DESENVOLVIMENTO NORMAL DO CORAÇÃO

Sebastião Marques Zanforlin Filho

formação do sistema cardiovascular embriológico inicia-se pela formação das aortas dorsais no embrião pré somítico. Nesta fase as células primordiais do sistema cardiovascular encontram-se em forma de ferradura, anteriormente às placas procordal e neural (Fig. 12-3-C LANGMAN).

Devido ao rápido crescimento anterior do neuro eixo, a futura cavidade pericárdica (região esplancnopleura), assume posição ventral e caudal (Fig. 12-4-B LANGMAN).

1. FORMAÇÃO DO TUBO ENDOCÁRDICO

Por volta de 23 dias, ocorre na esplancnopleura a fusão dos dois tubos cardíacos inicialmente por sua porção cefálica, progredindo rapidamente para região caudal.

Entre a formação dos primeiros os vasos embrionários e do tubo cardíaco decorrem 3 dias, ao final dos quais, o coração começa a bater (23 dias 2,2 mm de comprimento).

O mesoderma circundante ao tubo cardíaco é chamado de geléia cardíaca e vai diferenciar-se em miocárdio e pericárdio visceral.

Inicialmente o tubo cardíaco é retilíneo, tendo algumas constrições que diferenciam as porções do bulbus cordis, ventrículo e átrios. Como o crescimento da porção bulbo ventricular é mais rápido que a cavidade pericárdica (26 dias) e, as extremidades do tubo cardíaco estão fixas aos tecidos vizinhos, ocorre uma flexão do tubo além de uma torção, formado uma prega bulbo ventricular e, levando o átrio a ocupar posição dorso esquerda enquanto o bulbus cordis passa a ocupar posição ventral direita. Nesta fase o átrio é incorporado à cavidade pericárdica, tornando-se único pela fusão de suas paredes médias (Fig. 12-7 A e C).

Nesta fase, o coração do embrião está constituído por um seio venoso no qual desembocam as veias cardinais comuns e as veias vitelinas, um átrio que se comunica através de uma junção átrio ventricular cranial, um ventrículo que se comunica com o bulbo, que se estende superiormente para se comunicar com o tronco arterial e as aortas ventrais.

2. FORMAÇÃO EM 4 CÂMARAS

A partir desta fase, o coração começa a se diferenciar em 4 câmaras (28o dia), com o surgimento dos septos inter-atrial, coxins endocárdicos átrios ventriculares, e septo ventricular. Estas estruturas aparecem concomitantemente porém, para fins didáticos, iremos descrevê-las separadamente.

2.1. Septação atrial

Inicia-se pelo crescimento das paredes laterais do átrio, formando uma crista falciforme que vai do coxim átrio ventricular inferior até o coxim superior percorrendo o teto do átrio primitivo. Esta crista recebe o nome de septum primum. O orifício residual que comunica os átrios, chama-se ostium primum e ser fechado por prolongamentos dos coxins átrio ventriculares.

A porção superior do septum primum se perfura antes que ocorra total oclusão inter-atrial, formando a ostium secundum (Fig. 12-12). O seio venoso, após obliteração da veia umbilical esquerda e da veia vitelina esquerda, forma à esquerda, a veia oblíqua de Marshall que ocupa a prega sino atrial e consistir no futuro seio coronário e, à direita o seio venoso propriamente dito que vai sendo incorporado ao átrio direito (Fig. 12-10-B). A fusão de suas paredes esquerdas com o átrio forma o septum spurium que posteriormente se unir com outra formação em crista que aparece nesta fase no interior do átrio em seção dorso-cranial e que, crescendo oblitera o ostium secundum. Esta crista recebe o nome de septum secundum (Fig. 12-12).

Ao final da septação atrial, as veias cavas se comunicam diretamente ao átrio direito. Logo abaixo da cava superior ocorre a abertura o seio coronário e o septo inter-atrial fica composto por duas membranas musculares cujos orifícios não se coincidem, formando uma passagem oblíqua, o forâmen oval (Fig. 12-12).

2.2. Diferenciação da região átrio ventricular

Ao mesmo tempo em que vai se formando o septum primum, aparecem no orifício átrio ventricular em suas paredes superior e inferior, duas saliências que crescem uma em direção à outra dividindo o orifício átrio ventricular em 2, um à direita e outro à esquerda. Durante este evento, ocorre uma regressão da prega bulbo ventricular de forma que o orifício átrio ventricular à direita passa a se comunicar com o antigo bulbus cordis e atual ventrículo direito. A fusão dos coxins superior e inferior, forma uma estrutura côncava do lado ventricular, que se funde ao septo primum quando da oclusão do ostium primum. (Figs. 12-17 e 12-12). Ocorre então fibrose intensa, dando sustentação ao coração (esqueleto fibroso) e, promovendo isolamento elétrico átrio ventricular.

Após esta fase, os óstios direito e esquerdo, recheados de mesenquima, sofrem erosão do lado ventricular formando as valvas atrioventriculares.

Estas erosões não são completas, ficando pequenas porções intactas e que serão as cordas tendíneas do aparato valvular.

2.3. Septação ventricular

Inicia-se concomitantemente ao crescimento dos coxins endocárdicos, aparece uma prega muscular em anel que se prolifera separando os ventrículos. A formação desta prega se deve à oposição e fusão das paredes ventriculares, direita e esquerda, por seu crescimento

e trabeculação, formando a maior parte do septo interventricular. A fusão as duas paredes não chega a separar totalmente os ventrículos, permanecendo um óstio próximo aos coxins endocárdicos que ser ocluído por proliferações do coxim inferior e, das cristas tronco conais esquerda e direita.

3. SEPTAÇÃO DO TRONCO ARTERIAL E CONE CARDÍACO

Quando o embrião atinge 6 mm (33 dias - fase em que aparece o septo spurium), duas cristas confrontantes aparecem na região do tronco arterioso alto, uma direita superior e outra esquerda inferior que crescem rapidamente e dividem o tronco arterioso em canal aórtico e pulmonar através do septo troncal.

As cristas crescem distalmente, a esquerda para a direita e a direita para a esquerda, torcendo-se uma ao redor da outra e após fundirem-se formam o septo aórtico pulmonar (42 dias).

Ao mesmo tempo em que aparecem as cristas troncais, outras duas aparecem na região do cone cardíaco, uma direita e outra esquerda que crescem mais lentamente que as troncais e vão ao encontro do septo aórtico pulmonar até fundirem-se a ele. Nesta ocasião, apenas um forâmen comunica os dois ventrículos, na região entre a via de saía do VE e o septo interventricular muscular. Este forâmen ser fechado por proliferação do coxim endocárdico inferior (já citado anteriormente). Esta região do septo que no início é espessa, afinar e se tornar a porção membranácea do septo interventricular (Fig.12-21-B).

4. FORMAÇÃO DAS VALVAS SEMILUNARES

Próximo ao término da septação do tronco (40-42 dias) pequenos tubérculos crescem na parede do tronco arterial e após, sofrem erosão em sua face superior formando as valvas semilunares (Fig. 12-26). Este processo termina com embrião de 40 mm (8 semanas).

ANATOMIA ECOGRÁFICA NORMAL

A ultra-sonografia do coração fetal é um exame muito útil e que pode revelar grande número de anomalias, permitindo um melhor planejamento da gravidez. Pode ser realizado desde 16 semanas sendo a melhor época entre 25 e 34 semanas.

Ao abordar-se o coração fetal é preciso ter em mente certas peculiaridades como:

1) O coração dever estar totalmente formado por volta da 8¦ semana.

2) A fossa oval dever estar presente e não deve ser confundida com defeito de septo atrial nem este deve ser confundido com a fossa oval. A fossa oval aparece como uma interrupção do septo atrial, que continua após, até o plano valvar átrio ventricular, diferentemente dos defeitos do septo tipo ostium primum em que esta interrupção atinge o plano valvar.

3) O coração fetal está horizontalizado em relação ao do adulto, portanto, os cortes longitudinais serão, em relação ao feto quase transversais.

4) O ducto arterioso é de calibre considerável e, drena quase todo sangue do ventrículo direito para a aorta. A artéria pulmonar, ducto arterioso e aorta formam uma alça chamada de arco arterioso que não deve ser confundido com o arco aórtico.

5) O ventrículo direito é muito mais anterior que propriamente direito e, também um pouco maior e trabeculado.

No adulto, a ecocardiografia é realizada em incidências estandardizadas que visam observar todo o coração e suas conexões. No feto, por seus pulmões não conterem ar, suas costelas serem pouco calcificadas e por estar em freqüente movimento além de estar rodeado por líquido, não é necessário nem possível realizarmos o mesmo tipo de protocolo no exame cardiológico.

Existe uma certa liberdade quanto às incidências empregadas porém, certas estruturas são mais bem visualizadas se obedecermos a certas posições preconizadas.

O importante é que o exame do coração fetal seja feito de forma mais completa possível, observando-se sempre os seguintes passos:

a) posição cardíaca em relação ao feto;

b) identificação e caracterização das câmaras cardíacas e seus septos;

c) estuda da conexão átrio ventricular;

d) estuda da conexão ventrículo arterial;

e) estudo das grandes artérias;

f) estudo da conexão veno-cardíaca;

1. POSIÇÃO CARDÍACA

Inicia-se com a determinação da posição fetal no abdome materno em, seguida, as posições do feto, cabeça e espinha e determinação de sua posição espacial.

Posteriormente deveremos observar as posições venerais fetais tendo como referências o estômago, fígado, seio portal, espinha e veia cava e aorta, determinando-se assim se temos cecos solitus, inversus ou ambíguo (isomérico). Esta determinação é muito importante pois o átrio direito costuma estar no lado da veia cava e das vísceras direitas (seio portal, fígado) e o átrio esquerdo, das vísceras esquerdas (estômago, baço). Isto é importante pois é difícil de diferenciá-lo por suas características sonográficas.

2. Câmaras CARDÍACAS

Para esta avaliação o corte de quatro câmaras é o que provê mais informações. Como, no feto o coração é quase horizontal, o corte dever ser transversal em relação ao tórax fetal.

As quatro cavidades podem ser vistas, o septo atrial com o forâmen oval entre o septum secundum e o septum primum; o septo interventricular e sua integridade, veias pulmonares desenbocando no átrio esquerdo. O padrão trabecular do ventrículo direito e sua forma de pirâmide o distingue do esquerdo que é mais liso e cônico.

3. CONEXÃO ÁTRIO VENTRICULAR

A conexão átrio ventricular também é estudada no corte de 4 câmaras. Notamos duas valvas, tricúspede e mitral, tendo a tricúspide, inserção septal mais apical que a mitral.

Deve-se fazer ao menos dois cortes tipo 4 câmaras, um apical para melhor visualização das conexões átrio ventriculares e outro subcostal para avaliação correta dos septos, evitando-se assim artefatos devido aos ângulos de incidência do feixe sônico sobre estruturas cardíacas e erros diagnósticos.

4. CONEXÃO VENTRÍCULO ARTERIAL

Estuda-se a conexão ventrículo arterial, rodando-se o transdutor em direção ao ombro direito fetal até o trato de saída dos ventrículos e então, seguir os vasos até sua identificação, a artéria pulmonar por sua bifurcação e a aorta por seu arco e vasos para pescoço.

Quando se observa o trato de saída do ventrículo esquerdo, deve-se visualizar a continuidade entre o septo interventricular e a parede anterior da aorta e entre a parede posterior da aorta e o folheto anterior da mitral.

5. GRANDES ARTÉRIAS

É necessário para sua correta avaliação, lembrar-se de que a artéria pulmonar tem emergência anterior à aorta e, segue rumo para a esquerda e para tr s ao contrário da aorta que segue para frente e para a direita antes de curvar-se para tr s e para a esquerda após atravessar, pela frente, a artéria pulmonar direita. Portanto a aorta e a pulmonar estão torcidas entre si, não podendo suas porções próximas serem visualizadas no sentido de seus maiores eixos num mesmo plano, devendo-se então proceder um corte para a avaliação da aorta e outro para avaliação da pulmonar.

Obtém-se a imagem do arco aórtico, incidindo-se o feixe sônico na direção entre a parede torácica anterior direita e, o ombro esquerdo fetal, em qualquer sentido (pela frente ou por tr s).

Neste plano observa-se o arco aórtico, a aorta descendente, os vasos que emergem para o pescoço e, a artéria pulmonar, dentro do arco em corte oblíquo.

