DİYALİZDE ROMATOLOJİK SORUNLAR ve DİYALİZ AMİLOİDOZU
description
Transcript of DİYALİZDE ROMATOLOJİK SORUNLAR ve DİYALİZ AMİLOİDOZU
DİYALİZDE ROMATOLOJİK SORUNLAR ve DİYALİZ
AMİLOİDOZU
Dr.İbrahim Akdağ
ROMATOİD ARTRİT KOLLOJEN DOKU HAST. SLE, SjS, SSc, PM-DM, MKDH VASKÜLİTLER GUT BEHÇET FMF SPONDİLOARTROPATİLER ENFEKSİYÖZ ARTRİTLER DİĞER
ARTRİTLER SÜRE
AKUT: < 6 HAFTA KRONİK: > 6 HAFTA
TUTULAN EKLEM SAYISI 1 MONO 2-3-4 OLİGO >5 POLİ
İnflamatuar Non İnflamatuar
Eklem ağrısı (+) aktiv. isth. (+) aktivite Eklem şişliği yumuşak doku kemik Lokal eritem +/- (-) Lokal ısı artışı +/- (-) Sabah tutukluğu > 60 dk <60 dk Sistemik semptom sık nadir ESR, CRP î N Hgb N veya Düşük N Serum albümin N veya Düşük N Sinovyal sıvı lök. > 2000 < 2000 Sinovyal sıvı >%75 < %75 ( % PNL )
ENFLAMATUAR ARTRİTLER-I Bağ dokusu hastalıkları (SLE,
skleroderma, polimyozit, dermatomyozit, mikst bağ dokusu hastalığı, Sjögren sendromu)
Vaskülitler Seronegatif artropatiler
Ankilozan spondilit Reiter sendromu Enteropatik artropatiler Reaktif artrit Psoriatik artrit
ENFLAMATUAR ARTRİTLER-2 Behçet Hastalığı FMF Enfeksiyonlar Kristal artropatileri Subakut bakteriyel endokardit Akut romatizmal ateş
Sek. Hiperparatiroidi
Al’a bağlı kemik hast.
Adinamik kemik hast.
Osteomalasi
KRİSTAL ARTROPATİLERİ Gut özellikle kronik atakları olan hastalarda
oligo ya da poliartiküler artrite yol açabilir. Daha önce karakteristik eklemlerde
monoartiküler atakların olması, hiperürisemi, tofüslerin varlığı ve eklem sıvısında monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesi ile tanı konur.
CPPD kristalleri de omuz, diz ve kalçalarda yaygın harabiyete giden ve akut ataklarla seyredebilen bulgular oluşturabilir.
Hipokrat zamanından beri biliniyor 40-65 yaş, erkek Monosodyum ürat birikimi Pürin metabolizması son ürünü ÜA %80 renal, %20 GIS yoluyla
atılır
GUT
KRY’DE GUT Renal kan akımı azalmasına bağlı ürat
atılımı azaldığından ÜA serum düzeyi yüksek ancak gut atağı nadir
Diüretik, cyc-A gut atağını kolaylaştırır Hd ürik asit uzaklaştırılmasında etkin bir
yöntem İntraartiküler steroid, kolşisin, NSAID Allopurinol akut atakta kullanılmaz
HİDROKSİAPATİT KRİSTALLERİNE BAĞLI ARTROPATİ
Nadirdir Ca x P > 70 olduğunda sıklığı artar Eklem şişmesi + periartiküler tutulum
KALSİYUM OKSALAT KRİSTAL SİNOVİTİ
SEPTİK ARTRİT Viral, bakteriyel veya fungal olabilir. Bakteriyel artritler genellikle
monoartikülerdir ve kızarıklık, şişlik, ateş gibi bulgularla kendini gösterirler.
Tablo genellikle RA’dan daha dramatiktir. Sinovyal sıvı analizinde >75.000 PNL
görülmesi ve kültürde mikroorganizmanın üretilmesi ile tanı konur.
