Davide Magnani Atresia Pulmonar
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Health & Medicine
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ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR
DAVIDE MAGNANI
INTRODUCCION
RARA : 2.5% CC GRAVE DUCTUS DEPENDIENTE HETEROGENEA CIANOTICA MORFOLOGIA VD DETERMINA ESTRATEGIA
CARACTERISTICAS GENERALES
ATRESIA VALVULA PULMONAR HIPERTROFIA VD C/S VD HIPOPLASICO AP HIPOPLASICA SUBDESARROLLO VT DEFECTO ATRIAL : CIA , FOP PDA C/S DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
CIRCUITO
TIPOS
CON SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO
CON DEFECTO SEPTUM VENTRICULAR
TIPOS
RX
AP SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO
RARA HETEROGENEA HD HIPOPLASICO ANATOMIA CORONARIA VARIABLE DEFECTO ATRIAL
AP SEPTUM INTEGRO
MANEJO INICIAL
MANTENER PATENCIA DEL DUCTUS− PG E1 0.01-0.02 mg/kg/min SEGUN S02− CONTINUA− APNEA/HIPERTERMIA
HIPOXEMIA / ACIDOSIS = VM / UCI EVOLUCION ESTABLE ? CINEANGIO
MANEJO INICIAL
ANGIOGRAFIA INMEDIATA
DIAGNOSTICA TERAPEUTICA
DETERMINAR PRESENCIA DE CCDVD
CINEANGIO : D/C CCDVD
CINEANGIO : D/C CCDVD
CINEANGIOGRAFIA
DIAGNOSTICA − D/C CIRCULACION CORONARIA VD
TERAPEUTICA− ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON
ANGIOGRAFIA
ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON ASEGURA CIA
DESCARTAR CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD : CCDVD
CINEANGIOGRAFIA DX
SIN CCDVD ?
VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON
CON CCDVD ?
NO DESCOMPRESION VD : RIESGO DE MS/IAM
VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON
POST DILATACION
RADIOFRECUENCIA & BALON
VALVULOTOMIA PERCUTANEA
ECOCARDIOGRAFIA
HERRAMIENTA INTEGRAL DEFINE ESTRATEGIA TTE DX CCVD, INFUNDIBULO ESTRATIFICA : INDICE Z
− MAYOR DE -2.5 : POCO RIESGO DE CCDVD Y PODRAN IR A REPARACION BIVENTRICULAR
− INFUNDIBULO PATENTE DESCOMPRESION VD QX VS PERCUTANEA
ECOCARDIOGRAFIA
SEGUIMIENTO:POST DESCOMPRESION− REQUIERE SHUNT ADICIONAL?
VOLUMEN VD PEQUE;O ANILLO TRICUSPIDEO PEQUE;IO
− ADECUADA DESCOMPRESION VD ? − ADECUADO CRECIMIENTO VD ? − ADECUADA FUNCION VD?
ECOCARDIOGRAFIA APSIV
ECOCARDIOGRAMA APSIV
ECOCARDIOGRAMA APSIV
ESTRATEGIA
SINUSOIDES EXTENSOS = CCDVD− NO DESCOMPRESION VD
− RIESGO DE ISQUEMIA/NECROSIS/MS
− ESTRATEGIA DISTINTA : VENTRICULO SIMPLE
CIRUGIA
VALVULOTOMIA PULMONAR ABIERTA− EXITOSA− PATENTE / PALIATIVA− NECESARIA ? PERCUTANEA ?
SHUNT ARTERIAL SISTEMICO PULMONAR− SI POST PERCUTANEA + PGE1 NO SATURA
DE EMERGENCIA POR COMPLICACION PERCUTANEA
MANEJO QX INICIAL
PALIATIVO OBJETIVOS
− QP ADECUADO (SHUNT ARTERIAL SIST-PULM)
− DESCOMPRESION VD (VALVULOTOMIA) DE NO HABER CCDVD
MAYORIA REQUIERE SHUNT SISTEMICO− BLALOCK TAUSSIG MODIFICADO
QX POSTERIOR : REPARATIVA− SEGUN DESARROLLO ESTRUCTURAS
DERECHAS
BLALOCK TAUSSIG SHUNT
SEGUIMIENTO 6M-12M
SEGUN DESARROLLO VD− INADECUADO? (VD DEBIL)
ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX FONTAN
− SINUSOIDES CORONARIOS? (IAM) ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX
FONTAN
− ADECUADO ? REPARACION QX : ESTRATEGIA 2 V
TECNICA FONTAN LATERAL
DESARROLLO ADECUADO VD
3 MESES DESPUES
QX LATERAL DE FONTAN
CIRUGIA COMPLETA DE FONTAN
DEFECTO ATRIAL AJUSTABLE
POST QX SE REAJUSTA DEFECTO ATRIAL PARA EVALUACION HEMODINAMICA
SHUNT GLENN BIDIRECCIONAL UTILIZANDO :
SHUNT VCS – AI : EVITA CEC
SHUNT ATRIOCAVO
QX EXTRACARDIACA DE FONTAN
GORE TEX
SEGUIMIENTO 6M-12M
SEGUN DESARROLLO VD
− MARGINAL ? (ESTRATEGIA VENTRICULO &1/2)
VD DEBIL AUN PERO CON BUEN FLUJO AGRANDAN VDAP CIERRE PARCIAL/COMPLETO DEFECTO
ATRIAL SHUNT BIDIRECCIONAL DE GLENN :
− BYPASS 1/3 DRENAJE VENOSO SIST DIRECTO AP
SHUNT BIDIRECCIONAL
QX REPARATIVA
CUANDO ?