Já a artéria pulmonar é vista em seu eixo longo com um plano antero posterior praticamente mediano colocando-se a vértebra posteriormente (Fig. 4-10). Nesta secção observa-se a artéria pulmonar, o ducto arterioso e a aorta descendente formando o arco arterial que não deve ser confundido com o aórtico. Suas principais diferenças são a ausência dos ramos para pescoço (carótidas e subclávias) e o ângulo quase reto entre o ducto arterioso e a artéria aórtica descendente. A aorta ascendente aparece nesta secção em corte oblíquo no interior do arco.

Outra secção útil é um corte no sentido transversal no tórax fetal levemente inclinado à esquerda para cima e à direita para baixo, apanhando a via de saída do VD e a artéria pulmonar podendo-se visualizar o ventrículo direito em continuidade com a artéria pulmonar que segue anteriormente e à esquerda da aorta. Este corte é muito útil para afastar suspeição de transposição de grandes vasos.

6. VENO CARDÍACA

A conexão venosa sistêmica com o átrio direito pode ser confirmada por visão para sagital direito seguindo curso da veia cava inferior até sua desembocadura em átrio direito, o mesmo para a cava superior.

As veias pulmonares podem ser vistas adentrando em átrio esquerdo nos corte 4 câmaras.

II - MODO M

O Modo M pode ser usado para avaliar as cavidades cardíacas, as paredes atriais e ventriculares, o septo, as válvulas cardíacas e semilunares e as grandes artérias.

Tem a grande vantagem de permitir o estudo cinético das estruturas cardíacas e é muito utilizado no estudo de arritmias cardíacas fetais e na avaliação das dimensões intracardíacas nos casos em que se suspeitem de anormalidades.

Um feixe que atravesse o septo em ângulo reto ao nível das válvulas átrio ventriculares pode demonstrar a freqüência cardíaca, o tamanho do anel valvar, as contrações ventriculares (parede e septo) e as valvas tricúspide e mitral em suas excursões ao longo do ciclo cardíaco.

As valvas mitrais apresentam padrão característico durante o ciclo cardíaco semelhante ao do adulto e pode ser estudado com aparelhos de alta resolução. As valvas tricúspide seguem padrão semelhante.

Um estudo ao nível de átrio direito e ventrículo esquerdo pode ser muito útil para se estudar arritmias cardíacas pois se pode estudar as contrações atriais e sua freqüência,

como as contrações ventriculares, observando se há relações temporais corretas entre elas.

Este padrão de excitação miocárdica também pode ser estudado num corte englobando raiz da aorta e átrio esquerdo, pois se podem inferir as contrações ventriculares através das excursões das valvas aórticas e as atriais por observação de sua parede posterior.

A fossa oval pode ser abordada por um feixe que passe obliquamente do átrio direito ao esquerdo, demonstrando-se as excursões do tecido septal do forâmen oval abrindo-se a ocluindo-se durante os ciclos atriais.

Várias tabelas foram feitas visando padronizar as dimensões dos componentes cardíacos podendo ser úteis para comparação no caso de suspeitas de malformações, devendo para tanto se obedecer à orientação espacial do corte preconizada pela tabela utilizada.

Para a grande maioria dos casos, uma avaliação subjetiva pelo ecografista experiente tem grande valor.

III - DOPPLER PULSÁTIL

O estudo doppler tem se incorporado mais e mais no exame cardíaco fetal trazendo grandes informações a respeito dos padrões de fluxo, velocidades, sentidos e volume de fluxo.

Pelo fato do coração fetal ser de pequenas dimensões e, freqüentemente o volume da amostra de doppler ocupar praticamente toda uma cavidade, os padrões de fluxo geralmente são turbulentos mostrando grande dispersão de freqüências.

Deve-se estudar os fluxos atriais valvulares, os fluxos arteriais desde os tratos de saída dos ventrículos percorrendo os vasos até suas porções mais distais e a veia cava inferior na sua inserção com o átrio D. Pode-se também avaliar o forâmen oval e determinar-se o débito cardíaco total ou relativo (E ou PD) devendo-se para isto lembrar-se de obedecer aos ângulos adequados para insonação e dos erros inerentes à técnica.

De um modo geral as velocidades máximas intra e extra cardíacas fetais estão ao redor de 100cm/seg. sendo que valores acima de 150cm/seg. devem ser patológicos.

Ao nível dos átrios obvserva-se uma onda bifásica, no mesmo sentido produzidas pela cobertura da valvular atrial ventricular e pela contração atrial.

Ao nível do forâmen oval nota-se razoável turbulência e fluxo em sentido único.

No sistema venoso sistêmico, alterações são observadas pelas incursões diafragmáticas.

O fluxo ventricular pode mostrar fluxos nos dois sentidos de acordo com a fase diastólica ou sistólica. É útil avaliar-se as proximidades dos defeitos de septos ou das alterações valvulares arteriais para estabelecer-se as alterações decorrentes a defeitos achados.

Nos tratos de saída ventriculares e raízes arteriais nota-se fluxo de grandes velocidades e pequenas ou nenhum fluxo diastólico. Já a aorta descendente vai evidenciando um fluxo diastólico evidenciando sua conexão com territórios de baixa resistência.

É conveniente também se estudar os fluxos nas veias e artérias umbilicais e uterinas para avaliar as resistências vasculares ao nível placentário e inferir a vitalidade fetal.

ANOMALIAS DO SISTEMA CARDIOVASCULAR

- ASPECTOS ETIOLÓGICOS E INCIDÊNCIA

Dentre as malformações fetais, as malformações cardíacas têm especial importância pois além de serem freqüentes, compreendem vasto número de alterações e por muitas vezes são graves.

Existe uma grande dificuldade em se determinar a relativa freqüência na população visto que diversas pessoas com patologias como por exemplo: prolapso de mitral, aorta bicúspide são assintomáticas e os diagnósticos, quando feitos, o são na última infância ou adolescência.

Os estudos mais recentes têm demonstrado aproximadamente (?) em cada 1000 nascidos vivos embora, concordem todos que esta incidência é subestimada.

Os fatores que levam à malformação cardíaca são (seg. Nora e Nora 1978):

1. Fator genético primário - 8%

1.1. cromossômico - 5%

1.2. monogênico - 3%

2. Fator ambiental primário - 2%

2.1. rubéola - 1%

2.2. outros - 1%

3. Multifatorial - 30%

1. FATOR GENÉTICO PRIMÁRIO

1.1. Monogênicos

Apesar do pequeno número relativo (3%) tem grande importância devido aos altos riscos de recorrência nas famílias. HÁ 2 subgrupos:

1.1.1. Cardiopatias isoladas (Tabela 1)

1.1.2. Quadros polimalformáticos (Tabelas 2, 3, 4 e 5)

1.2. Cromossômicas

Há grande número de cromossomopatias que determinam cardiopatias congênitas. As formas mais comuns são trissomias autonômicas. (Tabela 6).

2. FATOR AMBIENTAL PRIMÁRIO

Os fatores ambientais que levam ao aparecimento de malformações congênitas são mais difíceis de identificar que os genéticos, entretanto, já se conhece vários teratógenos ambientais para o sistema cardiovascular (Tabela 7).

3. MULTIFATORIAL

A grande maioria dos defeitos cardíacos é devida a fatores múltiplos onde se associam fatores genéticos a fatores ambientais. Portanto há uma predisposição genética (de natureza poligênica) que sofre a ação de desencadeantes ambientais nem sempre detectáveis.

Poderíamos classificar as famílias em três grupos, quanto à predisposição genética.

I - Não possuem predisposição genética, sendo resistentes e não desenvolvendo cardiopatia mesmo na presença de desencadeamentos ambientais.

II - Predisposição genética moderada, onde pequeno número de descendentes desenvolve cardiopatia na presença do desencadeante ambiental (É o tipo mais comum em famílias com afetados).

III - É menos freqüente, predisposição genética severa desenvolvendo algumas cardiopatias mesmo sem fatores ambientais e, quando este se apresenta, aumenta muito a freqüência de aparecimento de cardiopatia congênita.

CLASSIFICAÇÃO ANATÔMICA DAS

MALFORMAÇÕES CARDIOVASCULARES

Existem várias classificações que levam em consta certas prioridades (ex. clínica, cianogênica e acianogênica; anatômica pura; por entidades patológicas; seguindo a ordem embriológica). Nenhuma classificação é, no entanto completa ou então, simples e útil

para o uso por todo o pessoal médico envolvido nestes problemas (obstetra, ultra-sonografista, pediatra, cardiologista e cirurgião cardíaco)

Visando uma a abordagem pr tica e didática facilitando o bom entendimento e a rápida consulta pelo ultra-sonografista, procuramos classificar as malformações cardíacas seguindo I - o trajeto sanguíneo intracardíaco, II - a seqüência seguida em exame cardíaco fetal rotineiramente, III - a etiopatogenia dos defeitos (fase embriológica) e, IV - a classificação clínica.

Procuramos manter os nomes das entidades clínicas mais freqüentes e mais importantes, distribuindo-as de acordo com o defeito anatômico mais marcante para o ultra-sonografista.

1. DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL

É uma falha de continuidade na parede inter-atrial, permitindo comunicação entre ambas as câmaras atriais.

É uma das malformações cardíacas congênitas mais comuns e ocorre em aproximadamente 10 a 15% das MFCC, sendo mais freqüente no sexo masculino que no feminino à razão de 3,5 a 1,5.

A história natural das CIAs é um tanto quanto benigna, raramente apresentando sintomas na primeira infância. Aos 10 anos de idade 71% dos pacientes são assintomáticos porém, aos 40 anos, apenas 4% não apresentarão sintomas. A vida média de pacientes sem tratamento é de 40 anos e a morte advém comumente de insuficiência cardíaca.

Nos casos com ICC ou arritmias é recomendado o tratamento clínico. O tratamento definitivo atualmente é cirúrgico sendo realizado em idade pré-escolar, quando o débito pulmonar é 1,5 a 2 vezes o sistêmico. O risco operatório é baixo, aprox. 1% e a expectativa de vida torna-se normal. Pacientes com hipertensão pulmonar grave não devem ser submetidos à cirurgia.

Existem diversos tipos de defeitos do septo atrial, aparecendo isolados ou em associação com outros defeitos estruturais cardíacos.

1.1. Isolados

1.1.1. Defeitos na entrada atrial - anomalias do seio venoso

1.1.1.1. Drenagem anômala de veias pulmonares

Ser descrito em alterações venosas pulmonares.

1.1.1.2. Persistência da valva direita do seio venoso = cor triatium direito

São defeitos localizados próximo à desembocadura das veias cavas no átrio direito e, acima da fossa oval. Mais freqüentemente são devidos a veias pulmores drenando anormalmente para o AI.

1.1.1.3. Defeito seio coronário

São raros. Ocorrem por falta de assoalho na rota inter-septal da veia coronária.

1.1.2. Defeitos no corpo atrial = Fossa oval ou ostium secundum

Ocorre devido à falta do folheto do septum secundum que recobre a fossa oval. É o defeito mais freqüente dentre as CIAS, contribuindo com 2/3 dos casos. É o único defeito que causa comunicação inter-atrial puramente septal. Varia em grau desde um forâmen oval patente até vários graus de fenestração. É diferenciado do defeito de septum primum pela falha que é cranial.

1.1.2.1. Fossa oval patente

Existe o septo secundum porém este não é eficiente. O diagnóstico só pode ser feito após o nascimento pois a fossa oval é normalmente patente no feto e nas primeiras horas de vida nos RN.

1.1.2.2. Ausência de septo secundum

O ostium secundum não fica recoberto e, comunica os dois átrios. É possível de diagnóstico intra-útero.

1.1.2.3. Fossa oval com septo parcial

É um defeito de grau intermedi rio entre os anteriores.

1.1.3. Defeitos na saída atrial = defeitos ostium primum

É propriamente um defeito da conexão átrio ventricular mas, como pode determinar uma comunicação inter-atrial isoladamente é estudo neste tópico.

Ocorre dor um déficit do crescimento do septo primum ao nível da separação átrio ventricular que nada mais é que um prolongamento cranial do coxim endocárdico, determinando um defeito na porção inferior do septo, diferentemente do defeito de septum secundum que determina um defeito superior. Podem provocar arritmias cardíacas.