SEPTİK ARTRİT Sık damar yolu kullanımı, Üremi,
Malnutrisyon Akut monoartrit Eklem
aspirasyonu Staf aureus , Myc tuberculosis ,
Gram (-) bak. Tedavide gecikme osteomiyelit
VİRAL ARTRİT Hepatit B Simetrik tutulum Komplemanda azalma Eklem sıvısı 20000 lökosit Steril eksuda Eklem sıvısında HBsAg
gösterilebilir
TÜBERKÜLOZ ARTRİTİ Tüberküloz artriti genelde monoartikülerdir.
Subakut bir seyri vardır. Sinovyal sıvıda lenfosit hakimiyeti bulunur. Sinovyal sıvıda Tbc basilinin üretilmesi ve/veya sinovyal biyopside granülomların görülmesi ile tanıya gidilir.
VİRAL ARTRİT Hepatit enfeksiyonlarının prodrom döneminde
RA’dakine benzer poliartiküler artrit gözlenebilir. Rubella ve parvovirus enfeksiyonlarında da non-
destrüktif poliartrit görülebilir.
SPONDİLOARTROPATİ
DESTRUKTİF SPONDİLOARTROPATİ
Uzun süreli hd olgularındaki radyolojik bulgu
Disk aralıklarında daralma, eroziv değişiklikler,
kist oluşumları En sık servikal ve lomber tutulum Patogenezde hiperparatiroidi suçlanmakta Medullar bası nadir
SERONEGATİF ARTRİTLER
Aksiyel sistemi tutan hastalıklardır. Ana bulgu enflamatuar bel ağrısıdır.
HLA-B27 pozitivitesi, anterior üveit, tendonların kemiğe yapışma yerlerinde ağrı, üretrit, sirsinat balanit, gastrointestinal yakınmalar hastalık bulgularını oluşturur.
Periferik artrit bulguları gözlenebilir.
PSORİATİK ARTRİT Seronegatif artritler grubunda incelenir. Özellikle oligo ya da poliartiküler formlarını
RA’dan ayırt etmek bazen zordur. RF negatiftir. Psoriasise özgü tırnak değişiklikleri vardır. Ailede psoriasis öyküsü olabilir. Hastada
titizlikle aranması gereken psoriatik lezyonlar mevcuttur.
DİF eklem tutulumu karakteristiktir.
SJÖGREN SENDROMU Ağız ve göz kuruluğu ile karakterizedir. Sıklıkla RA’ya daha nadiren SLE,
polimyozit ve diğer bağ dokusu hastalıklarına eşlik eder.
Eklem tutulumu RA’dakine çok benzer. Ancak erozyon azdır.
Dudak biyopsisi, Schirmer testi ve Anti-RO, Anti-LA pozitivitesi ile diğerinden ayrılır.
SLE Hd’de baskılanır Genelde steroid ihtiyacı kalmaz CAPD’de alevlenmeler görülebilir
SLE Hastalığa özgü deri döküntüleri,
fotosensitivite, plevral veya perikardiyal effüzyon, anemi (kronik hastalık/hemolitik), lökopeni (lenfopeni), trombositopeni, böbrek tutulumu, santral sinir sistemi tutulumu gibi sistemik bulgular vardır.
Anti-dsDNA pozitiftir. RF % 25 oranında pozitiftir. Ancak ANA, Anti-
SM, Anti-RO, Anti-LA pozitivitesi, antifosfolipid antikorları ve C3 ve C4 düşüklüğü bulunur.
VASKÜLİTLER Tüm vaskülitlere artiküler bulgular eşlik
edebilir. Sistemik hastalıklardır. Deri bulguları (palpabl purpura),
polinöropati, retinal damar tutulumu, akciğer lezyonları, santral sinir sistemi tutulumu, gastrointestinal bulgular, böbrek tutulumu gibi bulgular eşlik eder.
Akut faz reaksiyonu, Wegener granülamatozunda c-ANCA pozitivitesi, kriyoglobülinemi gibi serolojik bulgular görülebilir.
BEHÇET HASTALIĞI
Oligo ya da nadiren poliartiküler artritle karşımıza gelebilir.
RA’daki sinovitin aksine effüzyonla karakterizedir.
