!utu"kanminimal anti"ipertensi

Dianosis Handin


125/127

Dianosis Handin• /irotoksikosis• An+iety states

• Menopausal )asomotor symptoms

• Makanan menandun /yramine

• Alko"ol dan ka#ein

• Autonomi$ dis#un$tion

EAL)ASI MASSA ADRENAL

Klinis La*oratori#!


126/127

Klinis La*oratori#!

Feokro!osito

!a

•.ipertensi

paroksismal• sakit kepala• Herde!ar9de!ar• Kerinat

Plasma atau urin

metane#rin

Sindro!

"#s$in%

• O!esites trunkel•

Kulit tipis• Otot lema"

Plasma kortisol jam

; pai setela" FminuDeksametason


127/127

• Dalley% Art"ur & Keit" L Moore& Clini$allyOriented Anatomy& 5t" edition& Lippin$ott Xilliams- Xil$ins2 >443

• '"er& akarta* E@C2>44F

• au$i& Hraun

ENDOKRIN Pemicu 5 Alfindra

Documents

Transcript of ENDOKRIN Pemicu 5 Alfindra