1.1.3.1. Anomalia do coxim levando apenas à CIA

1.1.3.2. Ausência do septum primum e secundum = átrio comum

É a ausência completa de septação atrial (superior e inferior) podendo ou não estar associada a defeitos na comunicação átrio ventricular.

1.2. Associadas

Existem alterações estruturais cardíacas outras além da comunicação inter-atrial porém relacionadas entre si pela etiopatogenia.

1.2.1. CIA com estenose mitral = síndrome de Lutem Bacher

1.2.2. CIA com prolapso posterior da mitral

1.2.3. CIA com defeitos do canal átrio ventricular

A valvogênese mitral e tricúspide são intimamente relacionadas com a diferenciação do coxim endocárdico que participa do septum primum; portanto são defeitos que apresentam a mesma origem embriológica e têm potencial para levar à arritmias cardíacas.

2. DEFEITOS DO SEPTO INTERVENTRICULAR

É a existência de uma abertura no septo interventricular que comunica o ventrículo direito ao esquerdo.

É a malformação cardíaca congênita mais freqüentemente diagnosticada, sendo responsável por 20-30% de todas as MFCC, ou 2 cada 1.000 nascidos vivos na população geral.

A incidência é igual em homens e mulheres.

Sua história natural depende das dimensões do defeito. Os defeitos pequenos não provocam sintomas já os grandes podem levar à insuficiência cardíaca já no final do 1o mês de vida até o 3o mês. Os pais notam fadiga do RN à alimentação e dificuldade para respirar. Tais sintomas ocorrem por hiperfluxo pulmonar pelo shunt E --> D levando o débito direito até a 4 vezes o E. Quando advém a hipertensão pulmonar, os sintomas melhoram

Tratamento - As CIVs sintomáticas podem ser tratadas com digitálicos na tentativa de diminuir os defeitos. A correção cirúrgica em crianças deve ser efetuada quando a pressão sistólica pulmonar é 1/2 da sistêmica ou quando o débito D é 1,8 vez o E. Nas grandes CIVs a cirurgia precoce é justificada pois 20% morrem no 1o ano de vida. A mortalidade operatória é pouco menor que 3%. Uma complicação mais ou menos freqüente é a arritmia por lesão do sistema condutor. O risco de endocardite está aumentado nas CIVs principalmente quando a comunicação é VE --> AD e, persiste aumentando após o tratamento cirúrgico, apesar da sobrevida tornar-se normal.

Os defeitos são divididos em 2 grupos, de acordo com a estrutura afetada.

2.1. Defeito septo membranoso

2.1.1. Defeito septo peri membranoso

São os defeitos mais comuns, ocorrendo em 75% das CIVs. São devidos à falha do coxim endocárdico inferior em completar a separação ventricular ao nível do trato de saída do VE. Mais freqüentes são os peri membranosos que os puramente membranosos.

2.1.2. Defeito septo membranoso (propriamente dita)

São raros, comunicam VE a AD pelo fato da cúspide septal tricúspide ser mais baixa que a mitral, deixando um pequeno espaço preenchido pelo septo membranoso.

Provocam grande aumento de AD e não costumam se ocluir espontaneamente.

2.2. Defeito no septo muscular

Responsáveis por 25% das CIVs, têm grande potencial de cura espontânea com o passar dos anos (por volta de 60% aos 5 anos de idade) ao contrário dos membranosos (25% aos 5 anos).

Podem aparecer nas três porções do septo.

2.2.1. Trato de entrada

2.2.2. Porção trabecular

2.2.3. Trato infundibular

2.3. Ausência completa do septo interventricular e cor univentricular

É uma condição rara, cerca de 1% das MFCC, freqüentemente associada a distúrbios de condução e arritmia. Pode associar-se a defeitos do canal átrio ventricular - homens e mulheres são igualmente afetados. O ventrículo único pode ter padrão indeterminado, esquerdo ou direito sendo o padrão esquerdo mais freqüente com aproximadamente 85% dos casos. A comunicação ventrículo arterial pode apresentar variações nas posições relativas da artéria aorta com a pulmonar. O prognóstico é reservado e o tratamento cirúrgico paliativo e com grande mortalidade.

3. DEFEITOS ESTRUTURAIS DAS PARECES DO CORAÇÃO

São defeitos na estrutura intrínseca das paredes ventriculares e septos sem necessariamente alterarem o trajeto sanguíneo intracardíaco ou a forma clássica do coração.

Ocorrem devido a causas displásicas ou seja, altamente estruturais por alteração da histogênese (ex: tumores) ou, disruptivos que são por agressões mórbidos em tecido normal, adquiridos durante a vida fetal (fibroelastose). Podem aparecer como patologia cardíaca isolada ou, associados quando há outras anomalias extra cardíacas.

3.1. Ventrículo direito

3.1.1. Anomalia de UHL = Hipoplasia das paredes livres do VD.

É uma hipoplasia ou aplasia do miocárdio nas paredes ventral e diagrafmática de VD, estando o septo direito normal. A válvula tricúspide é normal e o VD encontra-se dilatado. (Na maioria dos casos não acompanha outras anomalias; raramente associa-se com atresia pulmonar). Leva à morte por falência cardíaca D ou arritmia. São freqüentemente trombos em VD. O tratamento cirúrgico pode ser de ajuda (cirurgia de Fontan) porém é paliativo.

3.1.2. Estenose pulmonar infundibular

Esta entidade normalmente é descrita junto às estenoses pulmonares valvares pois ambas levam à obstrução de saída de VD e por isto, têm clínica e achados de exame semelhantes. Aqui aparece separado pois esta classificação d ênfase ao car ter anatômico e não fisiológico das lesões, pois o ultra-sonografista dispõe da imagem, mais que dos dados clínicos fetais.

Decorre de hipertrofia muscular no trato de saída de ventrículo direito levando à hipertensão ventricular D e, nos casos graves (Pressão VD>100mmHg) pode haver insuficiência cardíaca direita e morte na infância ou idade adulta precoce. Homens e mulheres são afetados igualmente. Tal qual na estenose valvar, o risco de embolias paradoxais, endocardite bacteriana e abscessos cerebrais não é desprezível. O tratamento clínico visa combater infecções e insuficiência cardíaca, quando aparece. O tratamento definitivo é cirúrgico com ressecção de parte da musculatura infundibular.

3.2. Ventrículo esquerdo

3.2.1. Miocardiopatia hipertrófica idiopática = estenose subaórtica não fixa

É uma patologia congênita hereditária autonômica dominante (VMK 19260) que clinicamente assemelha-se às estenoses aórticas valvares e supravalvares. Junto com as estenoses subaórticas fixas (por anel fibroso - vide alterações valvulares ventrículo arteriais), correspondente a 10% das estenoses aórticas. A patologia é evolutiva raramente causando insuficiência cardíaca na infância porém pode levar à morte súbita, crianças e adultos jovens.

Caracteriza-se por uma hipertrofia muscular do VE assimétrica pois o septo interventricular se hipertrofia mais, causando a obstrução à saída do VE.

3.2.2 Fibroelastose subendocárdica

É um espessamento da camada de tecido conjuntivo subendocárdico, quase sempre em VE e, mais raramente VD e AD. Manifesta-se no 1o ano de vida mas é chamada de congênita pois se presume que a proliferação anormal do colágeno e fibras elástica seja desde a vida fetal. Há hipóteses de que seja de etiologia viral (coxsackie e parotidite), genética (ligada ao X ou autonômica recessiva (VMK 30530 ou VMK 22600) ou funcional devido à obstrução de VE e hipertensão intraventricular (nos casos de atresia e estenoses aórticas).

Tem prognóstico muito ruim sendo poucas as crianças que atingem 5 anos quando então melhora um pouco a sobrevida. O tratamento clínico visa combater a insuficiência cardíaca com digitálicos e diuréticos. Não há tratamento cirúrgico.

3.3. Ambos os ventrículos e átrios

3.3.1. Tumores

São entidades raras, ocorrendo em 0,001% de todas as autópsias. Podem ser primários, secundários a processos neoplásicos adjacentes ao coração ou metastáticos. Podem dar sintomas vários, simulando alterações valvulares, insuficiência cardíaca ou embolização. Neste tópico somente abordaremos os tumores primários do coração pois os outros não incidem na vida fetal.

3.3.1.1. Devidos à alteração da histogênese

Resultam de alterações nos tecidos formadores das estruturas cardíacas.

3.3.1.1.1. Mixomas

Compreendem 50% dos tumores benignos do coração. 75% deles estão localizados em átrio esquerdo e 18% no átrio direito. Como uma massa peduncular composta por células mixomatosas poligonais embebidas em substância micóide. O tratamento é cirúrgico com ressecção do tumor.

3.3.1.1.2. Rabdomiomas

É o tumor mais freqüente da infância cerca de 58%. Os sintomas variam com a localização e tamanho. Uma massa intracardíaca em criança menor de 5 anos sugere fortemente o diagnóstico de Rabdomioma. É composto por miócitos espalhados grosseiramente sobre uma matriz citoplasmática em forma de traves. Podem levar a arritmias, obstrução e morte súbita. O tratamento é cirúrgico com ressecção da massa.

3.3.1.1.3. Fibromas

Mais freqüentemente acomete o septo ventricular, tem crescimento lento e circunscrito com lesão de potencial agressivo. Podem provocar obstrução, insuficiência e morte súbita. O tratamento é cirúrgico com ressecção ou, quando a ressecção não é possível, transplante cardíaco.

3.3.1.1.4. Hemangiomas

São novelos angiomatosos com conexão com as artérias coronárias, são benignos e muito raros.

3.3.1.1.5. Outros

Lipomas, fibroelastomas papilares e mesoteliomas são raros na vida fetal, como também os tumores malignos.

3.3.1.2. Heterotopias celulares

3.3.1.2.1. Teratomas

São raros, correspondendo a 2,6% de todos os tumores do coração achados em autópsias. Raramente são malignos e ocorrem preferencialmente em mulheres. A maioria é intrapericárdica, poucos são intracardíacos. Dão sintomas quando se tornam grandes e levam à efusão pericárdica. O tratamento cirúrgico com ressecção é curativo. Nas crianças é o segundo mais freqüente com 20%.

3.3.2. Divertículos, Aneurismas e Síndrome de Cantrell

Aneurismas são raros na vida fetal e em sua maioria são ocasionados por fraqueza muscular secundário a infartos ou decorrente de chagas.

Os divertículos são bolsas musculares ocas que se conectam com ventrículos, geralmente o esquerdo em, são revestidas por tecido endocárdico, tendo contrações simultâneas aos ventrículos. Portanto pode-se dizer que são prolongamentos estreitos dos ventrículos. Podem estar restritos ao tórax ou penetrar o abdome até a cicatriz umbilical.

São muito raros sendo descritos pouco mais de 100 casos até hoje.

35% dos casos aparecem como defeito isolado, associando-se nos restantes com CIV, CIA, PCA e outros.

Em 1958 foi descrita a Síndrome de Cantrell, composta por defeitos esternais, diafragmáticos, parede abdominal com diástase de retos, defeitos pericárdicos, de posição cardíaca e divertículos cardíacos.

O tratamento dos divertículos é cirúrgico.

4. DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO = defeito do septo átrio ventricular

Consiste num defeito durante a formação do canal átrio ventricular, no embrião de 8-10mm, quando o canal átrio ventricular se divide em 2 orifícios através de 2 pregas, uma superior e outra inferior, os coxins endocárdicos. Cada coxim é constituído de 2 tubérculos, direito e esquerdo e um espaço intertubercular.

O septo inter-atrial se funde ao nível dos tubérculos esquerdos enquanto que o septo interventricular, ao nível dos direitos.

Um defeito neste período pode levar a uma variedade de malformações desde um defeito completo com uma válvula átrio ventricular comum até uma simples CIA.

4.1. Completa - OAVC

É a persistência da comunicação átrio ventricular por falha total no desenvolvimento do coxim endocárdico. Ocorre em 2% das MFCC e destes, 60% em mongóis. Na comunicação entre átrios e ventrículos encontra-se uma valva única com 5 folhetos, o anterior e o posterior cavalgam o septo interventricular e são chamados de folhetos em ponte. À direita ficam mais 2 folhetos e à esquerda mais 1.

4.1.1. Isolado

Quando o defeito dos coxins ocorre de forma isolada, sem alteração de outras estruturas não dependentes dos coxins. O coração apresenta-se dividido em 4 câmaras com septos ventriculares e atriais porém ao nível átrio ventricular, há defeito nos septos atrial e ventricular e, uma válvula átrio ventricular única.