Oral aft, genital ülserasyon, ostiofollikülit, eritema nodosum gibi deri bulguları, üveit, yüzeyel ya da derin tromboflebit ve daha nadiren santral sinir sistemi tutulumu ve arteriyel tutulum bulgularıyla diğer hastalıklardan ayrılır.
SİSTEMİK SKLEROZ Tüm dokularda kollajen artışı ile
karakterizedir. Artiküler tutulum hastalık bulgularındandır. Mikrostomi, deride kalınlaşma, Raynoud
Fenomeni, parmak ucu ülserasyonları, özefagus motilite bozukluğu, interstisyel akciğer fibrozu ve akselere hipertansiyon gibi bulgular artiküler semptomlardan daha belirgindir.
Anti-Scl 70 veya Anti topoizomeraz pozitiftir.
POLİ ve DERMATOMYOZİT Belirgin bulgu ağrısız proksimal kas
güçsüzlüğüdür. Oligoartiküler ya da simetrik artrit nadirdir. Yutma güçlüğü, tipik deri döküntüleri,
interstisyel akciğer fibrozu görülebilir. AST, ALT, Aldolaz, CPK gibi kas
enzimlerinde yükselme, karakteristik EMG bulguları ve pozitif kas biyopsisi ile ayrılır.
MİKS BAĞ DOKUSU HASTALIĞI
Tutulan eklemler ve erozyonlar açısından RA’ya çok benzer.
Belirgin Raynoud Fenomeni, ellerde şişkinlik (puffy hands), SLE, RA, Skleroderma ve polimyozit öğeleri taşır.
Tüm bağ dokusu antikorlarının yanında Anti-RNP pozitivitesi de gözlenir.
POLİMYALGİA RHEUMATİCA 50yaşın üzerinin hastalığıdır. RA’dakine benzer simetrik veya
oligoartiküler eklem bulguları görülebilir. Belirgin semptom omuz ve pelvik kuşakta
sabah sertliği ile birlikte görülen ağrıdır. Temporal arteritle birlikte gözlenebilir. Akut faz bulguları, alkalen fosfataz
yüksekliği ve steroide cevap karakteristiktir.
FMF Oligo ya da monoartiküler eklem
tutulumu gözlenebilir. Eklemin sıcak ve kırmızı olması karakteristiktir.
Bazen sakroiliak ya da kalça tutulumu da görülebilir.
Periyodik karın ağrıları, ateş ve serozit atakları ile aile öyküsü tanıyı koydurur.
FİBROMYALJİ Yaygın vücut ağrısı ile karakterizedir. Fizik muayenede eklemlerden çok
trigger noktaları olarak adlandırılan bölgelerde ağrı gözlenir.
Sıklıkla baş ağrısından, uyku bozukluğundan, adet düzensizliğinden ve fonksiyonel gastrointestinal sistem bulgularından yakınırlar.
SUBAKUT BAKTERİYEL ENDOKARDİT
Oligo ya da poliartrit, lökositoklastik vaskülit ve RF pozitivitesi ile karşımıza çıkabilir.
Yüksek ateş ve sistemik bulguların varlığında aklımıza gelmelidir.
Kardiak üfürüm (özellikle aort ve mitral yetersizliği), patojen mikroorganizmanın kanda üretilmesi ve ekokardiografik bulgularla tanıya gidilir.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Daha çok pediatrik çağ hastalığıdır. Artrit genelde migratuardır. Ancak mono
ya da oligoartiküler tarzda da gözlenebilir. Eritema marginatum ya da subkutan
nodüller tanıda fazla yardımcı olmaz. Yükselen ASO titresi ve kardit tanıyı
netleştirir. 6 haftadan uzun süren artritte JCA
düşünülmelidir.