MONITOREO CONTINUO : ETT / KT / TAC 3D
ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO VD
SHUNT ARTERIAL SISTEMICO
SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD
EVITA OUTFLOW CORONARIO
QX SEGUN DESARROLLO VD
QX SEGUN DESARROLLO VD
CIERRE DSA AJUSTABLE
AGRANDAMIENTO TSVD : PROTESIS
AGRANDAMIENTO VD : HOMOINJERTO
AP SEPTUM INTEGRO CON VD ELONGADO
− MAS RARO− VALVULOTOMIA PERCUTANEA− SINO HAY RADIOFRECUENCIA :
PERFORACION TRANSVENTRICULAR + DILATADOR HEGAR
− INFUSION PGE1 + S02− MAYORIA CON OBST INFUNDIBULAR− REQUIEREN QX + SHUNT SISTEMICO (B T
S )− SEGUIMIENTO 12-18M PARA QX
REPARATIVA : AGRANDA VDAP, CIERRE CIA, RESECCION
INFUND
AP SEPTUM INTEGRO
VD HIPOPLASICO− TODOS REQUIEREN SHUNT SISTEMICO− DESCOMPRESION VD SEGUN
INFUNDIBULO PRESENTE ? ESTRATEGIA VENTRICULO
SIMPLE− DESCOMPRESION VD SIN IMPACTO− REQUIERE BTS 4MM QX PROX A AP
DERECHA− CIERRE DUCTUS SUSP PGE1− REEVALUACION 6M DEL BTS
DETERIORO BTS : BYPASS BIDIRECCIONAL GLENN
CIERRE BTS CON PATCH ACTP PROX− REEVALUACION 2 – 3 A
DETERMINA SI VA A QX FONTAN
INFUNDIBULO VD
DESCOMPRESION VD VALVULOTOMIA AP PERCUTANEA /QX ESTABILIZAR SHUNT BIDIRECCIONAL
− SEGUIMIENTO 12M = CINEANGIO BUEN DESARROLLO VD : ESTRATEGIA 2V MARGINAL : VA A QX
− CIERRE PARCIAL CIA (5MM D), AUMNETO VDAP Y RESECCION MUSCULAR
− BTS PERMEABLE SEGUN SEGUIMIENTO
CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD
RARO 5% MECANISMO DESCONOCIDO TEORIA : PRESION, HIPERTROFIA VD SINUSOIDES, FISTULA, COMPETENCIA
ECO : DILATACION CD
CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD
ISQUEMIA POR DESCOMPRESION MUERTE SUBITA POR IAM GRUPO DE ALTO RIESGO VD PEQUENO, CD DOMINANTE
ASOCIADO A VD PEQUENO Y CD DOMINANTE
CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD
MANEJO INICIAL : NO DESCOMPRIMIR
CCDVD : MANEJO INICIAL
SEPTOSTOMIA ATRIAL CON BALON LUEGO QX : BTS UCI VARIOS DIAS VENTRICULO SIMPLE Y CIERRE DE BTS A LOS 6M : GLENN BIDIRECCIONAL A LOS 3 A : QX DE FONTAN
SHUNT ARTERIAL SISTEMICO
SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD
EVITA OUTFLOW CORONARIO
ATRESIA PULMONAR
PRONOSTICO
PRONOSTICO
ELEVADA MORTALIDAD SV POST INTERVENCION
− 77% 1M− 70% 6M− 60% 5A− 58% 15A− 2V 33%, FONTAN 20%, 1.5V 5% TC 2%− MUERTE ANTES DE REPARACION 38%− VIVOS SIN REPARACION 2%
FACTORES PX
BAJO PESO DESARROLLO VD CIRCULACION CORONARIA INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA : INDICE Z
− INDICE Z MENOR A 70% : NO 2V
ATRESIA DE VALVULA PULMONARCON DEFECTO SEPTUM
INTERVENTRICULAR
GENERALIDADES