Foi subdividida em 3 tipos por Rastelli de acordo com a inserção das cordoalhas de valva única e prognóstico cirúrgico.

TIPO A é quando a cúspide anterior é dividida em direita e esquerda e, inserções cordais em septo.

TIPO B Quando a cúspide anterior é bífida e as cordas tendíneas têm inserção em músculo papilar do ventrículo direito.

TIPO C Cúspide anterior não bífida, sem inserções cordais.

A valva única é razoavelmente continente tendo pequeno grau de insuficiência à esquerda. Pelo fato do nódulo A.V. ser localizado no septo átrio ventricular nestes defeitos são esperadas alterações do ritmo cardíaco com vários graus de bloqueio AV.

4.1.2. Associados

4.1.2.1. Ausência de septo atrial = cor triloculare biventricular

É quando associa-se ao OAVC, ausência do desenvolvimento do septum atrial, levando a um átrio único, válvula única e dois ventrículos com defeito em seu septo a nível superior.

4.1.2.2. Ausência de septo ventricular = cor triloculare biatrium

É o tipo mais freqüente de OAVC associada. Decorre da falha de diferenciação do septo ventricular, formando o chamado ventrículo único que para muitos casos não é uma denominação correta pois quase sempre há um ventrículo rudimentar (mais freqüentemente o direito).

4.1.2.3. Ausência de septos atrial e ventricular = cor biloculare

O coração fica constituído por 2 câmaras uma atrial e outra ventricular conectadas por uma válvula única.

Os defeitos completos o progresso é muito reservado, variando com anomalias associadas. É comum o baixo peso, dispnéia, infecções respiratórias e ICC precoces. Geralmente a morte advém na infância poucos atingindo a adolescência.

O tratamento clínico visa manter o estado geral até a cirurgia que freqüentemente é realizada antes dos 2 anos, com grande mortalidade e resultados geralmente insatisfatórios.

4.2. Incompleta

Os defeitos dos coxins endocárdicos parciais têm formas bastante variadas dada a complexidade de tal estrutura. Ocorrem com maior freqüência no sexo feminino e associa-se pouco a outras anomalias cardíacas. As formas clínicas e os progressos são muito variados, de acordo com a alteração morfológica porém são sempre melhores que os tipos completos, podendo-se obter cura com o tratamento cirúrgico que constuma ser realizado após os 2 anos de idade.

4.2.1. Ostium partialis sinistrum

Quando os tubérculos esquerdos não se fundem, um defeito ao nível mitral, leva à sua cúspide septal ficar fendida e permanece uma comunicação entre VE e AD neste nível.

4.2.2. Ostium partialis dextrum

Neste tipo de defeito parcial, os tubérculos direitos não se fundiram, não havendo fechamento ao nível do septo interventricular membranoso. A válvula septal tricúspide pode estar fendida.

4.2.3. Duplos orifícios de entradas

São defeitos no fechamento do espaço intertubercular, promovendo uma terceira comunicação átrio ventricular além da tricúspide e mitral. Geralmente é provida de folhetos hipoplásicos e tem dimensões variáveis sendo mais freqüente de pequenas aberturas.

4.2.3.1. Duplo orifício mitral

Quando o defeito fica deslocado para esquerda, é o mais freqüente e não raro comunica AD com VE.

4.2.3.2. Duplo orifício tricúspide

É um defeito raro.

4.2.4. Defeito na centralização da comunicação átrio ventricular (duplas entradas ventriculares com duplas saídas atriais)

São alterações provocadas pelo alinhamento incorreto entre o septo interventricular e as projeções do coxim endocárdico, determinando várias alterações. São defeitos raros.

4.2.4.1. Cavalgamento de septo pela tricúspide

A valva tricúspide cavalga o septo e recobre cordas tendíneas de ambos os ventrículos.

4.2.4.2. Cavalgamento do septo pela mitral

4.2.4.3. Dupla saída de AD e dupla entrada em VD

Toda a estrutura dos coxins foi deslocada para a direita - ambos os orifícios tricúspide e mitral, comunicam AD com VD. Existe um defeito ao nível do septum primum atrial comunicando AE com AD e ao nível do septo interventricular comunicando VD com VE.

4.2.4.4. Dupla saída de AE e dupla entrada em VE

É como no caso anterior, pelo lado esquerdo.

4.2.4.5. Dupla entrada em VD

Os átrios direito e esquerdo comunicam-se através da tricúspide e mitral, com o ventrículo direito. Pode estar associado com VE rudimentar.

4.2.4.6. Dupla entrada em VE

Os átrios se comunicam com VE através das suas valvas. É mais freqüente que o anterior e freqüentemente associa-se com ventrículo direito rudimentar e conexão arterial discordante. Quando a conexão arterial é concordante na presença de VD rudimentar, é chamado coração de Holmes.

5. DEFEITOS DAS VALVAS

As valvas cardíacas são divididas em átrio ventriculares e ventrículo arteriais. As valvas átrio ventriculares (mitral e tricúspide) formam-se por espessamentos fibrosos nas paredes dos óstios átrio ventriculares formados pelos coxins endocárdicos. Uma erosão da parede ventricular logo abaixo destas protuberâncias, explicaria a formação das cordoalhas tendíneas e músculos papilares. Nota-se que a origem valvar átrio ventricular depende de 2 fatores: a formação do seu anel valvar, relacionada aos coxins e, a formação das válvulas (folhetos) com seu aparato, numa fase seguinte.

Já as válvulas semilunares (aórtica e pulmonares) são formadas por proeminências nas paredes arteriais junto à transição cardíaca e, não desenvolvem aparelho tendíneo. Portanto as valvas átrio ventriculares e ventrículo arteriais têm origens e características diferentes. Apesar disto, funcionam de maneira simples e apresentam estrutura final mais ou menos semelhante do ponto de vista histológico. Por este motivo a etiopatogenia das alterações puramente valvares são as mesmas para os dois tipos de valvas, compreendendo 3 principais tipos:

-Malformações ou deformações - são alterações embriológicas que ocorrem no período de formação valvar por falta de indução correta do tecido, determinando agenesias, hipolasias, alteração de número de cúspides, aderências fibrosas, espessamentos, prolapsos, defeitos de inserções a atresias. São no conjunto a maior causa de alterações valvares fetais.

-Disrupções infecciosas - são perturbações infecciosas que atuam sobre as valvas já formadas ou em período de formação, levando a alterações várias desde um simples espessamento com fibrose com ou sem estenose, até a atresias. Costuma afetar preferencialmente a valva pulmonar.

-Displasias mesenquimais - quando existe uma alteração na estrutura do tecido formador do aparelho valvar, pode haver diversos graus de defeitos. São alterações genéticas compreendendo diversas síndromes: S. Marfan; S. Ehlers-Danlos; Mucopolisacarídeos (I, II, IV, VI), mucolipidoses (II, III), S. Turner, Pseudoxantoma el stico, S. Weil-Marchesani, S. Carpenter, Alcaptonúria e outras.

5.1. Valvas átrio ventriculares

5.1.1. Tricúspide

5.1.1.1. Implantação baixa do anel valvar = anomalia de Ebstein

É uma anomalia caracterizada pela implantação do anel tricúspide muito baixo, dentro do ventrículo direito, fazendo com que parte do VD funcione como átrio direito. A altura da implantação é variável determinando casos muito leves até casos muito acentuados. Em quase todos os casos associa-se CIA com forâmen oval patente. A CIV e estenose pulmonares são outras alterações comumente presentes na anomalia de Ebstein.

A incidência é rara com menos de 1% de todas as MFCC, sem predominância por sexo e sem transmissão familiar. Observa-se que tomadoras crônicas de Litium durante a gravidez, apresentam 10% de risco para tal deformidade.

O ventrículo atrializado funciona como obstáculo à passagem do sangue para VE pois durante a sístole atrial ele se dilata, e, devolve o sangue para o átrio na sístole ventricular. A válvula tricúspide pode ter função normal. O progresso varia com a intensidade da alteração, sem tratamento a idade média de óbito é entre 13 e 20 anos porém, quando os sintomas aparecem desde o nascimento, 30 a 50% falecem antes dos 2 anos. O tratamento clínico visa combater a ICC e arritmias que quando persistentes, indicam a necessidade cirúrgica. A idade ideal para cirurgia é início da adolescência com prótese valvar levando então à sobrevida normal.

5.1.1.2. Estenoses tricúspides

É quando a passagem do sangue do AD para VD é dificultada por um orifício estreito. Freqüentemente existe uma hipoplasia do anel valvar e não propriamente uma estenose. Costuma associar-se com hipoplasia de VE e valva pulmonar. É extremamente rara e mais freqüente no sexo feminino. Leva a hipofluxo pulmonar, hipertensão venosa e shunt do átrio D para o E. O tratamento consiste em comissurotomia ou prótese quando a alteração é valvar e, cirurgia de Fontana quando há alteração estrutural do ventrículo direito.

As causas de estenose são:

a)por alterações cordais (cordoalhas curtas, inserções bizarras em meios papilares);

b) pseudo-aneurismas membranosos ou folhetos supranumerários;

c) hipotrofia do anel valvar.

5.1.1.3. Insuficiências tricúspides

Também é entidade extremamente rara. Pode fazer parte de outros complexos anômalos, como atresia pulmonar, Ebstein ou tricúspide fendida nas alterações de coxins. Outras vezes deve-se a uma dilatação do anel valvar por congestão de VD. Os defeitos intrínsecos quando determinam insuficiência são cordoalhas curtas e displasias.

Promovem insuficiência cardíaca direita com cianose e hipofluxo pulmonar. O tratamento com digitálicos e diuréticos pode aliviar os sintomas e dar prognóstico melhor

nos casos leves e moderados. Os casos graves têm mau prognóstico pois a cirurgia na infância é letal.

Portanto as causas de insuficiência são:

a) cordoalhas curtas

b) dilatações anelares

5.1.1.3. Atresias

São não formações de qualquer estrutura valvar podendo o átrio direito não ter qualquer conexão com VD ou, estar conectado a este por uma membrana imperfurada. Esta condição ser estudada junto aos complexos hipoplásicos.

5.1.2. Mitral

5.1.2.1. Deslocamento da mitral para dentro do VE

Extremamente rara, assemelha-se à anomalia de Ebstein.

5.1.2.2. Prolapsos mitrais

É a protrusão da cúspide posterior para dentro do AE durante a sístole ventricular. Pode ser devido a:

a)degenerência da valva que, enfraquecida abaula-se como na Síndrome de Marfan;

b)alteração das cordoalhas que não firmam a válvula corretamente;

É uma alteração muito comum, talvez a alteração cardíaca mais freqüente da população, como seu curso é benigno a grande maioria passa sem diagnóstico. O sexo feminino predomina e os sintomas quando presentes são palpitações, precordialgia, arritmia e síncopes. O tratamento visa avaliar o aparecimento de arritmias com ECG periódicos e prevenção de endocardites bacterianas. Quando há sintomas, podem ser controlados com Benzodiazepínicos e Beta-bloqueadores.

5.1.2.3. Insuficiência mitral

A insuficiência por alteração valvar intrínseca é rara. Mais freqüentemente aparece relacionada aos defeitos de coxins endocárdicos quando o seu folheto septal é fendido. Associa-se e complica casos de CIV, coartação de aorta, origem anômala de coronária E, fibroelastose e Síndrome de Marfan.

As causas que determinam a insuficiência são:

a) prolapso excessivo

b) cordoalhas tendíneas curtas

c) alongamento do anel

d) ausência de cúspides

Os sintomas são variados geralmente com fadiga fácil, palpitações, baixo peso e dispnéia de esforço.

Nos casos leves o único tratamento necessário é a prevenção de endocardites. Nos casos mais severos é necessário cirurgia com anuloplastia e correção de fendas. É raro a necessidade do uso de próteses.

5.1.2.4. Estenoses

Estenose congênita é entidade que ocorre em 0,6% da MFCC. Podem ser devidas a:

a) Forma displasia (estenose propriamente dita) onde as cordas tendíneas são curtas com obliteração dos espaços intercordais e distância interpapilar.

b) Anel supravalvar - é uma estrutura fibrosa, anelar em ecografia supramitral, com pequeno orifício.

c) Válvula mitral em pára-quedas - é o tipo mais freqüente todas as cordoalhas inserem-se num único músculo papilar.

d) Pseudo-aneurismas e folhetos supranumerários.