Beta 2 Mikroglobulin Amiloidozu
B2M tüm çekirdekli hücrelerde bulunur
Normalde filtre olur sonra tubuluslardan geri emilir ve parçalanır
Oluşum hızı 1500 mg/hf
Beta 2 Mikroglobulin Amiloidozu
Uzun süren KRY hastalarında da görülebilir
Hd süresiyle ilişkili Periferik eklemler ve vertebra Önce kıkırdak sonra sinovyum,
eklem kapsülü, tendonlara ilerler Marjinal kemik erozyonları ve
paraartiküler kistler
Beta 2 Mikroglobulin Amiloidozu
PERİFERAL EKLEMLEROmuz ağrısı, tutukluk- Artralji – omuz, kalça, diz bilekler- Parmak flexorlarında kr. Tenosinovit, tetik parmak
VERTEBRA- B2M epidural aralık, atl-occip. eklem birikimi- Nörolojik bası semptomları, quadriparezi
Beta 2 Mikroglobulin Amiloidozu
KARPAL TÜNEL SENDROMU- B2M ilk bulgusu- İlk 3 parmakta parestezi, duysal ve
motor kayıp, tenar kaslarda atrofi- Ağrı geceleri ve hd sırasında artar- Ayırıcı tanı üremik nöropati, cervical kök
basısı- Tinel belirtisi, Phalen belirtisi
Beta 2 Mikroglobulin Amiloidozu
RİSK FAKTÖRLERİ- yaş- Hd yaşı- Membran (polyacrylonitrile,
polysulphan vs. cuprophan)- Hd vs CAPD farklılık yok
Otoantikor oluşumuna yol açan faktörler:
1- GENETİK
2- ÇEVRESEL Enfeksiyonlar: VİRALİlaçlarGıdalarU.V. Işınları
Hormonal
Lenforetiküler
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
1982 ARA SLE TANI KRİTERLERİ
Malar Rash : Yüzde kelebek tarzında eritem Diskoid Rash: Eritemli, atrofik, skuamlı plaklar Fotosensitivite Oral ülserler Arthritis Serozitis: Plöritis. Perikarditis Nörolojik bulgular: Epilepsi, psikoz Renal bulgular: Persistan, proteinüri (0,5 gr/gün’den fazla)
İdrar sediment zenginliği Hematolojik bulgular: Hemolitik anemi, lokopeni, lenfopeni
Trombositepeni İmmunolojik bulgular: LE hücresi pozitifliği
Anti DNAAnti SmYalancı pozitif VDRL
Anti Nükleer Antikor Pozitifliği
SLE LABORATUVAR BULGULARI
Normokrom Normositer AnemiCombs Testi (+) Otoimmun Hemolitik AnemiLökopeni. Trombositopeni(4000 ) (100.000 )Sedimentasyon yüksekliği mevcuttur.Serum Protein elektroforezinde;Alb , Gama Glob., Ig’ler RF (+)LE Hücresi (+)C3-4 VDRL (+)PTT İdrar Tetkiki
SLE İçin Kısmen Spesifik Testler
Anti n-DNAAnti-Sm
SLE İçin Spesifik Olmayan Testler
ANAAnti histonlar
SLE RENAL TUTULUM
Klinik ve laboratuvar bulguları ile % 50-60
İF ve elektron mikroskobisiyle % 95-100
SLE’de Renal Tutulumun Sık Görülme Nedenleri
Dolaşan İmmunkompleksler
İnsitu immunkompleksler
Kapiller endotelyal yapı
Böbreğin aşırı kanlanması
Glomeruler kapiller basıncın yüksekliği
SLE’de Glomeruler Değişiklikler
Mesangial, endotelyal, epidelyal proliferasyon
Monosit ve PNL infiltrasyonu
İmmunkompleks depolanması
Nekroz odakları
Hematoksilen cisimcikler
WHO LUPUS NEFRİTİ SINIFLAMASI
1- Normal % 5
2- Mesangial Lupus GN % 15
3- Fokal Proliferatif Lupus GN % 20
4- Diffüz Proliferatif GN % 50
5- Membranöz Lupus GN % 15
SLE’de Biyopside Aktivite İndeksleri
Glomeruler hiper sellülarite
Lokosit infiltrasyonu
Karyoreksis ve Fibrinoid Nekroz
Celluler Kresentler
Hiyalin Depozitler
İnterstisyel İnflamasyon
SLE’de Biyopside Kronisite İndeksleri
Glomerulerskleroz
Fibröz kresentler
Tübüler atrofi
İnterstisyel fibröz
LUPUS NEFRİTİNDE TEDAVİ
Glukokortikoidler
Sitotoksik ilaçlar
Plazmaferez
Diyaliz ve transplantasyon
ROMATOİD ARTRİT EPİDEMİYOLOJİ
Prevelans: % 0,5-2 İnsidans: 20-30/100.000 Kadın/ Erkek: 2 Prevelans yaşla artar, ileri yaşta cinsiyet
ayrımı azalır. En sık 30-50 yaş. Tüm dünyada, her yaşta, her ırkta
görülür.