CIV + CIA DESARROLLO BIVENTRICULAR HETEROGENEO
− AP : NORMAL O AUSENTE− COLATERAL AoPULMONAR O PULM
NATIVAS CIANOSIS AL NACER O NEONATAL
GENERALIDADES
NO REQUIERE INTERVENCION INMEDIATA CIENANGIO DX INMEDIATO
PRESENCIA COLATERALES ? STOP PGE1 ALTA REEVALUACION 3 MESES ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO
INTERVENCION PRECOZ DE COLATERALES : DESASTROSO
ESTIMULAR DESARROLLO DE VASOS NATIVOS : IDEAL
MANEJO
SEGUN ESTRATEGIA:− CIERRE CIA CIV − CONTINUIDAD VDAP− DESARROLLO VASOS NATIVOS− UNIFOCALIZACION− SEGUIMIENTO PERIODICO
MANEJO CONTROVERSIAL
OBEJTIVOS− COMPLETAR UNIFOCALIZACION− ESTABLECER CONTINUIDAD VDAP− CIERRE CIV− CIERRE CIA− ESTADIOS SECUENCIALES
UNIFOCALIZACION
CONFLUIR COLATERALES A LA ARTERIA PRINCIPAL
DESARROLLAR ARTERIAS NATIVAS POR MEDIO DE SHUNT CENTRAL
EVALUAR 6M SU DESARROLLO SEGUN DESARROLLO NATIVAS ::
PRONOSTICO MEJOR PRONOSTICO SI DESARROLLAN
NATIVAS INTRAPERICARDIO
PEOR PRONOSTICO SI QP DEPENDE DE COLATERALES AOPULM : 0%SV 10A
ARTERIAS PULMONARES NATIVAS ADECUADAS Y
COLATERALES
DISMINUCION DE NATIVAS Y COLATERALES
DISMINUCION DE AMBAS
VS.
AUSENCIA DE ARTERIAS NATIVAS
AUSENCIA
VS.
UNIFOCALIZACION PASO UNICO
PROPONEN CORRECCION TEMPRANA Y EN UN SOLO TIEMPO
RESULTADOS MUY VARIADOS PROTEJE DE HTP POR HIPERFLUJO EVITA IRREVERSIBILIDAD CUANDO ADECUADOS VASOS NATIVOS Y
COLATERALES
CORRECCION EN PASO UNICO : ADECUADAS NATIVAS Y
COLATERALES
UNIFOCALIZACION PASO UNICO
ESTRATEGIA PROPUESTA
ESTRATEGIA PROPUESTA
EVALUACION 3 MESES
UNIFOCALIZACION UNICA− NATIVAS & COLATERALES ADECUADAS
DOS TIEMPOS− NATIVAS INADECUADAS− SHUNT CENTRAL PARA ESTIMULARLAS− CIERRE CIV AL FINAL
NATIVAS DISMINUIDAS: COLATERALES DESARROLLADAS
SEGUIMIENTO
MAPCA : MAJOR AORTOPULMONARY COLLATERAL ARTERY
A MENOR QP COLATERAL : COMPLETAN REPARACION EN EL FUTURO
CONSIDERACIONES GENETICAS
PROGRAMADOS PARA NO DESARROLLAR REFRACTARIO A ESTIMULO MICRODELECION GENETICA?
− MONOSOMIA 22q11.2 : ANOMALIA CONOTRONCAL
− GRUPO CATCH 22− AUSENCIA GEN JAG1
TRISOMIA 21, 13 , 18 FENOTIPO CATCH : CARDIAC, FASCIES,T
CELL, CLEFT PALATE, HIPOCA+
CONSIDERACION GENETICA
ANOMALIA FACIAL DEL SND CONOTRUNCAL
HIPOPLASIA DISTAL PERSISTENTE A PESAR DE DILATACION PROXIMAL : GENOTIPICO ?
CONCLUSION
CONGENITA CIANOTICA RARA GRAVE HETEROGENEA DUCTUS DEPENDIENTE MANEJO ESTRATIFICADO CORRELACION GENETICA
CONCLUSIONES
CON SEPTUM INTEGRO − MANEJO INMEDIATO PERCUTANEO− SEGUIMIENTO ANGIO/TAC/ETT − REPARACION QX SEGUN DESARROLLO
VD
CON DEFECTO SEPTUM MANEJO − NO INMEDIATO − SEGUN DESARROLLO DE VASOS NATIVOS
Y COLATERALES
GRACIAS.