O quadro clínico inclui dispnéia de esforço, cianoses e infecções pulmonares; 74% dos pacientes desenvolvem ICC. O tratamento é cirúrgico, com comissurotomia, prótese valvar ou ressecção do anel supravalvar.

Existe uma Síndrome, chamada de Síndrome de Shone, que consiste em um complexo de anomalias que incluem anel supramitral, mitral em pára-quedas, estenose aórtica subvalvar e coartação de aorta.

5.1.2.5. Atresia mitral

Como a atresia tricúspide, ser abordada em complexos hipoplásicos.

5.2. Valvas ventrículos arteriais

5.2.1. Valvas pulmonares

5.2.1.1. Estenose pulmonar

A entidade clínica chamada de estenose pulmonar compreende todas as patologias que dificultar a saída do sangue de VD, que são - hipertrofia infundibular, alterações valvares e estenoses arteriais. Em nossa classificação, iremos separar as entidades pelas suas alterações anatômicas e portanto neste item estudaremos apenas as alterações valvares.

A forma mais freqüente de obstrução de saída de VE é a estenose pulmonar valvar. Não é uma alteração rara chegando a atingir aproximadamente 10% de todas as MFCC e freqüentemente ocorre isoladamente.

Pode ser devido a:

a) Fusão de cúspides, onde encontramos uma válvula em forma de cúpula com pequena abertura em seu topo. Esta válvula apresenta 3 fendas que vão até a parede arterial porém não há folhetos separados.

b) Hipoplasias - que é secundária à hipoplasia arterial visto que o anel valvar é a origem do aparelho arterial.

c) Válvula bicúspide. --

- são alterações mais raras

d) Alterações displásicas --

Homens e mulheres são igualmente afetados. A alteração fisiológica mais marcante é a hipertensão do VD. Pode ser dividida clinicamente em leve, moderada e severa de acordo com a área valvular útil sendo que uma área menor que 60% é necessária para provocar sintomas que englobam ICC direita, dispnéia de esforço, angina, síncope e morte. Pode haver endocardites e embolias paradoxais pelo forâmen oval patente. O prognóstico nos casos leves é bom, com grande sobrevida. Os casos graves necessitam tratamento invasivo com valvuloplastia ou dilatação por balões.

5.2.1.2. Insuficiência valvar

É entidade rara e costuma aparecer associada â estenose arterial-pulmonar. É devido à falta de folhetos na valva e podem ser assintomáticas levando a aumento de VD e arterial-pulmonar. Quando há insuficiência cardíaca deve-se fazer correção cirúrgica. O diagnóstico pode ser feito com doppler.

5.2.1.3. Atresias

Ser discutida junto com complexos hipoplásicos.

5.2.2. Valva aórtica

5.2.2.1. Estenoses aórticas

Conforme foi dito na estenose pulmonar, neste item veremos apenas as estenoses aórticas de origem valvar, que corresponde à causa mais freqüente de obstrução de saída do ventrículo esquerdo (no adulto). Pode ser adquirido ou congênito. Aqui abordaremos apenas as causas congênitas.

Podem ser causas de estenoses aórticas:

a) Bridas entre a artéria aórtica e as cúspides valvares.

b) Hipoplasia anelar - secundário à alteração arterial analogamente à pulmonar.

c) Alteração no número de cúspides - quando menor o número de cúspides maior a estenose. Todos os fetos com aorta unicúspide nascem invariavelmente com estenose significante. A aorta bicúspide é alteração benigna e é a mal FCC mais freqüente na população, ocorrendo em 0,5 a 1% da população sendo muito mais comum em homens, 50% destas não provocam estenoses significativas.

d) Alterações displásicas - são mais raras.

O tratamento, quando a estenose é grave é invariavelmente cirúrgico com valvuloplastia e próteses. Pacientes com aorta bicúspides devem ser seguidos pois podem necessitar de cirurgia. Não existe grande relação entre os sintomas e o grau de estenose podendo alguns casos serem assintomáticos e levarem à morte súbita.

5.2.2.2. Atresia

Ser estudada em complexos hipoplásicos.

6. COMPLEXOS HIPOPLÁSICOS

Neste item, englobamos todas as patologias que determinam ventrículos hipoplásicos ou rudimentares. No exame sonográfico o achado que mais chama a atenção é justamente a dimensão reduzida de câmara ventricular.

Os complexos hipoplásicos podem ser puros ou primários como na malformação de UHL ou, associados ou secundários à obstrução na entrada ou saída dos ventrículos como nas atresias valvares. Aqui dividiremos as patologias em lado direito e esquerdo para tornar mais pr tico o diagnóstico pela ultra-sonografia.

6.1. Hipoplasia de VD

6.1.1. Atresia de tricúspide

Atresia da valva tricúspide é a falta de comunicação entre AD e VD devido tanto a uma ausência de continuidade átrio ventricular à direita quanto à existência de uma válvula membranácea imperfurada. Após o nascimento, há necessidade de um shunt D-->E a nível atrial para que haja sobrevida. Quase sempre existe um defeito do septo ventricular comunica VE com o VE rudimentar. A conexão ventrículo arterial costuma estar concordante levando a hipofluxo pulmonar. Nos casos de transposição pode haver hiperfluxo pulmonar. A associação mais freqüente é a estenose pulmonar em graus variados. Ao nascimento nota-se cianose e ondas A venosas gigantes. O prognóstico é muito ruim, com 50% de mortalidade até os 6 meses, 70% até 1 ano e 90% até 10 anos. Nos casos em que existe transposição de grandes vasos e estenose pulmonar moderada (que regula o fluxo pulmonar), tem melhor progresso, relatando-se sobrevida de até 57 anos.

O tratamento cirúrgico é paliativo procurando-se melhorar a perfusão pulmonar. A cirurgia de Fontan tem sido bem aceita e consiste em transformar o átrio direito em câmara bombeadora da circulação pulmonar.

6.1.2. Atresia Pulmonar

É a falta de comunicação entre ventrículos e artéria pulmonar. Pode ser devido a atresia de uma porção curta do tronco pulmonar ou por uma valva soldada. Raramente é devido à estenose extrema do infundíbulo ventricular e anel valvar.

O ventrículo direito é, via de regra rudimentar, porém em alguns casos sem CIV, pode estar dilatado.

Dividiremos em atresia pulmonar com CIV e sem CIV pela grande diferença clínica que apresentam.

6.1.2.1. Atresia pulmonar com CIV

Seria na verdade uma forma de tetralogia de Fallot severa. Mais freqüentemente a artéria pulmonar está atrésica. A circulação pulmonar é suprida pelo canal arterial e, nos casos de atresia de ramos pulmonares, a circulação sistêmica, via artérias colaterais supre os pulmões.

O quadro clínico e progresso assemelham-se ao da tetralogia de Fallot severa. O tratamento quando existe uma artéria pulmonar distal, é a cirurgia de Blalock-Taussig, que consiste em fazer um shunt entre a circulação sistêmica e a artéria pulmonar.

6.1.2.2. Atresia pulmonar sem CIV

É uma entidade rara, menos de 1% das MFCC e predomina no sexo masculino. Considera-se como uma urgência em pediatria por determinar a morte nos primeiros dias de vida pois a circulação pulmonar é suprida pelo canal arterial que pode fechar-se.

Mais freqüentemente a atresia é valvar com uma valva espessa e soldada, o anel valvar pode estar estenótico. O ventrículo direito costuma estar hipoplásico juntamente com a tricúspide paralelamente encontra-se dilatada e com uma tricúspide competente.

O tratamento é de emergência e consiste em valvotomia quando o VD é normal ou shunt (Blalock-Taussig) quando o VD é rudimentar.

6.1.3. Anomalia de UHL

Consiste numa atrofia fibrótica do ventrículo direito, com as valvas tricúspides e pulmonares normais. O ventrículo direito está dilatado, diferenciando do MF de Ebstein. Clinicamente manifesta-se por dores pré-cordiais e síncopes. Nota-se marcante onda A em jugulares. A maioria morre de falência cardíaca ou arritmias. São freqüentes trombos ventriculares.

O tratamento clínico, no controle das arritmias e da insuficiência cardíaca D. Os tratamentos cirúrgicos não têm tido sucesso. Apenas a cirurgia de Fontan tem sido satisfatória.

6.2. Ventrículo Esquerdo

6.2.1. Atresia mitral

É entidade rara. Três vezes menos freqüente que a atresia aórtica e deve-se a uma falha na conexão de AE com VE ou, pela existência de uma valva imperfurada (menos freqüente). Associa-se em 50% dos casos com anomalias das conexões ventrículo arteriais como transposições ou atresias aórticas e estenose pulmonar. Em quase todos os casos existe CIV e o VE apresenta-se rudimentar com vários graus de fibroelastose. O sangue que chega em AE, deixa-o pelo forâmen oval para o AD ou por conexões para vias sistêmicas. A circulação sistêmica é provida pelo canal arterial ou pelo VD quando há transposição.

O quadro clínico é variável e dependente dos defeitos associados.

O aparecimento de insuficiência cardíaca nas primeiras semanas demonstra como o progresso é grave. A morte advém nos primeiros meses de vida. Poucos atingem a primeira década.

O tratamento é cirúrgico e apenas paliativo, com aumento da CIA e bandagens pulmonares com poucos resultados.

6.2.2. Atresia aórtica

É a ausência ou imperfuração da valva aórtica. Acompanha a patologia, um afilamento da porção ascendente da aorta apesar de manter o padrão bulbar na origem das coronárias;

um ventrículo E hipoplásico e rudimentar; uma atresia ou hipoplasia mitral e uma dilatação com hipertrofia de VD.

Raramente existe CIV ou a válvula mitral é normal.

A circulação sistêmica é mantida via ducto arterioso e o forâmen oval permite a drenagem de AE.

Apesar de ser uma patologia rara é a principal causa de morte por causas cardíacas durante as 2 primeiras semanas de vida, por falência cardíaca.

O tratamento clínico visa manter o ducto arterioso pérvio com administração de prostaglandina E1. A cirurgia é paliativa, criando shunts para aumentar o fluxo sanguíneo na aorta.

7. ANOMALIAS DAS GRANDES ARTÉRIAS EM SUAS PORÇÕES PROXIMAIS

Como a porção proximal das grandes artérias é estudada concomitantemente com o coração fetal, fizemos uma separação entre os defeitos proximais e os distais, que são estudados em cortes diferentes. A artéria pulmonar e seus ramos, por terem trajeto curto, serão estudados por inteiro neste item.

7.1. Defeitos Comuns Aórtico-Pulmonares

7.1.1. Tronco arterioso

É a existência de uma única artéria emergindo da base do coração sobre um defeito do septo interventricular, suprindo a irrigação coronária, pulmonar e aórtica.

Não é uma patologia freqüente, sendo responsável por 2 a 3% das cardiopatias congênitas graves em RNs vivos.

Defeitos associados são comuns, especialmente o arco aórtico direito em 20% dos casos a artéria coronária única (5%), podendo se associar uma variedade de outros defeitos obstrutivos como interrupções do arco aórtico e ausência de segmentos arteriais pulmonares. A válvula do tronco pode estar anormal contendo de 2 a 5 folhetos.

Os sintomas serão os mesmos de uma grande PCA com cianose média, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. A maioria dos casos não corrigida, falece no 1o ano de vida, tendo melhor prognóstico os que apresentam pequenas artérias pulmonares. O tratamento cirúrgico pode ser corretivo e deve ser instituído precocemente pois a insuficiência ventricular advém rapidamente.

Collet e Edwards classificaram o tronco arterioso em 4 tipos. Atualmente o 4o é tido como atresia pulmonar com CIV e não como tronco arterioso. (Ver Fig. 3.17.2)

TIPO I - Artéria pulmonar originando-se do tronco arterioso, ou seja, a septação entre aorta e pulmonar ocorre acima da valva.

TIPO II - As artérias pulmonares D e E nascem independentemente e diretamente do tronco arterioso.

TIPO III - Uma das artérias pulmonares nasce do tronco pela esquerda, estando a outra pela direita ou, ausente.

7.1.2. Fístula aorto pulmonar (Truncus partialis)

É uma ampla comunicação entre a aorta e pulmonar mais ou menos a 1cm das valvas.