ROMATOİD ARTRİTTANI KRİTERLERİ (ARA 1987)
A- En az bir saat süren sabah tutukluğu B- Üç veya daha fazla eklemin eş zamanlı artriti: (PIF,
MKF,el bileği, dirsek, diz, ayak bileği ve MTF’lerde hekim tarafından saptanan artrit.)
C- El eklemlerinin artriti: El bileği, MKF, PIF’ların artriti D- Simetrik artrit: El, ayak küçük eklemlerinde absolüt
simetri aranmadan eklemlerin simetrik, eş zamanlı artriti
E- Romatoid nodül: Hekim tarafından görülen deri altı nodülleri
F- Romatoid faktör pozitifliği G- Radyolojik değişiklikler: Ön-arka el ve el bilek
grafilerinde periartiküler osteoporoz ve jukstaartiküler erozyonlar
ROMATOİD ARTRİTTANI KRİTERLERİ (ARA 1987)
A-D’nin en az 6 hafta sürmüş olması ve B-E’nin hekim tarafından görülmüş olması gerekir.
4 veya daha fazlası (+) ise Romatoid Artrit 2 veya daha fazlası (+) ise tanı ekarte
edilemez. ARA: Amerikan Romatizma Cemiyeti
Hastalığın ilk sınflandırması 1958’de yapılmıştır. 1987’de tanı kriterleri en güncel şekliyle belirlenmiştir.
PATOLOJİ RA primer sinovite yol açan bir hastalıktır. Deformiteden pannus sorumludur. Pannus: Sinovyal hücre artışı ve villöz
oluşumlardır. Esas etkili olduğu yer kıkırdak-kemik
bileşkesi. Anjiogenezis makrofajlar, fibroblastlar,
büyüme faktörleri (TGF-β)
OSTEOARTROZ En sık elde 1. karpometakarpal eklemde
ve ağırlık taşıyan eklemler olan dizde ve kalçada görülür. Birden fazla eklemi tuttuğunda eroziv artrit adını alır.
Ağrı mekanik tiptedir. Aktivite ve hareketle artar, dinlenmekle azalır.
Osteofit oluşumu, subkondral skleroz, kist oluşumu ile karakterizedir.
Akut faz cevabı yok denecek kadar azdır.
GENEL PRENSİPLER Öncelikle iyi bir anamnez alarak ve akut
faz reaktanlarına bakarak enflamatuar non-enflamatuar ayırımı yapılmalıdır.
Acil müdahale gerektiren bir sistem bulgusu ya da enfeksiyonun olup olmadığı tayin edilmelidir.
Spesifik ayırıcı tanı önemli değildir. Klinik seyir sırasında birçok hastalık
netleşir.
Diyaliz hastalarında romatizmal ilaç kullanımı
NSAID
- Yüksek oranda proteine bağlandığından diyalizle uzaklaştırılmazlar
- Çoğu KC’de metabolize edilir- GIS yanetki riski daha fazla- Pg sentez inhibisyonu rezidüel renal
fonksiyona etki edebilir
Diyaliz hastalarında romatizmal ilaç kullanımı
DMARD- Antimalaryaller - %25 doz azaltımı- Sulfasalazin aynı doz - AZA %25 doz azaltımı- KS aynı doz- Mtx %50 doz azaltımı- Cyc-A- Siklofosfamid
Diyaliz hastalarında romatizmal ilaç kullanımı
ANTİGUT İLAÇLAR
- Kolşisin - %50 doz azaltımı- Allopurinol - %50 doz azaltımı
(GFR<50ml/dk) %50-75 doz azaltımı
(SDBY)
TEŞEKKÜR EDERİM