7.1.3. Transposição completa de grandes artérias

Diz-se que há transposição de grandes vasos quando a artéria aorta emerge do ventrículo direito, em posição anterior, enquanto a artéria pulmonar é posterior e sai do ventrículo esquerdo. Deve-se diferenciar da mal posição das grandes artérias. Quando a aorta é ventral e paralela à pulmonar mas, origina-se de ventrículos morfologicamente esquerdos. É uma anomalia freqüente ocorrendo em 10% de todas as MFCC (aproximadamente 1:2000 a 1:4000 nascidos vivos) com prevalência em homens à razão de 2-3:1.

Freqüentemente associa-se a outras malformações, em especial, CIV; CIA e estenose pulmonar ou subpulmonar, aneurisma de septo ventricular e aderência do septo ao folheto anterior da mitral.

Deve ser classificada de acordo com a posição da aorta em relação à artéria pulmonar por exemplo:

A - Transposição anterior - aorta na frente da pulmonar

B - Transposição direita - aorta na frente e à direita da pulmonar

C - Transposição esquerda - aorta na frente e à esquerda da pulmonar

D - Transposição posterior - aorta atrás da pulmonar.

As transposições são divididas em dois grandes grupos de acordo com as alterações hemodinâmicas em:

7.1.3.1. Corrigida

É quando a aorta emerge do ventrículo morfologicamente direito, porém este está conectado à circulação arterial enquanto que o esquerdo, de onde sai a pulmonar, é o ventrículo venoso. Não haveria portanto distúrbio hemodinâmico se não houvessem anomalias associadas. Tem prognóstico melhor, no entanto leva à insuficiência cardíaca pois o VD não resiste muito tempo às pressões sistêmicas.

7.1.3.2. Não corrigida

É o caso mais freqüente. Necessita de anomalias associadas para garantir a sobrevida. A CIV aparece em 1/3 dos casos, CIA tipo óstio secundum (septo primum) e PCA além de estenoses pulmonares também são freqüentes.

Há tendência de grande peso ao nascimento e, a sobrevida é proporcional ao shunt artério venoso. Crianças com pequena mistura, falecem precocemente por acidose e hipoxemia enquanto as que apresentam grandes shunts, falecem mais tardiamente por falência cardíaca e hipertensão pulmonar. Nos casos não tratados, 1/3 falece na 1¦ semana, 1/2 no 1o mês e 90% dos casos até 1 ano.

O tratamento inicial consiste em se aumentar o shunt com uso de balão para septostomia atrial e, prostaglandina EI para manter pérvio o ducto arterioso. Posteriormente, prepara-se o ventrículo esquerdo a maiores gradientes pressóricos, por bandagem da artéria pulmonar por 2-3m. e, finalmente a correção pela cirurgia de Mustard ou arterial switch procedure.

7.1.4. Duplas saídas ventriculares

Como foi visto na parte de embriologia, após a septação do tronco arterial, um prolongamento da crista conal direita e outro da crista conal esquerda fundem-se e, em seguida um prolongamento do coxim endocárdico une o septo ventricular a estas cristas fundidas, separando completamente os ventrículos e determinando suas conexões arteriais. Um defeito de alinhamento nesta fase, pode levar a uma lateralização do tronco arterial para um ventrículo em especial, determinando as duplas vias de saída.

Um defeito praticamente constante é a CIV, que pode ser relacionada com a aorta (50%), a pulmonar (20%) ou sem relação com as artérias. Estenoses pulmonares em diversos graus ocorrem em mais de 50% dos pacientes.

7.1.4.1. Dupla saída de VD

É quando mais de 50% de ambas as artérias estão relacionadas com o ventrículo morfologicamente D.

Tem uma incidência de 0,5 a 3% das MFCC e não tem prevalência sexual.

Freqüentemente associa-se a anomalias do arco aórtico e CIA. Defeitos extracardíacos são comuns e existe associação com trissomia do 18.

A clínica assemelha-se às grandes CIVs podendo haver insuficiência cardíaca precoce. Quando há estenose pulmonar o quadro sugere tetralogia de Fallot, a morte nestes casos é devida a hipóxia. Quando a estenose pulmonar não está presente, surge hipertensão pulmonar que, em associação com ICC, leva à morte no 1o ano de vida.

O tratamento inicial consiste em bandagem pulmonar quando não existe estenose e septostomia atrial quando a CIV for subpulmonar. Posteriormente faz-se a correção definitiva e, dos defeitos associados entre 3 e 12 meses de idade. A mortalidade é alta, entre 25 e 35%, dependendo principalmente da localização da CIV sendo, tanto menor, quanto maior próximo à aorta.

7.1.4.2. Dupla saída de VE

É um defeito muito raro e, além das CIV e estenose pulmonar, pode associar-se a anomalias de tricúspide e VD.

A clínica varia de acordo com a associação de anomalias, assemelhando-se à tetralogia de Fallot, atresia tricúspide ou transposição completa de grandes artérias.

O tratamento também é variável podendo-se, quando há estenose pulmonar, criar um shunt sistêmico pulmonar; em outros casos, fechar-se a CIV e o trato subpulmonar, criando um conduto valvulado entre VD e artéria pulmonar ou fazer-se a cirurgia de Fontan quando houver anomalias de tricúspide ou VD.

7.1.5. Tetralogia de Fallot

É um complexo anômalo que engloba 4 itens, sendo os 2 primeiros essenciais:

- grande CIV

- estenose pulmonar

- origem da aorta desviada por sobre a CIV

- hipertrofia de VD

A CIV dever ser de grande amplitude, levando o VD a assumir pressão sistêmica. Comumente a CIV é do tamanho da abertura aórtica. A estenose pulmonar pode ser supra, infra ou valvar, podendo chegar ao extremo que é a atresia pulmonar. A hipertrofia de VD é secundária a um regime pressórico elevado, que se estabelece após o nascimento.

Não é uma patologia rara, ocorrendo em aproximadamente 5% das MFCC. Pode associar-se a diversas outras anomalias, dentre elas: arco aórtico D, cava superior esquerda persistente, hipoplasia, estenose ou ausência de uma das artérias pulmonares e artéria coronária esquerda originando da D.

Devido às grandes diferenças hemodinâmicas fetais em relação ao adulto, a tetralogia de fallot não provoca alterações no desenvolvimento fetal. Os distúrbios começam a surgir após o nascimento devido à necessidade de haver boa perfusão pulmonar para a oxigenação, e ao aumento da pressão sistêmica e diminuição da pulmonar.

Com uma estenose pulmonar severa, o fluxo pulmonar é bastante diminuído podendo estar sendo suprido por artérias colaterais sistêmicas ou por PCA que se ocluir, diminuir ainda mais a perfusão pulmonar. Nestes casos aparece um shunt D->E levando à cianose clássica da tetralogia de Fallot. Quando a estenose pulmonar é leve o shunt pode não aparecer, não havendo cianose.

Uma diminuição da resistência arterial sistêmica, aumenta o shunt D->E, piorando a cianose e a dispnéia como ocorre após o exercício, já um aumento na resistência periférica diminui o shunt e melhora a perfusão pulmonar, como acontece na posição de cócoras.

O prognóstico é pior nos casos com cianoses severas e quadros hipóxicos. Sem tratamento 25% destas crianças falecem até 1 ano, 50% até 3 anos e 75% até os 10 anos. Poucos chegam à 3a década.

O tratamento visa aumentar o fluxo de sangue insaturado aos pulmões através da cirurgia de Blalock-Taussig modificada, que consiste em fazer-se um shunt entre a artéria subclávia E e a artéria pulmonar esquerda através de prótese ou; através da correção definitiva corrigindo-se a CIV, a estenose pulmonar por ressecção da musculatura infundibular (quando subvalvar) tomando-se cuidado com o sistema condutor e usando-se retalhos de pericárdio para corrigir-se as dimensões do trato de saída de VD. A mortalidade cirúrgica é de 10% e os resultados, bons.

7.2. Defeitos aórticos proximais

7.2.1. Estenoses supravalvares

É um estreitamento da luz arterial em sua porção proximal (aorta ascendente) e pode ser de forma difusa ou localizada

Na rara forma difusa, a aorta ascendente está hipoplásica, formando um tubo fino porém, espessado, podendo manter a forma bulbar junto à saída das coronárias. Na forma localizada, apenas um segmento da aorta está afetado e pode apresentar-se por um anel fibroso ou muscular aderente ou não à artéria.

Estes defeitos aparecem como doença familiar autonômica dominante podendo ser isolados ou encartados na síndrome de Willians, VMK 19405.

A evolução é muito ruim, geralmente promove insuficiência cardíaca na 1a semana de vida e a maioria falece nos primeiros dias de vida. A média de sobrevida é de 23 dias.

As tentativas cirúrgicas têm sido desalentadoras.

7.2.2. Aneurisma do seio (aórtico/cavernoso/valsava)

São saculações aneurismáticas do seio de Valsava que podem romper-se repentinamente para dentro do VD, AD ou pericárdio levando à morte súbita ou à fístula que lembrar uma CIV.

7.3. Defeitos da artéria pulmonar

7.3.1. Estenoses supravalvares

As estenoses pulmonares supravalvares não são raras, ocorrendo em 3% das malformações congênitas e em 40% dos casos é isolada e, nos restantes associando-se à tetralogia de Fallot, ou estenose aórtica supravalvar.

Consistem em estreitamentos anulares ou adelgaçados de extensão variável no tronco ou nas artérias de um ou ambos pulmões.

Os sintomas são os mesmos da estenose valvar e o prognóstico costuma ser bom, visto que o leito pulmonar funciona bem sob baixas pressões. Raramente é necessário cirurgia com retalhos de pericárdio.

7.3.2. Agenesias

As agenesias podem ser bilaterais e do tronco ou de uma artéria pulmonar como é mais freqüente. Geralmente associa-se a outras malformações como tetralogia de Fallot e persistência de canal arterioso, menos freqüentemente associa-se a coartação de aorta, fístula aorto pulmonar e atresia pulmonar.

Isoladamente, as agenesias são muito raras e predominam à direita.

Devido ao desenvolvimento de circulação colateral brônquica para irrigação pulmonar, hemoptises não são raras porém o quadro costuma ser benigno. Apenas no caso em que a agenesia é direita e associada à tetralogia de fallot, o prognóstico é sombrio devido à persistência do PCA e desenvolvimento de hipertensão pulmonar.

7.3.3. Outras

7.3.3.1. Hipoplasias

São estenoses generalizadas por falta de progressão de desenvolvimento, acompanham os diversos casos de hipoplasias pulmonares de diversas causas.

7.3.3.2. Atresias ou interrupções

Há vários tipos (pelo menos 7) e sua porção distal é alimentada pelo canal arterial ou artérias brônquicas hiperdesenvolvidas.

7.3.3.3. Pulmonar esquerda aberrante

Quando a artéria pulmonar esquerda origina-se da artéria pulmonar direita, há também um brônquio esquerdo aberrante.

7.3.3.4. Origem anômala de coronária E do tronco pulmonar

É entidade rara, aproximadamente 0,25% das MFCC sendo no entanto bastante grave levando à morte 90% dos portadores no 1o ano de vida.

Os sintomas aparecem pelo 2o ou 3o mês de vida com anginas e infartos por hipóxia tecidual. Dilatação, fibroelastose e insuficiência mitral são achados comuns.

O tratamento é correção cirúrgica, anastomosando-se a coronária à circulação sistêmica.

7.3.3.5. Aneurismas

São raros e podem aparecer em qualquer localização.

7.3.3.6. Fístulas artériovenosas

8. DEFEITOS DO SISTEMA CONDUTOR

Não é raro encontrarmos fetos com arritmias cardíacas as mais variadas. Na maioria das vezes, a imaturidade do sistema condutor é o responsável por tais distúrbios. Outras vezes estas arritmias são causadas por infecções ou uso de medicação. Estas arritmias costumam ser benignas e transitórias. HÁ, no entanto, arritmias cardíacas devido à malformação do sistema cardíaco fetal, sejam por perda de conexão entre átrio ou ventrículos associados (ou secundárias) ou não a outras malformações, sejam por perda do isolamento elétrico átrio ventricular.

Nem todas as patologias que causam arritmia podem ser acessadas ao exame sonográfico, talvez uma minoria, porém o exame sonográfico é de extrema importância não só por poder afastar malformações estruturais outras, como demonstrar os sistemas ventricular e atrial isoladamente, determinando ou não se há bloqueio átrio ventriculares, extrasístoles e suas origens ou taquicardias supraventriculares, favorecendo o tratamento.

Neste item citaremos as arritmias por malformações cardíacas.

8.1. Perda parcial a total da conexão átrio ventricular

O sistema condutor cardíaco é composto por dois nós e por feixes transmissores de estímulos. Os nós são regiões de onde divergem os feixes, que determinam a freqüência

de batimento. O nó sinoatrial pulsa com determinada freqüência, seus estímulos provocam a contração atrial e, estimulam o nó átrio ventricular. que é a única região entre o átrio e o ventrículo que permite a passagem do estímulo nervoso, o nó átrio ventricular recebendo este estímulo, transmite-o, após um certo retardamento, para os ventrículos, através de seus ramos, levando à contração ventricular. O nó átrio ventricular tem freqüência de pulsos espontâneos, inferior (aproximadamente a metade) à do nó sinoatrial que, por isto, é quem determina a freqüência cardíaca.

Quando há bloqueio do estímulo elétrico em algum nível ocorre um atraso na condução. Estes bloqueios podem ser parciais, bloqueios AV de 1o e 2o graus, quando apesar do atraso, há passagem de corrente e o ritmo ventricular é determinado pelo ritmo atrial (1:1; 1:2,...) ou totais, bloqueios AV de 3o grau, quando não há passagem do estímulo para o ventrículo, estando seu ritmo de contração dominado pelo átrio ventricular ou por alguma outra porção ventricular, sem relação com o ritmo atrial. Podemos encontrar bloqueios com ou sem alterações morfológicas cardíacas.

8.1.1. Com alteração da morfogênese cardíaca

Defeitos na morfogênese, que estejam relacionados com a localização dos nós ou dos feixes, podem levar a alterações na condução e ritmo cardíaco.

As patologias mais associadas com bloqueios são transposições de grandes artérias, anomalias do seio coronariano, anomalia dos coxins endocárdicos e inversões atriais ou ventriculares.

8.1.2. Sem alteração da morfogênese

São anomalias que promovem o isolamento átrio ventricular com desconexão do sistema condutor, sem no entanto alterar a forma do coração, que fica normal. São elas

8.1.2.1. Fibroses

Se a expansão fibrosa do nó fibroso átrio ventricular para a musculatura atrial, desconectar os dois nódulos.

8.1.2.2. Aplasias ou atrofias

Aplasias ou atrofias do sistema condutor como a ausência da porção inicial do feixe de His; ausência do nódulo átrio ventricular, alterações degenerativas do nódulo sino atrial e dos gânglios e fibras simpáticas em torno do feixe de His como na síndrome de Fervell e Langer-Nielssen (autonômica recessiva VMK 22040).

8.1.2.3. Heteropatias tissulares anômalas

É o caso da hipertrofia lipomatosa do septo atrial e dos desembriomas do septo atrial.

8.1.2.4. Sistemas condutores aberrantes

É o caso das anomalias de ramos principais do feixe de His.

8.1.2.5. Displasia do tecido conjuntivo das paredes do coração

Como na síndrome de Marfan.

8.2. Ausência de isolamento átrio ventricular

Quando o estímulo alcança o nódulo AV, sofre um retardo e então estimula os ventrículos. Caso não haja perfeito isolamento átrio-ventricular de forma que a única conexão existente seja o nódulo A-V, haver uma estimulação ventricular precoce pois o estímulo não ser retardado.

No caso da Síndrome de Wolff-Parkinson-White, feixes musculares condutores aberrantes fazem conexões entre as musculaturas atriais e ventriculares, levando à passagem anormal do estímulo elétrico. Estes feixes podem localizar-se sub-pericardialmente (feixe de Kent), sub-endocardialmente ou então, próximos ao feixe de His (feixe de James e Malarim).

9. DEFEITOS DA POSIÇÃO CARDÍACA

Os defeitos da posição cardíaca podem ser secundários a patologias dos órgãos de sustentação e apoio do coração, estando este normal, embora deslocado de sua posição habitual, como por exemplo na agenesia de diafragma, ou primários, onde ocorrem erros do desenvolvimento cardíaco que alteram sua posição ou de suas cavidades, estando os órgãos de sustentação e apoio normais.

9.1. Defeitos primários

Os defeitos de posição são devidos a patologias adjacentes, variam desde um simples desvio da ponta do coração até um situs inversus totalis. Devemos diferenciar os defeitos de posição do coração em relação ao tórax dos defeitos de posição intracardíacos, que determinam alterações hemodinâmicas importantes.

Os isomerismos atriais serão tratados neste item, num apêndice pois, embora apresentem alteração de posição cardíaca, são apenas partes de uma patologia sistêmica que acomete todos os órgãos assimétricos.

9.1.1. Relação coração tórax

São basicamente por defeitos de balanço da ponta e rotação do tubo cardíaco.

9.1.1.1. Posição do coração em relação ao plano horizontal do tórax

Leva em consideração o volume global do coração em relação ao tórax determinado pela torção da alça bulbo ventricular.

9.1.1.1.1. Dextrocardia - o coração ocupa a porção direita da cavidade torácica.

9.1.1.1.2. Mesocardia - o coração está localizado em região mediana do tórax.

9.1.1.1.3. Levocardia - o coração ocupa o hemitórax esquerdo. Como o coração normal está localizado à esquerda, o termo levocardia fica reservado para designar os exageros de lateralidade à esquerda embora não esteja incorreto usá-lo para classificar o coração normal.

9.1.1.2. Posição do coração em relação ao eixo ventral do tórax

Leva em conta a direção da ponta cardíaca (_EIXO) e é determinado pelo balanço da ponta. Podem ocorrer em qualquer dos tipos descritos acima.

Podemos encontrar:

9.1.1.2.1. Dextroversão - quando o eixo cardíaco aponta para a direita.

9.1.1.2.2. Mesoversão - quando o eixo cardíaco aponta para frente.

9.1.1.2.3. Levoversão - o eixo cardíaco dirige-se para a esquerda. Neste termo também é válido o dito para levocardia, sendo usado para designar os exageros de desvio da ponta ou, indicar a orientação do eixo nos casos de mesocardia ou dextrocardia.

9.1.1.3. Em relação aos átrios

O coração pode apresentar-se nas diversas posições especiais acima descritas porém, além disto é preciso determinar se as cavidades cardíacas D e E estão ou não invertidas, o que é determinado pelos átrios.

9.1.1.3.1. Situs solitus

Quando o átrio morfologicamente direito está localizado à direita do átrio morfologicamente esquerdo, estando as vísceras abdominais localizadas corretamente em relação à lateralidade.

9.1.1.3.2. Situs inversus

Quando existe uma inversão de lateralidade, estando as câmaras esquerdas localizadas à direita das câmaras morfologicamente direitas.

Pode ser: (a) Situs inversus cordis quando apenas o coração apresenta alteração de lateralidade ou, (b) situs inversus totalis, onde ocorre uma alteração de lateralidade completa em todo o organismo ou seja, situs inversus cordis + situs inversus viscerum. Pode estar presente associado ou não a malformações cardíacas. Quando associado, apresenta-se como a Seqüência de Lateralidade ou de IVEMARK.

Algumas síndromes genéticas apresentam como características malposições cardíacas, as mais comuns: síndrome de Kartagener; Trissomia 13; síndrome de trombocitopenia com ausência de rádio (TAR).

9.1.1.3.3. Situs ambígüos

É um defeito de posição de átrios (isomerismo atrial) em relação ao tórax que ser visto adiante no apêndice deste item.

9.1.2. Defeitos de posição intracardíacas

São defeitos de posição nas relações entre as câmaras cardíacas. Assim, as conexões átrio ventricular pode ser:

a) concordante - o átrio morfologicamente comunica-se com o ventrículo morfologicamente direito, o mesmo ocorrendo do lado E.

b) discordante - o átrio morfologicamente direito comunica-se com o ventrículo morfologicamente esquerdo e vice-versa. Também chamado de CRISS- CROSS HEART.

c) ambíguas - nos casos de isomerismos atriais.

9.1.3. Apêndice

- Isomerismo atrial, situs ambígüos, conexão átrio-ventricular ambígüa, síndrome cárdio-esplênica, síndrome heteretóxica.

É uma patologia onde existe uma tendência à simetria em órgãos naturalmente assimétricos. Ocorre eventualmente na população e classicamente recebe os nomes de

asplenia, quando se desenvolve um lado direito simétrico em substituição ao esquerdo e, polisplenia quando ocorre o contrário.

Excepcionalmente podem ocorrer variações como isomerismo atrial direito com polisplenia ou o contrário.

9.1.3.1. Asplenia

Na asplenia encontramos isomerismo atrial direito (os 2 átrios são morfologicamente direitos), veia cava superior bilateral na maioria dos casos, pulmões trilobulados bilateralmente, brônquio morfologicamente direito no lado esquerdo, ausência de baço, fígado em posição quase central, estômago de posição variada e freqüentemente mal rotação intestinal.

A posição da aorta em relação a cava é muito importante para o diagnóstico pois estão quase sempre ao mesmo lado da coluna, à esquerda ou à direita.

Malformações cardíacas outras como defeitos de coxins e estenoses pulmonares são encontradas em quase todos os casos. 50% apresentam dextrocardia.

A asplenia acomete 2 vezes mais homens que mulheres.

9.1.3.2. Polisplenia

A polisplenia é quando o lado esquerdo se duplica substituindo o lado direito. É uma síndrome menos completo que a asplenia pois as alterações de lateralidade não são tão freqüentes quanto naquela. Acomete homens e mulheres igualmente.

Encontramos isomerismo atrial esquerdo, veia cava superior bilateral em 50% dos casos, veia cava inferior ausente em 70% (drenagem pela ázigos que fica à esquerda ou à direita), estomago e fígado em posições variáveis, vários baços, comumente 2, um à direita e outro à esquerda, além de outros acessórios, mal rotação intestinal em 80% e 2 brônquios esquerdos com pulmões bilobulados bilateralmente em 70%.

Também são freqüentes as malformações cardíacas associadas porém, um pouco menos que na asplenia 40% apresentam dextrocardia, defeitos de coxins e septo atrial são os mais freqüentes.

O prognóstico das crianças nascidas com síndrome cárdio-esplênica depende basicamente da gravidade são anomalias cardíacas associadas, apresentando mortalidade de cerca de 50% no 1o ano apesar dos tratamentos clínicos e cirúrgicos.

9.2. Defeitos da posição cardíaca secundários

São deslocamentos do coração devido a anomalias em órgãos adjacentes como coluna, caixa torácica, diafragma e outros. Não constitui propriamente um defeito cardíaco mas pode levar a mudanças nas relações anatômicas dificultando a abordagem diagnóstica. O coração pode encontrar-se desde dentro do tórax apenas um pouco deslocado até na parede abdominal.

9.2.1. Coração intratorácico

9.2.1.1. Perda da contenção do pericárdio

Na persistência do forâmen pleuropericárdico, levando à ausência do folheto fibroso do pericárdio em um dos lados, o coração desloca-se através deste, ocupando o hemitórax correspondente (geralmente o esquerdo).

9.2.1.2. Alterações de volume torácico

9.2.1.2.1. Conteúdo torácico anormal

Eventrações ou hérnias diafragmáticas, tumorações e derrames pleurais podem alterar a posição cardíaca pela compressão que produzem.

9.2.1.2.2. Alteração da pressão torácica

Atelectasias pulmonares deslocam o coração para o seu lado, pneumotórax, para o outro lado.

9.2.1.2.3. Alteração do desenvolvimento pulmonar

Aplasias e hipoplasias de um dos pulmões determinam um deslocamento do coração para o lado onde há a alteração levando a diversos graus de destro ou levo posições e versões.

9.2.1.3. Alterações congênitas da coluna

As alterações de coluna com cifoses, escolioses e outras, alterando a forma normal do tórax levam a variadas posições anormais do coração.

9.2.1.4. Retração fibrótica

São raras e determinam o chamado fibrotórax.

9.2.2 Coração extra-toráxico - Ectopia cordis

É a condição em que o coração situa-se fora da cavidade torácica. As causas são variadas porém, existe também um componente cardíaco, sendo portanto uma causa mais mista que puramente secundária.

Podemos encontrar o coração em diversas posições:

A - ao nível da parede torácica

B - ao nível da região cervical

C - ao nível abdominal - herniando-se pelo diafragma localizando-se na parede abdominal anterior

D - dentro da cavidade abdominal.

vide onfaloceles

As associações mais freqüentes são: aorta bicúspide (70%), PCA (20%), CIV (5%) e outras como transposição de grandes vasos, fibroelastose endocárdica etc. Notadamente há síndromes genéticas que apresentam coartação como anomalia freqüente, como a síndrome de Turner que em 50% dos casos apresenta coartação de aorta.

Podemos dividir a coartação de aorta em 2 grandes grupos entre pré e pós ductal (tipo infantil e adulto respectivamente).

No tipo pré-ductal, mais freqüente, a aorta descendente é suprida pelo ducto arterioso, que não se oblitera, levando à hipertensão pulmonar e hipofluxo pulmonar. Costuma ser sintomática logo nas primeiras semanas de vida.

No tipo pós-ductal, menos freqüente, a aorta descendente recebe parte do sangue por anastomoses e circulação colateral brônquica e intercostal. É chamado tipo adulto pois os sintomas costumam aparecer após a adolescência.

A história natural portanto, é variada, na maioria dos casos taquipnéia e cianose em membros inferiores aparecem até a terceira semana, insuficiência cardíaca aparece em 50% dos casos nos primeiros meses de vida, respondendo bem ao tratamento medicamentoso. 20% das insuficiências cardíacas em RN são por coartação de aorta. Nos casos mais brandos, pode-se ter uma sobrevida de até 40 anos, sendo os problemas mais comuns: hipertensão, ruptura de aneurismas cerebrais, endocardites, insuficiência cardíaca e ruptura da aorta.

O tratamento cirúrgico tem grande mortalidade nas idades mais tenras, chegando a 25% no 1o ano de vida, caindo para aproximadamente 2% quando realizado após os 6 anos. Consiste numa anastomose entre a artéria subclávia esquerda no segmento distal à coartação; anastomose boca a boca ou, com enxerto de Dácron. Reestenoses podem ocorrer independentemente da técnica, principalmente quando realizada no 1o ano de vida.

10. DEFEITOS DO SISTEMA CIRCULATÓRIO

- Arterial sistêmico

- Venoso sistêmico

- Venoso pulmonar

* Arterial pulmonar vide item 7.3.

São diversas as anomalias do sistema circulatório muitas vezes determinando alterações hemodinâmicas, outras vezes, compressões de estruturas outras.

Por uma questão pr tica, dividimos os defeitos arteriais sistêmicos em proximais (a aorta ascendente - item 7) e sistêmicos (o restante) que ser estudado neste item. Os defeitos da artéria pulmonar também já foram considerados no item 7, faltando a descrição dos defeitos de sua circulação venosa.

10.1. Circulação arterial sistêmica

Serão considerados os defeitos da croça, ramos principais e aorta descendente.

10.1.1. Alteração de calibre

10.1.1.1. Coartação da aorta

É um estreitamento de um segmento da aorta devido à alteração da média e proliferação da interna, geralmente próximo à desembocadura do ducto arterioso, após a origem da subclávia esquerda, mais freqüentemente 2-3mm abaixo. O estreitamento pode ser por uma grande extensão (em 20% dos casos) levando a aorta a assumir a característica de um tubo fino. Em casos extremos há interrupção total da aorta.

Ocorrem em 5% de todas as MFCC orgânicas.

Quando aparece como defeito isolado, a predominância masculina de 3:1, quando aparece como defeito associado não a prevalência sexual.

10.1.1.2. Aneurismas congênitos

São devidos a enfraquecimento congênito das paredes arteriais, ocorrem nas displasias do tecido conjuntivo (fibras elásticas) da parede vascular como na Síndrome de Marfan, que levam a aneurismas principalmente nos seios de Valsalva e aorta ascendente porém, podem aparecer em qualquer região do leito arterial. Histologicamente aparece como uma degeneração da túnica média (médio necrose). Outras síndromes podem levar a aneurismas por alteração da resistência vascular como a síndrome de Ehlers-Danlos e pseudoxantoma elástico com hiperplasia elástica de íntimo.

10.1.3. Fístulas

Fístulas artériovenosas sistêmicas podem aparecer em qualquer região do leito vascular e, ser parte integrante de Síndromes como a Síndrome de Klippel-Trenaussay-Weber.

10.1.4. Persistência de segmentos fetais que normalmente envolvem ou obliteração anormal

10.1.4.1. Persistência do canal arterial

Além dos fatores dependentes de sua constituição histológica, sua persistência se deve também a distúrbios de oxigenação sangüínea e respiratórios como:

a) alterações da contratilidade dos músculos respiratórios devidas, geralmente à anomalias ou lesões cerebrais que comprimem os centros respiratórios como anencefalia, microcefalia, hidrocefalia, hematomas;

b) alterações nas incursões do diafragma devidas a hérnias diafragmáticas ou eventrações;

c) anomalias congênitas da árvore respiratória;

d) prematuridade;

e) hipoplasias ou compressões pulmonares por tumores ou outras massas como meningoceles intratorácicos;

f) hipo-oxigenação do sangue.

10.1.4.2. Subclávia direita de origem anormal.

É um defeito freqüente, a subclávia direita origina-se logo abaixo da artéria subclávia esquerda, cruzando posteriormente ao esôfago, a linha mediana e caminhando para a direita. O nervo recorrente não contorna a artéria nesta patologia. Pode causar compressão do esôfago e dificultar a deglutição. (Fig. 12.39 LANGMAN)

10.1.4.3. Dois arcos aórticos

É devido à persistência de um segmento da artéria dorsal direita, levando à existência de um duplo arco aórtico envolvendo traquéia e esôfago e podendo levar à dificuldade de deglutição e respiração. (Fig. 12.40)

10.1.4.4. Arco aórtico direito

Ao invés de haver obliteração do 4o arco aórtico direito e aorta dorsal direita, os correspondentes esquerdos é que se obliteram, formando um arco aórtico invertido, para a direita. (Fig. 12.42)

10.1.4.5. Atresias/interrupções do arco aórtico

É uma anomalia grave e deve-se Pa obliteração do 4o arco aórtico esquerdo na vida embriológica, freqüentemente associado a uma alteração subclávia direita com origem anormal, a aorta descendente fica suprida pelo ducto arterioso alargado levando a uma cianose periférica. A artéria aorta ascendente termina emitindo as duas carótidas comuns. (Fig. 12.41)

10.2. Anomalias do Sistema Venoso Pulmonar

Podemos dividir a patologia venosa pulmonar em 2 grupos, com ou sem retorno sanguíneo correto ao coração.

10.2.1. Com retorno correto ao coração

Quando todas as veias pulmonares desembocam no átrio esquerdo.

10.2.1.1. Alterações de calibre

Podemos ter varizes, com veias pulmonares calibrosas e tortuosas; aneurismas pequenos e isolados até maiores e mais abrangentes e; estenoses intra ou extra pulmonares, quase sempre nos orifícios de abertura no AE, podendo levar à hipertensão pulmonar.

10.2.1.2. Alteração numérica

É comum haver só duas veias pulmonares conectando-se com um átrio esquerdo hipoplásico, podendo haver mais ramos do lado mais expandido.

10.2.1.3. Cor triatrium sinistrum

É uma condição rara aproximadamente 0,4% das MFCC.

Constitui-se na existência de uma membrana perfurada, fibromuscular que divide o átrio esquerdo em superior e inferior, formando uma câmara acessória onde se abrem todas ou

algumas veias pulmonares. Esta câmara pode também se localizar fora do átrio, comunicar-se com AD ou com ambos ou com o seio coronário. Sua gênese vem da veia pulmonar comum que se funde deficientemente com o AE

Os sintomas vão depender do tamanho do orifício, podendo levar à congestão pulmonar com hipertensão e insuficiência cardíaca D.

Várias patologias podem associar-se como shunts sistêmico pulmonares-venosos e estenoses.

O tratamento é cirúrgico com ressecções da membrana fibromuscular e correção dos defeitos associados. O prognóstico é muito bom.

10.2.2. Com retorno incorreto

Quando uma, mais de uma ou todas as veias pulmonares, comunicam-se com outras estruturas que não o átrio esquerdo.

10.2.2.1. Retorno incorreto parcial

Uma ou algumas veias pulmonares drenam em átrio direito ou em seus tributários. Geralmente é assintomático, não se associando a outras malformações. Nos casos sintomáticos a maioria apresenta apenas CIA e, raramente, outras malformações. Quando veias pulmonares drenam diretamente para o AD, a CIA é obrigatória e devido à fenda retroseptal interatrial retromarginal posterior, com várias variedades. As veias pulmonares podem também se comunicar com as cavas (mais na superior), subclávia D ou ázigos.

10.2.2.2. Drenagem anômala total das veias pulmonares

Quando todas as veias pulmonares desembocam em átrio D ou veia sistêmica, que não o átrio E.

Nesta condição, as veias que deixam os pulmões unem-se numa única estrutura venosa, que termina numa veia sistêmica supra diafragmática como a inonimada, no seio coronariano, veia cava superior, átrio direito ou veia ázigos; ou infra diafragmática como veia porta, ducto venoso e veia gástrica.

O forâmen oval é sempre patente e não se encontram outras anomalias em 63% dos casos.

Cianose é sempre encontrada desde o nascimento e insuficiência cardíaca está presente em quase todos os casos já aos 3 meses.

O prognóstico depende da presença ou não de obstrução venosa e hipertensão pulmonar que, quando presentes não permite sobrevida além dos 3 meses de idade. Quando não há obstrução venosa a sobrevida pode ser longa.

Usualmente a sobrevida geral é de 1 ano.

O tratamento clínico visa apenas o combate à insuficiência pulmonar e ICC e o cirúrgico consiste na criação de uma comunicação entre AE e o sistema venoso pulmonar, com oclusão das comunicações sistêmicas e dos defeitos septais associados.

10.3. Anomalia do Sistema Venoso Sistêmico

Existem vários defeitos possíveis no sistema venoso sistêmico. A grande maioria, derivados de obliteração de veias embriológicas que normalmente não se obliteram ou persistência de outras veias que normalmente se atrofiam.

A origem das principais veias, deriva de 3 pares de veias embriológicas; as veias vitelinas formarão os sinusóides hepáticos, os ductos venosus, veia porta, mesentérica superior e veia esplênica; as veias umbilicais tomam parte na irrigação inicial do fígado e, após a atrofia da veia umbilical D, a veia umbilical esquerda transporta o sangue placentário ao ductus venosus, obliterando-se no nascimento, formando o ligamento falciforme do fígado. As veias cardinais anterior vão se transformar em cavas superior, jugulares, veia brônquio cefálica esquerda e seio venoso e, as cardinais posterior se atrofiam após a formação e anastomose com as veias subcardinais, que determinarão a veia cava inferior, ázigos e hemiázigos. Vide esquema.

Neste item citaremos os principais defeitos que podem ter importância para o ultra-sonografista.

10.3.1. Veia cava superior

10.3.1.1. Persistência de veia cava superior esquerda

Deve-se à persistência da veia cardinal anterior esquerda. Podemos ter ou não obliteração à direita da cardinal comum, o que vai determinar uma veia cava superior esquerda única ou veia cava superior dupla, nesta maneira, a cava superior comunica-se com o AD através do seio coronário.

10.3.1.2. Drenagem de cava superior em _átrio E

Mais freqüente quando existe persistência de cava superior esquerda, que se comunica com AE por um defeito ao nível do seio coronário ou, abre-se diretamente em átrio esquerdo. A veia braquiocefálica E pode estar ou não presente.

10.3.1.2. Drenagem de veias pulmonares anômalas totais em cava superior E

As veias pulmonares drenam para a cava superior esquerda que se comunica com a cava superior direita através da veia braquiocefálica E e, às vezes também com o seio coronário e

AD.

10.3.2. Veia cava inferior

10.3.2.1. Retorno em átrio direito

Existem 11 tipos diferentes de defeitos da cava inferior, drenando em AD. Os mais significativos são:

10.3.2.1.1. Veia cava inferior ausente.

É quando a veia subcardinal D não se comunica com a veia vitelina ao nível do fígado. A drenagem se faz através da comunicação da subcardinal com a supracardinal ( ázigos) que drena na cava superior. A veia hepática deságua no AD no local da cava inferior.

10.3.2.1.2. Cava inferior bilateral lombar

A veia sacrocardinal esquerda não se oblitera, comunicando as veias ilíacas E com a veia renal E. A veia ilíaca comum E pode ou não estar presente.

10.3.2.2. Com retorno em AE

Existem 4 tipos de defeitos deste tipo. São porém, raros.